1
Handledarsida Melissa, 12 år
Du arbetar ditt andra år som ST-läkare i barnmedicin på ett länssjukhus. Sent en fredagskväll, då du är primärjour på barnakuten, söker Melissa 12 år för hastigt insättande huvudvärk som inte har svarat på Alvedon. Melissa kom tillsammans med både mamma och pappa och har en våt handduk på pannan och över ögonen. Samtidigt får du en sökning från förlossningen där obstetriker beslutat att lägga en sugklocka på ett barn med hotande fosterasfyxi och de behöver dig på plats omedelbart. Den erfarna sjuksköterska som har tagit emot Melissa säger att hon verkar ha rejält ont men har inga ”röd-flagg-symtom”. Sköterskan undrar om hon kan få ge Melissa Ipren i väntan på att du kommer åter från förlossningen.
Stanna här
Vad räknas som röd-flagg-symptom hos en 12-åring med huvudvärk? Finns det andra system för akut bedömning av barn på akutmottagningen – relevans för detta fall?
Morgonhuvudvärk med illamående och kräkningar – Intrakraniell växt som ger ökat ICP Huvudvärk som väcker barnet på natten - Intrakraniell växt och eller ökat ICP
Förändring i personligheten eller skolprestation - Intrakraniell växt och eller ökat ICP Huvudvärk som förvärras i liggande position - Intrakraniell växt och eller ökat ICP Kontinuerligt progredierande huvudvärk - Intrakraniell växt
Snabbt förlopp och samtidig hög feber, nackstelhet, petekier – Meningit, encephalit Hastigt insättande outhärdlig smärta – Subaracnoidalblödning
Neurologiska bortfallssymtom, ssk kranialnerver – Blödning, ischemi, Intrakraniell växt och eller ökat ICP
Källor:
Illustrated Textbook of Paediatrics, 5:th ed. Lissauer & Caroll, Elevier, 2018.
Ravishankar K, The art of history taking in a headache patient, Ann Indian Acad Neurol, 2012.
2
När du kommer tillbaka till akutmottagningen kan du se i akutjournalen och Melissas datajournal att hon inte har någon feber idag, har stabila vitalparametrar och hon har inte sökt sjukvården tidigare för huvudvärk och hon verkar inte ha några andra sjukdomar. Du går in till Melissa och föräldrarna och tar en grundlig huvudvärksanamnes och gör en noggrann undersökning inklusive neurologiskt status.
Stanna här
Vilka fysikaliska undersökningar väljer du att göra på Melissa i ditt neurologiska status? Vilka funktioner är de viktigaste att undersöka och bedöma?
1. Medvetandegrad & högre cerebrala funktioner 2. Tecken till meningealretning (nackstelhet) 3. Synfunktion
4. Kranialnervsfunktioner 5. Sensorisk funktion
6. Motorisk funktion inkl grov kraft 7. Senreflexer
8. Koordination & balans
Källor: Lewis D,W, Headaches in children and adolescents, Am Fam Phys, 2002, 65, 4.
3
Det framkommer att värken smög sig på under kvällen, satt tydligt på höger sida och det har blivit lite bättre efter att hon har fått Ipren. Hemma var smärtan VAS 9, nu vid undersökning VAS 6-7. Melissa hade en liknande attack två veckor tidigare och då gick det över efter att hon hade fått sova i ett mörkt rum några timmar. Ditt neurologiska status visade inget avvikande.
Stanna här
Vilken diagnos misstänker du främst? Vilka differentialdiagnoser bör du ha i tankarna och vilka anamnes- och statusfynd skulle göra dessa mer sannolika som förklaring?
Arbetshypotes är diagnosen migrän
Diff-diagnoser:
1. Spänningshuvudvärk – Mildare smärta, typiskt band över huvudet/pannan
2. Post-traumatisk/hjärnskakningshuvudvärk – Föregående trauma, ofta ihop med yrsel, affektiva symtom
3. Idiopatisk intrakraniell hypertension (pseudotumor cerebri) – Daglig, ihållande, diffus pulserande huvudvärk, ofta även nackstelhet
4. Subaracnoidalblödning – Hastigt insatt huvudvärk, illamående och kräkningar, ev sjunkande medvetandegrad, ofta även nackstelhet
Med denna kliniska bild, mindre troligt med hjärntumör, meningit, Hortons, synfel.
Källor:
Illustrated Textbook of Paediatrics, 5:th ed. Lissauer & Caroll, Elevier, 2018 Internetmedicin, Subaracnoidalblödning, Andersson T, uppdaterad 2018-12-02.
4
Du berättar för Melissa och hennes föräldrar att du misstänker att hon har drabbats av ett migränanfall. Du förklarar vidare att hon ska få recept på en medicin som hon ska ta vid första tecken på ett nytt anfall.
Stanna här
Vilken typ av läkemedel skriver du primärt ut till Melissa?
Vid utebliven effekt, vad kan du lägga till?
Svar:
Lämpligt förstahandspreparat är ett NSAID-preparat; Naproxen eller Ibuprofen (0,5 p).
Vid bristfällig effekt är det (till en 12-åring) lämpligt att testa en triptan; Zumatriptan, Zolmitriptan.
I första, eller andra läget bör man ej förskriva profylaktisk behandling (betablockare, antiepileptika, klonidin etc), då dessa 1) saknar evidens, och 2) ej bör påbörjas efter några få migränanfall eller innan triptaner testats.
Källor:
Strandberg K, Migrän hos barn och tonåringar, föredrag från Svensk Neuropediatrisk förening, 2011.
Barbanti P. Pharmacotherapy for acute migraines in children and adolescents, Exp Opp on Pharm Ther, 2019.
5
När Melissa och hennes föräldrar är på väg ut från akutrummet för att åka hem så stannar mamman kvar och viskar till dig med ängslig röst: ”Är du säker på att det inte är en hjärntumör?”
Stanna här
Vad svarar du Melissas mamma, och hur motiverar du din bedömning?
Svar:
Du svarar uppriktigt att 100 % säker kan man inte vara utan att undersöka hjärnan med magnetkamera eller CT, men att inget i symptombilden eller den kliniska undersökningen talar för den diagnos modern är orolig för. Att en hjärntumör presenterar sig med enbart huvudvärk är sällsynt. Du kan också med fördel uppmana familjen att söka vård igen om symptomen återkommer, eller inte förbättras som förväntat.
Vilka symptom utöver huvudvärk är vanligast vid hjärntumörer?
Svar:
Illamående och kräkningar Skelning/ögonmotorikpåverkan Onormal gång/koordinationsproblem Krampanfall
Fokal motorisk svaghet
Personlighets-/beteendeförändringar Akuta tecken till ökat ICP
6
När du senare på natten har tömt barnakuten på patienter och får en chans reflektera lite över Melissa och hennes oroliga mor. Du känner dig fortsatt tillfreds med din bedömning men funderar ändå lite på vad som kan bli resultatet av oupptäckta intrakraniella processer.
Stanna här
I värsta tänkbara scenario kan en oupptäckt hjärntumör leda till sk ”inklämning” vilket inte sällan är ett letalt tillstånd. Vilka fysiologiska mekanismer förklarar uppkomsten av detta tillstånd?
Monroe-Kellie-doktrinen stipulerar att ett kranium har en oföränderlig volym) och det enda utloppet från kraniet är genom foramen magnum i botten av bakre skallgropen. På grund av Monroe-Kellie-doktrinen leder en ökning av en komponent till att andra komponenter måste kompensera. Om till exempel hjärnparenkymet svullnar – efter exempelvis en stroke eller pga växande tumörvävnad – så leder det till att CSF och blodvolymen inuti kraniet minskar. Normalt minskar CSF först genom att pressas ned I spinalkanalen. Därefter minskar venösa och kapillära blodflödet, vilket pressas ut I v. jugularis. Dessa förändringar brukar kallas ”intrakraniell eftergivlighet”.
När gränsen är nådd för eftergivligheten börjar hjärnparenkymet pressas ut från ett kompartment till ett annat, eller pressas ned från bakre skallgropen ut genom foramen magnum i tentorieslitsen, vilket kan leda till sk. Inklämning av hjärnstammen. Cerebralt perfusionstryck (CCP) = Medelartärtryck (MAP) i carotis – (minus) Intrakraniella trycket (ICP). När ICP ökar så sjunker CCP och kroppen försöker att kompensera genom att öka MAP via sympatikusaktivering.
Om inklämningsprocessen fortgår uppstår efter ett tag en bradykardi som kan bero på någon eller båda av följande mekanismer; 1) Ökat blodtryck i systemkretsloppet aktivierar baroreceptorer i aortabågen och påföljande parasympatisk aktivitet och 2) Kompression av vagusnerven orsakar bradykardin. Om
inklämningsprocessen fortskrider kommer hjärnstammen att komprimeras och skadas vilket kan leda till perioder av takykardi, patienten får apnéer och till slut inträder andnings- och hjärtstopp.
Källor:
Marcdante KJ, Nelson Essentials of Pediatrics, Elsevier Saunders, 2015.
Wilne S, Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis, Lancet Oncology, 2007.
Munakomi & Das, Brain Herniation, StatPearls, Jan 2020 PMID: 31194403:
7
Sex månader senare är du ånyo primärjour. Klockan är 01.30 och du är just i färd med att skicka hem den sista patienten från barnakuten när barnsjuksköterskan får ett samtal. En ambulans är på väg in med en 13-årig flicka som har fått ett krampanfall i hemmet som ännu inte har släppt trots två doser Midazolam nasalt i ambulansen. Du samlar ditt team i akutrummet och förbereder dig genom att skumma flickans journal. Du ser då din egen anteckning från 6 mån tidigare och inser att det handlar om Melissa.
När ambulansen anländer får du rapport om flickan är tidigare väsentligen frisk, förutom migrän och nyligen konstaterad ADHD. Melissa gick hem från skolan vid lunch pga sjukdomskänsla, hade sovit hela eftermiddagen och när hon gick upp för att gå på toaletten kräktes hon och fick sedan ett krampanfall som höll i sig nästan 35 min innan det till sist slutade i ambulansen.
Ambulanspersonalen har tagit ett blodsocker som var normalt och gjort flera försök att sätta en perifer venkateter men inte lyckats. Melissa andas själv (A + B) är cirkulatoriskt stabil (C) men har 40 graders feber och reagerar endast vid smärtstimulering (D).
Stanna här
Vilken diagnos misstänker du främst i ditt akuta omhändertagande och vilka diff-diagnoser har du åtanke?
Vilka akuta åtgärder och diagnostiska undersökningar vill du genomföra utan dröjsmål?
Svar:
Du misstänker i första hand en CNS-infektion Differentialdiagnoser:
- Krampanfall (epilepsi?) sekundärt till febern i samband med annan svår infektion/sepsis (0,5 p).
- Stroke med påverkan på delar av CNS som reglerar temperatur - Intoxikation med exempelvis centralstimulerande medicin
Svar:
Akuta åtgärder:
- Kontakt med narkosjour och eller neurokirurgjour för diskussion om fortsatt handläggning (0,5 p).
- Säkra en infart (gärna 2 st pvk eller IO-nål) (0,5 p).
- Ge en första dos antibiotika i.v. (tex Claforan 50 mg/kg) – behandla misstänkt infektion (0,5 p).
- Ge en steroid i.v. (tex Betapred) för att skydda hörselnerven vid meningit (0,5 p).
- Ge paracetamol - minska CNS-skador vid encefalit/meningit pga hög temperatur (0,5 p).
- Ge antiviralt läkemedel (tex Aciclovir) – behandla ev virusencefalit (0.5 p) Diagnostiska undersökningar:
- Komplettera den bristfälliga anamnesen genom att fråga ut föräldrarna (0,5 p).
- Göra en grundlig fysikalisk undersökning enligt ABCDE (0,5 p).
- Ta akuta blodprover (för poäng: Syra-bas, CRP, glukos, blododling, blodstatus, leverstatus, laktat – 0,5 p) - CT-huvud, för att utesluta blödning och möjligen visualisera ödem vid infektion (0,5 p).
- Lumbalpunktion för att säkra agens till den misstänkta infektionen, bekräfta ev blödning och mäta ev förhöjt ICP (0,5 p).
- Urinprov (inklusive drogsticka, u-glukos) (0,5 p).
OBS LP sällan indikerat i akuta situationen OCH CT eller MR, samt diskussion med neuroradiolg eller neurokirurg, måste tas före LP (risk för inklämning om förhöjt ICP).
Källlor: PM: Meningit bakteriell - barn över 3 månader, PM Barnklinken, US Linköping, 2020.
