Uppföljning Epilepsi hos vuxna
Syfte Handläggning hur man följer upp vuxna patienter med epilepsi på Neurologmottagningen
Patientgrupp, diagnos, målgrupp
Vuxna med epilepsi
Berörda Primärvården
Specialistvården
Bakgrund Epilepsi definieras som förekomsten av upprepade oprovocerade anfall av epileptisk natur och är ett samlingsnamn på dessa anfall oavsett bakomliggande orsak. Anfall av epileptisk natur definieras som symtom till följd av abnorma repetitiva synkrona urladdningar i storhjärnans bark.
Prevalens ca 0,7%, incidens 50/100 000 med högst frekvens första levnadsåret respektive efter 65 års ålder. Knappt hälften av patienterna har samsjuklighet i annan kronisk sjukdom oftast beroende på att den hjärnskada som orsakar epilepsi också medför andra störningar. De vanligaste orsakerna vid strukturellt orsakad epilepsi hos vuxna är genomgången stroke, hjärntumör, demenssjukdom eller skalltrauma. Epilepsi orsakad av hjärnmissbildning eller tidigt förvärvad hjärnskada debuterar vanligen i barndomen.
Långtidsuppföljningar visar att ca 70% av alla patienter med epilepsi uppnår anfallsfrihet. Mortaliteten är 2-3 gånger högre än hos normalbefolkningen, mest uttalad under första året efter epilepsidebuten.
Anfallen klassificeras som generaliserade (engagerar större delen av cortex), fokala (engagerar avgränsat område med symtom beroende på vilket område som påverkas) eller okänt om generaliserat eller fokalt.
Tidigare benämning av fokala anfall som partiella med uppdelning i enkla eller komplexa (beroende på förekomst av medvetandegrumling) rekommenderas inte längre. Klassifikation efter orsak indelas i genetisk eller strukturell/metabol epilepsi eller okänd orsak.
Epilepsi medför psykosocial påverkan dels till följd av såväl juridiska (t.ex. körkortsinnehav) som praktiska (hinder att utöva vissa aktiviteter/yrken) begränsningar dels till följd av förekommande missuppfattningar och fördomar om sjukdomens natur.
Diagnostik
Diagnosen är klinisk och baseras på bedömningen att det förelegat upprepade epileptiska anfall. Viktiga differentialdiagnoser är konvulsivt syncope, kardiell rytmrubbning och pseudoepileptiska anfall. Uteslutande av kardiell genes är viktigt med tanke på den allvarliga prognosen. Den fortsatta utredningen syftar till att klarlägga anfallens natur och orsak som grund för val av antiepileptisk behandling och ev. åtgärd av
bakomliggande orsak.
Utredningen innefattar anamnes inkl vittnesanamnes (!), neurologisk undersökning, neuroradiologi, EEG samt EKG och basala lab prover. För utredning avseende förstagångskramp v g se separat PM Handläggning av akut krampanfall. Samtliga patienter med epilepsi debuterad i vuxen ålder bör bedömas av neurolog.
Undantag kan göras om det föreligger tydlig
samsjuklighet (känt genomgånget stroke, demens) som kan förklara epilepsin eller annan interkurrent sjukdom som gör att vidare utredning inte är indicerad. I dessa fall rekommenderas diskussion med neurolog på liberal indikation.
Utredning med neuroradiologi görs på samtliga med epilepsidebut i vuxen ålder med undantag för enstaka patienter där speciella omständigheter motiverar att man avstår från utredning. Utredningen syftar till att påvisa strukturell orsak till epilepsi. Valet av teknik avgörs av anfallens natur, debutålder och respons med antiepileptisk behandling. Basutredning utgörs av CT hjärna med kontrastförstärkning. MR hjärna används på liberal indikation ffa vid misstanke om fokal epilepsi utan känd samsjuklighet som kan förklara anfallen, svårighet att klassificera anfallstyp och vid uteblivet svar på antiepileptisk behandling. Används även vid anfallsrecidiv efter längre tids anfallsfrihet.
EEG genomförs på samtliga med epilepsidebut i vuxen ålder med undantag för patienter där speciella
omständigheter motiverar att man avstår från utredning. Undersökningen syftar till att påvisa ev interiktal aktivitet, dess lokalisation och omfattning samt förekomst av ev specifika EEG mönster. Om en första registrering är normal kompletteras med sömn- deprivations EEG vid behov.
Behandling
Vid terapirefraktär epilepsi eller vid svår
differentialdiagnostik diskuteras patienten på regional epilepsirond inför ev remiss för utvidgad utredning.
Video-EEG-registrering, anläggande av
vagusnervstimulator (VNS) och DBS görs fn i första hand i Umeå. Övriga epilepsikirurgiska ingrepp tillhandahålls inte i Umeå och samarbete med Lund, Uppsala eller Göteborg kan bli aktuellt efter diskussion på regional epilepsirond.
Behandlingen är symtomatisk och syftar till att försöka uppnå anfallsfrihet eller så låg anfallsfrekvens som möjligt utan besvärande biverkningar.
Valet av behandling styrs av anfallsklassifikation men också av patientrelaterade faktorer som, kön
(graviditetsplanering?), ålder, samsjuklighet
(biverkningsrisker), aktivitetsnivå (biverkningstolerans), annan samtidig medicinering (interaktionsproblem) mm.
Vid primärgeneraliserad epilepsi är valproat, lamotrigin och topiramat förstahandsval. Topiramat tolereras sämre och lamotrigin har visat lägre effektivitet.
Valproats risk för viktökning och fosterskador måste beaktas.
Vid terapisvikt vid generaliserad epilepsi finns evidens för levetiracetam som tillägg till valproat, i övrigt finns ingen systematisk genomgång av effekten av den mångfald av kombinationer som står till buds varför valet av preparat måste individualiseras. Det saknas metoder för att avgöra vilken patient som kan förväntas svara på specifika kombinationer.
Vid fokal epilepsi är karbamazepin, lamotrigin och levetiracetam rekommenderade i första hand.
Fenytoin rekommenderas inte pga komplicerad farmakokinetik. Valproat har visad effekt men rekommenderas inte som förstahand val pga biverkningsspektrum och risk för fosterskador.
Nackdelar med karbamazepin är interaktionsproblematik och biverkningsprofil ffa hos äldre inkl risk för AV-block.
Lamotrigin har i gruppen äldre visat bättre tolerabilitet med likvärdig anfallskontroll. Den längre
upptitreringstiden måste vägas in i valet. Hos äldre kan även gabapentin i lågdos övervägas. Levetiracetam har
Uppföljning
ingen känd interaktionsproblematik men är mindre prövat ffa i specifika patientgrupper. Risken för biverkan i form av irritabilitet måste vägas in.
Benhälsa
Enzyminducerande antiepileptika (fenobarbital, fenytoin, primidon, karbamazepin, oxkarbazepin, eslikarbazepin, topiramat >200 mg) liksom valproat har visat negativ påverkan på skelettet med ökad risk för benskörhet och frakturer. Orsaken till detta är företrädelsevis ökad D- vitaminmetabolism samt PTH-stegring. Vid behandling med dessa läkemedel skall 25-OH-D-vitamin samt PTH kontrolleras vartannat år. Substitution av D-vitamin om värden < 50 nmol/l. Diskutera riskfaktorer och livsstil med patienten. Bentäthetsmätning rekommenderas efter 2 års behandling och ställningstagande till ev ytterligare kontroller utifrån DEXA-svar och individens övriga riskfaktorer. FRAX (mätinstrument för frakturrisk) kan vara till nytta. Remiss skrivs till
medicinmottagningen och bentäthetsmätning sker i samarbete med Vintersportcentrum. Ställningstagande till ev behandling och behov av uppföljande mätningar via läkare på medicinmottagningen.
Vid nydiagnosticerad epilepsi presenteras patienten för epilepsisköterska i samband med, eller i nära anslutning till diagnostillfället. Kuratorskontakt erbjuds.
Uppföljande kontakt inplaneras med epilepsisköterska efter 2-3 månader och med läkare efter ca 6 månader eller tidigare vid behov.
Målsättningen är att inom första året kunna utvärdera möjligheten att uppnå anfallsfrihet med adekvat behandlingsförsök vilket betyder två lämpliga antiepielptika utprovade i optimala
doser/koncentrationer med hänsyn taget till biverkningar. Tidpunkten för utvärdering måste
individualiseras men en riktlinje är utvärdering inom ett år inför ställningstagande till kontakt med regionalt epilepsiteam.
Patienter med nydiagnosticerad epilepsi som säkerställts som del i annan känd sjukdom (tex följd av
genomgången stroke eller del i demenssjukdom) handläggs av ordinarie patientansvarig läkare med konsultation med neurologmottagningen vid behov på
Graviditet
Antikonception
liberal indikation. Någon regelmässig uppföljning på Neurologmottagningen inplaneras inte.
Vid känd epilepsi planeras uppföljning utifrån patientens behov, vanligen med återbesök med 6-24 månaders intervall. Alla patienter skall erbjudas årlig
telefonkontakt med epilepsisjuksköterska. Vid denna telefonkontakt görs en genomgång enl bifogad checklista och utifrån uppgifter som framkommer planeras tidpunkt för återbesök alt förnyad
telefonkontakt. Behovet av körkortsintyg vägs in i planeringen av återbesök.
Patienter med stabil anfallskontroll där terapibyte, utsättningsförsök, körkortsintyg eller graviditet inte är aktuellt bör även kunna ha sina fortsatta kontroller i Primärvården.
Graviditet eller planering inför graviditet utgör en speciell situation. Samtliga kvinnor med epilepsi som är i fertil ålder erbjuds information kring konsekvenser av epilepsi och dess behandling vid graviditet i samband med ordinarie återbesök. Vid aktiv planering av graviditet erbjuds besök för genomgång av aktuell anfallssituation och behandling samt diskussion kring optimering av behandlingen. Monoterapi eftersträvas i lägsta möjliga effektiva dos samt om möjligt skifte från Valproat till alternativ behandling. Folsyreprofylax bör inledas i form av Folacin 5 mg dagligen. S-
koncentrationer bör kontrolleras.
Vid konstaterad graviditet kontaktas patienten av epilepsisköterskan. Pat erbjuds kontakt med spec-mvc för möjlighet till tidigt ultraljud för
missbildningsscreening. Informeras om EURAP registret och inplaneras för återbesök i graviditetsvecka 14-16 eller tidigare vid behov. S-koncentrationskontroller beroende på preparat och klinisk bild. Observera lamotrigins sjunkande koncentrationer i tidig graviditet och levetiracetams tendens att sjunka i tredje
trimestern. Frekvensen av återbesök under graviditeten individualiseras. Om möjligt planeras neurologkontakt innan hemgång från BB.
Enzyminducerande antiepileptika (se ovan) inducerar CYP 3A4 och minskar effekten av hormonella
antikonceptionsmedel. Kombinerade p-piller, minipiller, mellandoserade gestagener, p-stav, p-ring, p-plåster kan samtliga ge otillräcklig effekt. Vid behandling med
Utsättning av läkemedel
Referenser
Checklista sjuksköterska, uppföljning patient med epilepsi
dessa AED kan istället barriärmetoder, koppar-eller hormonspiral eller högdoserat intramuskulärt metyl- progesteron användas.
Östrogeninnehållande läkemedel kan minska effekten av vissa AED, ffa lamotrigin, men i viss mån även valproat och oxkarbazepin. Detta kan leda till bristande
anfallskontroll
Ställningstagande till utsättningsförsök kan göras efter två till fem års anfallsfrihet hos vuxna. Det bygger på en värdering av risker med att avsluta behandlingen vägt mot risker/nackdelar med att fortsätta behandlingen.
Faktorer som talar för fortsatt anfallsfrihet är frånvaro av påvisbar etiologisk faktor, normal neuroradiologi och normalt EEG samt lång anfallsfrihet (> fem år). Faktorer som talar för högre risk för anfallsrecidiv är fokala anfall, avvikande fynd i neurostatus/EEG/neuroradiologi samt behov av flera antiepileptika för anfallskontroll.
Patientens nackdelar med behandlingen som
biverkningar mm måste ställas mot de konsekvenser återkomst av anfall skulle innebära för patienten.
Generellt är utsättningsförsök oftast aktuellt hos mångårigt anfallsfria vuxna patienter med primär generaliserad epilepsi debuterad i unga år, ffa vid anfall i form av absenser.
Läkemedelsverkets rekommendationer:
Läkemedelsbehandling vid epilepsi 1:2011.
Svenska epilepsisällskapets rekommendationer, www.svenskaepsallskapet.se
A Review of the Effect of Anticonvulsant Medications on Bone Mineral Density and Fracture Risk, Am J Ger Pharmacother, Feb 2010;8 (1): 34-46
Kwan et al, NEJM 365;10 (Sep 8) 2011:919-926 Shih et al, The Neurologist 15;3 (May) 2009: 122-131
Allmänt välbefinnande.
Anfallstyp, anfallsfri? /anfallsfrekvens,
anfallsdagbok? Kramplösande medicinering?
Planerad graviditet? Preventivmedel?
Följsamhet till medicinering
Läkemedelsbiverkningar
Aktuella läkemedel (alla)- behov av recept?
Körkort, framförande av motorfordon, behov av körkortsintyg, vikten av att höra av sig vid ev känning till ep-anfall.
Påminnelse om riskfaktorer så som sömnbrist, infektioner/feber, missade medicinintag, alkohol mm.
Riskmoment: bada ensam, höga höjder, dykning, cykla utan hjälm.
Hur uppföljning på neurolog-mottagningen?
Återbesök läkare? Årlig telefonkontakt med ep- sköterska?
Provtagningar: D-vitamin, PTH senast? Ska kontrolleras vartannat år om enzyminducerare eller valproat.
Rutinprover? Koncentrationer av ep-läkemedel?
Bentäthetsmätning 1-2 år efter insatt ep- behandling ffa vid enzyminducerade läkemedel såsom Fenobarbital, Fenytoin och Karbamacepin samt vid Valproat och Oxcabazepin.
Om osteopeni ny kontroll om ca 5 år.
Patientens godkännande att föra in data i Epilepsiregistret.
Annat att beakta
Upprättad av Anna-Karin Roos, MLU Neurologi Ansvar Anna-Karin Roos, MLU Neurologi Uppföljning, utvärdering,
revision
Medvetet avsteg från rutinen dokumenteras i patientens journal.
Övriga avvikelser rapporteras i avvikelsesystemet.
