Examensarbete i omvårdnad Malmö högskola
Nivå 61-90 p Hälsa och samhälle
Sjuksköterskeprogrammet 205 06 Malmö
Januari 2010
Hälsa och samhälle
HEMOFILI
OCH LIVSKVALITET
ERFARENHETER OCH UPPLEVELSER HOS
MÄN AV ATT LEVA MED EN KRONISK
GENETISK SJUKDOM
- EN SEMISTRUKTURERAD INTERVJUSTUDIE
CHARLOTTE UHRFELDT
ERICA SVENSSON
HEMOFILI
OCH LIVSKVALITET
ERFARENHETER OCH UPPLEVELSER HOS
MÄN AV ATT LEVA MED EN KRONISK
GENETISK SJUKDOM
- EN SEMISTRUKTURERAD INTERVJUSTUDIE
CHARLOTTE UHRFELDT
ERICA SVENSSON
Uhrfeldt, C & Svensson, E. Hemofili och livskvalitet. Erfarenheter och upplevelser hos män av att leva med en kronisk genetisk sjukdom- en
semistrukturerad intervjustudie. Examensarbete i omvårdnad, 15 högskolepoäng. Malmö högskola: Hälsa och samhälle, Utbildningsområde omvårdnad, 2010.
Hemofili är en relativt ovanlig kronisk sjukdom som enbart drabbar män. Sjukdomen är ärftlig och kan orsaka spontana blödningar i främst armbågsled, knäled och fotled. Syftet med studien är att undersöka män med hemofili och deras erfarenheter samt upplevelser av att leva med en kronisk genetisk sjukdom. Studien är en semistrukturerad intervjustudie där sju män i åldern 18-64 år med hemofili deltar. Metoden som använts är innehållsanalys på manifest nivå. Detta resulterade i fem kategorier: Egen upplevelse av livskvalitet, fysisk påverkan, psykiskt välbefinnande, stigma och missuppfattningar samt trygghet. Resultaten diskuteras sedan utifrån Siri Naess teori om livskvalitet. Utifrån denna studien upplever sig dessa män ha god livskvalitet trots att sjukdomen ibland begränsar deras vardag. Yngre deltagare uppger sig inte påverkas märkbart av sjukdomen. Copingstrategier och trygghet är viktiga faktorer för att uppnå god livskvalitet. Sjuksköterskan kan vara en viktig del vid bemötandet och genom ökad förståelse främja god livskvalitet.
Nyckelord: Copingstrategier, empirisk studie, hemofili, livskvalitet, Siri Naess,
HAEMOPHILIA
AND QUALITY OF LIFE
MEN AND THEIR EXPERIENCES OF LIVING
WITH A CHRONICAL GENETIC DISEASE
- A SEMISTRUCTURED INTERVIEW STUDY
CHARLOTTE UHRFELDT
ERICA SVENSSON
Uhrfeldt, C & Svensson, E. Haemophilia and quality of life. Men and their experiences of living with a chronical genetic disease- a semistructured interview study. Degree Project, 15 Credit Points. Nursing Programme, Malmö University: Health and Society, Department of Nursing, 2010.
Haemophilia is a relatively rare chronical disease that only men can get.
Haemophilia is a hereditary disease and can cause spontanious bleedings in elbow joint, knee joint and foot joint. The aim of this study is to study men with
haemophilia and their experiences of living with a chronical genetic disease. The study is a semistructured interview study where seven men in the age 18-64 with haemophilia is attending. The method used is content analysis in a manifest level, which resulted in five categories: experience of life quality, physical affect, psychic wellbeeing, stigma and missconception and safeness. The results of the study are discussed from Siri Naess theory of quality of life. According to this study the men are experiencing good quality of life despite the fact that the disease can influence their everyday life. The younger participants have reported that the disease doesn´t affect them noticeable. Copingstrategies and safeness are important factors for experiencing good quality of life. A nurse can be an
important part in the meeting with theese people and through increased insight in the condition quality of life can be improved.
Keywords: Copingstrategies, empirical studie, experiences, haemophilia, Siri
INNEHÅLLSFÖRTECKNING
INLEDNING... 5
BAKGRUND ... 5
Epidemiologi ... 5
Etiologi ... 5
Symtom och komplikationer ... 6
Diagnos och behandling ... 6
Medicinsk behandling... 7
Egenvård ... 7
Livskvalitet ... 7
Teoretiskt ramverk... 8
Sjuksköterskans roll och ansvar ... 9
Tidigare studier ... 9
SYFTE OCH FRÅGESTÄLLNINGAR ...11
Frågeställningar ...11 Avgränsningar ...11 Definitioner ...11 METOD ...12 Urval ...12 Inklusionskriterier...12 Datainsamling ...12 Analys av data ...13 Etiska överväganden...15 RESULTAT ...15
Egen upplevelse av livskvalitet ...16
Fysisk påverkan...18
Psykiskt välbefinnande ...20
Stigma och missuppfattningar...23
Trygghet...25 DISKUSSION...26 Metoddiskussion...26 Urval ...26 Datainsamling...27 Analys av data ...28 Trovärdighet ...29
Reflektion över studiens svagheter och styrkor ...29
Resultatdiskussion ...30
Egen upplevelse av livskvalitet ...30
Fysisk påverkan ...30
Psykiskt välbefinnande ...31
Stigma och missuppfattningar ...32
Trygghet ...33
SLUTSATS...34
Framtida värde ...34
REFERENSER...35
INLEDNING
Intresset för denna studie väcktes vid genomgång av tidigare examensarbeten. Ett arbete som behandlade kroniskt sjuka och deras upplevelser där författarna
efterfrågade fler studier inom området samt kring mäns upplevelser inspirerade till denna studie. Fler efterforskningar gjordes och en berättelse om en blödarsjuk mans egna upplevelser vid ett rutinbesök inom primärvården gjorde att valet av ämne bestämdes. Denna man skulle lämna blodprover men på grund av vaskulit från dagliga läkemedelsinjektioner är han svårstucken. Mannen erbjuder sig att själv sätta nålen efter att sjuksköterskan misslyckats vid flera tillfällen. Han nekas och upplever att sjuksköterskan blir tydligt irriterad och situationen leder till ytterligare misslyckade försök. Besöket avslutas med att mannen går utan att ha lämnat blodprover. Som kvinnor och blivande sjuksköterskor kan det ibland upplevas lättare att relatera till kvinnliga patienters erfarenheter, därför inriktades studien på en sjukdom som nästan enbart drabbar män för att ta del av deras erfarenheter och upplevelser.
BAKGRUND
Hemofili är en ärftlig koagulationsrubbning som i vardagligt tal ofta kallas för blödarsjuka. Sjukdomen är könsbunden och drabbar i stort sett enbart män (Sandersen m fl 2006). På 1950-talet var medellivslängden för en individ med hemofili 16 år. Effektivare läkemedel har framställts på senare år men många som är äldre idag fick inte ta del av dessa läkemedel förrän senare i livet, därav lever många äldre med värk och olika funktionshinder. Ett fåtal är även
förtidspensionerade medan andra lever ett aktivt och tryggt liv. Numera kan individer med hemofili leva ett normalt liv med samma förutsättningar som individer utan sjukdomen (Kunskapscenter för blödarsjuka 2006).
Epidemiologi
Hemofili drabbar en relativt liten del av befolkningen och i Sverige är
förekomsten omkring 800 män (Socialstyrelsen 2009) och totalt är frekvensen i världen 1/10000 födslar (World Federation of Hemophilia 2005).
Hemofili är en genetisk och kronisk överförbar sjukdom där anlaget är bundet till X-kromosomen (könskromosom), vilken överförs av kvinnor som då är bärare men behöver ej ha några symtom. Kvinnan kan föra genen vidare till sina söner med en 50 procentig risk att utveckla hemofili. Anlaget kan även föras vidare till deras döttrar som då blir bärare av anlaget (Hedner 2006). För att män ska utveckla hemofili krävs att en defekt X-kromosom och en Y-kromosom utan anlaget överförs (Kunskapscenter för blödarsjuka 2000). En man med hemofili kan enbart överföra den defekta genen till sin dotter som då blir bärare av anlaget. En tredjedel upp till hälften av individer med hemofili saknar hereditet. Den defekta X-kromosomen har då uppkommit på grund av mutation (Hedner 2006).
Etiologi
Individer med hemofili har en störning i koagulationssystemet då de har brist på ett koagulationsprotein som är nödvändigt för en fullgod hemostas. Denna brist av koagulationsprotein kan medföra olika blödningsproblem (Ericson & Ericson 2008). De vanligaste formerna av blödarsjuka är hemofili A och B (klassisk blödarsjuka) samt von Willebrandssjukdom (a a). Hemofili A innebär en brist på koagulationsfaktor VIII och hemofili B på faktor IX. Dessa olika former uppvisar
samma symtom, dock finns det olika svårighetsgrader (mild, moderat och svår). Allvarlighetsgraden ökar desto lägre faktornivå individen har. Cirka 80 procent av individer med sjukdomen har hemofili A och 20 procent har typ B (Hedner 2006). Faktor VIII fungerar som en hjälpfaktor till faktor IX som befrämjar
trombocyternas aggregation. Saknas någon av dessa faktorer rubbas
koagulationsprocessen och en ökad blödningsbenägenhet uppstår vilket medför ökad benägenhet för blödningar främst i muskulatur och viktbärande leder såsom knäleder och fotleder, men kan även uppkomma spontant (Sandersen m fl 2006) (Ericson & Ericson 2008).
Symtom och komplikationer
Svår hemofili innebär att individen har mindre än 1 procent av faktor VIII eller IX (Hedner 2006). Normalvariation är 50-200 procent (Miners m fl 1999). Denna form upptäcks ofta redan under första levnadsåret med ökad tendens för hematom. Vanligt är även ledblödningar, speciellt i knäleder och fotleder, som utan
behandling kan leda till begränsad rörlighet, svåra felställningar som kan leda till att individen blir rullstolsbunden och gravt funktionshindrad (Hedner 2006). Upprepade ledblödningar leder till hemofiliartropati vilket innebär en förstörelse av leden (Kunskapscenter för blödarsjuka 1996). Muskelblödningar,
näsblödningar, hematom, blödning från mag- och tarmkanalen och hematuri kan förekomma, vid trauma mot huvudet ökar risken för intrakraniella blödningar (Hedner 2006). Blödningar i muskulaturen kan ge stora hematom som trycker på nerver vilket kan medföra kraftig smärta och ibland pareser (Ericson & Ericson 2008).
Moderat hemofili (1-4 procent av faktor VIII eller IX) förekommer främst vid svåra blödningar i samband med trauma eller kirurgi, men även spontana blödningar i muskler och leder kan uppstå (Sandersen m fl 2006).
Vid mild hemofili (5-25 procent av faktor VIII eller IX) är det ovanligt med ledblödningar och sjukdomen upptäcks ofta senare i livet i samband med trauma eller kirurgi, om det inte föreligger hereditet då det kontrolleras tidigare. Mild grad kan därför innebära en större risk då individen kan vara mindre observant och kunnig om sitt tillstånd än en individ med svårare grad av hemofili (Hedner 2006).
Diagnos och behandling
Förutom ovanstående symtom och familjeanamnes med hereditet ställs diagnosen genom att analysera blödningstiden vilken är förlängd vid hemofili A och B (Ericson & Ericson 2008). Den viktigaste analysen är APT-tid, referensramen för APT-tiden är 24-37 sekunder, förhöjda värden som vid >45 sekunder kan tyda på brist på någon av koagulationsfaktorerna (Region Skåne 2009). Vid förlängd APT-tid görs en särskild analys av faktorkoncentrationen (Ericson & Ericson 2008). Särskild analys innebär att en vidare koagulationsutredning utförs (Hedner 2006). Utredningar för dessa patienter sker vid landets hemofilicentra där även en familjeutredning görs (Lethagen & Winqvist 2009).
Individer med hemofili kan idag leva ett normalt liv med förebyggande
behandling. I Stockholm, Göteborg och Malmö finns hemofilicentra där läkare och sjuksköterskor arbetar med att informera, undervisa och behandla individer med hemofili (Sandersen m fl 2006). Hemofilicentra har jourverksamhet och vid
akuta situationer, planering av ingrepp samt vid diagnoser skall
koagulationsspecialist kontaktas (Kunskapscenter för blödarsjuka 2001).
Medicinsk behandling
Vid medicinsk behandling tillförs den faktor som är reducerad. Det finns två typer av faktorkoncentrat, antingen framställda från humanplasma eller framställda med DNA-teknik. Plasmaderiverade faktorkoncentrat framställs från plasma från ett antal blodgivare och innehåller den specifika koagulationsfaktorn individen har brist på (Hedner 2006). Under 1980-talet smittades många blödarsjuka med HIV då behandlingen med faktorkoncentrat från plasma inte genomgick samma reningsprocess som idag. Flertalet individer med hemofili har även smittats med Hepatit C via läkemedel. Idag används främst faktorkoncentrat framställt med DNA-teknik och detta används av många blödarsjuka i Sverige som
profylaxbehandling för att förhindra eventuella blödningar (Sandersen m fl 2006). Inför kirurgiska ingrepp och förväntade blödningar skall faktorhalten höjas till omkring 100 procent för att erhålla normal hemostas. Faktorkoncentrat tillförs profylaktiskt för att förhindra de kroniska ledförändringar som kan uppkomma vid frekventa ledblödningar (Hedner 2006). Vid behandling av svår hemofili A ges faktorkoncentrat intravenöst varannan dag och vid svår hemofili B ges koncentrat två till tre gånger i veckan. Detta sköts oftast av individen själv eller anhöriga i hemmet. Vid tillförsel kan immunsystemet reagera och bilda antikroppar mot proteinerna i koncentratet, behandlingen kräver då andra preparat. Cirka fem till 30 procent av individer med svår hemofili utvecklar inhiberande antikroppar mot faktor VIII eller IX, vid dessa tillstånd behandlas blödningar med andra läkemedel till exempel preparat med faktor VII (Lethagen & Winqvist 2009). I regel
utvecklas antikroppar under de 20 första behandlingarna. Faktor VII kan då upprätthålla hemostas genom att öka trombingenereringen utan inverkan av faktor VIII och IX (Hedner 2006).
Egenvård
Styrka, balans och rörlighet är till fördel för individer med hemofili då detta minskar risken för blödningar, kontrakturer samt stelhet. Aktiviteter såsom boxning och ishockey rekommenderas att undvikas (Kunskapscenter för blödarsjuka 2004). Genom träning bibehålls ledernas och musklernas funktion vilket kan förebygga smärta och stela muskler. Även efter stora blödningar är det viktigt att individen tränar upp leden för att förhindra komplikationer (Sandersen m fl 2006). Vid ledbesvär är träning i varm bassäng, bra skor som stabiliserar fotleder samt regelbunden träning i andra leder för att öka rörligheten
rekommenderat, däremot bör trappor samt andra rörelser som är smärtsamma undvikas (Kunskapscenter för blödarsjuka 1996). Inför fysisk aktivitet kan faktorkoncentrat användas profylaktiskt för att förebygga eventuella blödningar. (Sandersen m fl 2006).
Livskvalitet
Begreppet livskvalitet används idag mer och mer inom hälso- och sjukvård som ett begrepp för patienters subjektiva upplevelse av sin hälsa (Kristoffersen m fl (2006). I Hälso- och sjukvårdslagen (1982:763) nämns goda levnadsförhållanden samt god livskvalitet upp som ett mål för folkhälsan. Redan år 1946 klargjorde WHO definitionen av hälsa som ”a state of complete physical, mental and social well-being and not merely the absence of disease or infermity” (WHO 2006). År 1997 utvidgade WHO begreppet till att innefatta individens fysiska hälsa,
psykiska tillstånd, sociala relationer samt uppfattningen av sin position i den sociala kontext individen lever i, i relation till sina mål, förväntningar och normer (WHO 1997).
Det beskrivs av Brülde (2003) att likväl som hälsa är något som bör befrämjas inom vården bör även god livskvalitet eftersträvas. Brülde beskriver denna omvårdnad som ”det handlar om livskvalitet som värde samt om livskvalitet som mål” (Brülde 2003 s 12). Inom vården eftersträvas ofta ökad eller bevarad
livskvalitet då det inte finns någon botande behandling eller vid en kronisk sjukdom (Brülde 2003).
Teoretiskt ramverk
Den norska socialforskaren Siri Naess har i flera år arbetat med
livskvalitetsbegreppet. Hennes tolkning är användbar för hälso- och sjukvården, både inom omvårdnad och forskning.
Siri Naess (2001) menar att livskvalitet innebär att ha det bra, med att ha det bra menar hon att man har positiva känslor och goda värderingar om sitt eget liv. Positiva känslor kan vara glädje, kärlek och engagemang. Goda värderingar menar Naess är exempelvis upplevelse av mening med tillvaron, tillfredställelse med sitt liv samt självrespekt. Att ha det bra innebär även frånvaro av negativa känslor och värderingar såsom ångest, ensamhet, missnöje med sitt liv samt nedstämdhet. I Naess rapport (1987) redogörs för fyra inre komponenter för att uppnå hög livskvalitet.
Att vara aktiv: att individen involverar sig själv i något denne anser meningsfullt, att med energi och vitalitet driva egna intressen. Frihet och möjlighet att välja och kontrollera sina egna handlingar med hjälp av sina egna resurser och egenskaper.
Att ha goda relationer till andra: innebär att ha minst ett nära förhållande till en annan individ med vänskap, kontakt och lojalitet. Att känna samhörighet med en grupp till exempel arbetskamrater och vänner. Att ha självkänsla: att känna sig trygg med sig själv, möjligheter till
coping, nöjd med sina egna bedrifter, avsaknad av skam och skuldkänslor. Att ha en grundstämning av glädje: känsla av trygghet, harmoni, vara
integrerad i samhället, avsaknad av ångest, nedstämdhet och depression. Enligt Naess (2001) är livskvalitetsbegreppet kopplat till psykiskt välbefinnande hos den enskilde individen och inte till samhället, det vill säga att livskvalitet är bundet till individens inre upplevelser. Med hjälp av copingstrategier kan
livskvalitet öka, det vill säga att livskvalitet kan vara ett resultat av hur en individ hanterar sitt tillstånd eller sin situation. Naess beskriver livskvalitet med följande citat:
”En persons livskvalitet er høy i den grad personens bevisst kognitive og affektive opplevelser er positive og lav i den grad personens bevisst kognitive og affektive opplevelser er negative” (Naess 2001 s 10)
”En persons livskvalitet är hög i den mån som personens medvetna kognitiva och affektiva upplevelser är positiva, och låg i den mån som personens medvetna kognitiva och affektiva upplevelser är negativa” (översättning enligt Kristoffersen m fl 2006, s 49).
Sjuksköterskans roll och ansvar
Som tidigare beskrivits lever idag blödarsjuka välfungerande liv trots sin diagnos. Deras grundsjukdom hemofili behandlas av specialistsjukvården, men andra besvär och sjukdomar behandlas av allmänsjukvården, där allmänsjuksköterskan kan spela en viktig roll vid mötet och en grundläggande kunskap om tillståndet kan underlätta och öka förståelsen för individens eventuella problem.
Utifrån Kompetensbeskrivningen för legitimerade sjuksköterskor beskrivs vikten av helhetssyn och etiskt förhållningssätt. Detta innebär att sjuksköterskor skall tillvarata patienters kunskap och erfarenheter, kunna föra deras talan samt visa omsorg och respekt för deras autonomi. Stor vikt bör läggas på kommunikation med patienter genom respekt, förståelse och lyhördhet. Sjuksköterskan skall vidare ta hänsyn till patientens fysiska, psykiska och sociala omvårdnadsbehov samt uppmärksamma patientens upplevelse av sin sjukdom (Socialstyrelsen 2005). Sjuksköterskan skall vägleda patienten utifrån dennes uppfattning om sin sjukdom samt ta hänsyn till patientens livssituation, görs inte detta kan den kontakt och dialog som eftersträvas med patienten misslyckas (Stryhn 2007). Att uppleva god hälsa behöver inte innebära att vara fri från sjukdom, utan bör bedömas utifrån individens egna mål och värden (Kristofferssen m fl 2006). Sjuksköterskans roll i omvårdnaden av kroniskt sjuka är att så tidigt som möjligt lära individen att hantera sitt tillstånd som ibland kan begränsa det vardagliga livet. Stor vikt skall även läggas på att individerna skall lära sig acceptera sig själva samt att hantera konsekvensen av att föra anlaget vidare till framtida generationer (Sandersen m fl 2006).
I en studie av Gringeri och Von Mackensen (2008) beskrivs vikten av att
undersöka livskvalitet hos individer med hemofili för att förbättra bemötandet och behandlingen i vården. De menar att i takt med utvecklingen inom den medicinska behandlingen förändrats har individens integritet hamnat i bakgrunden och den känslomässiga upplevelsen åsidosatts. Att förbättra patienters välbefinnande har alltid varit ett av sjukvårdspersonalens målsättning vilket Gringeri m fl (2006) förtydligar i sin studie gällande behandling vid hemofili. De hävdar även att livskvalitet generellt har blivit en av de mest relevanta mätbara hälsoaspekterna då patienter idag är mer delaktiga i utformningen och beslut kring sin behandling till skillnad från tidigare då läkaren ofta beslutade utan att rådgöra utifrån patientens perspektiv.
Tidigare studier
För att skapa en uppfattning om hemofili och vad som tidigare studerats gällande livskvalitet och dessa individers upplevelser studerades följande publicerade artiklar.
I en studie av Barlow m fl (2007) utförd i Storbritannien undersöktes individers upplevelse av att leva med koagulationsrubbningar i Storbritannien samt identifierades de underliggande problemen i vardagen för dessa individer. Data insamlades genom semistrukturerade intervjuer med nio respondenter i åldern 28-84 år. Resultatet sammanställdes med hjälp av innehållsanalys där följande kategorier identifierades: fysisk påverkan, påverkan på sociala aktiviteter, utbildning och arbete, psykisk påverkan, stigma och missuppfattningar, diskriminering samt kommunikation med sjukvården. Samtliga respondenter uppgav att ledblödningar hade negativ inverkan på deras fysiska välbefinnande,
några respondenter med artrit uppgav begränsningar i rörlighet samt
självständighet. Majoriteten uppgav att deras tillstånd även påverkade deras familj och att de kunde känna skuld för att deras sjukdom krävt tid och resurser.
Samtliga deltagare uppgav att symtomen påverkade deras psykiska välbefinnande i det dagliga livet såsom ängslan och depression. Ängslan beskrevs av fem
deltagare som en rädsla för deras framtida välmående. Begränsningar i vardagen kunde för vissa bidraga till nedstämdhet. Enligt respondenterna är en vanlig missuppfattning att individer med hemofili även har HIV, detta på grund av medias bild av HIV och hemofili på 1980-talet. En annan vanlig missuppfattning var att individer med hemofili inte kan ha ett liv som alla andra, till exempel att avlida på grund av förblödning. Vissa ville hemlighålla sjukdomen för att inte bli särbehandlade på arbetet eller i skolan. En underliggande rädsla för att
vårdpersonal inte skall ta deras tillstånd på allvar vid akuta fall fanns hos vissa av deltagarna. Barlow m fl önskar fler studier inom området för att hitta stöd och förståelse för dessa individer både inom vården och i allmänhet.
Petersen, A (2006) diskuterar i sin studie olika genetiska sjukdomar, bland annat hemofili, och hur dessa individer lär sig leva med och hantera sin sjukdom. Petersen har utgått från en australiensisk semistrukturerad intervjustudie där fyra av 21 informanter hade hemofili. Petersen diskuterar i resultatet de fynd den australiensiska studien identifierade i relation till andra genetiska sjukdomar. Han poängterar hur dessa patienter skulle kunna fungera som experter på sin sjukdom, detta eftersom sjukvårdspersonal skall kunna förbättra vården och förståelsen för individer med en genetisk sjukdom. Petersens slutsats är att erfarenheten av att leva med en genetisk sjukdom kan överföras till de som lever med en kronisk sjukdom. Copingstrategier såsom att se sitt eget tillstånd lindrigare då man ser det i relation till ett allvarligare tillstånd, samt att bli expert på sin egen sjukdom genom att utbyta kunskap och erfarenheter med andra med samma diagnos, är betydelsefullt och ökar välbefinnandet. Vid bemötandet med dessa individer inom sjukvården poängterar han vikten av att uppmärksamma hela familjen då
sjukdomen kan föras vidare i generationer. Tillsammans med föreningar och grupper skapar sig personer med genetiska sjukdomar erfarenhet och kunskap som är viktig för sjuksköterskor att ta del av och eventuellt kunna applicera detta då de möter personer i liknande situationer.
Miners, A. H m fl (1999) beskriver i sin studie hälsorelaterad livskvalitet (HR-QoL) hos individer med svår hemofili som är registrerade på ett hemofilicentra i Storbritannien samt jämför resultatet med den övriga populationen gällande HR-QoL. Miners m fl (1999) använder sig av SF-36 och EQ-5D som är instrument som mäter livskvalitet. I studien deltog 99 individer. Resultatet visade att det fanns ett samband mellan ökad ålder och sämre HR-QoL. I jämförelse med övriga populationen hade individer med svår hemofili en signifikant lägre HR-QoL. En stor del av individerna uppgav att de led av smärta (77 procent). I en studie av Van Genderen m fl (2006) bekräftas relationen mellan ålder och
rörelseinskränkning. Båda studierna visade att det fanns ett signifikant samband mellan smärta och mobilisering. Triemstra m fl (1998) visar i sin studie att det finns ett signifikant samband mellan allvarlighetsgraden av hemofili och ängslan samt självkänsla. Triemstra m fl (a a) menar vidare att individer som känner att de kan upprätthålla hälsa upplever hemofili som mindre krävande som sjukdom. Barry & Elander (2002) beskiver i sin studie kring copingstrategier för smärta och hemofili att låg inkomst, oro kring läkemedelsanvändning samt tron att smärta är
kopplad till ”chance happenings” det vill säga ”otur” har ett samband med negativa tankar kring smärta. Att vara passiv i sin sjukdom har enligt Barry & Elander (a a) ett samband med fler besök inom sjukvården, mer användning av smärtstillande, oro kring läkemedelsberoende samt att smärta skall kontrolleras av specialistläkare. De individer som får vård via hemofilicentra hade färre
copingstrategier för smärta och hade färre blödningsepisoder än de som behandlades utanför hemofilicentra.
I Van Genderen m fl (2006) studie beskrivs individers upplevelse av smärta vid svår hemofili samt hur smärtan inverkar på deras fysiska funktion. Intensiteten av smärta ökade med ålder och det var främst de yttre extremiteterna som anklar, knäled och armbåge som påverkar individens rörlighet vilket påverkade de aktiviteter som dessa extremiteter är involverade i. Van Genderen m fl (a a) förklarar vidare att dessa individer lär sig acceptera smärtan och att smärtan blir en del av deras sjukdom och att detta då inte påverkar dem känslomässigt. Sammanfattningsvis beskriver dessa studier livskvalitet hos personer med
hemofili och hur sjukdomen påverkar deras vardag. Symtom och begränsningar är faktorer som kan påverka välbefinnandet negativt. Missuppfattningar i samhället upplevs som relativt vanligt förekommande. Olika copingstrategier används för att leva ett så välfungerande liv som möjligt.
SYFTE OCH FRÅGESTÄLLNINGAR
Syftet med denna empiriska studie är att undersöka män med hemofili, deras erfarenheter samt upplevelser av att leva med en kronisk genetisk sjukdom.
Frågeställningar
- Hur upplever dessa män livskvalitet utifrån Siri Naess teoretiska modell kring livskvalitet?
- På vilket sätt kan sjuksköterskan vara ett stöd för män med hemofili?
Avgränsningar
Studien kommer endast att behandla patientens upplevelser och erfarenheter, därmed kommer inte sjukvårdspersonals och anhörigas upplevelser att
undersökas. På grund av att hemofili enbart utvecklas hos män kommer studien enbart fokusera på denna grupp. Under intervjuerna kan information kring andra sjukdomstillstånd uppges såsom HIV eller Hepatit C. Dessa kommer inte
behandlas djupare trots att de kan påverka individens upplevelse av livskvalitet. Komplikationer såsom steloperation eller hemofiliartropati kommer endast nämnas som komplikationer och ej beskrivas vidare. Andra
koagulationssjukdomar och trombocytrubbningar såsom von Willebrands sjukdom kommer ej att beröras. Smärta kan förekomma hos individer med hemofili, men denna studie kommer ej beröra detta ämne djupare än vad informanterna själva väljer att uppge att de upplever.
Definitioner
Livskvalitet- definieras i denna studie som en inre subjektiv upplevelse av välbefinnande utifrån Siri Naess teori om livskvalitet.
SF-36- är ett frågeformulär bestående av 36 frågor kring hälsa. Detta formulär beskriver subjektiv hälsostatus och kan även användas för att jämföra olika grupper. SF-36 är det mest använda mätinstrumentet för livskvalitet (Bowling, A 2005).
EQ-D5- är en multidimensionell hälsoprofil som beskriver hälsorelaterad
livskvalitet och som ej är sjukdomsbunden. EQ-D5 används även för ekonomisk utvärdering och som komplement till andra hälsorelaterade mätinstrument (a a).
METOD
Genomförandet av denna empiriska studie grundades på en kvalitativ deskriptiv ansats då syftet var att beskriva och skapa en förståelse för hur individer med hemofili upplever livskvalitet. För att fånga individernas upplevelser av livskvalitet användes semistrukturerad intervjuguide (Trost 2005) där
informanterna fritt fick berätta kring olika teman och följdfrågor ställdes för att nå djupare information. Siri Naess teori kring livskvalitet har legat till grund för utformandet av intervjuguiden (Naess 2001). I Polit & Beck (2006) beskrivs vikten av kvalitativa studier då människors subjektiva erfarenheter av sjukdom är av stor betydelse för sjuksköterskans roll i omvårdnaden. Trost (2005) menar att kvalitativa intervjuer kan leda till en djupare förståelse av olika fenomen som inte kan urskiljas i kvantitativ forskning.
Urval
Urvalet för denna studie var män i åldern 18-64 år med diagnosen hemofili A eller B. Informanterna identifierades med hjälp av en gatekeeper på en
koagulationsmottagning i Sverige bland de patienter som skulle besöka mottagningen för årlig kontroll under oktober till december år 2009. En av
informanterna valde att deltaga en vecka senare på grund av tidsbrist och intervjun utfördes då på deltagarens arbetsplats. Åtta individer utsågs genom
bekvämlighetsurval (Polit & Beck 2006) för att sedan tillfrågas om deltagande i studien. En informant anslöt ej till avtalad tid på koagulationsmottagningen, därmed resulterade detta i ett bortfall och antalet informanter reducerades till sju deltagare. I studien intervjuades sju individer, för att uppnå största möjliga variation på ålder delades informanterna in i åldersgrupperna 18-29 år, 30-39 år, 40-49 år, 50-64 år. Detta då tidigare studier visar skillnader gällande ålder. I gruppen 18-29 år intervjuades tre personer, 30-39 år en person, 40-49 år två personer och 50-64 år en person. Alla informanterna hade svår form av hemofili och har hembehandling som de själva sköter.
Inklusionskriterier
Inklusionskriterier för denna empiriska studie var män i åldern 18-64 år med hemofili A eller B som besökte en koagulationsmottagning i Sverige under hösten 2009.
Datainsamling
Kontakt skapades med en koagulationsmottagning i Sverige där idéen för studien diskuterades med en sjuksköterska på mottagningen. För att värna om
individernas integritet ville sjuksköterskan ta första kontakten med individerna, därefter kunde intervjuer med informanterna utföras. Datainsamlingen skedde i samband med att informanterna besökte koagulationsmottagningen vid sitt årliga kontrollbesök, således genomfördes de i lokaler på mottagningen. För att
kontrollera intervjuguidens utformning utfördes först en pilotintervju (Trost 2005) där samtliga teman gicks igenom för att se om något skulle förändras inför
intervjuerna. Pilotintervjun utfördes av båda författarna på en gemensam bekant som har diagnosen hemofili.
Informanterna informerades om syftet för studien, tilldelades ett informationsbrev samt fick skriva under en samtyckesblankett inför intervjun. Intervjuerna var semistrukturerade och genomfördes face-to-face samt spelades in på band, varje intervju pågick mellan 25-45 minuter. Tre av intervjuerna genomfördes
gemensamt av undersökarna, en förde intervjun medan den andra lyssnade och ställde kompletterande frågor vid behov samt förde anteckningar som kunde vara relevanta för intervjun. Rollen som intervjuare varierades mellan de olika
intervjuerna. Efter genomförd intervju diskuterades styrkor och svagheter med intervjun både tillsammans med informant och mellan undersökarna för att kunna förbättra och förtydliga till nästkommande intervju. Resterande fyra intervjuer delades upp mellan undersökarna och genomfördes var för sig. Intervjuerna baserades på en intervjuguide där övergripande teman togs upp för att
informanterna skulle kunna tala fritt om sina upplevelser och erfarenheter kring att leva med hemofili samt upplevelsen av livskvalitet. Teman vilka berördes var vardagslivet, familjeliv, arbete samt utbildning (se bilaga 1). De inspelade
intervjuerna transkriberades sedan ordagrant och för att säkerställa konfidentialitet kodades materialet.
Litterärt material insamlades genom sökning i databaserna PubMed, Cinahl samt PsycINFO. Sökord och MeSH-termer som användes var: hemophilia, quality of
life, life experience, depression, Sweden, well-being, qualitative research, stigma, social-life, genetic condition, nursing, blood coagulation disorder, anxiety, psychosocial factors. För att precisera sökningarna avgränsades sökningarna
genom begränsningarna (limits) male, age 18-64, english. Handledning av
bibliotekarie på Malmö Högskola togs till hjälp för att precisera sökandet. Övriga litterära källor insamlades på bibliotek samt via Internet.
Analys av data
För att kunna tolka och granska insamlad data användes kvalitativ innehållsanalys med induktiv ansats (Lundman & Graneheim 2008). Induktiv ansats innebär att text kan analyseras förutsättningslöst framförallt vid individers upplevelser av olika fenomen och begrepp (a a). Analysen utfördes på manifest nivå vilket innebär att texten analyserades på en beskrivande nivå och svarar på frågan ”vad” (Downe-Wamboldt 1992). De bandinspelade intervjuerna transkriberades först ordagrant på dator och skrevs sedan ut för att analyseras utifrån innehållsanalys. Intervjuerna kodades med hjälp av siffror beroende på var i bandspelaren de sparades, exempelvis folder A-1, B-2. Detta gjordes för att säkerställa konfidentialitet och enbart författarna kunde härleda informationen. Den transkriberade texten lästes igenom ett flertal gånger för att skapa förtrogenhet med materialet (Burnard 1991).
Analysen av insamlad data genomfördes med innehållsanalys utifrån Graneheim & Lundman (2004) samt Burnard (1991). Genom att analysera materialet i olika
steg lyfts skillnader och likheter ur sin kontext och sammanställs i resultatet. Utifrån Burnards (1991) tematiska innehållsanalys delades processen upp i olika steg varav gemensamma nämnare och olikheter identifierades och
systematiserades i kategorier som sedan presenterades i resultatet.
Första steget i analysen var val av analysenhet, vilket innebär det material som ska analyseras (Graneheim & Lundman 2004). Genomförda intervjuer med individer med hemofili valdes i sin helhet ut för analys. Därefter lästes analysenheten igenom ett flertal gånger för att skapa bekantskap med texten. Materialet lästes först var för sig av författarna ett flertal gånger för att sedan diskuteras och sedan läsas om ihop. Efter att ha blivit familjär med materialet togs rubriker/domäner ut. I andra steget skapades rubriker för att täcka allt innehåll, detta kallas även för domäner. Från de transkriberade intervjuerna valdes domäner ut vilka behandlar ett specifikt område i texten, de sammanföll med de områden intervjuguiden behandlat (Burnard 1991). Domänerna som användes var bl a: fysiskt påverkan, tillfredställelse i livet, psykiskt välbefinnande, sociala kontakter, stöd från vårdgivare, copingstrategier, stigma och missuppfattningar, egen upplevelse av livskvalitet, kunskap om sitt eget tillstånd samt oro och rädsla.
Steg tre innebar att materialet delades in i meningsenheter vilka är
meningsbärande delar av texten som genom sitt innehåll har en gemenskap (Lundman & Graneheim 2008). Centrala ord och meningar studerades närmare och noterades. Dessa meningsenheter kondenserades sedan för att göra materialet mer lätthanterligt och därefter abstraherades det, det vill säga togs ur sin kontext, för att förses med koder samt markeras med färgpennor. Koderna representerade innehållet i meningsenheterna i en mer lätthanterlig form. En kod kan enligt Lundman & Graneheim (2008) ses som en etikett eller ett namn på en meningsenhet.
I steg fyra kategoriserades koderna vilket innebär att liknande koder samlades under en kategori. Detta medförde att skillnader och likheter mellan koder lättare kunde urskiljas. En kategori består av ett antal koder. I detta steg är det av
betydelse att ingen data kan placeras i två kategorier samt inte kan stå utanför en kategori (Graneheim & Lundman 2008). Med hjälp av att klippa och klistra skapades gemensamma kategorier och underkategorier, dessa markerades med färg.
Efter bearbetning av kategorier och underkategorier fördes en diskussion kring dessa för att kontrollera att samtlig data placerats in samt för att se hur väl kategorierna stämde överens med analysenheten. Denna kontroll genomfördes först av författarna var för sig för att sedan jämföras och diskuteras tillsammans. I enlighet med Burnard (1991) kontrollerades samstämmigheten i kategorierna av två oberoende, i detta fall två sjuksköterskor, det vill säga audit för att öka trovärdigheten (Polit & Beck 2006). Dessa sjuksköterskor fann
överensstämmande kategorier. Vissa kategorier sammanställdes till en gemensam kategori då de hade underkategorier där data kunde placeras under båda
kategorierna.
Slutgiltiga kategorier och underkategorier presenteras i en tabell i resultatet för att tydliggöra fördelningen av informanternas svar. Resultatet styrks med citat från informanter för att öka trovärdigheten i studien (Polit & Beck 2006). I enlighet
med Bergström & Boréus (2005) analyserades kategorierna upprepade gånger för att säkerställa att de stämde överens och att underkategorierna föll under rätt kategori. Slutliga kategorier utföll i: egen upplevelse av livskvalitet, fysisk
påverkan, psykiskt välbefinnande, stigma och missuppfattningar samt trygghet.
Dessa kategorier och underkategorier kvantifierades efter antal svar från informanter och presenteras i tabell 1 i resultatet.
Etiska överväganden
Skriftligt godkännande för studien gavs av berörd verksamhetschef vid kliniken samt av Etikprövningsnämnden vid Hälsa och samhälle på Malmö Högskola (Diarienummer HS60-09/951:13)
Informanterna kontaktades först av gatekeepern för att undersöka intresset för att deltaga i studien. Därefter gavs skriftlig samt muntlig information rörande studiens syfte, tillvägagångssätt samt information om ansvariga för studien till informanterna inför intervjuerna. De fick även skriva under en samtyckesblankett och informerades om att deltagandet i studien var frivilligt och kunde när som helst avbrytas av informanten. Informanterna gavs möjlighet att kontakta
intervjuvarna vid frågor kring studien. För att säkerställa konfidentialitet kodades allt material. Det inspelade materialet samt de transkriberade intervjuerna
förvarades på säker plats för att obehöriga ej skulle få tillgång till materialet. Efter studiens avslut och godkännande raderas allt inspelat material och skriftligt material lämnas för destruering på Malmö Högskola. Etiska principer följdes utifrån vetenskapsrådets fyra huvudkrav: informationskrav, samtyckeskrav, konfidentialitetskrav samt nyttjande krav (Vetenskapsrådet u å).
RESULTAT
Samtliga kategorier och underkategorier presenteras i resultatet. Enligt Burnard (1991) skall resultatet bindas samman med relevant litteratur för studien. Då få tidigare studier med kvalitativ ansats studerat liknande syfte som för denna studie kommer de tidigare beskrivna studierna främst tillämpas i diskussionen.
Åtta män tillfrågades om deltagande i studien, men slutligen deltog sju. Dessa sju har alla fått diagnosen svår hemofili som barn. Två av dessa hade en muterad form av hemofili, två hade en ärftlig form, två av männen hade en ärftlig form där modern var bärare men det inte fanns någon tidigare känd hereditet. Fem av deltagarna arbetar, en är studerande och en är förtidspensionär.
Tabell 1. Antal svar i varje underkategori samt totala antalet svar i varje kategori. Kategorier och underkategorier gällande upplevelsen av livskvalitet hos män med hemofili
Kategorier och underkategorier Antal svar
Egen upplevelse av livskvalitet 22
- Social samhörighet 7
- Att vara aktiv 6
- Att känna glädje 5
- Ej uppleva begränsningar 3
- Att utvecklas 1
Fysisk påverkan 11
- Symtom och komplikationer 6
- Begränsningar 5
Psykiskt välbefinnande 22
- Coping 7
- Påverkan under barndom och uppväxt
6
- Testa gränser 3
- Oro och rädsla 3
- Att bli sedd 2
- Känna skuld 1
Stigma och missuppfattningar 9
- Omgivningen 7
- Sjukvården 2
Trygghet 22
- Hereditet 7
- Stöd i vården 6
- Kunskap kring hemofili 6
- Att leva i Sverige 3
Kategorierna är sammanställda efter placering i resultatet. Tabellen är utformad av författarna
Egen upplevelse av livskvalitet
Upplevelsen av att känna glädje och att må bra beskrevs av majoriteten av deltagarna som en positiv påverkan för livskvalitet, de lade stor vikt vid att göra saker i livet som är roligt och tillfredsställande. En deltagare beskrev det som
”det är väl att hitta det roliga i de små grejerna” (informant B2)
En annan beskrev upplevelse av livskvalitet som:
”det är väl att leva ett normalt liv, vara nöjd med tillvaron, kunna jobba, ha hobby och intressen/…/jag vill må bra helt enkelt och göra det jag tycker om”
(informant B1).
De yngre deltagarna fokuserade på aktiviteter som idrott, arbete och studier i allmänhet medan de äldre främst talade om hur vardagen upplevdes utifrån sjukdomen. De talade om sjukdomens begränsningar och vikten av att göra vad man vill
”kunna göra utstickare/…/ göra vad man vill, praktiskt och teoretiskt” (informant
A3).
Sjukdomens fysiska påverkan kunde upplevas som negativ på livskvalitet men samtidigt beskrev informanterna att denna begränsning inte skulle hindra dem från att göra det man vill i livet, de som upplevde dessa begränsningar beskrev det som att man får hitta andra vägar som kan tillfredsställa behoven för god livskvalitet. Samtliga deltagare uppgav i respektive intervju att social samhörighet såsom att ha god kontakt med sin familj och vänner var av stor betydelse för god
livskvalitet. Yngre deltagare framhävde vänner och respektive som den viktigaste sociala faktorn.
”jag känner inte att jag behöver träffa föräldrar och syskon varenda vecka/…/man firar liksom jul och födelsedagar och andra högtider
tillsammans/…/men de finns ju alltid där om man skulle behöva dem, om det händer något” (informant B1).
Samtliga uppgav vikten av familjens stöd framförallt under uppväxten då sjukdomen kunde påverka i högre grad.
Ingen av de yngre uppgav att de umgicks med andra individer med hemofili, medan två av de äldre uttryckte att samhörighet med föreningsverksamhet för blödarsjuka stärkte livskvalitet och gav styrka i form av gemenskap samt utbyte av erfarenheter. Att vara aktiv är för deltagarna en del av vardagen, de beskrev olika aktiviteter som de regelbundet deltog i. De i åldern 18-29 år var aktiva genom att idrotta med bl a simning och tennis. De beskrev dessa aktiviteter som både en social och fysisk aktivitet samtidigt som dessa idrottsformer beskrevs av informanterna ha en positiv inverkan på deras muskler och leder. Samtidigt underströk de att de gjorde samma aktiviteter som vem som helst. En informant sa:
”nuförtiden mer simning med vänner och så för att hålla kontakten/…/försöker ju träna men man glömmer ju lätt bort det/…/ men jag är inte mycket annorlunda än någon annan….tror jag” (informant B2)
Att ha en stabil familjesituation, starkt socialt nätverk och att vara aktiv togs upp av en medelålders man som viktigaste grundpelarna för hög livskvalitet, han trodde också att hans liv i helhet hade påverkat honom som individ och ökat hans livskvalitet. Under uppväxten hade hans föräldrar gått bort, han förlorade en lillebror tidigt samt andra anhöriga men genom dessa upplevelser och hans egen sjukdom blev han starkare som individ och påverkade sin syn på livet genom att hitta andra glädjeämnen som i sin tur höjde hans livskvalitet. Han uttryckte sig så här:
”jag har en stabil familjesituation/…/ jag är tillsammans med samma dam sedan 20 år och har två ungar/…/har ett starkt socialt nätverk, är fotbollstränare på fritiden/…/har ganska mycket kamrater utanför och det har gått ganska bra jobbmässigt” (informant D1)
Samma deltagare uppgav att det är viktigt att inte lägga fokus på de svåra delarna av livet, utan att istället fokusera på de faktorer i livet som stärker en och gör en
lycklig som människa. Han menar att livskvalitet är kopplat till allt som händer runt omkring honom.
Fysisk påverkan
Då deltagarna talar om fysisk påverkan skiljer sig deras svar beroende på ålderskategori. De som ej fått behandling med profylax i ung ålder har haft
betydligt fler blödningar än de som växt upp med profylaxbehandling och därmed har de äldre fått komplikationer som kan påverka deras vardag. En deltagare 18-29 år berättade om en spontanblödning som sedan har gett problem med svullnad i ett knä, detta har lett till att han i större utsträckning måste tänka på sin
arbetsställning då hans arbete ibland är fysiskt påfrestande. Men genom att använda rätt arbetsteknik och hjälpmedel vid tunga lyft uppger han att värk och svullnad i knäet lindras.
Majoriteten av deltagarna har upplevt begränsningar på grund av sjukdomen under uppväxten, främst är det valet av idrottsaktiviteter som har påverkat
deltagarna. Valet av idrottsaktivitet påverkades utav sjukdomen och ibland kände några av deltagarna att de själva inte fick utöva den aktivitet de främst önskade.
”Mina föräldrar fick höra det genom läkarna att det var bra med simning och det hjälper ju och mjukar upp och stärker leder och så, så det var ju därför jag började med det. Sen har jag ju fortsatt för jag tyckte det var kul att hålla på med just simning, men det var ju så jag kom in på det.” (Informant B2).
De tre yngre deltagarna upplevde att de inte kunde idrotta som de ville på grund av sin sjukdom. Idrotter som fotboll, ishockey och boxning fick bytas mot simning och tennis. En av deltagarna uppgav att han stod på sig för att han ville utöva boxning
”men då har jag fått hålla mig till träning och lättare sparrning, jag har ju inte kunnat gå upp i ringen och sådana grejer/…/samtidigt får man ju vara lite realistisk också, man behöver ju inte vara dumdristig men samtidigt vill jag inte att en läkare ska kunna säga till mig vad jag inte kan göra” (informant B1)
En annan informant förklarade att han ansåg att det var bättre att han fick prova på aktiviteter som han blev avrådd från och skada sig lite än att aldrig få prova det alls. Han upplever fortfarande att begränsningarna i uppväxten påverkar honom idag
”min storebror spelade ishockey och jag såg alla matcher utom en/…/följde honom under alla år och jag ville så jättegärna spela själv men fick inte/…/jag har fortfarande svårt att smälta att jag aldrig får spela hockey” (informant C1)
Numera uppger deltagarna att de upplever få blödningar, detta på grund av profylaxbehandlingen. De blödningar som uppstått på senare tid har främst berott på yttre påverkan såsom olyckor eller idrottsrelaterade skador, men med hjälp av profylax lindrar deltagarna själva blödningarna. En man uppger att han har
stelopererat en fotled vilket påverkar hans rörelseförmåga, men han upplever ändå att det inte är något bekymmer.
”Jag har förstört ett knä så jag kan inte gå för långt/…/stelopererat vänster fot vilken trasslar till det när man är med på gymnastik och ska göra rörelser/…/så
man kan inte göra riktigt som alla andra, men annars nej, inget bekymmer”
(informant A1).
En annan man uppger att det påverkar hans arbetsliv genom värk i lederna
”nu jobbar jag som konstnär, så ska man trycka så orkar man kanske inte trycka hela dagarna på grund av värk i lederna” (informant A3)
Samma man uppger att hans gång påverkats och att sjukdomen ibland begränsar honom.
”Cykla är svårt. Vissa saker längtar man efter till exempel att cykla eller andra sporter” (Informant A3).
En av deltagarna upplever att hemofilin påverkar honom dagligen, han har haft mycket blödningar i fotleder och i armbågsleder vilket bidragit till att han haltar och inte kan gå längre sträckor. Han upplever sig begränsad på så vis att vid vardagliga ärenden måste han veta att det finns parkeringsplatser nära. Trots en relativt begränsad vardag ser han ändå möjligheterna, han uttrycker det genom att säga:
”man kan ju inte gå 18 hål på golfbanan, men man kan ju alltid ta en elbil”
(informant A4).
Han ser även fördelar med att vara begränsad, redan under ungdomsåren kunde han utnyttja dessa fördelar genom att slippa deltaga på gymnastiken som han ogillade. Idag har hans fysiska påverkan lett till att han är sjukpensionär vilket han härleder till sin sjukdom. Ingen av deltagarna upplevde att sjukdomen inte hade haft betydelse för val av arbete, flera uppgav att de arbetat fysiskt och att detta inte påverkade dem negativt.
Deltagarna i åldern 40-64 år nämner fysiska besvär främst i form av ledvärk från artroser, muskelvärk, blödningar och steloperationer medan ärr från dagliga injektioner inte påverkar. Yngre deltagare kan ibland uppleva att ärr från
injektioner påminner dem om sjukdomen och är medvetna om att dessa syns och blir ibland tillfrågade om varför de har ärr.
”man får ju fula ärr genom att ständigt injicera med nålar i armen eller var man nu tar dem och det skulle jag gärna vilja slippa. Det är många som frågar mig vad jag har gjort med armen och det är ju inget som jag tänker på vad det är med min arm/…/får ju en ärrbildning och det sitter ofta en blodskorpa/…/ och det hade jag gärna sluppit. (informant C1)
Två deltagare uppger fördelar med fysisk påverkan av deras sjukdom genom att de lär känna sina kroppar och de lär sig tyda signaler då något inte stämmer. En förklarar att han upplever att hemofilin bidragit till en högre tolerans för fysisk påverkan
”på grund av att jag har haft en del skador så tror jag i alla fall själv att jag har byggt upp en ganska hög smärttröskel, jag menar jag tar rätt mycket innan jag till exempel inte kan gå till jobbet eller inte gå till skolan, då haltar jag hellre lite”
Psykiskt välbefinnande
Den generella uppfattningen hos deltagarna om sitt tillstånd är att de inte upplever att de känner sig sjuka. Vissa perioder med smärta kan påminna om sjukdomen, eller vid situationer då individen utsätts för yttre påverkan.
”Bara om det händer något, annars är jag precis som vem som helst/…/jag känner inte mig annorlunda utan jag tänker mig som en vanlig person som bara har det lite lättare att få blåmärken” (informant B2)
Hemofili beskrivs ej som en allvarlig sjukdom av någon av deltagarna utan mer som ett tillstånd
”jag upplever inte min sjukdom som en sjukdom utan mer som ett tillstånd, ett sätt att leva” (informant A3).
Majoriteten av deltagarna känner en trygghet i sjukdomen och detta beskrivs som en säkerhet och någonting man kan falla tillbaka till om någonting händer. Deltagarna upplever det viktigt att få känna sig normala, som vem som helst. Det framkommer även att sjukdomen till viss del kan ha stärkt dem som individer. Yngre deltagare uppger ofta under intervjuerna att det måste vara värre för dem som inte fått profylax under uppväxten medan äldre uppgav att de yngre inte påverkats av sjukdomen på samma sätt som de har gjort i och med
profylaxbehandlingen.
En av de yngre deltagarna beskriver sin del i sjukdomen främst utifrån medicineringen
”folk ser ju att jag har tatueringar och ärr så det är liksom bara en sjukdom som jag får ta medicin för, det är inte mer med det, det är inget som påverkar mig vardagsmässigt ju, utan det handlar mer om att jag får gå upp en timme tidigare vissa morgnar” (Informant B1)
En annan yngre deltagare upplever en viss irritation kring läkemedel då han ska resa, han menar att hälften av packningen består av mediciner. Att ta sina läkemedel faller naturligt och blir en del av vardagen, det beskrivs som:
”det är samma grej att ta sprutan som att jag måste äta frukost, det har blivit så naturligt att jag inte tänker på det” (informant C1).
Glömska kring medicineringen är ett återkommande fenomen, en del beskriver att de tror sig tagit läkemedlet men minns inte om de verkligen tagit det. Någon kan glömma bort det flera dagar i följd och kommer inte på det förrän det uppkommer mindre hematom. En äldre man beskriver:
”man är tvungen att leva med blödarsjukan, jag kan glömma bort det flera dagar i följd men det kommer ju om inte annat när man ska ta medicinen” (informant
A1)
Även äldre deltagare beskriver att medicineringen påminner dem om sjukdomen, även om det faller naturligt att ta sitt profylax. Dock upplever de inte i samma utsträckning som de yngre deltagarna att medicinen kan vara en grund för irritation.
”Ibland kommer jag inte ihåg om jag tog det för fem minuter sedan, eller om jag ska ta det om fem minuter. Det är ju en sådan daglig grej/…/jag tror ju att det är att jag inte vill tänka på det när jag gör andra grejer, jag lägger det liksom vid sidan av så länge” (informant B2)
Att vara aktiv inom idrott kan ses som en fördel gällande läkemedelhanteringen då man blir uppmärksam på kroppen och är mer noggrann med profylax inför olika aktiviteter.
Yngre tänker mer sällan på sin diagnos och kan ibland se det som att andra runt omkring såsom föräldrar och respektive får ta ett större ansvar för sjukdomen och påminner dem i vardagen.
”Det är nog min flickvän som står mig närmast, hon är ju undersköterska också och säger till mig att jag måste vara försiktig ibland. Hon har nog egentligen mer koll än jag” (informant B1)
Flera beskriver att de blivit överbeskyddade under sin uppväxt och upplever detta till viss mån negativt. Känsla av skuld då upplevelsen av att syskon har blivit åsidosatta finns hos några av deltagarna.
”när jag var liten lades väldigt mycket fokus på mig och min storebror kom lite vid sidan om/…/därför försöker väl jag, jag vet inte, men kanske kompensera det kanske, jag försöker göra allting för honom idag eftersom jag tyckte att han blev lite åsidosatt när jag var liten” (informant C1)
Majoriteten av deltagarna tar själva upp och berättar om upplevelser av
sjukdomen under uppväxten. Då är det främst aktiviteter som de har blivit avrådda från att utföra som påverkat dem negativt. Trots denna begränsning upplever de flesta att de lärt sig att anpassa sig till sjukdomen. En informant upplever att det fortfarande tynger honom och säger:
”Varje gång jag tänker och varje gång jag tittar på hockey så tänker jag på hur det hade varit… att få spela/…/jag kan bli lite nedstämd eftersom jag vet att jag borde i alla fall få prova och se hur det är och om jag hade tyckt att det varit så kul, men det kommer jag väl aldrig få uppleva. Det känns ju trist.” (informant C1)
Hälften av deltagarna har upplevt att de blev överbeskyddade som barn. Medan de andra upplever att de är tacksamma för att de inte blev särskilt överbeskyddade som barn. En äldre man som är engagerad i frågor rörande blödarsjuka berättar att han uppmanar föräldrar att inte överbeskydda barn med hemofili då han anser att det påverkar dem negativt.
”Det är faktiskt det värsta man kan göra med en blödarsjuk säga stackars lilla barnet här. Nu får du inte gå ut, ja akta så att du inte ramlar” (Informant A1)
De som upplevt sig överbeskyddade beskriver att dem utmanat sig själva genom att testa gränser och på så vis bevisat för sig själva vad de klarar av. En deltagare beskriver det som:
”Jag tror det är mycket på grund av att jag har hemofili… har jag gjort mer än vad jag hade gjort annars… kanske för att bevisa att jag kan/…/jag har alltid varit den som suttit högst upp i ribbstolen i skolan/…/när läkarna sa att jag inte borde spela fotboll på rasterna så gjorde jag ju mycket mer fotboll på rasterna”
(Informant B2)
Fler av deltagarna beskrev liknande historier och nämner också att det var en form utav en frigörelseprocess från dem som avrådde från den sortens aktiviteter om ökade risken för skador. Äldre deltagare berättar om sin barndom på ett annat vis då de har upplevt sjukhusvård i större utsträckning. Avsaknaden av läkemedel bidrog till att komplikationerna av blödningar i större utsträckning krävde vård på sjukhus under längre perioder, detta lever kvar i minnet och ökar tacksamheten för dagens profylaxbehandling.
Flera av deltagarna beskriver att tanken på att det finns andra som har det värre kan vara en strategi som gör att deras egen sjukdom minskar i allvarlighetsgrad för dem själva. De beskriver andras allvarliga sjukdomar i förhållande till sin egen.
”Jag har en vän som fått någon form av reumatism och hans ena arm har helt förtvinat, musklerna då alltså, nu är han så dålig och har svårt att rör sig/…/ han har inte ens slutat arbeta fast läkaren ville sjukskriva honom. En annan vän dog av cancer för ett tag sedan, så jag vet inte vad jag ska klaga på. Jag är ju frisk om jag jämför mig med dem/…/det finns dem som har det mycket värre så jag har ingenting att klaga på” (informant B1)
De som har kontakt med andra individer som har hemofili jämför ibland sitt tillstånd med dessa individer. En informant beskriver en tid då han träffade folk från andra delar av världen som inte hade tillgång till medicin.
”De hade ingen medicin och de gick ju på kryckor då, för att lederna blir förstörda tämligen fort. Man hinner inte bli vuxen innan man förblöder/…/ändå var de förvånansvärt lyckliga/…/de har familjen runt sig så de verkar inte vara så väldigt mycket olyckligare än mig” (Informant A1)
Informanterna beskriver att de upplever att andra människor som har svåra åkommor, men ändå visar sig starka kan vara psykiskt stärkande för dem själva. En man beskriver att han brukar påminna sin egen dotter om att det finns andra som har det värre. Han menar att det kan tillämpas i olika perspektiv.
”Det är så man måste se det, vad hindrar det här mig ifrån? Är det viktigt för mig att jag inte kan göra det, nej oftast så är det kanske inte så viktigt, och spelar det då någon roll? Nej.” (Informant D1)
Samma man anser att det är viktigt att ta ett ställningstagande om sitt liv. Han beskriver det som att man måste göra ett aktivt val.
”Man har ju två val som individ, alltså man kan välja att tänka att, usch ja jag är blödarsjuk, usch vad tungt det är/…/eller så tänker man såhär: jag är xxx xxx och vad ska jag göra nu? Och det är de val man har.” (Informant D1)
Genom att välja att anpassa sig efter sin sjukdom kan man gå vidare och leva det liv man önskar leva. De äldre deltagarna beskriver vikten av att lära sig acceptera sin situation och att man inte kommer någonstans genom att tycka synd om sig själv. Med det menas att man måste lära sig att hantera situationen även om det kan vara påfrestande psykiskt. En av deltagarna beskriver vikten av att ta tillvara på de dagar man ej är påverkad av sin värk.
”Jag kan njuta av att vara ute och gå och att inte ha ont någonstans, det är en underbar dag som ni inte tänker på som inte har ont någonstans” (Informant A3)
Då deltagarna tillfrågas om de har någon egenskap som gör dem starkare så beskriver många att det snarare är en personlighet man har, och att det har med hur man hanterar situationen att göra. En informant beskriver det som att det finns de som gnäller och de som vill hjälpa andra, han menar att alla hanterar
situationen olika.
Majoriteten av deltagarna vill inte uppleva att andra tycker synd om dem, men däremot nämner en informant att han tycker det är roligt att andra visar intresse för honom och hans sjukdom. Han beskriver att han ibland upplever att
sjukdomen kan vara till en viss fördel och säger:
”det kan vara skönt att ha den, det är väl ingen som säger nej till extra
uppmärksamhet/…/det är skönt att få vara lite speciell då och då” (Informant B2)
Att andra visar ett intresse upplevs av flera informanter som positivt. Detta beskrivs också då de besöker sjukvården, att sjuksköterskan visar intresse för individen och dennes sjukdom.
Under de åren det fanns en risk för att få en blodsmitta via läkemedel upplevdes en stor rädsla hos individerna. Flera av individerna fick erfara hepatit C. Under 1980-talet upplevde en man obehag att berätta att han var blödarsjuk då det under en period kopplades samman med HIV. Numera upplever ingen några risker med att ta läkemedel. Oro upplevs av flertalet deltagare för att få spontana blödningar i buk och i hjärnan.
”Så länge det är knä och handled så är det sådär alltså, man kan ha lite ont. Men skulle det vara så att jag får väldigt ont i magen, kroppen eller huvudet så blir jag orolig att det är något värre än bara huvudvärk och magknip” (Informant C1)
En anledning till att en av deltagarna tror sig vara orolig för blödningar grundar han i att han blev överbeskyddad som liten.
Stigma och missuppfattningar
Samtliga deltagare har upplevt att det i samhället finns viss stigma och missuppfattning om hemofili. Främst rör det blödningarnas uppkomst och komplikationerna av dessa. Den vanligaste missuppfattningen är att en individ med hemofili blöder ihjäl då de till exempel skurit sig.
En deltagare beskriver sin upplevelse gällande okunskapen om tillståndet som
”otroligt stort” och får ofta frågan ”om du skär dig i fingret, dör du då?”
Missuppfattning kring att blodet skulle rinna ut snabbare vid en skada hos en individ med hemofili än en utan beskrivs av en av de yngre deltagarna. Han förklarar vidare att han brukar förklara för dessa personer att det handlar om att hans blod inte stelnar på samma sätt som hos dem. Att få förklara hur det fungerar tycker han är:
”kul när folk undrar för då visar dem ju ett intresse för mig och sen kan det ju kännas skönt att berätta om det också” (informant C1).
Att det uppkommer missuppfattningar tror en deltagare bygger på rädsla för vad sjukdomen innebär. Majoriteten förklarar vidare att efter att de berättat vad sjukdomen egentligen innebär finns det inte längre någon rädsla utan snarare ett ökat intresse. En informant berättar att han föredrar att berätta själv innan andra frågar och säger:
”jag vill att folk ska veta för om något skulle hända så vill jag att alla ska veta vad de ska göra i min omgivning/…/träffar jag någon tjej berättar jag det i stort sätt direkt för henne, alltså att jag är blödarsjuk, så hon vet att jag har en sjukdom som man ibland måste tänka på, annars undrar hon väl när hon ser att jag tar sprutor” (informant C1).
Med dem i sin omgivning syftar han på arbetskamrater, familj och vänner. En nackdel med att berätta kan enligt en informant vara att omgivningen tror att det är allvarligare än vad det är, för att han tror inte att dem märkt något annorlunda med honom och därav blir oroliga i onödan.
”jag har inte berättat det för speciellt många/…/ de springer runt med en sköld runt en som om jag skadar mig kommer jag blöda ihjäl, jag får inte skära mig i fingret och sådana grejor så det är största anledningen till varför jag inte berättar det/…/men man måste ju ha någon som är relativt nära som kan hjälpa till ifall något skulle hända” (informant B2).
Att omgivningen blir överbeskyddande ett tag efter de fått vetskap om sjukdomen beskrivs bland fler av deltagarna men att det efter ett tag lugnar sig då de inser den egentliga innebörden av sjukdomen. Det underlättar också att berätta om att man som blödarsjuk tar förebyggande läkemedel för att förhindra eventuella
blödningar, då ökar omgivningens förståelse. En informant säger att han märker att folk tittar på hans ärr på armen och att de egentligen vill fråga, då brukar han berätta om det och förklarar:
”det är ju många som trott att det varit diabetes när jag säger att jag tar sprutor”
(informant C1)
Det upplevs också att hemofili blandas ihop med andra blödningssjukdomar såsom trombocytrubbningar.
”Jag tror så här om jag ska vara riktigt ärlig att det bästa vore om det inte hette hemofili, utan att det hade haft en enklare benämning. Blödarsjuka är ju
översättningsbart till alla sjukdomar som innebär att blodet inte koagulerar, och det är ju okunskapen som är stor”. (informant D1)
Inom allmänsjukvården upplever de flesta av deltagarna att det finns en
grundläggande kunskap och förståelse för deras sjukdom men deltagarna uppger att de ibland får lägga till information kring hemofili.
”de flesta vet om det lite svagt men kan inte så mycket om det så man får ju lägga på informationen lite mer innan dem behandlar mig” (informant B2).
Deltagarna upplever att de blir accepterade och att vårdpersonal visar intresse för deras sjukdom vilket de tror har att göra med att det är en ovanlig sjukdom.
”De blir ofta förvånade, det är ju ingen vanlig sjukdom. Många känner ej till den men de accepterar det så det är inga större problem” (informant A3).
Trygghet
Majoriteten av deltagarna beskriver sin upplevelse av vården som positiv. Det är framförallt stödet från den mottagning de besöker årligen och som kontrollerar deras hemofili. En deltagare beskriver även att mottagningen är ett stöd då han besöker andra delar av sjukvården då mottagningen kan kontaktas vid eventuella oklarheter. En deltagare beskriver det som:
”Jag känner mig väldigt trygg, så jag säger till dem att jag inte vill sluta även om de säger att det räcker vartannat år” (informant A1)
En annan beskriver att det kan vara en trygghet att ha blödarsjuka då han upplever att sjukvården i allmänhet tar hänsyn till detta vid besök inom sjukvården och säger:
”Jag vill nog att de behandlar mig som en blödarpatient/…/även om jag är normal så är jag ju ändå blödarsjuk. De måste ju ta hänsyn till det/…/jag vill gärna att de tittar en extra gång om jag har ont i ett knä, huvud eller mage/…/så det inte ligger någon blödning där” (informant C1)
Att leva med hemofili i Sverige upplevs som en fördel och beskrivs av
informanterna som tryggt när de talar om hur individer med hemofili har det i andra länder. De ser även stora fördelar med att den dyra behandlingen är
subventionerad och säger att det skulle påverka dem mycket om de skulle behöva stå för kostnaderna själva. En av informanterna har funderat på att flytta
utomlands, men upplever att tryggheten i Sverige påverkar hans beslut och säger att han inte tror sig få samma vård och ekonomiska stöd utomlands.
Samtliga deltagare uppger sig ha goda kunskaper gällande sin behandling och upplever att de kan tolka kroppens signaler. Denna kunskap har lett till att de upplever sig mer självständiga. En informant beskriver det som:
”Jag är trygg i min sjukdom då jag vet vad jag ska göra/…/om jag är ute och reser har jag alltid medicinen med mig, även om det är till Köpenhamn så tar jag med mig några flaskor” (Informant A3)
Då läkemedel numera är tillverkat med DNA-teknik har detta medfört att informanterna är trygga med sin behandling och ej upplever någon rädsla för eventuella blodsmittor. En av de äldre deltagarna beskriver att
