Björn Lundberg, 38 år

(1)

Internmedicin – Lungmedicin

Björn Lundberg, 38 år

Del 1

• Något långsam sinusrytm med frekventa VES

• Förändringar förenliga med en inferior infarkt

• Inget tidigare EKG finns för jämförelse

Del 2

Låt studenterna diskutera möjliga differentialdiagnoser och möjlig utredning utifrån vad som är känt om patienten så här långt. Vanligast är ju ischemisk myokardskada, men patientens unga ålder kan ju tala för annan orsak. Vad blir ett rimligt nästa steg i utredningen utifrån denna diskussion kring möjliga diagnoser? Flera alternativ kan förstås vara likvärdiga; i så fall diskutera fördelar och nackdelar relaterade till vägval i utredningen. En tidig MR har ju fördelen att patienten ännu inte fått pacemaker eller ICD.

Del 3

• Vänster bild:

• Vänster kammare är normalstor

• Lätt regional rörelsestörning på en filmsekvens som inte är inkluderad i denna presentation

• Höger bild för karakteristik av myocardvävnad:

• Kontrastutträde ses subepikardiellt i inferiora delar av hjärtat

• Kan vara av inflammatorisk genes

• Ej typisk för ischemisk skada

Studenterna ska förstås inte kunna tolka MR-bilder. Men med sunt förnuft och lite god vilja borde studenterna kunna förstå att det finns en skillnad mellan bilderna, som faktiskt för en MR-kunnig person kan ge vägledning om patologi. Viktigt att studenterna ser att avvikelsen på MR är på samma plats som EKG och ekokardiografi pekar på, dvs. hjärtats inferiora delar.

(2)

• Beslut fattas att lägga ICD pga. oro för framtida malign arytmi (VT/VF)

• Pat har inga klagomål utöver yrsel

• Framkommer dock rethosta sedan drygt 6 månader

• Patienten har flera gånger blivit uppmanad av hustrun att söka för hostan

• Periodvis bättre, varför avvaktat med detta

• Ingen slemhosta

• Ingen ökad andfåddhet

• Oförändrad god kondition

• Inga infektionssymptom i övrigt

Vilka diagnoser överväger du? Vad gör du nu?

Diskutera behandling med ICD. Vad står förkortningen för?

Här tillkommer uppgifter om rethosta som ska föra in studenterna på möjligheten av ”ett lungspår” – infektiöst eller inflammatoriskt?

Andra parallella spår i utredning av en akut myokardit får gärna diskuteras och ska förstås inte avskrivas så här tidigt i fallgenomgången.

När studenterna förstår att det finns ett ”lungspår”, diskutera vidare åtgärder inom detta spår.

Del 4

• ICD (över vänster lungfält)

• Spridda smånodulära förändringar

• I övrigt inga avvikelser

• Vilka diagnoser överväger du nu? Vad blir nästa steg?

Denna röntgenbild blir en utmaning för studenterna att tolka, vilket också är avsikten!

Viktigt att studenterna ser att röntgenbilden är väsentligen normal. De studenter som

förväntat sig en typisk bild av lungsarkoidos med förstorade hiluslymfkörtlar kan möjligtvis få uppfattningen att denna lungröntgenbild tydligt motsäger möjligheten av sarkoidos. Så är förstås inte fallet!

Vid mycket noggrann granskning framträder små noduli i parenkymet, bäst synligt strax nedom hilushöjd höger lunga (se nästa bild nedan för förtydligande). Låt studenterna diskutera möjliga orsaker till de diskreta röntgenfynden (låt studenterna konsultera litteraturen). Viktigt att

(3)

studenterna för en diskussion om dessa diskreta förändringar verkligen har någon relevans för utredning av inflammation i hjärtat. Låt studenterna diskutera fortsatt lämplig utredning av fynden, om de nu finner dessa relevanta att utreda vidare.

Del 5

• I bägge lungor smånodulära förändringar

• Utbredning längs kärl och bronker

• I övrigt inga avvikelser

• Inga förstorade lymfkörtlar i mediastinum eller hili

• Vilka diagnoser överväger du nu? Föreslå fortsatt handläggning!

(4)

Kompletterande DT visar mycket tydligare än lungröntgen utsådd av smånodulära förändringar som indikerar lungsjukdom. Låt studenterna diskutera lungsjukdomar med nodulära förändringar (alla hjälpmedel tillåtna efter behov). Har någon sådan lungsjukdom en möjlig koppling till samtidig inflammation i hjärtat?

Om vi har hållpunkter för lungsjukdom blir nästa steg i utredningen att ta reda på hur lungorna fungerar om de nu är sjuka.

Del 6

• Inga tecken på central obstruktivitet

• Hur ser du detta?

• Inga tecken på perifer obstruktivitet

• Inga tecken på restriktivitet

• Inga tecken på diffusionsskada

• Vad blir nästa steg i utredningen?

Låt inte studenterna avfärda bilden med ”allt är normalt”.

Syftet med bilden är att rekapitulera obstruktivitet, i så fall central, dvs. sänkt FEV1/VC kvot, eller perifer, dvs. tecken på air-trapping (höjd RV/TLC kvot), restriktivitet, dvs. sänkt TLC, och diffusionsskada.

Lungsarkoidos kan ha en helt normal lungfunktion som ju visas i detta fall.

Diskutera med studenterna hur en inflammatorisk process i patientens kropp närmare kan bedömas – om studenterna tror att det kan röra sig om sarkoidos (om studenterna nu börjar bli säkra på denna diagnos) eller om den bakomliggande inflammatoriska processen

fortfarande är mycket oklar för studenterna (vilken metod kan ge en bättre uppfattning om organengagemang/utbredning och kanske kan ge en bättre vägledning till diagnos?).

(5)

Del 7

①

②

③

• Ökat FDG-upptag i

• Hjärta ①

• Hiluslymfkörtlar ②

• Mjälte ③

• Isotopen utsöndras via njurar

• Vilka diagnoser överväger du? Vad blir nästa steg?

Bilderna är ett axplock av bilder från en PET-DT utförd på inflammationsfrågeställning (OBS! inte samma

protokoll som används vid tumörutredning; särskild kost krävs dagarna innan undersökning om frågeställningen är hjärtsarkoidos; remissen skickas till nuklearmedicin, US).

Första bilden är en sidobild genom hjärtats inferiora delar för att åskådliggöra FDG-upptag motsvarande MR- förändringar (OBS! MR-bilden var en vänstervriden frontalbild, varför inte helt jämförbara).

Förhoppningsvis ska studenterna nu ha kommit fram till behovet av fortsatt lungmedicinsk utredning, i första hand bronkoskopisk provtagning, för att med biopsier bekräfta misstanken om sarkoidos med multiengagemang (hjärta, lungor och mjälte).

Diskutera med studenterna valet av bronkoskopi framför alternativen biopsier av myocard och mjälte.

(6)

Bronkoskopi

• Punktion av hiluslymfkörtlar

• Utförs ultraljudsstyrt (så kallad EBUS)

• Biopsier av lungvävnad

• Utförs under genomlysning

• Mikroskopisk diagnos:

• Bild förenlig med icke-nekrotiserande granulomatös inflammation

• Vilka diagnoser överväger du nu?

• Behöver någon diagnos särskilt uteslutas innan behandlingsstart?

• Vilken behandling startas?

Studenterna behöver förstås inte kunna i detalj hur provtagning kan utföras med ett bronkoskop. En översiktlig infrmation som denna kan vara tillräckligt.

Notera att den mikroskopiska diagnosen är som den brukar utsvaras av patolog. Viktigt att studenterna lär sig skillnaden mellan icke-nekrotiserande och nekrotiserande granulomatös inflammation, då den senare pekar mot tuberkulos (vilket kräver snar handläggning av infektionsläkare).

Den behandling som startas är kortison. Det organengagemang som bedöms som

allvarligast, i detta fall förstås hjärtat (där inflammationen kan vara akut livshotande utan en ICD), kommer att styra behandling och nedtrappning av kortison.

Hjärtsarkoidos blir allvarlig för den drabbade patienten främst av två anledningar, den ena är risken för livshotande arytmier, den andra är risken för kronisk hjärtsvikt pga. strukturella förändringar av myokardiet (om inflammationen lämnas obehandlad eller blir suboptimalt behandlad).

(7)

Fortsatt utredning och behandling

• Diagnostik för tuberkulos utfaller negativ

• Behandling med kortison startas

• Laboratoriemarkör för inflammation kontrolleras

• Serum ACE inom referens

• Patienten HLA-typas

• HLA-DRB1*15

• associerad bland skandinaver med sarkoidos med kroniskt förlopp

Rutinmässigt brukar TB-odlingar utföras vid bronkoskopi på frågeställning sarkoidos.

Laboratoriemarkören för inflammation orsakad av sarkoidos är Angiotensin Converting Enzyme (serum-ACE). Låt gärna studenterna diskutera möjliga orsaker till att denna markör utföll med normalt resultat i detta fall.

HLA-typning (ett blodprov) har blivit en viktig analys vid bedömning av sarkoidos; den ger information: 1) om HLA-typen stämmer med sarkoidos hos skandinaver (förekommer förstås enstaka skandinaver med biopsiverifierad sarkoidos och icke-typisk HLA-typ), 2) om HLA- typen är förenlig med akut (läker ut inom 2 år) eller kronisk (tar flera år för utläkning) sarkoidos och 3) om HLA-typ finns som särskilt ses vid olika organengagemang såsom CNS och ögon.

Repetera gärna ovanstående med studenterna.

(8)

Fortsatt förlopp

Patienten svarar bra på behandling kliniskt (ingen ytterligare syncope, inga ytterligare arytmier, regress av rethosta) samt radiologiskt (god regress av förändringar i lungor och hjärta).

Behandlingseffekten utvärderas kliniskt och radiologiskt. Bilden visar regress av lungförändringar (jämför gärna med DT före behandling).