Arbetsterapeutiska insatser för personer med amyotrofisk lateralskleros. En litteraturstudie.

Arbetsterapeutiska insatser för personer

med amyotrofisk lateralskleros.

En litteraturstudie

Occupational therapy interventions for

people with amyotrophic lateral sclerosis.

Författare: Rebecca Pyrrö och Monicka Sandgren

Termin 5 2019

Examensarbete: Grundnivå, 15 hp Huvudområde: Arbetsterapi

Arbetsterapeutprogrammet

Institutionen för hälsovetenskaper, Örebro universitet.

Handledare: Anna Carling, affilierad forskare, Örebro Universitet Examinator: Carin Fredriksson, universitetslektor, Örebro Universitet

Örebro Universitet

Institutionen för hälsovetenskaper

Arbetets art: Examensarbete omfattande 15 högskolepoäng, inom ämnet arbetsterapi

Svensk titel: Arbetsterapeutiska insatser för personer med amyotrofisk lateralskleros.

Engelsk titel: Occupational therapy interventions for people with amyotrophic lateral sclerosis.

Författare: Rebecca Pyrrö och Monicka Sandgren. Datum: 2020-01-15 Antal ord: 7873 Sammanfattning:

Bakgrund: Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en mycket aggressiv sjukdom som leder till döden, varav majoriteten som blir drabbade dör inom fem år. De fysiska funktionerna förloras i en stadig och relativt snabb takt, vilket gör att det är av stor vikt att

kompensatoriska insatser sätts in för personer med ALS. Målet med dessa insatser är att de ska hjälpa personerna att utföra sina dagliga aktiviteter så länge som möjligt för att

bibehålla sin självständighet och livskvalitet. Arbetsterapeutiska insatser kan med sitt klientcentrerade fokus spela en viktig roll för denna klientgrupp.

Syfte: Att beskriva vilken vetenskaplig evidens som finns kring arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS.

Metod: En litteraturstudie genomfördes där tio vetenskapliga artiklar ingick. De vetenskapliga artiklarna söktes fram via tre databaser; Cinahl Plus with Fulltext, MEDLINE och PsycInfo med begränsningarna ”peer-reviewed”, engelskt språk och år 1999–2019. Artiklarna var av både kvalitativ och kvantitativ ansats.

Resultat: Insatser i form av olika hjälpmedel, varav rullstolar hade en framträdande roll, samt bostadsanpassningar och träning av axeln belystes i resultatet. De olika formerna av ALS och sjukdomens progressiva natur hade betydelse för insatserna. Evidens hittades för att insatserna bidrog i stort till att möjliggöra aktivitetsutförandet samt att bibehålla

livskvaliteten, men några negativa aspekter av dem belystes också.

Slutsats: De arbetsterapeutiska insatserna har stor betydelse för utförandet av de dagliga aktiviteterna och livskvaliteten. Många aspekter såsom sjukdomens progrediering och

personens individuella upplevelse av sjukdomen bör beaktas vid insättandet av insatserna för att de ska bli så bra som möjligt.

Innehållsförteckning

1. Inledning ...1

2. Bakgrund ...1

2.1 Amyotrofisk lateralskleros (ALS) ...1

2.3 Arbetsterapi ...2 2.2 Livskvalitet ...3 3. Syfte ...4 4. Metod ...5 4.1 Design ...5 4.2 Litteratursökning ...5 4.3 Urval...6 4.4 Manuell sökning ...7 4.5 Kvalitetsgranskning...7 4.6 Etik ...7 4.7 Analys ...7 5. Resultat ...8 5.1 Artikelsammanfattning ...8

5.2 Arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS...8

5.3 Betydelsen av de olika formerna av ALS och sjukdomens progrediering för de arbetsterapeutiska insatserna ...8

5.4 De arbetsterapeutiska insatsernas betydelse för utförande av dagliga aktiviteter eller livskvalitet ...9

6. Diskussion ... 10

6.1 Resultatdiskussion ... 10

6.2 Metoddiskussion ... 12

7. Förslag på vidare forskning ... 14

8. Slutsats ... 14

9. Referenslista ... 14 Bilaga 1: Figur 1: Flödesschema för urvalsprocessen

Bilaga 2: Artikelmatris för de inkluderade artiklarna i studiens resultat Bilaga 3: Analysmatris för de inkluderade artiklarna i studiens resultat

1

1. Inledning

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en sjukdom som uppmärksammats på senare år genom bland annat biografier och sociala medier, men vi har även fått ökat intresse för den i och med att personer i vår närhet har drabbats. ALS är utmärkande då det är en mycket aggressiv sjukdom som det i dagsläget inte finns någon bot för, vilket gör att de personer som insjuknar dör inom loppet av bara några år. Att få diagnosen ALS kan vända upp och ner på livet och förutom de fysiska problemen uppstår ofta problem som är både sociala och emotionella. Runt personen finns även närstående och vårdpersonal som det kommer att ställas stora krav på under sjukdomstiden (1). Därför är personer som drabbats av ALS i behov av insatser som hjälper dem att bibehålla livskvaliteten och kompenserar för de funktioner som gradvis försvinner. Vilka insatser som ska ges är i sin tur en mångfasetterad fråga, då

förutsättningarna ändras i relativt snabb takt eftersom sjukdomsutvecklingen ofta är så pass aggressiv (2). Arbetsterapi kan spela en avgörande roll, då det är arbetsterapeuten som utreder aktivitetsförmågan och har ett klientcentrerat perspektiv som ser till hela människan och miljön hen befinner sig i (3). Vi blev därför intresserade av hur kunskapsläget ser ut kring vilka arbetsterapeutiska insatser som sätts in för personer med ALS och vad för evidens det finns kring insatsernas effektivitet.

2. Bakgrund

2.1 Amyotrofisk lateralskleros (ALS)

ALS ingår i begreppet motorneuronsjukdom, även kallat “motor neuron disease” (MND), som är namnet för den grupp med sjukdomar som drabbar de motoriska nerverna. ALS

förekommer i varierande former och gemensamt för dessa är att sjukdomen angriper motorneuronen i det motoriska nervsystemet som i sin tur drabbar de viljemässigt styrda musklerna (4). Konsekvenserna av detta är att skelettmuskulaturen progressivt blir svagare, förlamas och förtvinar samt även drabbas av fascikulationer, dvs. darrningar i muskulaturen. Detta innebär att personen som har ALS kommer att få ökad svårighet att röra sig men också att talet och förmågan att svälja försämras. Det som till slut leder till döden i

sjukdomsförloppet är den försämrade förmågan att andas, som ofta leder till infektioner (5). Förloppen kan se olika ut men det är vanligt att sjukdomen börjar med svagheter i

muskelcellerna i t.ex. en arm, ben och/eller hand samt även i tungan. Det är vanligt att det bara är ena sidan av kroppen som drabbas först, dvs. att svagheten är asymmetrisk. Cirka en tredjedel av personer med ALS märker av sjukdomen genom att det är svårt att tvätta håret och det kan även vara svårt att låsa upp dörren, på grund av att de har fått muskelförtvining i ena armen eller handen. Nästa tredjedel av dessa personer märker av att de har svårare att hålla balansen, t.ex. vid trappgång, detta på grund av att muskelförtvining har uppkommit i en höft eller ett ben. Sista tredjedelen av dessa personer upptäcker sjukdomen genom att de börjar få svårt att prata som vanligt, rösten kan vara svag och monoton och det är även vanligt med sväljsvårigheter i samband med att muskelsvagheten finns i hals, mun och ansikte (4). ALS förekommer i varierande former (4) och de vanligaste är:

Klassisk ALS: Denna form medför nedbrytning samtidigt i övre och nedre motorneuronet och

även i pyramidbanesystemet.

Progressiv spinal muskelatrofi: Här drabbas de nedre motorneuronen och nervtrådarna i

ryggmärgen först. Till följd av detta blir symtomen att musklerna i armar, händer och ben försvagas och förtvinas.

2

Progressiv bulbär pares: De nedre motorneuronen i hjärnstammen börjar brytas ner först

vilket gör att personen får svårt att svälja och tala på grund av att munnen och halsens muskler försvagas (4).

Den bakomliggande orsaken till varför personer drabbas av ALS är idag okänd men det finns teorier kring hur vissa genmutationer kan leda till att en person får sjukdomen. Forskningen har också påvisat att rökning ökar risken för att drabbas av ALS, samt att det finns en ärftlig komponent (4). Av alla personer med ALS är det cirka 10% av dem som har någon i släkten som har eller har haft sjukdomen (6). ALS kan uppkomma närsomhelst i livet, men vanligast är att personer insjuknar i 45-75 års ålder och det beräknas att antalet personer som insjuknar varje år i Sverige ligger omkring 220-250 personer (4). Sjukdomen fortskrider i de flesta fall i snabb takt och i dagsläget går den inte att bota eller behandlas på ett effektivt sätt. Den enda farmakologiska behandlingen som finns att erbjuda är riluzol, som stoppar upp sjukdomens utveckling något. Medicinen ska i så fall sättas in i så tidigt skede som möjligt för att ha god effekt och kan i bästa fall bromsa sjukdomsförloppet upptill 6-21 månader (7). Detta innebär att den större delen av patienterna som lider av ALS, dör inom loppet av bara några år (5). Från dagen diagnosen ALS ställs är det palliativ vård som gäller, även om de specifika

palliativa vårdinsatserna kan komma att dröja till längre in i sjukdomsförloppet. Det som dock alltid står i fokus var än personen befinner sig i sjukdomsförloppet är att denna vård ska bidra till att personen upplever värdighet, livskvalitet och autonomi (1).

För de som har ALS, oavsett om det är den bulbära, spinala eller klassiska formen, kommer behovet av insatser fortskrida eftersom den motoriska funktionsnedsättningen inte stannar upp utan fortsätter i en nedåtgående spiral. Sekundära fysiska överbelastningar för både

närstående och patient kan undvikas om insatser sätts in i tid (8). Utifrån personens olika symtom gäller det att se till att dessa insatser finns till hands med god framförhållning, för att deras vård ska bli så bra som möjligt (1). På större sjukhus kan det finnas ALS-team som har specialistkompetens inom sjukdomen, dessa team består oftast av läkare, sjuksköterskor, arbetsterapeut, fysioterapeut, dietist, logoped och kurator (1). De rehabiliterande insatserna för personer med ALS och nödvändigheten av att jobba i ett multidisciplinärt team är av stor betydelse för att patienterna inte bara ska få så bra vård som möjligt, men också för att de ska kunna fortsätta med sina vardagliga aktiviteter så länge som det går och på så sätt behålla sin identitet (9,10). I socialstyrelsens beskrivning av ALS och vilken vård dessa patienter får tas läkare, sjuksköterskor, fysioterapeuter, logopeder och psykologer upp men arbetsterapeuter står ej omnämnt även om några av de insatser de bidrar med tas upp, såsom

bostadsanpassningar och utprovning av hjälpmedel (4). Detta trots att arbetsterapeuter har en unik kompetens när det gäller klientcentrerade insatser och aktivitetsutförande (9). Soofi et al. påpekar också i deras artikel att kunskapen brister i vården när det gäller vikten av de

rehabiliterande professionerna såsom arbetsterapeuter, fysioterapeuter och logopeder för personer med ALS (10).

2.3 Arbetsterapi

Enligt Kielhofner finns det inom arbetsterapin tre begrepp som tillsammans utgör hela människan: viljekraft, vanebildning och utförandekapacitet. Motivation till aktivitet kommer från viljekraften, de vanor och rutiner som finns för att utföra aktiviteten styrs av vanebildning och grunden till ett korrekt utförande (fysiskt och mentalt), ligger i utförandekapaciteten (3). Utgångspunkten för arbetsterapi är att alla människor har ett individuellt aktivitetsmönster och en egen motivation till att utföra aktiviteter (3). Begreppet aktiviteter innebär i grunden

individuella handlingar som utförs i någon typ av kontext (11). Vanligtvis talas det inom arbetsterapin om aktiviteter i det dagliga livet (ADL), som är de vanemässiga aktiviteterna

3 som berör tre huvudsakliga områden: aktiviteter relaterat boendet, kommunikation samt personlig vård (12). Utförandet av de dagliga aktiviteterna är något som påverkas i stor grad när en person drabbas av ALS (2).

Klientcentrerat förhållningssätt används ofta inom arbetsterapin och Kielhofner (3) betonar vikten av detta för att kunna sätta sig in i klientens situation och perspektiv. Förhållningssättet innebär att arbetsterapeuten och klienten har en relation som går ut på att arbetsterapeuten visar respekt och förståelse för vad klienten har för åsikter och värderingar, samt att klientens egen upplevelse av sin unika situation tas i beaktning (3). För personer med ALS och övriga som drabbats av ett långvarigt sjukdomstillstånd är klientcentrerad vård något som måste eftersträvas i behandlingen. Personens upplevelse av sjukdomen ska stå i centrum, vilket är det förhållningssätt som vårdpersonalen bör använda sig av. De ska även uppmuntra till egenvård och egenbehandling (1). “Autonomi” är ett begrepp som anammas starkt i den västerländska kulturen; att ta hänsyn till personens självbestämmande har blivit allt viktigare och syns tydligt inom svensk hälso- och sjukvård (1). Att poängteras bör att även om

personen är helt hjälpberoende så är densamme fortfarande en individ som har rätten till självbestämmande (1).

Med arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS avses först och främst utprovning av olika typer av hjälpmedel som är inriktade på att hjälpa personen kunna utföra sina dagliga aktiviteter. Några exempel på dessa är hjälpmedel för badrum, för påklädning, för att

underlätta ätande och drickande samt olika typer av rullstolar (13). Insatserna kan också vara i form av någon typ av träning (9), bostadsanpassningar samt ha inriktning på energibesparing (13). Beroende på vilket skede individen befinner sig i sjukdomen ändras fokus för de arbetsterapeutiska insatserna och blir mer omfattande då miljön även behöver anpassas allteftersom sjukdomen progredierar. Gemensamt för alla insatser är att de är

kompensatoriska i sin natur och ska se till att personen kan vara så självständig som möjligt. Det är av stor vikt att arbetsterapeuten utvärderar situationen kontinuerligt då den är i ständig förändring, samt att hen inte bara har klienten i åtanke men också familjen och andra

vårdgivare som är involverade (2). Med tanke på vilken allvarlig och omfattande sjukdom ALS är kan arbetsterapeuten spela en stor och avgörande roll i vårdandet av de drabbade personerna. Trots det brister kunskapen kring de arbetsterapeutiska insatserna och deras effektivitet i relation till just ALS (9,10,14). Denna kunskapsbrist framgår även i European Federation of Neurological Societies (EFNS) riktlinjer för behandlingen av personer med ALS. Där rekommenderar Andersen et al att arbetsterapeuter bör vara en del av det

multidisciplinära teamet som vårdar dessa personer, men det tas ej upp några evidensbaserade rekommendationer för vilka insatser som bör sättas in av arbetsterapeuter (7).

2.2 Livskvalitet

Enligt världshälsoorganisationen innebär livskvalité individens uppfattning av sitt liv i kontexten av hens kultur och dess värderingar i relation till egna mål, förväntningar och intressen (15). I detta tillräknas individens fysiska och psykiska hälsa, miljömässiga och sociala faktorer samt självständighet (15). Vidare, kan livskvalité också involvera hur nöjd personen är med sin vård och sitt mående (16). Livskvalitet är alltså ett brett och subjektivt begrepp och är centralt när det gäller ALS, då sjukdomen har en stor påverkan på flera aspekter av livet (17). En studie visar på att det som påverkar livskvaliteten mest för personer med ALS är just minskad möjlighet till att utföra sina dagliga aktiviteter och försämringen av den fysiska funktionen (17). Dessutom fortskrider denna obotliga sjukdom i en sådan takt, att personen som är drabbad och hens närstående har liten tid att vänja sig vid den allvarliga diagnosen och hur den inskränker den drabbades aktivitetsförmåga (2). Det är också vanligt

4 att sjukdomen kommer i en tid av livet där personen fortfarande är arbetsför och har ett aktivt familjeliv vilket i sin tur påverkar personen både från ett ekonomiskt och socialt perspektiv (2). Detta understryker också Soofi et al. (10) i deras artikel, som påvisade att för personer med ALS är det av stor vikt att få behålla sitt arbete så länge det är möjligt för att känna att de fortfarande betyder något för samhället, för sin familj och för sig själva. Dessa personer uttrycker själva hur viktigt det är att de får ta del av rehabiliterande insatser under

sjukdomsförloppet för att kunna göra just detta (10). Identiteten, de ekonomiska och sociala aspekterna är några bland flera perspektiv av vad som utgör den upplevda livskvaliteten hos individer, något som påverkas ständigt på grund av hur sjukdomen fortskrider (16).

Upplevelsen är dessutom mycket individuell, vad en person finner vara viktigt för

livskvaliteten behöver inte nödvändigtvis vara vad som är viktigt för någon annan med samma sjukdom. Allt detta understryker vikten av att vara lyhörd för varje persons värderingar och tankar kring sina aktiviteter och sjukdomen, för att de insatser som sätts in ska kunna öka livskvaliteten (16).

För att personerna drabbade av ALS med hjälp av insatserna ska kunna så självständigt som möjligt utföra sina dagliga aktiviteter och bibehålla livskvaliteten behöver arbetsterapeuten göra en noggrann utredning (13). Här spelar klientcentrering en stor roll, där personens individuella behov står i fokus. För att utreda funktionerna och de symtom som personen är drabbad av finns flera instrument, bland dessa finns ett skattningsinstrument som är anpassad efter just ALS och heter Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS) (2). Den arbetsterapeutiska utredningen som avgör vilka insatser som sätts in kan dock vara problematisk, i det avseendet att de modeller och instrument som finns inte alltid är anpassade efter den komplexa upplevelsen av livskvalité. Fokus ligger istället mer på funktion och inte hur individen uppfattar sin egen sjukdom (16).

I en tidigare litteraturgranskning med arbetsterapeutisk inriktning undersöktes det om personer med ALS kan uppleva meningsfullhet och livskvalitet trots deras sjukdom. Författarna av litteraturgranskningen kom fram till att detta är fullt möjligt och att dessa personer vill fortsätta med sina aktiviteter så länge som det går (18). Är de närstående dessutom involverade i processen, visar det att den upplevda livskvaliteten för personer med ALS är stabil trots att sjukdomen förvärras (2). Med detta i åtanke är det av stor vikt att de arbetsterapeutiska insatserna anpassas till att kunna bibehålla livskvaliteten för de drabbade individerna trots den negativa påverkan ALS har. Det råder dock en kunskapsbrist kring vilken betydelse dessa insatser faktiskt har för ökad livskvalitet (9,10).

3. Syfte

Att beskriva vilken vetenskaplig evidens som finns kring arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS.

Frågeställningar:

- Vilka arbetsterapeutiska insatser sätts in för personer med ALS?

- Vilken betydelse har de olika formerna av ALS och sjukdomens progrediering för de arbetsterapeutiska insatserna?

- Vilken betydelse har de arbetsterapeutiska insatserna för utförande av dagliga aktiviteter eller livskvalitet?

5

4. Metod

4.1 Design

För att svara på syftet och dess frågeställningar valdes en litteraturstudie som design för studien. Denna design ger en bra översikt på det nuvarande kunskapsläget, genom att de studier som finns kring ämnet söks fram på ett systematiskt sätt och sedan sammanställs efter kritisk granskning av innehållet (19). Därför anses denna design vara bäst lämpad för att få en överblick av den evidens som finns kring arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS.

4.2 Litteratursökning

För att utforma en lämplig sökning utifrån syftet följdes Willmans m.fl. riktlinjer gällande litteraturstudier (20). Utifrån syftet och tillhörande frågeställningar utformades

inklusionskriterierna som var att artiklarna skulle handla om personer med ALS och ha anknytning till arbetsterapi. Både kvantitativa artiklar och kvalitativa artiklar inkluderades. Exklusionskriterierna var artiklar som inte tog upp antingen insatser eller livskvalité, litteraturöversikter, inte var “peer-reviewed” samt om de ej var engelskspråkiga. De årtal sökningen begränsades till var från 1999 till 2019. Efter detta gjordes några provsökningar i databaserna Cinahl Plus with Fulltext, MEDLINE, PsycInfo samt AMED för att få en uppfattning om hur många vetenskapliga artiklar som fanns att tillgå i de olika databaserna och om vilka sökord som var relevanta att använda. Tre databaser valdes ut inför den slutgiltiga sökningen och dessa var Cinahl Plus with Fulltext, MEDLINE samt PsycInfo. Dessa valdes för att de alla täcker omvårdnadsrelaterade ämnen samt arbetsterapi och bedömdes ge tillräckligt med material att utgå ifrån som svarar på syftet.

Utifrån detta utformades fyra olika sökblock: arbetsterapi, ALS, insatser och livskvalitet. Vilka ord som väljs och hur dessa ska kombineras är av stor vikt för hur många men samtidigt relevanta artiklar som kommer finnas med i det slutgiltiga resultatet av sökningen (20). Därför gjordes det noggranna övervägningar när orden valdes ut, för att se vilka som skulle sökas som ämnesord, fritext eller en kombination av dem, samt hur de skulle trunkeras för att innefatta så många ändelser av orden som möjligt. Här bestämdes också om de skulle sökas med “AND” eller “OR”. Det första sökblocket innefattade arbetsterapi, men inom det söktes det även på “activities of daily living” (ADL) då det är ett centralt begrepp inom arbetsterapi och har relevans utifrån syftet. Begreppet “multidisciplinary” var också tillagt i detta block eftersom det multidisciplinära samarbetet har en central roll när det gäller insatser för personer med ALS. Det andra sökblocket gällde ALS, där både motorneuronsjukdom och ALS söktes som synonyma begrepp. De två sista sökblocken, de innefattande

arbetsterapeutiska insatser samt livskvalitet, söktes med “OR” mellan varandra. Detta för att sökningen ansågs bli för snäv om det fanns ett krav på att livskvalitet var tvungen att vara med i alla artiklar, men var ett nog relevant begrepp för syftet för att inkluderas i sökningen. Varför sökblocket med livskvalitet kombinerades med “OR” med sökblocket för insatser var för att det bedömdes att relevanta artiklar kunde sökas fram med vardera sökblock i

kombination med de andra två blocken. Alla ord och kombinationer finns presenterade i sökmatrisen, se tabell 1.

6 Tabell 1: Sökmatris (Genomförd den 14-10-2019)

Nr Sökord Antal träffar

Cinahl Plus With Full Text Antal träffar MEDLINE Antal träffar PsycInfo 1 “occupational therapy+”1 22,785 2 “occupation*” “therap*” 49,657 62,975 27,657 3 1 OR 2 50,760

4 “activities of daily living+”1 60,701 97,827

5 “activities of daily living” 35,466 74,598 27,211

6 4 OR 5 66,619 109,974 7 “multidisciplinary care team”1 39,767 8 multidisciplinary 62,041 86,571 23,567 9 7 OR 8 62,443 10 2/3 OR 5/6 OR 8/9 173,882 252,273 74,603 11 “amyotrophic lateral sclerosis” 4,294 25,909 5,282

12 “motor neuron disease*” 1,522 7,998 1,473

13 11 OR 12 5,404 30,671 6,507 14 intervention* 395,878 943,796 408,333 15 ”self-help devices+”1 11,140 16 “assistive technology+”1 3,522 17 “assistive technolog*” 9,444 2,702 3,247 18 15 OR 17 12,577 19 16 OR 17 4,748 20 adaptation* 56,309 329,214 119,806 21 strateg* 248,486 1,016,967 342,383 22 14 OR 18/19 OR 20 OR 21 646,880 2,135,813 785,926 23 “quality of life+”1 105,308 55,102 24 “quality of life” 155,776 323,062 84,256 25 23 OR 24 162,724 85,663 26 22 OR 25 765,811 2,371,540 841,345 27 10 AND 13 AND 26 159 317 79 28 Peerreviewed, eng, 1999– 2019 135 91 71

1_{Söktes som ämnesord}

4.3 Urval

När de tre databaserna sökts igenom och de fyra utformade sökblocken kombinerats fanns det totalt 297st artiklar att gå vidare med. I enlighet med vad som beskrivs av Forsberg och Wengström kring urval har uppsatsförfattarna gjort olika urval för att välja ut relevanta artiklar för studien (19). Det första urvalet gjordes baserat på artiklarnas titlar. Titlarna lästes igenom och efter att de som ansågs inte vara relevanta för denna studie sållats bort, återstod 152 artiklar inför det andra urvalet, vilket innebar att abstrakten skulle läsas igenom. Efter att abstrakten gåtts igenom plockades 127 artiklar bort på grund av att de var irrelevanta då de ej svarade på syftet eller inte mötte alla inklusionskriterier. 47 av dem var litteraturöversikter och plockades även de bort enligt exklusionskriterierna. Då även dubbletter sållats bort blev 25 artiklar kvar, dessa lästes i sin helhet i det tredje urvalet och av dessa var det sju artiklar som passade syfte och inklusionskriterier. Alla tre urval gjordes tillsammans, detta för att underlätta värderingen av dess innehåll, då det kan ses från olika perspektiv. På detta sätt

7 kunde innehållet i titlarna, abstrakten och fulltexterna direkt diskuteras sinsemellan. Hela urvalsprocessen har tydliggjorts i ett flödesschema (se bilaga 1).

4.4 Manuell sökning

När databaser har sökts igenom rekommenderas att det även görs en manuell informationssökning av tidskrifter, referenslistor och läroböcker (20). I den här litteraturstudien gjordes en manuell sökning i de sju utvalda artiklarnas referenslistor, innehållande totalt 185 referenser. Detta gjordes på ett systematiskt vis genom att titlar,

abstrakt och fulltext på de utvalda artiklarna lästes. Samma inklusions- och exklusionskriterier samt begränsningar gällde även denna sökning. Efter en genomgång av alla titlar i

referenslistorna återstod det 26 artiklar vars abstrakt skulle läsas. När detta gjorts var 17 artiklar kvar och av dessa sållades artiklar bort baserat på relevans för denna studie, om de redan var inkluderade från sökningen i databaserna eller var dubbletter. Efter den slutgiltiga genomgången återstod det tre artiklar som inkluderades i denna studie.

4.5 Kvalitetsgranskning

Det är av stor vikt att en litteraturstudie inkluderar adekvata studier som värderats och genomgått kvalitetsgranskning för att vara hållbar och trovärdig (19). Uppsatsförfattarna kvalitetsgranskade artiklarna enligt Forsberg och Wengströms checklistor för kvantitativa och kvalitativa studier (19). Tillsammans besvarade uppsatsförfattarna frågorna i checklistorna för varje artikel, förutom de frågor som bedömdes vara irrelevanta i relation till typ av studie som hade utförts. Ett exempel på en sådan fråga är en fråga som angår kontrollgrupper, vilket då inte gällde de utvalda artiklarna eftersom ingen av dem hade använt sig av en kontrollgrupp. Efter att detta gjorts fanns underlag för att göra en bedömning om artiklarna höll hög, medel eller låg kvalitet, vilket avgjordes av uppsatsförfattarna. Bedömningen grundades dels på antalet besvarade frågor i checklistorna, samt aspekter såsom bortfall, typ av urval, antal deltagare och design. Artiklar som håller låg kvalitet bör inte användas (19) och därför beslutades det att sådana artiklar inte skulle inkluderas i denna studie. I detta fall kunde alla artiklar behållas då åtta höll medelhög kvalitet och två höll hög kvalitet (se bilaga 2).

4.6 Etik

Inom etiken finns både skyddskrav och kunskapskrav, med det menas att etisk hänsyn till person i studie måste tas parallellt med att ny kunskap eftersträvas (19) Etiska överväganden ska göras för alla vetenskapliga studier, deltagarna ska inte ta skada av studien och det är forskarens ansvar att se till att det inte sker. Etiskt godkännande ska sökas inför att

forskningsprocessen startar och det görs hos en regional eller lokal kommitté (19). I Sverige görs etikprövningen hos etikprövningsmyndigheten (21). De artiklar som inkluderades i resultatet hade alla etiskt godkännande.

4.7 Analys

För att på ett strukturerat och systematiskt sätt få fram en syntes av de inkluderade artiklarna följdes Forsbergs och Wengströms metod för analys (19). Litteraturstudiens frågeställningar utgjorde grunden för analysen och tillsammans bestämdes vilken färgkodning som hörde till vilken frågeställning. Uppsatsförfattarna läste igenom artiklarna grundligt flertalet gånger, var för sig, för att få en tydlig bild av innehållet, svaren på frågorna kodades enligt de bestämda färgerna. Efter en gemensam genomgång av vardera författares färgkodning och diskussion kring skillnader och likheter identifierades det slutgiltiga resultatet som presenteras i analysmatrisen (se bilaga 3). Detta sammanställdes sedan i resultatet, som blev uppdelat i underrubriker enligt frågeställningarna.

8

5. Resultat

5.1 Artikelsammanfattning

I denna litteraturstudie inkluderades totalt tio artiklar som var publicerade mellan åren 2001– 2019 (22–31). Sex artiklar var kvantitativa (23–26,28,30) fyra var kvalitativa studier

(22,27,31) och en studie hade blandad metod (29). Hälften (fem) av studierna var utförda i USA (23–25,28,29), två i Storbritannien (22,30), två i Australien (26,27) och en var utförd i både Storbritannien och Australien (31). Datainsamlingsmetoderna för dessa studier var olika typer av enkäter (24,25,28,29), intervjuer (22,27,31), journaler (23,30) samt observation (26).

5.2 Arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS

Artiklarna som inkluderades i denna litteraturstudie berörde till stor del hjälpmedel som arbetsterapeutisk insats. Detta gällde åtta av de inkluderade artiklarna (22,24–26,28–31), de två andra tog upp träning (23) och hur klientcentrerade och effektiva beslut kan tas i ALS-team (27).

Rullstolar av olika modeller var vanligt förekommande då åtta artiklar berörde just denna typ av insats (22,24–26,28–31). Erfarna arbetsterapeuter (eller fysioterapeuter) tillsammans med hjälpmedelsexperter ansvarade för utredning och utprovning i ärenden som berörde eldrivna rullstolar. Detta framkommer i tre studier (25,29,30), varav en av dem nämnde att även närstående/vårdgivare fanns med vid denna utredning (29). Det gick att utläsa i fyra av de tio artiklarna (24,25,29,30) att val av funktioner var en viktig del i användandet av rullstolar. Vanligt förekommande funktioner var: tiltfunktion, lutbart ryggstöd, elstyrt benstöd och höj/sänkbar sits (24,25,29,30). En av dessa fyra artiklar berörde ekonomi vad det gäller den höj/sänkbara sitsen då försäkringen ofta inte täcker denna funktion. Många valde dock att köpa till den för egna pengar (29).

Fyra av de åtta artiklarna (24,26,28,31) som berörde hjälpmedelsinsatser handlade om anpassningar av badrum såsom duschpallar, stödhandtag på väggar och toalettförhöjningar ofta med armstöd. Badrumsanpassning var något som värderades högt av deltagarna i alla dessa studier (24,26,28,31). Andra insatser som togs upp kan delas in i grupper om ADL, förflyttning, kommunikation, teknologi, ortoser och bostadsanpassningar (22,24,26,28). Insatser kunde också bestå av träning för att minska smärta och bibehålla rörlighet så länge som det är möjligt. Detta beskrivs i en studie där arbetsterapeuten infört träning som insats för 28 personer med ALS som lider av smärta och minskat rörelseomfång i axeln (23). Vad som gäller i stort för de insatser som sätts in för personer med ALS enligt en av de tio studierna (27) är just betoningen på klientcentrering. Denna kvalitativa studie handlar om klientens självbestämmande i beslut, att klienten och även vårdgivaren i detta fick rätt och tillräcklig information inför beslut om insatser och sedan att insatserna kom i rätt tid med respekt för klientens upplevelse av sin sjukdom (27).

5.3 Betydelsen av de olika formerna av ALS och sjukdomens

progrediering för de arbetsterapeutiska insatserna

Sju av de totalt tio artiklarna beskrev insatserna i relation till de olika formerna av ALS och hur sjukdomen progredierar (24–27,29–31), varav nästintill alla av dessa la stor vikt på insatserna relaterat till tid (24,25,27,29–31). Behovet av de olika insatserna ändrades allteftersom sjukdomen progredierade och detta oftast i snabb takt, vilket fem av artiklarna

9 belyser (25,27,29–31). En kvantitativ studie med 42 deltagare, visade dock på att det inte fanns någon statistiskt signifikant skillnad när de jämförde användandet av eldrivna rullstolar och manuella rullstolar, beroende på hur länge de hade haft sjukdomen (24). I två av

artiklarna tog författarna upp att det tog en till fyra månader för personerna att få sin eldrivna rullstol levererad. När de fick sin rullstol behövde majoriteten av dem hjälp för att kunna stå eller ta några steg (25,29).

I och med att personerna med ALS blir sämre i stadig takt påpekades det i ett par av studierna vikten av god framförhållning samt regelbunden utvärdering när det gäller insättandet av insatserna (25,27). En av dessa intervjustudier påpekade dock svårigheten med god framförhållning, då även om personen som sätter in insatsen vet vilka behov som kommer uppstå så betyder inte det att personen med ALS har samma sjukdomsinsikt (27). Detta påtalades också i den andra intervjustudien, där flera som är drabbade av ALS tar upp att det i början var svårt att ta emot och använda deras nya hjälpmedel (31). En ytterligare aspekt av att sjukdomen konstant fortskrider är också att även om de flesta är nöjda med insatserna så minskar detta med tiden, något som två av artiklarna tog upp (29,31). I den ena studien som hade 50 deltagare visades det tydligt att de var mindre nöjda med rullstolens funktioner efter sex månader än vid en månad (29). I den andra påpekades det hur samtliga 42 deltagare i studien kom till en punkt där sjukdomen gått in i en sådan allvarlig fas att de flesta av deras hjälpmedel inte upplevdes som användbara längre (31).

I tre av de inkluderade artiklarna beskrevs också insatserna i relation till vilken form av ALS personerna har (24,26,30). Två studier med 269 respektive 62 deltagare, kom fram till samma slutsats, vilket var att ju lägre resultat personerna med ALS fick på skattningsinstrumentet ALSFRS desto mer indikerade det att deras hjälpmedelsbehov var mer utbrett (26,30). I en av dessa studier tog författarna upp att personer med funktionsnedsättning i både övre och nedre motorneuronet har ett snabbare sjukdomsförlopp och studien tittade på hur denna grupp behövde insatser i olika former av rullstolar (30). Studien grupperade ALS i tre former: spinal, bulbär och respiratorisk form. De personer med den spinala formen var de som behövde längst tid på sig innan behovet av de olika rullstolarna gav sig tillkänna, första rullstolen behövdes i snitt vid 14 månader och de med den respiratoriska formen behövde rullstol redan efter tre månader (30). I kontrast till detta visade dock en annan studie att det inte fanns någon statistisk signifikant skillnad mellan eldrivna rullstolar och manuella rullstolar i relation till de olika symtomen (24). En observationsstudie visade att de personer där sjukdomen debuterade i benet använde fler hjälpmedel än dem som hade sjukdomsdebut med bulbära symtom. Samma studie nämnde att i alla former av ALS var insatser för

förflyttning och ADL de vanligaste och mindre vanliga var teknologiska insatser (26).

5.4 De arbetsterapeutiska insatsernas betydelse för utförande av

dagliga aktiviteter eller livskvalitet

Åtta av de inkluderade artiklarna påtalade insatsernas betydelse för utförande av dagliga aktiviteter eller livskvalitet, eller berörde både och (22–25,27–29,31). Majoriteten av dessa studier tog upp evidens som visade att de arbetsterapeutiska insatserna på ett eller flera sätt förbättrade utförandet av de dagliga aktiviteterna eller livskvaliteten (23–25,27–29,31). Mest framträdande av de olika insatserna var rullstolar av olika slag, som visade sig förbättra flera aspekter av det dagliga livet. Inte bara möjliggjorde rullstolen deras aktivitetsutförande (24,25,29,31), men det påvisades också hur den hjälpte till att öka deras sociala delaktighet (24,29). I en studie talar exempelvis en man med ALS om hur hans eldrivna rullstol gjort att han självständigt kan ta sig runt i huset, samt att han kan komma ut på promenader med sin fru utan att hon behöver köra hans rullstol (29). I en annan artikel där 42 personer med ALS

10 intervjuades uttrycktes det hur rullstolen hade gett dem deras frihet (31). Förutom rullstolarna så fanns det även evidens i några av de inkluderade studierna för hur andra hjälpmedel och anpassningar förbättrade utförandet av dagliga aktiviteter, där framförallt de insatser som var relaterade till badrummet visade sig vara något personer med ALS var mycket nöjda med (28,31).

Fyra av artiklarna som är inkluderade i denna litteraturstudie tog upp evidens för hur insatserna förbättrade livskvaliteten och bevarade självständigheten (23,27,29,31). Dessa studier visade att insatserna ökade deras livskvalitet, bland annat genom att insatserna bidrog till att minska smärtan som flera av personerna med ALS led av (23,29). En av dessa artiklar mätte smärtan och rörelseomfånget i axeln före och efter träningen och visade på att smärtan minskade och rörelseomfånget ökade. Skillnaden före och efter träningen var statistiskt signifikant (23). I en av studierna påtalades det även hur rätt information vid insättandet av insatserna kunde öka individernas förståelse för sin situation relaterat till sin diagnos och på så sätt öka deras livskvalitet (27).

Av de åtta artiklar som tog upp insatsernas betydelse för utförande av dagliga aktiviteter eller livskvalitet (22–25,27–29,31), var det dock fyra studier som påtalade även de negativa aspekterna av de olika insatserna (22,24,28,29). Dessa fyra artiklar visade på att deltagarna i studierna inte var nöjda fullt ut med rullstolarna (22,24,28,29). Dels varierade den upplevda användbarheten av rullstolen enligt de angivna svaren från frågeformulären och i en av studierna där de jämförde användbarheten mellan de olika typerna av rullstolar, var personerna som hade en eldriven rullstol överlag mer nöjda än de med manuella rullstolar (24,28). Det visade sig också att utifrån svaren som angavs i frågeformulären att personerna med ALS fann att deras eldrivna rullstol var för stor, svår att transportera i längre sträckor och att vissa miljöer upplevdes som svåråtkomliga på grund av rullstolen (29). Två av studierna tog också upp den negativa upplevelsen av andra insatser, där den ena belyser hur mindre hjälpmedel såsom griptång och knappkrok inte fanns vara användbara i deras dagliga aktiviteter (28). Den andra artikeln där deltagarna intervjuades kring deras erfarenheter av arbetsterapeutiska insatser kopplat till deras sexualitet och relationer, betonade hur insatserna, som exempelvis vårdsäng och rullstol, upplevdes som ett hinder i deras relationer till deras partners. Ingen av dem som deltog i studien hade fått möjlighet till att prata om hur insatserna påverkar deras relationer och intimitet med den inkopplade arbetsterapeuten och därför kunde inte någon av dem heller se arbetsterapeutens roll i diskussionen av denna aspekt (22).

6. Diskussion

6.1 Resultatdiskussion

Resultatet i denna litteraturstudie visar att insatser såsom olika typer av hjälpmedel och anpassningar spelar en tydlig roll för personer med ALS (22–31). Det framkommer att dessa insatser påverkar hur personerna kan utföra sina vardagliga aktiviteter, den sociala

delaktigheten samt deras upplevda livskvalitet (22–25,27–29,31). Resultatet visar även att beroende på de olika formerna av ALS och hur sjukdomen fortskrider så behöver insatserna anpassas efter detta (24–27,29–31).

Av alla insatser som beskrivs i resultatet är hjälpmedel det som tas upp allra mest och av dessa har olika typer av rullstolar en framträdande roll, då denna insats beskrivs i majoriteten av alla studier (22,24–26,28–31). Personer med ALS får förr eller senare försvagade muskler i armar och ben och kommer vara i behov av en rullstol för att fortfarande kunna aktivt delta i

11 sin vardag (32). Vikten av denna insats framhävs i flera av de artiklar som är inkluderade i denna litteraturstudie, där rullstolen bland annat beskrivs som en insats som ger

självständighet och frihet (24,26). Rullstolen är alltså något som möjliggör

aktivitetsutförandet samt ökar den upplevda livskvaliteten (33). Därför är detta en ytterst viktig och central insats för de som är drabbade av ALS. Däremot behöver arbetsterapeuten ha flera olika perspektiv i åtanke vid insättandet av olika rullstolar, för att denna insats ska vara så effektiv som möjligt för utförandet av dagliga aktiviteter och livskvalitet. Resultatet av denna studie, visar till exempel på att miljön kan vara en hindrande faktor vid användandet av rullstolar (29). Inom arbetsterapin är miljön en aspekt som är central och dess komplexitet bör beaktas för att optimera aktivitetsutförandet. Detta kan göras dels via anpassningar av själva miljön, eller anpassningar av aktiviteten (3). Sådana anpassningar kan till exempel vara bostadsanpassningar som gör att rummen blir tillgängliga för rullstolsanvändare (32). Ett annat perspektiv är att rullstolen visar att någon har en funktionsnedsättning och kan vara något som mer eller mindre tvingar personen till sjukdomsinsikt. Därför är det inte alltid lätt att börja använda en rullstol trots behovet, då det kan upplevas som synonymt med att acceptera hur sjukdomen fortskrider (10). Samtidigt som arbetsterapeuten bör ha respekt för detta, finns också behovet av att ha god framförhållning då en person med ALS kommer bli sämre och detta i relativt snabb takt (27). Processen från utredning till leverans av rullstol kan ta lång tid (25,29) och dessutom kommer sjukdomens progrediering påverka användningen av rullstolen. Den typ av rullstol och tillhörande funktioner som fungerar i nuläget kommer inte passa på samma sätt inom några månader (29,31). Ett exempel på detta tas upp av Majmudar et al (32), där författarna poängterar att även om en manuell rullstol i ett tidigt stadie är lämplig så kommer den inte vara det i senare stadier (32). Formen av sjukdomen kommer också påverka vilken rullstol som är bäst lämpad i de olika stadierna av ALS (26,30). Det här är något som betonar vikten av kontinuerlig utvärdering, något som också Oliver et al

rekommenderar i Storbritanniens evidensbaserade riktlinjer för vård av personer med MND (34). Allt detta är aspekter som bör tas i beräkning redan från början av utredningen. Inom arbetsterapi betonas vikten av ett holistiskt synsätt på människan och att arbetsterapeuten med ett klientcentrerat sätt har klientens vanor, roller, utförandekapacitet, miljön samt intressen i åtanke i sitt arbete (3). Därför var resultatet i denna litteraturstudie delvis överraskande, då det visade att arbetsterapeuterna inte alltid tagit med aspekter som personens roller i beräkning i sina bedömningar (22).

Andra arbetsterapeutiska insatser som utlästes som betydelsefulla från resultatet var

hjälpmedel och anpassningar relaterat till badrummet. Arbetsterapeuten har en viktig roll i att göra miljön tillgänglig genom bostadsanpassning och hjälpmedel så att personen ska kunna bibehålla sina vanor så länge det är möjligt (3). I fyra studier fanns det evidens som visade att just dessa typer av insatser var mycket värdefulla och användbara i det dagliga livet för personer med ALS (24,26,28,31). Detta bekräftas i en annan artikel, där det påvisas att hjälpmedel som till exempel duschstolar är en betydelsefull insats som både är

energibesparande samt hjälper aktivitetsutförandet (13). Att kunna utföra de dagliga aktiviteter som är relaterat till badrummet är något som är nödvändigt för alla, men också något som de flesta vill bevara sin självständighet i så länge som det går då detta är intimt. Därför är det tydligt utifrån studiens resultat att insatser som fokuserar på att möjliggöra dessa aktiviteter för personer med ALS är något som bör prioriteras.

Träning är en insats som kan underlätta utförandet av de dagliga aktiviteterna och bibehålla livskvaliteten. I en av de inkluderade studierna gav träningen av axeln resultat i form av ökat rörelseomfång samt minskad smärta (23). Arbesman och Sheard bekräftar detta i sin studie, där de påpekar att lågintensiv träning inte enbart bidrar till att bibehålla aktivitetsförmågan

12 över en längre tid, utan även att det är en viktig insats för att motverka kontrakturer (9). Träningens effektivitet påvisas i ytterligare en studie, där det poängteras att träningen bland annat kan minska smärtan och öka den upplevda livskvaliteten (35). Insatsen kan vara betydelsefull, men dess effekt står i relation till hur sjukdomen fortskrider. Mest effektiv är träningen i ett tidigt skede av sjukdomen, innan allt för många fysiska funktioner har tappats. Dock finns det evidens som tas upp i studien gjord av Lewis et al (13), där de tar upp det motsatta, att träning ej med säkerhet gav resultat då få studier har gjorts på människor. Det är på grund av denna osäkerhet som träning för personer med ALS ej ingår i standardbehandling (13). Utifrån denna litteraturstudie är evidensen låg för träningens betydelse för utförandet av dagliga aktiviteter och bibehållandet av livskvaliteten, då endast en av de inkluderade

artiklarna tog upp denna typ av insats (23). Denna studie var även retrospektiv samt hade ett lågt antal deltagare.

Några av de rekommenderade hjälpmedlen som förskrivs av arbetsterapeuten är bland annat knappkrokar och griptänger (13). Men evidensen i en av studierna i denna litteraturstudie visade på att dessa insatser ej var så betydelsefulla, då deltagarna tyckte att de inte var så användbara (28). Detta beror troligtvis på att personer med ALS så småningom, om inte redan när sjukdomen debuterar, förlorar den funktion som krävs för att kunna använda dessa

hjälpmedel. Alltså är det viktigt att utvärdera alla möjliga perspektiv samt ha god kunskap om sjukdomen för att insatserna ska bli så klientcentrerade som möjligt samt minimera riskerna för att insatserna inte blir användbara.

6.2 Metoddiskussion

För att så mycket relevant litteratur som möjligt ska komma med i sökningen är det att rekommendera att göra provsökningar för att komma fram till vilka ämnesord och fritextord som ska inkluderas (20). I denna litteraturstudie gjordes provsökningar i fyra olika databaser för att också se hur sökningen skulle justeras efter varje databas. Tre databaser som täcker omvårdnadsrelaterade ämnen, Cinahl Plus with Fulltext, MEDLINE och PsycInfo,

inkluderades i denna studie. Den fjärde databasen som det gjordes provsökningar i, AMED, exluderades då det bedömdes att majoriteten av artiklarna inte var relevanta för denna litteraturstudie. Från provsökningarna var det märkbart att de gav ett få antal artiklar, och de flesta titlar som uppkom svarade inte gentemot syftet eller var dubbletter av vad som setts i provsökningarna i de andra databaserna. Nackdelen med detta kan vara att det ändå fanns artiklar i denna databas som hade kunnat inkluderas i resultatet, vilket då hade gett ett ännu bredare resultat. Det som också hade kunnat gjort att fler relevanta artiklar hade kunnat täckas in är ytterligare sökord för att bredda upp sökningen. Exempel på detta är att det söktes på “activities of daily living” som ämnesord och i fritext, men förkortningen ADL söktes det ej på. Sökblocket för insatser hade också kunnat inbegripa fler sökord då de flesta inriktade sig på hjälpmedel av olika slag och inte exempelvis bostadsanpassningar, energibesparing eller träning.

Det fanns en viss svårighet med att jämföra artiklarna med varandra då de är gjorda i olika länder där de har olika förutsättningar, främst när det gäller ekonomi. I USA till exempel har det stor betydelse för om personen har en försäkring eller inte för att kunna få relevanta hjälpmedel. Ingen av studierna var heller utförd i Sverige, vilket påverkar överförbarheten till arbetsterapeutisk praxis för just Sverige. Av de sju artiklarna som inkluderades från

sökningarna i databaserna fanns även en som inte var lika relevant för syftet som de övriga sex (27). Efter noga genomläsning och diskussion mellan uppsatsförfattarna gjordes dock bedömningen att den inkluderas, då den fokuserade på klientcentrering kopplat till insatser för personer med ALS, vilket är ett centralt begrepp inom arbetsterapi. Vidare, så har många av

13 de studier som valdes ut för denna litteraturgranskning minskad generaliserbarhet, i och med att flera av dem hade ett lågt antal deltagare, använde sig av bekvämlighetsurval samt var retrospektiva. Detta är en nackdel för överförbarheten av studiens resultat. Vad som däremot stärker både överförbarheten och trovärdigheten är att alla inkluderade artiklar är “peer-reviewed”, har en jämn representation av både kvinnor och män samt att artiklarna både visar på positiva och negativa resultat. En ytterligare fördel är att nästan alla artiklar högst är tio år gamla, vilket talar för relevansen av studiens resultat.

De tio artiklar som inkluderades har var och en genomgått en kvalitetsgranskning för att se om de håller den standard som behövs för att vara med i litteraturstudien. Uppsatsförfattarna tittade på flera checklistor inför granskningen, de fanns bland annat på Statens Beredning för medicinsk och social Utvärdering´s hemsida (SBU) (36), i olika metodlitteraturer som

“Evidensbaserad omvårdnad” (20) och “Systematiska litteraturstudier” (19). Valet föll på

två listor som fanns i “Systematiska litteraturstudier” (19) för att frågorna täckte såpass många delar av studien att det gav ett bra underlag för att kunna göra en granskning av kvaliteten. Då en av checklistorna var för kvasi-experimentella studier valdes några frågor bort eftersom ingen sådan studie fanns med men listan ansågs fortfarande uppfylla syftet att kunna kvalitetsgranska de kvantitativa artiklarna. Tillsammans diskuterades det fram en gemensam bedömning på studierna som gjordes med hjälp av en kriterielista (19). Styrkan med dessa listor var att de gav ett bra underlag inför bedömningen, då frågorna var många och täckte alla väsentliga delar av en studie. Svagheten med att granska med hjälp av just dessa listor var dock att det var uppsatsförfattarna själva som gjorde värderingen, istället för att använda frågor där det räknas ut en procent av de svar som ges, som i sin tur ger ett direkt svar på vilken kvalité studien håller. Risken med detta är att kvaliteten på artiklarna i själva verket kan ha högre eller lägre kvalitet än vad som bedömts, särskilt eftersom

uppsatsförfattarna inte har stor erfarenhet av att granska artiklar på detta vis. Konsekvensen av detta är att det kan minska trovärdigheten för resultatets innehåll.

För den här litteraturstudien bestämdes det att alla studier skulle vara etiskt godkända. Anledningen till det är att då finns vetskap om att forskarna inte haft i syfte att skada eller ge deltagarna men när de ingått i studien, redovisningen i resultatet är trovärdigt gjort och slutsatserna är välgrundade (19). I nio av de tio studierna (22,24–31) kunde etiskt

godkännande utläsas i texten. Då den tionde studien (23) inte hade med det i sin text fanns risken för att den skulle vara tvungen att plockas bort. Innan det gjordes så undersöktes sidan för tidskriften som gett ut artikeln och där fanns krav på etiskt godkännande för alla studier som publicerades på deras sida, vilket avgjorde att den kunde behållas (37). Att alla artiklar som inkluderades i resultatet hade etiskt godkännande ökar trovärdigheten av denna studie. Bearbetningen av studierna bör enligt Forsberg och Wengström göras med syftet och frågeställningarna som utgångspunkt (19), vilket gjordes för denna studie. Till skillnad från urvalsprocessen analyserades artiklarna av uppsatsförfattarna på varsitt håll. Det var mycket text som skulle läsas och analyseras så därför avsattes god tid för att i lugn och ro få

möjligheten att sätta sig in i var och en av de tio artiklarna. På grund av att de lästes på varsitt håll var det extra viktigt att den gemensamma genomgången av artiklarna gjordes på ett noggrant sätt, för att det skulle råda samstämmighet av materialet som togs fram.

Färgkodningen underlättade denna genomgång och gjorde det lättare att jämföra resultaten. Detta upplevdes vara ett bra tillvägagångssätt som gjorde det tydligt när en analysmatris skulle sättas ihop och den blev sedan ett värdefullt arbetsmaterial att utgå ifrån för att sammanställa resultatet. Då denna analysmetod redovisats på ett tydligt sätt och att uppsatsförfattarna diskuterat fram en samstämmig bild av innehållet i alla steg, så är detta

14 något som stärker resultatet. En svaghet med studien är däremot att resultatet från artiklarna hade kunnat tydliggjorts ännu mer, till exempel genom att dela upp resultatet från de studier som var kvalitativa och de som var kvantitativa. Denna metod föreslås i Forsberg och Wengström, där de menar på att resultatet kan presenteras i form av kategorier/teman eller statistiska mått beroende på vilken ansats artiklarna har (19).

7. Förslag på vidare forskning

Efter genomförd litteraturgranskning framgår det att det behövs mer forskning kring just arbetsterapeutiska insatser för personer med ALS. Majoriteten av studierna tog upp rullstolar som insats, men det skulle behövas mer forskning kring de andra insatserna, som exempelvis bostadsanpassning och träning. Med tanke på sjukdomens natur skulle det också behövas mer forskning på hur arbetsterapeuter kan jobba så klientcentrerat som möjligt för denna

klientgrupp. Detta skulle kunna undersökas genom att studera vilka teoretiska modeller och instrument som lämpar sig bäst vid utredning, för att aspekter såsom upplevd livskvalitet och sjukdomens utveckling ska på bästa sätt tas med i beräkningen inför insättandet av de

arbetsterapeutiska insatserna. Ett förslag på något att studera vidare vore även att göra en kvalitativ studie där arbetsterapeuter intervjuas om deras erfarenheter av arbetet med personer med ALS, för att undersöka inte bara insatserna som de sätter in men också arbetsterapeutens roll mer på djupet. Ingen av studierna var heller en randomiserad kontrollerad studie (RCT), den form av studie som anses ha bäst evidensvärde (19). Därför rekommenderas det att det görs fler kontrollerade studier där antalet deltagare är större och görs under en längre tid.

8. Slutsats

Denna litteraturstudie visar att det finns flera arbetsterapeutiska insatser som kan vara mycket betydelsefulla för både de dagliga aktiviteterna och för livskvalitén för personer med ALS. Bland dessa tillräknas bland annat rullstolar, badrumsrelaterade insatser samt

bostadsanpassning. Träning för minskad smärta och ökat rörelseomfång kan vara av betydelse, men evidensen är låg kring detta. Resultatet belyste dock på flera olika sätt att utredningen inför insättandet av insatserna är en komplicerad process där många olika

perspektiv behöver beaktas. Insatserna kan också påverka personerna med ALS på ett negativt sätt, en risk som ökar om inte arbetsterapeuten har kunskap om sjukdomen och inte arbetar på ett klientcentrerat sätt. Behovet av kontinuerlig utvärdering av insatserna blev också

tydliggjort då varje individuell situation förändras allt eftersom sjukdomen fortskrider.

9. Referenslista

*Artiklar som använts i litteraturstudiens resultat

1. Bolmsjö I. Livet med Amyotrofisk Lateral Skleros (ALS). Andershed B, Ternestedt BM, Håkanson C. Palliativ vård: Begrepp & perspektiv i teori och praktik. Lund: Studentlitteratur AB; 2013. S 339–349

2. Forwell SJ, Hugos L, Copperman LF, Ghahari S. Neurodegenerative Diseases. Vining Radomski M, Trombly Latham CA. Occupational Therapy for Physical Dysfunction. 7. Uppl. Baltimore Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2014. S 1076-1102

15 3. Kielhofner G. Model Of Human Occupation: teori och tillämpning. Lund:

Studentlitteratur AB; 2012.

4. Socialstyrelsen. Amyotrofisk lateralskleros [Internet]. Stockholm: Socialstyrelsen; okänt år [uppdaterad 2018-01-24; citerad 2019-11-12]. Hämtad från:

https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/ovanliga-diagnoser/amyotrofisk-lateralskleros/

5. Schön F, Svensson L. Neurologiska sjukdomar. Grefberg N. Medicinboken: Orsak, symtom, diagnostik, behandling. 5. Uppl. Stockholm: Liber; 2013. S 557–624

6. Borg J, Borg K, Gerdle B, Stibrant Sunnerhagen K. Neuromuskulära sjukdomar. Borg K. Rehabiliteringsmedicin: teori och praktik. Lund: Studentlitteratur AB; 2015. 7. Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, Carvalho MD, Chio A, Damme PV, et al.

EFNS Guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (MALS) – Revised Report of an EFNS Task Force. European Journal of Neurology. 2012;19(3):360–75.

8. Bovim G. Amyotrofisk lateralskleros - en neurodegenerativ sjukdom. Kaasa S. Palliativ behandling och vård. Lund: Studentlitteratur AB; 2001. S 381–386 9. Arbesman M, Sheard K. Systematic Review of the Effectiveness of Occupational

Therapy–Related Interventions for People With Amyotrophic Lateral Sclerosis. Am J Occup Ther. 2014;68(1):20-26.

10. Soofi AY, Bello-Haas VD, Kho ME, Letts L. The impact of rehabilitative interventions on quality of life: a qualitative evidence synthesis of personal experiences of individuals with amyotrophic lateral sclerosis. Quality of Life Research. 2018;27:845–856.

11. Eklund M, Gunnarsson B, Leufstadius C. Aktivitet & relation: mål och medel inom psykosocial rehabilitering. Lund: Författarna och Studentlitteratur AB; 2010.

12. Törnqvist K, Sonn U. ADL-Taxonomin. En bedömning av aktivitetsförmåga. 2. Uppl. Nacka: Sveriges Arbetsterapeuter; 2017

13. Lewis M, Rushanan S. The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of Amyotrophic Lateral Sclerosis. NeuroRehabilitation. 2007

Dec;22(6):451–61.

14. Foley G. What Are the Care Needs for People with Motor Neurone Disease and How Can Occupational Therapists Respond to Meet These Needs? British Journal of Occupational Therapy. 2007 Jan;70(1):32–34.

15. World Health Organisation (WHO). WHOQOL: Measuring Quality of Life [Internet]. WHO; Okänt år [Citerad 2019-10-08] Hämtad från:

16 16. Foley G. Quality of Life for People with Motor Neurone Disease: A Consideration for

Occupational Therapists. British Journal of Occupational Therapy. 2004 Dec;67(12):551–53.

17. Siqueira SC, Vitorino PV, Prudente CO, Santana TS, Melo GF. Quality of life of patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Rev Rene. 2017 Jan-Feb;18(1):139–46 18. Aveling R, Bunjaku D. En litteraturgranskning över meningsfullhet och livskvalitet

hos personer med Amyotrofisk lateralskleros [examensarbete på Internet]. Lund; Lunds universitet; 2014 [citerad 12 november 2019]. Hämtad från:

https://lup.lub.lu.se/student-papers/search/publication/4731056

19. Forsberg C, Wengström Y. Att göra systematiska litteraturstudier. 4. Uppl. Lund: Författaren och Natur & Kultur; 2015.

20. Willman A, Bahtsevani C, Nilsson R, Sandström B. Evidensbaserad omvårdnad: En bro mellan forskning och klinisk verksamhet. 4. Uppl. Lund: Studentlitteratur AB; 2016.

21. Etikprövningsmyndigheten. Etikprövningsmyndigheten [Internet]. Uppsala: Etikprövningsmyndigheten; Okänt år [citerad 2019-10-27]. Hämtad från:

https://etikprovningsmyndigheten.se/.

22. *Taylor B. The Impact of Assistive Equipment on Intimacy and Sexual Expression. British Journal of Occupational Therapy. 2011 Sep;74(9): 435–42.

23. *Gicalone AR, Heckman MG, Otto E, McVeigh KH. Shoulder Pain Among Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Case Series. American Journal of

Occupational Therapy. 2019 Sep;73(5):1–6.

24. *Trail M, Nelson N, Van JN, Appel SH, Lai EC. Wheelchair Use by Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Survey of User Characteristics and Selection Preferences. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 82. 2001 Jan;82(1):98– 102.

25. *Ward AL, Sanjak M, Duffy K, Bravver E, Williams N, Nichols M, Brooks BR. Power Wheelchair Prescription, Utilization, Satisfaction, and Cost for Patients With Amyotrophic Lateral Sclerosis: Preliminary Data for Evidence-Based Guidelines. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 2010 Feb;91(2):268–72.

26. *Connors K, Mahony L, Morgan P. Variation in Assistive Technology Use in Motor Neuron Disease According to Clinical Phenotypes and ALS Functional Rating Scale – Revised Score: A Prospective Observational Study. NeuroRehabilitation. 2019

Apr;44(2):303–13.

27. *Hogden A, Greenfield D, Nugus P, Kiernan MC. Development of a model to guide decision making in amyotrophic lateral sclerosis multidisciplinary care. Health Expectations. 2015 Okt;18(5):1769–82.

17 28. *Gruis KL, Wren PA, Huggins JE. Amyotrophic Lateral Sclerosis Patients’

Self-Reported Satisfaction with Assistive Technology. Muscle & Nerve. 2011;43(5):643– 47.

29. *Ward AL, Hammond S, Holsten S, Bravver E, Brooks BR. Power Wheelchair Use in Persons With Amyotrophic Lateral Sclerosis: Changes Over Time. Assistive

Technology. 2015;27(4):238–45.

30. *Rolfe J. Planning Wheelchair Service Provision in Motor Neurone Disease:

Implications for Service Delivery and Commissioning. British Journal of Occupational Therapy. 2012 Maj;75(5): 217–22.

31. *Pavey A, Warren N, Allen-Collinson J. “It Gives Me My Freedom”: Technology and Responding to Bodily Limitations in Motor Neuron Disease. Medical Anthropology. 2015 Sep;34(5):442–55.

32. Majmudar S, Wu J, Paganoni S. Rehabilitation in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Why It Matters. Muscle & Nerve. 2014;50(1):4–13.

33. Morris ME, Perry A, Bilney B, Curran A, Dodd K, Wittwer JE, Dalton GW. Outcomes of Physical Therapy, Speech Pathology, and Occupational Therapy for People with Motor Neuron Disease: A Systematic Review. Neurorehabilitation and Neural Repair. 2006 Sep;20(3):424–34.

34. Oliver D, Radunovic A, Allen A, McDermott C. The development of the UK National Institute of Health and Care Excellence evidence-based clinical guidelines on motor neurone disease. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration. 2017 Jul;18(5-6):313–23.

35. Paganoni S, Karam C, Joyce N, Bedlack R, Carter GT. Comprehensive rehabilitative care across the spectrum of amyotrophic lateral sclerosis. NeuroRehabilitation. 2015;37(1):53–68.

36. Statens beredning för medicinsk och social utvärdering (SBU). SBU:s metod [Internet]. Stockholm: SBU; 2017 [uppdaterad 2019-05-24; citerad 2019-11-14]. Hämtad från: https://www.sbu.se/sv/var-metod/

37. Guidelines for Contributors to AJOT. American Journal of Occupational Therapy. 2015 Nov;69(3):1–5.

Bilaga 1

Figur 1: Flödesschema för urvalsprocessen

Sökning i Cinahl Plus with Fulltext N = 135 Sökning i MEDLINE N = 91 Sökning i PsycInfo N = 71

Totalt antal artiklar från sökningar

N = 297

Återstående titlar efter urval 1 N = 152 Återstående abstrakt efter urval 2 N = 25 Återstående fulltexter efter urval 3 N = 7

Totalt antal inkluderade artiklar N = 10 Urval 1: Titlar

145 artiklar sållades bort då de:

- Var irrelevanta för denna litteraturöversikt

Urval 2: Abstrakt 127 artiklar sållades bort då de: - Ej svarade på syftet - Ej mötte alla inklusionskriterier - Var litteraturöversikter - Var dubletter Urval 3: Fulltext 18 artiklar sållades bort då de:

- Ej svarade på syftet - Ej mötte alla

inklusionskriterier Manuell sökning

185 referenser hittades i de sju artiklarna Urval 1: 159 titlar sållades bort

Urval 2: Nio abstrakt sållades bort

Urval 3: Sju fulltexter sållades bort

Bilaga 2: Artikelmatris för de inkluderade artiklarna i studiens resultat Ref.

Nr.

Författare (År) Land

Titel Syfte Deltagare Datainsamli

ngsmetod (Ansats) Resultat Kvalitet1 22 Taylor B (2011) Storbritannien The impact of assistive equipment on intimacy and sexual expression.

Att förstå vilken påverkan livsbegränsande sjukdomar kan ha på sexualitet och intimitet för personer med MND och deras partner, samt att förstå meningen av sexualitet och intimitet för dessa personer och att identifiera rekommendationer för vårdpraxis. Totalt 23 personer. 13 personer (8 män och 5 kvinnor) med MND samt tio (5 män och 5 kvinnor) partners till personer med MND. Ålder 32–82. Heideggerian fenomenologisk design, ostrukturerade intervjuer. (Kvalitativ)

Studien resulterar i tre teman: Vikten av beröring, hjälpmedlets påverkan på förhållanden och arbetsterapeutens roll. Både partners och personer med ALS framhöll vikten av att kunna ha kvar möjligheten till beröring. Rullstolar/vårdsängar och liknande sägs vara hindrande när det kommer till beröring, vilket i sin tur upplevdes som negativt i relation till förhållanden mellan partners. Hög kvalitet 23 Gicalone AR, Heckman MG, McVeigh KH, Otto E. (2019) USA Shoulder pain among patients with amyotrophic lateral sclerosis: a case series.

Att utvärdera effekterna på smärta och axelrörelse av att mobilisera skulderbladet hos personer med ALS.

28 personer (19 män och 9 kvinnor) med ALS som hade smärta och rörelsesvårighet er i skulderbladet. Ålder 42-80. Retrospektiv fallstudie-serie. Data samlades in via journaler. (Kvantitativ)

Medianen på VAS-skalan var före träning 2 poäng och efter träning 0 poäng. Medianen för flexion i skuldran, ”range of motion” (ROM) var före träning 100° och efter träning 130°. Skillnaden var statistiskt signifikant för både VAS och ROM. Medelhög kvalitet 24 Trail M, Appel SH, Lai EC, Nelson N, Van JN (2001) Wheelchair use by patients with amyotrophic lateral sclerosis: a survey of

Att bestämma rullstolstyper och funktioner som är mest fördelaktiga för personer med ALS. För att säkerställa i

42 personer (28 män och 14 kvinnor) med ALS som var

Frågeformulär. (Kvantitativ)

Användarna av elrullstolar uppmätte högre tillfredsställelse jämfört med en manuell rullstol. De uppgav en känsla av högre

Medelhög kvalitet

USA

user characteristics and selection preferences.

vilket stadium av sjukdomen och funktionshinder patienter drar nytta av

rullstolsanvändning och identifiera skillnaderna i patientens egenskaper mellan användning av manuella rullstolar och elrullstolar.

användare av rullstolar. Ålder 32–75.

komfort och att elrullstolen var mer lättmanövrerad än den manuella rullstolen. Användarna av manuella rullstolar var mer tillfredsställda med att den är lätt att ta med sig, lasta in i bil och transportera. 25 Ward AL, Bravver E, Brooks BR, Duffy K, Nichols M, Sanjak M, Williams N. (2010) USA Power wheelchair prescription, utilization,

satisfaction, and cost for patients with amyotrophic lateral sclerosis:

preliminary data for evidence-based guidelines.

Att bestämma de funktioner som oftast väljs i en elrullstol. Tillfredsställelse med val och hur ofta funktionerna i elrullstolen används av patienter som diagnostiseras med ALS/MND. 45 personer (27 män och 18 kvinnor) med ALS/MND som var användare av elrullstolar. Ålder 27–85. Frågeformulär. (Kvantitativ)

Resultatet beskriver tiden före rullstol, när och var den blev beställd, första tiden med rullstolen och nuvarande användning av den. Det fanns en statistiskt signifikant skillnad mellan hur personerna först använde sin rullstol i jämförelse med nuvarande användning.

Medelhög kvalitet 26 Connors K, Mahony L, Morgan P. (2019) Australien Variation in assistive technology use in motor neuron disease according to clinical phenotypes and ALS functional rating scale – revised score: a prospective

observational study.

Att undersöka relationen mellan kliniska fenotyper och typer av hjälpmedel som används av personer med motorneuronsjukdom. De ville även undersöka relationen mellan ett standardiserat test för ALS (ALSFRS-R) och användandet av hjälpmedel. 269 personer med MND. Ålder 36–94. Prospektiv observationsstu die. (Kvantitativ)

Personer som förlorat den fysiska förmågan i benet använde mest hjälpmedel och personer med bulbär ALS använde minst antal hjälpmedel. Oavsett formen av ALS så var mobila hjälpmedel och de som hade med ADL att göra de mest använda, minst använda var olika tekniska hjälpmedel.

Medelhög kvalitet 27 Hogden A, Greenfield D, Nugus P, Kiernan MC. (2013) Australien Development of a model to guide decision making in amyotrophic lateral sclerosis multidisciplinary care.

Att undersöka frågan: Hur kan både klientcentrerade och effektiva beslut tas i ALS-team? Totalt 54 personer. 32 av dem (nio män och 23 kvinnor) var sjukvårdsperson al, 14 av dem (sju män och sju

Semi-strukturerade intervjuer. (Kvalitativ)

6 teman kring beslut som tas för personer med ALS framkom av intervjuerna: Klientcentrering, tidsplanering,

informationskällor, specialiserad vård från ALS-teamet och tillgången till icke specialiserad vård. Utifrån detta skapades det

Medelhög kvalitet

kvinnor) var personer med ALS och åtta av dem (3 män och fem kvinnor) var vårdgivare. Ålder 33–76.

en modell för hur besluten kring denna vård bör fattas.

28 Gruis KL, Wren PA, Huggins JE. (2010) USA Amyotrophic lateral sclerosis patients’ self-reported satisfaction with assistive technology.

Att undersöka hur nöjda och användbara tycker ALS-patienter deras hjälpmedel är.

63 personer (37 män och 26 kvinnor) med ALS. Ålder 52–72. Frågeformulär. (Kvantitativ) Resultatet är en redovisning av användandet av ett flertal hjälpmedel. Bland dessa så var deltagarna mycket nöjda med hjälpmedel relaterat till badrummet och fann att hjälpmedel såsom griptång och knapp krok var mindre användbart. Medelhög kvalitet 29 Ward AL, Hammond S, Holsten S, Bravver E, Brooks BR. (2015) USA Power wheelchair use in persons with amyotrophic lateral sclerosis: changes over time.

Att se vad ALS patienter tyckte om sina elrullstolar i relation till dagliga aktiviteter och livskvalitet, 1 månad, respektive 6 månader efter att de fått dem. 50 personer (26 män och 24 kvinnor) med ALS. Ålder 46-85. Frågeformulär. (Kvalitativ)

Majoriteten fann att deras elrullstolar var bekväma, enkla att använda och ökadederas förmåga att ta sig dit de ville. Många fann dessutom att deras livskvalitet blev förbättrad och att elrullstolarna ökade deras delaktighet i aktiviteter. Hög Kvalitet 30 Rolfe J. (2012) Storbritannien Planning wheelchair service provision in motor neurone disease: implications for service delivery and commissioning.

Att kartlägga en tidslinje mellan diagnos och bortgång relaterat till vilka rullstolar som används av personer med ALS. Samt om

skattningsinstrumentet ALSFRS kan vara en faktor som förutspår vilken rullstol som behövs. 62 personer med ALS. Retrospektiv data samlades in via journaler. (Kvantitativ)

Utskrivning av olika typer av rullstolar för deltagarna är kartlagda i en tidslinje. Ett högre resultat på skattningen i

ALSFRS indikerar att rullstolar med mindre stöd behövs, medan ett lägre resultat indikerar att mer avancerade rullstolar behövs. Resultatet visade även att personer med bulbära symtom behöver de olika rullstolarna i

Medelhög kvalitet