Pankreatit

(1)

Akut pankrea+t – översikt

• Hur vanligt är akut pankrea+t hos barn?

• Hur ser mekanismerna bakom sjukdomen?

• Vilka är orsakerna?

• Akut pankrea+t hos barn med cancer

• Fallbeskrivningar

• Medicinsk handläggning - riktlinjer

• Asparaginas-orsakad pankrea+t

• SammanfaCning

04/02/16 PHO-sek+onens utbildningsdag 2016 1

(2)

Akut pankrea+t

Endokrin 2%

Alfa - glukagon

Beta - insulin

Delta - somatosta+n

Diabetes mellitus

Pankrea+t

Steatorré

Malabsorp+on

Funk-on

Symtom

Trigger

Enzymak+vering

Lokal skada

Systemisk reak+on

Hyperkalcemi Hypertriglyceridemi Läkemedel – valproat, steroid Trauma Systemsjukdom Virus

Okänd

Diagnos

_{3x amylas/lipas}

Buksmärtor

Radiologi

Exokrin 98%

Trypsinogen - trypsin

Chymotrypsin

Amylas

Lipas

(3)

PANKREATIT HOS BARN OCH

UNGDOMAR

Incidensutveckling

(4)

(5)

Hur ser incidensutvecklingen ut i USA?

Increasing Incidence of Acute Pancrea--s at an American Pediatric Ter-ary Care Center: Is Greater Awareness Among Physicians Responsible? Morinville, Veronique; Barmada, M; Lowe, Mark; MD, PhD Pancreas. 39(1):5-8, January 2010. DOI: 10.1097/MPA.0b013e3181baac47 FIGURE 2 . Calculated incidence of first episode of AP at the CHP between 1993 and 2004. A strongly posi+ve trend was demonstrated, with a regression coefficient r = 0.9132 and correla+on coefficient r2 = 0.8339. 04/02/16 PHO-sek+onens utbildningsdag 2016 5

(6)

MEKANISMER OCH PATOFYSIOLOGI

(7)

Första skada

Andra skada

Vävnads-

skada

SIRS

MODS

MODS, infektion

Återhämt-

ande

Förloppet vid akut pankreatit

Återhämt-

ande

Mortalitet

© Roland Andersson, prof LU

TRIGGER

Mild

Svår

(8)

Hyperinflammatory state

Hypoinflammatory state

(CARS)

Akut inﬂammatoriskt svar ener kirurgiskt trauma och kri+sk

sjukdom

SIRS

Early MODS

Infection

Late MODS

In

fla

mma

to

ry

An

ti-i

nfl

amma

to

ry

J Trauma 1996;40:501-512

Normal

(9)

PANKREATIT INOM

BARNONKOLOGI

(10)

Aspariginase-associerad pankrea+t i ALL-2008-protokoll

(11)

OmfaCning AP i ALL-protokoll

• _Metoder

– 

2008-2012; n 789 pa+enter

– 

Incidens AP 5,9%

– 

Insjuknande 11 d ener given inf.

– 

RCT 8 jmf med 14 st aspariganase inj, 30 st

veckors exponering

– 

Ingen annan tydlig riskfaktor, prednisolon?

(12)

Asparaginase-associated pancrea--s in children with acute lymphoblas-c leukaemia in the NOPHO

ALL2008 protocol

Bri-sh Journal of Haematology

Volume 165, Issue 1, pages 126-133, 15 JAN 2014 DOI: 10.1111/bjh.12733

(13)

Asparaginase-associated pancrea--s in children with acute lymphoblas-c leukaemia in the NOPHO

ALL2008 protocol

Bri-sh Journal of Haematology

Volume 165, Issue 1, pages 126-133, 15 JAN 2014 DOI: 10.1111/bjh.12733

(14)

FALL: SVÅR AKUT PANKREATIT

(15)

13-årig ﬂicka

• Debuterar med anemi och svimning

• Tid väs frisk

• Diagnos sommar 2015 och start induk+on 25 juni

• Behandlas enligt ALL-2008 IR (hyperdiploid)

• Randomiseras +ll standardbehandling av Peg-ASP

(16)

Amylas- och lipasvärden i rela+on +ll symtom och

behandlingsfas

Sepsis och buksmärta

SAP

BIVA-vård

Delayed intens I Induc+on PRES Consolida+on Diabetes Pseudocysta PAC inf 04/02/16 PHO-sek+onens utbildningsdag 2016 16

(17)

Protokollvecka 4-5 v 8-9 v 13-14v v 17-18 23-24 v v26-27

juli

aug

sept

okt

nov dec

Induk-on Prednisolon Doxo VCR

FAS

FÖREGÅENDE

TERAPI

KOMPLIKATION

PRES HTN DM PSEUDOCYSTA BIVA AP – ascites, pleuraväts ka

RADIOLOGI

Ulj buk/CT

normal Ulj buk CT buk 6/10

13-årig ﬂicka med ALL, diagnos juni 2015

Delayed intensiﬁca-on I Consolida-on II Consolida-on I Sepsis Hyperamylasemi PAC infek+on Hyperlipasemi

LAB

Peg-Asp VCR Dauno VCR Dexa MR buk 23/10 BIVA _Avd CT buk 9/12 Hyperlipasemi 04/02/16 PHO-sek+onens utbildningsdag 2016 17

(18)

CT buk 2015-10-06

Pleuravätska

Inﬂamma+on och ödem

Acidos och hypotension

(19)

MR buk 2015-10-23

Pleuravätska

Pseudocysta

Ödem och inﬂamma+on

(20)

DT buk 2015-12-09

Pseudocysta

(21)

Hyperinflammatory state

Hypoinflammatory state

(CARS)

Akut inﬂammatoriskt svar ener kirurgiskt trauma och kri+sk

sjukdom

SIRS

Early MODS

Infection

Late MODS

In

fla

mma

to

ry

An

ti-i

nfl

amma

to

ry

J Trauma 1996;40:501-512

Normal

6/10

23/10

9/12

(22)

Frågor kring deCa fall

• V-sond?

• TPN?

• Vad orsakade pankrea+ten?

• När var den första

episoden?

• När dränera absess/cysta?

• När säCa ut PEG-asp?

(23)

HANDLÄGGNING OCH RIKTLINJER

(24)

Guidelines enligt IAP/APA

• Ventrikel- alt jejunalsond?

• Pseudocysta?

• Radiologi?

• När säCa ut PEG-asp ener re-challenge eller direkt?

• Rekommenderas +digt och även vid

svår akut pankrea+t

– 

Förkortar vård+d

• Konserva+v, men dränage om

infekterad eller kliniskt försämrad

– 

Ultraljud, upprepas

– 

CT ener 72h om diagnos+sk osäker eller

bedöma svårighetsgrad

– 

MR förlopp och kontroll av cysta

(25)

Handläggning enligt Scandinavian Guidelines for acute pancrea++s

• Ingen speciﬁk medicinsk interven+on

– 

Proteasinhibitorer, somatosta+nanaloger, allopurinol

• Mild akut pankrea+t

– 

Ingen speciﬁk medicinsk behandling

– 

Adekvat vätskeersäCning

– 

Smärts+llande

– 

Oral/enteral feeding förkortar sjukhusvistelse – när buksmärta

och inﬂammatoriska markörer avtar

(26)

Handläggning av svår akut pankrea+t

• Persisterande tecken på organsvikt ener 48 h

• Minimera ischemi/reperfusion genom vätsketerapi kan påverka

sjukdomsförloppet

• Profylak+sk an+bio+ka kan inte rekommenderas akut(svår/

nekro+serande) pankrea+t

(27)

HUR ORSAKAR PEG-ASP PANKREATIT

OCH HUR AVGÖRA ETIOLOGI?

(28)

(29)

Förlopp av aminosyror i plasma veckor ener PEG-asp

(30)

Förlopp av enzymnivåer ener PEG-asp

(31)

SAMMANFATTNING

(32)

Akut pankrea+t

Tidig enteral nutri+on och användande

av sond

Mortalitet

_Pseudocysta

Diabetes

Nutri+onsproblem

Funk-on

TERAPI OCH

KOMPLIKATIONer

Trigger

Enzymak+vering

Lokal skada

Systemisk reak+on

Predisponerande faktorer ger förhöjd baseline-risk Subklinisk pankrea+t med peg-asp i kombina+on med andra riskfaktor som läkemedel och samsjuklighet