3URI\OD[PRWSQHXPRF\VWLVMLURYHFLL
Profylax mot pneumocystis jirovecii pneumoni (PCP) bör ges då man använder en
behandlingsregim innehållande en kortisondos motsvarande prednison 20 mg eller mer per dag under minst fyra veckor [153], samt efter högdosbehandling/ASCT [150]. Peroralt trimetoprim-sulfa är rekommenderat förstahandsval som PCP-profylax, då det nära nog eliminerar
insjuknande i PCP hos immunsupprimerade patienter [154]. Vid sulfaöverkänslighet är oral suspension atovakvon eller pentamidininhalation effektiva alternativ [153]. Pentamidininhalation kräver av säkerhetsskäl särskilt anpassade lokaler varför tillgängligheten i landet är begränsad.
,PPXQJOREXOLQEHKDQGOLQJ
Profylaktisk immunglobulinbehandling bör övervägas vid kombinationen
hypogammaglobulinemi och återkommande bakteriella (luftvägs)infektioner då detta minskar insjuknande i svåra infektioner [155]. Däremot finns inget skäl att ge immunglobulinprofylax till patienter med enbart hypogammaglobulinemi i frånvaro av återkommande infektioner. En individuell bedömning av varje patient måste göras och effekten av insatt behandling utvärderas för beslut om fortsatt behandling ska ges. Immunglobulin kan ges intravenöst eller subkutant.
Olika doseringar kan användas.
9DFFLQDWLRQHU
Influensavaccination bör ges årligen men antikroppssvar och skyddande effekt anses nedsatt vid myelom [156, 157]. Därför bör vaccination av närstående och sjukvårdspersonal rekommenderas som ytterligare preventiv strategi [158]. Vaccination mot pneumokocker anses av Socialstyrelsen vara av värde för vissa riskgrupper som patienter med lymfom, Hodgkins sjukdom m.fl. och patienter med immunosuppressiv behandling [159]. Studier visar låga nivåer av skyddande antikroppar redan före vaccination men även ett dåligt antikroppssvar efter
pneumokockvaccination hos många myelompatienter [157, 160]. Pneumokockvaccination bör med hänsyn till låg kostnad, minimal toxicitet och möjlig effekt ändå övervägas [147]. Efter högdosbehandling/ASCT bör man ge revaccination för tetanus, difteri och polio, samt pneumokockvaccin [161].
Rekommendationer
Antibiotikaprofylax mot bakteriella infektioner rekommenderas inte annat än i undantagsfall.
(+++)
Peroralt aciklovir 400 mg x 2 alternativt valaciklovir 250 mg x 2 bör ges som profylax mot herpes zoster under behandling med bortezomib eller carfilzomib och under 3 månader efter högdosbehandling med autolog stamcellstransplantation. Dosreduktion vid nedsatt
njurfunktion. (+++)
Trimetoprim-sulfametoxazol 80 mg/400 mg p.o. bör ges som PCP-profylax vid behandling med kortison i dos motsvarande prednison 20 mg eller mer per dag givet i minst 4 veckor och under 3²6 månader efter högdosbehandling med autolog stamcellstransplantation. Vid sulfa-överkänslighet bör man använda oral suspension atovakvon 750 mg x 2 eller inhalation pentamidin 300 mg en gång per månad. (++)
Immunglobulinbehandling vid hypogammaglobulinemi kombinerat med återkommande bakteriella (luftvägs)infektioner bör övervägas efter individuell bedömning av varje patient.
Immunglobulin kan ges intravenöst (IVIG) var 3²4:e vecka eller subkutant (SCIG) varje vecka. Olika doseringar kan användas. Utvärdering efter 6²12 månader och då eventuellt dosjustering. (++)
Årlig influensavaccination bör ges men den skyddande effekten anses nedsatt. (+) Pneumokockvaccination bör övervägas men den skyddande effekten anses nedsatt. (+) Efter högdosbehandling/ASCT bör revaccination för tetanus, difteri och polio ges med 3 injektioner, med start 6 månader efter behandlingen, samt bör pneumokockvaccin ges med en injektion. (++)
1MXUVYLNW
Patienter med njursvikt, där myelom misstänks vara bakomliggande orsak, ska handläggas skyndsamt. Snabbt och adekvat omhändertagande kan förhindra bestående njurskada. Ca 20 % av patienterna med nydiagnostiserat myelom har njursvikt med GFR < 30 ml/min. Den vanligaste orsaken är toxisk effekt av monoklonala lätta kedjor vilka kan skada njuren genom utfällning i tubuli (myelomnjure). Andra plasmacellsrelaterade orsaker till njursvikt är amyloidos och light chain deposit disease. Bidragande faktorer till njursvikt kan vara hyperkalcemi,
dehydrering, infektion och behandling med nefrotoxiska läkemedel. Njursvikt vid diagnos är associerad med ökad risk för död inom 2 månader. Bestående njursvikt är prognostiskt ogynnsam, däremot föreligger motstridiga uppgifter om reversibel njursvikt är prognostiskt ogynnsam eller inte.
+DQGOlJJQLQJYLGDNXWQMXUVYLNW
x Hydrera, eftersträva urinmängder > 3 l/dygn.
x Ge högdos-steroider, t.ex. dexametason 40 mg/dag p.o.
x Behandla myelomsjukdomen.
x Behandla eventuell infektion.
x Behandla eventuell hyperkalcemi.
x Behandla eventuell hyperurikemi.
x Undvik nefrotoxiska läkemedel såsom aminoglykosider och NSAID-preparat.
x Undvik i.v. röntgenkontrastmedel.
I utvalda fall kan alkalisering av urin övervägas, t.ex. vid hyperurikemi. Det är tveksamt om alkalisering skyddar tubuli mot skada av lätta kedjor [162] och vid hyperkalcemi har alkalisering ingen plats.
Om njurfunktionen inte snabbt förbättras av ovanstående åtgärder ² konsultera en njurspecialist.
För val av behandlingsregim hänvisas till behandlingsavsnitten för yngre respektive äldre
patienter. Läkemedel som kan ges utan dosreduktion vid svår njursvikt är bortezomib, talidomid, bendamustin, pomalidomid, doxorubicin, daratumumab och steroider. Cyklofosfamid och ixazomib kan ges i reducerad dos. Melfalan och lenalidomid bör undvikas vid akut svår njursvikt.
Hemodialys startas på gängse indikation efter bedömning av en njurspecialist. Värdet av extra högpermeabelt dialysmembran är dåligt belagt.
Plasmaferes för behandling av njursvikt pga. myelomnjure har ingen påvisad effekt [163].
+DQGOlJJQLQJYLGNURQLVNQMXUVYLNW
Handläggning i samråd med en njurspecialist rekommenderas. Vid dialyskrävande sjukdom är såväl hemodialys som peritonealdialys tänkbara alternativ. Vid kvarstående grav njursvikt trots välbehandlad myelomsjukdom i platåfas kan njurtransplantation i vissa fall vara ett lämpligt behandlingsalternativ.
Specifik myelombehandling ges enligt riktlinjerna i behandlingsavsnitten för yngre respektive äldre patienter, dock med hänsyn till graden av njurfunktionsnedsättning vid dosering.
Talidomid, bortezomib, bendamustin, pomalidomid, doxorubicin och steroider kan ges utan dosreduktion även vid dialyskrävande sjukdom. Lenalidomid och ixazomib reduceras enligt rekommendationerna i FASS. Melfalan har en delvis njurfunktionsberoende elimination med stor interindividuell variation. Vid GFR < 30 ml/min bör melfalandosen i första kuren reduceras till 75 % av normaldosen, dvs. 3 i stället för 4 dagars behandling. Högdosbehandling med melfalan och efterföljande stamcellsstöd är möjlig att utföra även vid dialyskrävande njursvikt.
Morbiditeten och mortaliteten ökar dock signifikant vid svår njursvikt. Dosreduktion av melfalan till 100²140 mg/m2 rekommenderas vid GFR < 30 ml/min. Vid stamcellsmobilisering kan endast G-CSF ges som alternativ till cyklofosfamid i kombination med G-CSF.
Vid svår kronisk njursvikt och förväntad överlevnad >5 år kan njurtransplantation övervägas.
+\SHUNDOFHPL
Hos ca 1/3 av myelompatienterna uppkommer någon gång under sjukdomsförloppet hyperkalcemi, vilken kan vara symtomatisk eller asymtomatisk.
0LOGK\SHUNDOFHPL 6&D PPROOHOOHUMRQLVHUDW&D
PPROO
x Oral rehydrering kan vara tillräckligt
Ge kortison doserat enligt den behandlingsregim mot myelom som planeras. Sänkning av S-Ca förväntas efter 3²4 dagar.
Starta specifik myelombehandling.
0nWWOLJHOOHUVYnUK\SHUNDOFHPL 6&D PPROOHOOHUMRQLVHUDW
&DPPROO
x I.v. rehydrering (till exempel NaCl). Ge vid behov diuretika i.v.
Ge kortison i doser som vid planerad myelombehandling.
Starta specifik myelombehandling.
Ge i.v. bisfosfonat, doserat enligt FASS. Signifikant sänkning av Ca-nivå kan förväntas efter 1²2 dygn med maximal effekt efter 3²7 dygn vid hyperkalcemi pga. malignitet. Möjligen är zoledronat mer effektivt än pamidronat vid behandling av hyperkalcemi pga. malignitet [164].