Innehåll. Förord 3. Inledning 4

Innehåll

Förord 3 Inledning 4

1 Akut myeloisk leukemi 5

• Blodkroppar och deras funktioner

• Hur uppstår leukemi

• Möjliga riskfaktorer

• Diagnos/Vanliga symtom 2 Symptom 9

• Så ställs diagnosen AML 3 Behandling 11

• Behandling och förebyggande av återfall

• Övergående biverkningar

• Fortsatta behandling

• Nya läkemedel utvecklas

• Återfall och dess behandling

• Vad är en stamcellstransplantation?

• Allogen stamcellstransplantation

• Minitransplantation

• Autolog stamcellstransplantation

• Understödjande vård

Cirka 2 500 personer insjuknar varje år i Sverige i någon form av blod- sjukdom eller blodcancersjukdom. Ordet blodcancer används ofta som ett samlingsnamn för ett flertal olika cancersjukdomar i blod, benmärg eller körtlar.

Vi representerar ett 15-tal diagnoser, sjukdomarnas symptom kan skilja sig åt, de kan behandlas på flera olika sätt och kan dessutom ha varie- rande prognos. I Sverige insjuknar också ett hundratal barn och ungdomar varje år med någon av dessa diagnoser. För den som drabbats av en svår sjukdom är behovet av information stort och den ska i huvudsak ges av behandlande läkare. Som ett komplement ger Blodcancerförbundet ut en serie skrifter med grundläggande fakta om de olika blodsjukdomarna. Tex- terna är skrivna av några av landets främsta specialister inom respektive sjukdom. Vi tackar alla som lagt ned tid och arbete på att ta fram uppda- terade skrifter.

Skrifterna kommer också på sikt att finnas som nedladdningsbara filer på vår hemsida.

Bli gärna medlem i Blodcancerförbundet. Tillsammans är vi starka!

Varma hälsningar

Blodcancerförbundet Sundbyberg i maj 2011

Förord

Kära läsare,

För sju år sedan fick jag uppdraget att utarbeta en helt ny version av Blod- cancerförbundets informationsskrift kring akut myeloisk leukemi. Den då föregående utgåvan, vilken i stora delar hade en skrift från den engelska

”The Leukaemia Research Fund” som förlaga, trycktes 1994/95. Våra be- handlingsmöjligheter för patienter med akut leukemi förbättras gradvis i många avseenden och det känns nu väl motiverat att uppdatera denna informationsskrift. Vår kunskap kring bland annat sjukdomens orsaker och behandling har ökat men ännu söker vi svaren på många viktiga frågor.

Att Blodcancerförbundet nu ger ut reviderade skrifter kring akut myeloisk leukemi samt ett antal andra diagnosgrupper välkomnas av oss som arbe- tar inom detta fält. Det finns fortfarande en brist på sakligt och lättbegrip- ligt informationsmaterial och denna skrift passar förhoppningsvis väl in i våra strävanden att utveckla och förbättra vården vid akut myeloisk leu- kemi. Skriften är också ett bra exempel på det samarbete som utvecklats mellan svenska hematologer (specialist på blodsjukdomar) och patienter under de snart 30 år som det tidigare Riksförbundet för blodsjuka, numera Blodcancerförbundet, existerat.

Magnus Björkholm Professor i medicin Karolinska Universitetssjukhuset Solna

Inledning

Akut myeloisk leukemi

Leukemi kommer av ett grekiskt ord som betyder ”vitt blod” och utgör en stor grupp av blodcancersjukdomar. Ordet blodcancer är samlingsnamn för en rad olika cancertyper, som har sitt ursprung i blodbildande celler i benmärg och lymfkörtlar, mer sällan i andra organ som mjälten, mag- tarmkanalen, huden och centrala nervsystemet.

Blodkroppar och deras funktion

De röda blodkropparna (erytrocyter) innehåller äggviteämnet hemoglobin som sköter transporten av syre till alla kroppens vävnader.

Det finns tre huvudtyper av vita blodkroppar (leukocyter); granulocyter, lymfocyter och monocyter. Dessa celltyper spelar delvis olika roller i be- kämpandet av infektioner.

Blodplättar (trombocyter) behövs för att blodet ska kunna levra sig (koa- gulera).

Bildning och tillväxt av normala blodceller är noggrant reglerade funktio- ner. Detta gör det möjligt för benmärgen (lymfkörtlar m fl organ när det gäller vita blodkroppar) att producera de olika celltyperna i den mängd som erfordras för ett gott hälsotillstånd. Det ställs mycket stora krav på detta maskineri i benmärgen som bildar ca 300 miljarder röda och vita blodkroppar dagligen. Blo-

dets celler omsätts hund- ratals gånger under en normal livstid. Trots att det alltså finns flera olika slags blodkroppar, produceras alla från en enda gemen- sam celltyp som kallas stamcell.

AML 1

Från blodets

stamceller bildas…

röda blodkroppar, vita

blodkroppar och blodplättar.

Stamcellerna utgör en mycket liten andel av benmärgens celler, men de har två grundläggande egenskaper som är förutsättningen för en väl fung- erande blodcellsproduktion. Stamcellen kan dels göra kopior av sig själv genom celldelning (självförnyelse) så att stamcellerna inte tar slut, dels har den förmågan att producera dotterceller som successivt mognar ut till väl fungerande cirkulerande blodkroppar.

Hur uppstår leukemi?

Leukemi uppstår genom att blodbildande stamceller drabbas av flera på varandra följande skador i sin arvsmassa. Så småningom utvecklas en leu- kemistamcell. Denna lyder inte de normala styrmekanismerna för blod- produktion och benmärgen börjar bilda stora mängder onormala celler av en enda typ.

Den celltyp som oftast drabbas är de vita blodkropparna. Leukemicellerna förlorar också sin förmåga att bilda en mogen slutprodukt samtidigt över- lever de också längre än normala vita blodkroppar. Dessa onormala leuke- miska celler börja ta kommandot över benmärgen och söker sig ut i blodet och in i lymfsystemet och kan därmed även påverka andra viktiga organ.

Benmärgen förmår då inte längre upprätthålla sin produktion av de nor- mala celltyperna och hela balansen i blodets cellsammansättning rubbas.

Det finns många slags leukemier, var och en är klassificerad enligt den spe- cifika celltyp i vilken leukemiutvecklingen uppstått. Något grovt kan man indela leukemierna i fyra olika huvudtyper. Leukemisjukdomen kan beskri- vas som antingen myeloisk, det vill säga den har drabbat de celler som producerar granulocyter eller monocyter, eller lymfatisk om den drabbat den tredje huvudtypen av vita blodkroppar; lymfocyterna. Kliniskt har även leukemier sedan lång tid indelats i akuta, som kännetecknas av en kort sjuk- historia och krav på snabb behandling, och kroniska, med ett långsamt kli- niskt förlopp med krav på mindre intensiv omedelbar behandling. Vid akut leukemi förekommer ofta många omogna celler (blastceller) i blodet un-

Brist på…

…röda blodkroppar ger blodbrist = anemi.

…vita blodkroppar ökar risken för infektioner.

…blodplättar ökar risken för blödningar.

Orsakerna till AML är i stort sett okända.

Riskfaktorer: radioaktiv strålning, bensen, vissa läkemedel,

möjligen viss ärftlighet.

der det att kronisk leukemisk sjukdom karaktäriseras av mer mogna celltyper.

Akut myeloisk leukemi Akut myeloisk leukemi (AML), också betecknad akut myeloblast el-

ler myeloid leukemi, är en av de vanligaste huvudformerna av leukemi hos vuxna. Diagnosen baseras på fyndet av onormala celler i blodet och benmärgen med en samtidig minskning av antalet normala röda och vita blodkroppar samt blodplättar. Det är viktigt att behandling inleds tämligen omedelbart efter det att diagnosen fastställts (se under Diagnos).

Möjliga riskfaktorer

I Sverige drabbas årligen ungefär 325-350 personer av AML och risken att insjukna ökar med stigande ålder hos individer över 40 år. Män utvecklar AML något oftare än kvinnor. I likhet med andra leukemiformer är orsa- kerna till AML i flertalet fall okända. Personer som utsatts för överdoser av radioaktiv strålning, till exempel de överlevande efter atombomberna vid Hiroshima och Nagasaki i Japan 1945, och personer som genomgått strålbehandling för olika sjukdomar, löper större risk att drabbas av AML.

På samma sätt kan påverkan av bensen (en kemisk förening som tidigare användes inom till exempel läderindustrin och som bland annat förekom- mer i bensin, cigarettrök) disponera för uppkomst och utveckling av AML.

Patienter som behandlats med vissa läkemedel mot cancer kan drabbas av en så kallad sekundär leukemi som beror på dessa medels påverkan på celler under bildning och utveckling i benmärgen. Vidare kan AML ut- vecklas från vissa kronisk blodsjukdomar som kännetecknas av förhöjda blodvärden (polycytemia vera), förhöjt antal blodplättar (essentiell trom- bocytemi), bindvävsomvandling i benmärgen (myelofibros) samt mog-

nadsstörning i blodbildningen (myelodysplastiskt syndrom). Möjligen kan det finnas en liten överrisk att insjukna i AML efter massiv exposition för organiska lösningsmedel.

Det finns idag inga övertygande belägg för att ytterligare kemiska ämnen kan framkalla AML. Även om det finns virus som kan orsaka leukemi hos olika djurarter och vissa speciella leukemiformer hos människa finns det inte heller säkra bevis för att virus eller något annat smittämne orsakar AML hos människor. Ärftliga faktorer har en mycket liten betydelse och syskon och barn till AML-patienter löper endast en obetydligt ökad risk att insjukna.

Diagnos Vanliga symtom

Patienter med AML kan ha en rad olika symtom som leder till kontakt med sjukvården; ofta ett besök hos distriktsläkare eller allmänläkare som ser till att patienten kommer till undersökning av en specialist på blodsjukdomar (hematolog). en del patienter kan ha haft symtom i några månader i form av trötthet och allmän sjukdomskänsla. Andra symtom är andfåddhet vid ansträngning och hjärtklappning, som ofta beror på brist på röda blod- kroppar (blodbrist=anemi). ett minskat antal blodplättar (trombocytopeni) leder till en ökad blödningsbenägenhet som kan yttra sig i blåmärken, näs- blod, blödning från tandköttet i samband med tandborstning, eller ymnigt blödande även efter obetydliga skador, mindre operationer eller i sam- band med mens. Infektioner är vanliga som första symtom, dessa kan yttra sig som halsfluss, bihåleinfektion, lunginflammation eller hudinfektioner.

Omkring en tredjedel av patienterna har en förstorad mjälte eller lever vid diagnos, ofta dock utan symtom. Lymfkörtelförstoring förekommer ock- så. I sällsynta fall ställs diagnosen efter tandläkarbesök då man iakttagit kraftigt svullet tandkött, kännetecknande för vissa former av leukemi (s k monocyt leukemi). Skelettsmärta och feber utan känd infektion kan också vara tidiga symptom. Om sjukdomen drabbar centrala nervsystemet (5-15 procent) söker patienten ofta för huvudvärk eller vissa förlamningssymp- tom. Diagnosen kan någon gång också ställas i samband med rutinmässig blodprovstagning vid till exempel en årligen återkommande hälsokontroll.

Symtom 2

Så ställs diagnosen AML

ett sänkt hemoglobinvärde (anemi), sänkt antal blodplättar (trombocyte- peni) och minskat antal normala vita blodkroppar (granulocytopeni). Di- agnosen AML är starkt misstänkt när ett blodprov, som undersöks i mik- roskop eller med moderna så kallade maskinella differentialräknare, visar sig innehålla ett stort antal omogna, stora myeloiska celler. Dessa ”blast- celler” förekommer normalt endast i benmärgen och då i ringa antal. Ofta visar samtidig blodprovstagning ett sänkt hemoglobinvärde (anemi) samt sänkta antal av blodplättar och av normala vita blodkroppar (granolocy- ter).

Diagnosen AML kan med vissa kompletterande undersökningar ibland ställas enbart på undersökning av blod men för att bekräfta diagnosen, samt för att få ytterligare viktig klinisk information, tas också prov från patientens benmärg för ytterligare analyser. Benmärgsprov tas efter lo- kalbedövning av hud och underliggande vävnad, oftast baktill i höftbenet eller mer sällan i bröstbenet. en nål förs in i benets märghåla och en liten mängd benmärg sugs upp i en spruta. Denna procedur tar inte lång tid men kan vålla ett visst obehag av undertrycket när benmärg sugs ut.

Vid mikroskopisk undersökning av benmärgsprovet påvisas ett ökat antal blastceller som liknar dem som påvisats i blodet. Normal benmärg inne- håller alltid mindre än fem procent blastceller men kan vid AML närma sig hundra procent.

När diagnosen är ställd görs ett antal andra laboratorieundersökningar för att ytterligare karaktärisera och undergruppera AML-sjukdomen. I dessa undersökningar ingår speciella färgningar av blod och benmärg (cyto- kemi), undersökning av olika mönster av ämnen på cellytan (immunfe- notypning), kromosomundersökningar (cytogenetik), samt mer förfinade undersökningar av förändringar i arvsmassan (molekylär genetik).

Den samlade informationen ger ett bättre underlag för bedömning av sjukdomen och därmed val av behandling. Med hjälp av några av dessa metoder kan man också i ett senare skede upptäcka kvarvarande AML-cel- ler, som inte kan identifieras med mikroskopisk undersökning, och därmed bättre styra den fortsatta behandlingen. Metoderna ger även möjlighet att tidigt upptäcka ett förestående återfall av sjukdomen. Vidare tas blodpro- ver för att undersöka olika organfunktioner samt om patienten haft vissa virusinfektioner. Lungröntgen och tandläkarkonsult för att bedöma tand- status görs också oftast innan behandling inleds. Då behandlingen kan påverka förmågan att få barn kan män erbjudas nedfrysning av sperma och för kvinnor utvecklas nya metoder för bevarande av ägg.

Hos enstaka patienter kan undersökning av cerebrospinalvätska, den väts- ka som omsluter nervsystemet och skyddar det från skador, bli aktuell.

Detta sker genom ett fint nålstick mitt i ländryggen.

Symtom

• Trötthet

• Sjukdomskänsla

• Blödningar

• Infektioner

• Förstorad lever/mjälte/lymfkörtel

Behandling 3

Behandling och förebyggande av återfall

Vid AML är det viktigt att inleda behandling så snart alla diagnostiska un- dersökningar är klara. Om man inte behandlar, kommer leukemicellerna att fortsätta öka i antal och till slut upphör blodproduktionen av normala blodkroppar nästan helt och hållet. Som nämnts orsakar en minskning av antalet röda blodkroppar blodbrist och bristen på normala vita blodkrop- par och blodplättar leder förr eller senare till livshotande infektioner res- pektive blödningar. Behandling och omhändertagande av patienter med AML bör i de flesta fall ske på en specialavdelning med stor erfarenhet av denna patientkategori. Målet med behandlingen är att återställa normal benmärgsfunktion och att förhindra återfall av sjukdomen, det vill säga nå långtidsläkning eller bot.

en patient med en nyupptäckt AML ges först en så kallad induktionsbe- handling som ofta består av en kombination av cellhämmande medel med syftet att uppnå komplett remission. Med behandling mot leukemin och understödjande behandling tillfrisknar flertalet patienter och återfår en normal blod- och benmärgsbild. Detta kallas alltså komplett remission, men återfall kan inträffa. Man brukar därför fortsätta behandlingen med en eller flera kurer av cellhämmande medel (cytostatika) efter uppnådd komplett remission. Denna behandling kallas vanligen konsolidering och syftar således till att förhindra återfall i sjukdomen.

Allogen stamcells transplantation kan också bli aktuell för vissa patienter (se nedan). Upprepade mindre kraftiga kurer under en längre tidsperiod, s k underhållsbehandling, ges i vissa länder och då till yngre patienter;

detta görs mer sällan i Sverige.

Hos yngre patienter (under 50-55 år) leder terapin till en komplett remission hos cirka åttio procent av patienterna; äldre patienter uppnår mindre ofta detta behandlingsmål. Valet av läkemedel och detaljer i behandlingssche- mat kan variera något mellan olika sjukhus, men i huvudsak följer utredning och behandling de nationella rekommendationerna för AML (http://www.

sfhem.se/Filarkiv/eJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer).

Det finns flera olika läkemedel att välja mellan men i regel använder man kombinationer av två eller tre cellhämmande medel och behandlingen brukar vanligen ges under tre till sju dagar.

Antracykliner ingår i gruppen cellhämmande antibiotika och tillhör de mest effektiva och använda läkemedlen för att eliminera leukemiceller i kroppen. Läkemedel som daunorubicin (Cerubidin^®), idarubicin (Zave- dos^®), och mitoxantron (Novantrone^®) ingår i denna grupp och ges som intravenöst dropp vid ett till fem tillfällen under varje kur (behandlings- omgång).

Dessa medel kan i varierande grad orsaka illamående och kräkningar men med moderna läkemedel kan oftast dessa biverkningar förebyggas.

Cytarabin är ett annat viktigt läkemedel som nästan alltid ingår i AML- behandling (Arabine^®, Cytarabine^®). Det verkar på ett sätt som skiljer sig från antracyklinernas och ger därmed en möjlighet till ökad antileukemisk effekt.

Det finns ett flertal andra läkemedel som används vid AML-behandling, antingen i kombination med de ovan nämnda eller var för sig. Hit hör amsakrin (Amekrin^®), fludarabin (Fludara^®), etoposid (eposin^®, etopofos^®, Vepesid^®), tioguanin (Lanvis^®) och hydroxikarbamid (Hydrea^®).

Patientens svar på den givna induktionsbehandlingen undersöks cirka två till tre veckor efter början på behandlingen genom blod- och benmärgs- undersökning, vid en tid då patientens blodvärden kan ha börjat norma- liseras.

Övergående biverkningar

Läkemedel som används vid behandling av AML kan effektivt döda leuke- micellerna men skadar också normala celler i viss utsträckning. Påverkan på den kvarvarande friska benmärgen kan leda till blödningar och infek- tioner (nästan alla patienter drabbas av feber, blåmärken och trötthet) och många patienter upplever också symtom från slemhinnor i munhåla och magtarmkanalen (sväljningssvårigheter, aptitlöshet, diarré). Dessa biverk-

Diagnosmetoder

Komplett remission innebär att behandlingen

återskapat normal balans av celler i blod och benmärg.

Konsolidering och ibland underhållsbehandling ges för

att förhindra återfall.

ningar, som kommer ganska snart efter behandlingens inledning, är dock relativt snabbt övergående.

Övergående håravfall är vanligt hos många patienter 10–20 dagar efter behandlingsstart. Håret växer dock tillbaka efter avslutad behandling med en ibland ändrad hårkvalitet. De patienter som så önskar erbjuds givetvis peruk under denna behandlingsperiod. Dagens hårmode har dock med- fört en minskning av antalet beställda peruker framför allt bland männen men även bland kvinnorna. För vissa patienter fungerar peruken även som ett skydd mot kylan!

Fortsatt behandling

För att söka långtidsläka eller bota en patient med AML i komplett remis- sion fortsätter man ofta som nämnts ovan att behandla med upprepade kurer av cellhämmande medel. Samma läkemedel som används för att uppnå fullständig remission kan användas i sådan fortsatt behandling, men man kan också välja att ge läkemedel som patienten inte tidigare be- handlats med. Man brukar som regel ge två till tre sådana konsoliderings- kurer (ungefär en gång per månad). I samband med dessa ytterligare be- handlingsomgångar är det inte ovanligt att patienten återintas på sjukhus, ofta på grund av infektioner i samband med lågt antal vita blodkroppar.

Nya läkemedel utvecklas

Vid vissa leukemiformer, som till exempel s k akut promyelocytleukemi, skiljer sig behandlingen från den konventionella AML-terapin. Här ges framgångsrikt behandling med s k celldifferentierande medel som treti- noin (all-trans retinolsyra; Vesanoid^®). Denna behandling överbryggar leukemicellernas oförmåga att mogna ut till granulocyter (och därmed dö ”en naturlig död”). De bästa behandlingsresultaten vid denna leuke- miform når man genom att kombinera denna terapi med cellhämmande medel, vanligen idarubicin. Även tolerabla doser av arsenik (Trisenox^®) har god effekt vid just denna leukemiform. en rad andra läkemedel som

visat lovande effekter i begränsade patientstudier är under utveckling. De patienter som idag inte når en komplett remission på den behandling som beskrivits ovan kan komma att tillfrågas om deltagande i studier som just utprovar effekten av nya mer målinriktade läkemedel vid AML.

Återfall och dess behandling

Som nämnts kommer en del patienter som gått i komplett remission att senare få återfall av sin sjukdom. Lite beroende på när återfallet uppträder kan en intensiv behandling med antingen samma läkemedel som givits ti- digare eller andra läkemedel bli aktuell. Ofta är leukemicellerna vid återfall mer motståndskraftiga mot de läkemedel som använts tidigare.

Detta innebär att det är svårare att åstadkomma en komplett remission en andra gång och i allmänhet är också denna remission av kortare varaktig- het än den första. Ytterligare remissioner kan uppnås men det blir vanli- gen svårare för var gång ett återfall inträffar.

Vad är stamcellstransplantation?

För vissa patienter som bedöms löpa stor risk för återfall kan man över- väga möjligheten av en stamcellstransplantation efter att patienten med konventionell behandling uppnått en komplett remission. Stamcellstrans- plantation tillåter användandet av mycket höga doser av cellhämmande medel eller ibland en kombination av cellhämmande medel och strålbe- handling och ger patienten en eventuell möjlighet till varaktigt tillfrisk- nande. Stamcellstransplantation har använts som behandling vid AML i snart 35 år. Denna intensiva behandling, som ges med målet att döda kvarvarande leukemiceller, gör att även patientens normala benmärg som behövs för normal blodbildning förstörs. Patienten transplanteras med friska stamceller från en donator (allogen transplantation), ett syskon el- ler en så kallad obesläktad givare. I enstaka situationer kan man välja att ge patienten tillbaka sina egna stamceller (autolog transplantation) vilka samlats från blod eller, idag mer sällan, benmärg i lugnt skede av sjukdo-

Stamcellstransplantation

Allogen = Efter en kraftig cytostatikabehandling får patienten blodbildande stamceller från en donator.

Autolog = Efter en kraftig cytostatikabehandling får

patienten tillbaka de blodbildande stamceller, som

tidigare insamlats från det egna blodet.

men och därefter förvarats frysta (se nedan). De transplanterade stamcel- lerna börjar snart dela på sig och bildar normala röda och vita blodkroppar samt trombocyter.

Perifera stamceller skördas genom så kallad leukaferes från blodet och används i stället för benmärg som stamcellskälla, både vid transplanta- tion från en donator eller patienten själv. Vid all transplantationsverksam- het (framför allt vid allogena transplantationer; se nedan) löper patienten ökad risk för att drabbas av olika infektioner. Ofta vårdas patienterna i sär- skilda infektionsförebyggande isoleringsrum.

Allogen stamcellstransplantation

Den första typ av stamcellstransplantation som användes vid denna sjuk- dom var allogen (från annan individ) transplantation med så kallade HLA- identiska syskon som givare och då med benmärg som stamcellskälla.

Överföring av stamceller sker i stort sett som vid en blodtransfusion. en av de viktigaste faktorerna för att en stamcellstransplantation ska lyckas är att en donator med ”passande” stamceller väljs, eftersom ett transplantat som innehåller icke ”passande” celler kommer att reagera mot den främ- mande miljön (transplantation mot värdreaktion; engelska: graft versus host disease; GvHD). Det är detta som ligger i betydelsen HLA-identisk givare. Faktorerna som styr lämpligheten av ett transplantat nedärvs från föräldrarna och därför är mottagarens biologiska syskon de bästa stam- cellsdonatorerna men det är inte mer än 25 procents chans att ett syskons stamceller ”passar”. Allogen stamcellstransplantation är ett behandlings- alternativ hos totalt 15-20 procent av AML-patienterna. Övriga patienter lämpar sig inte p g a åldersskäl, medelålder vid insjuknande är ca 70 år, och förekomst av andra sjukdomar. Under många år har även transplanta- tioner utförts med ”passande” stamceller från obesläktade donatorer som anmält sig till olika stamcellsdonatorregister, och idag är behandlingsre- sultaten i princip lika framgångsrika som med identiska syskongivare.

”Minitransplantation”

Riskerna med allogen stamcellstransplantation är fortfarande betydande men denna behandlingsmetod förefaller kunna långtidsläka över 50 pro- cent av de patienter som bedöms lämpliga. Risken för återfall i sjukdomen minskar högst påtagligt efter denna typ av stamcellstransplantation.

Denna effekt beror på möjligheten att ge en mycket intensiv cellhämman- de behandling, men framför allt på den så kallade transplantat-mot-leuke- mieffekten, som innebär att de transplanterade cellerna på immunologisk eller annan väg har en effekt på kvarvarande leukemiceller hos patienten.

Man brukar sätta en övre åldersgräns vid syskontransplantation kring 55- 60 år men även patienter i något högre ålder kan bli aktuella för så kall- lade ”minitransplantationer”, vilka innebär en mindre intensiv behandling men med bibehållen transplantat-mot-leukemieffekt. en intensiv forskning pågår för att göra stamcellstransplantation allt säkrare och på så vis öka andelen patienter med AML som lämpar sig för denna behandling.

Autolog stamcellstransplantation

ett alternativt sätt att söka vidmakthålla en uppnådd komplett remission vid AML är autolog stamcellstransplantation. Kontrollerade studier har gi- vit olika resultat rörande värdet av denna behandling och då tillgången på allogena donatorer har ökat har antalet utförda autologa transplantationer i Sverige minskat. emellertid kan det vara motiverat att kort beskriva pro- ceduren. Stamceller skördas från patientens eget blod vid komplett remis- sion. Vanligtvis får patienten ett par veckors återhämtning efter skörden av stamceller, vilka under tiden förvaras frysta vid mycket låg temperatur.

I samband med transplantationen tas patienten in på sjukhus för behand- ling med höga doser av cellhämmande medel med eller utan samtidig strålbehandling, därefter återfår patienten sina egna upptinade stamceller.

Syftet är att med den intensiva behandlingen eliminera kvarvarande leu- kemiceller hos patienten och att återställa den normala produktionen av blodkroppar med hjälp av de tillförda stamcellerna. Detta har vanligtvis

Vid leukaferes kan stamceller skördas från blod i stället för att skördas från benmärg.

HLA-typning = en metod att identifiera en passande

givare vid transplantation.

CVK, Central venkateter och venportar, exempelvis port-a-cath, lagd under huden för tillförsel av läkemedel, vätska och näring till patienten.

skett inom två till fyra veckor, varefter patienten kan skrivas ut från sjuk- huset. De medicinska riskerna med denna transplantationsmetod är avse- värt lägre än dem vid allogen transplantation. Nackdelen med metoden är dock den högre risken för återfall jämfört med allogen transplantation.

Denna ökade risk beror huvudsakligen på bristen av en transplantat-mot- leukemieffekt, men möjligen även på att de skördade stamcellerna kan innehålla kvarvarande leukemiceller.

Understödjande vård

en viktig förutsättning för att kunna behandla patienter med AML på ett adekvat sätt är tillgången till så kallad central venkateter för tillförsel av läkemedel, blodprodukter, vätska och näringslösningar. en sådan kateter förs in i ett större kärl, vanligen via någon halsåder.

Dessa katetrar är ofta av så kallad dubbellumen karaktär, det vill säga de innehåller två separata kanaler, vilket i sin tur möjliggör samtidig tillförsel av exempelvis läkemedel och blodprodukter.

Genom denna kateter kan också provtagning ske och man undviker där- med behovet att ta upprepade blodprov i en armven. I samband med leu- kemibehandlingen uppstår ofta ett behov av tillförsel av såväl röda blod- kroppar på grund av blodbrist (anemi) som blodplättar (lågt antal blod- plättar ger ofta små blödningar i huden så kallade petekier eller i munhåla/

svalg). Upprepade transfusioner kan behöva ges under såväl induktions- som konsolideringsbehandling. Ibland kan patienter reagera med frossa och feber på dessa transfusioner men detta kan vanligtvis förebyggas.

Understödjande vård:

• Blodtransfusioner

• Antibiotika mot infektioner

• Kortison

• Tillgång till vårdlag

– dietist, sjukgymnast, arbetsterapeut, kurator

• Provtagningar

• Omvaccineringar

Trots förebyggande behandling med medel mot infektioner orsakade av svampar, virus och bakterier är det mycket vanligt att patienter utvecklar just feber och infektioner då antalet vita blodkroppar sjunker efter behand- ling. en vanlig fråga från patienten är hur han/hon ska skydda sig från att smittas. Det är viktigt med en noggrann handhygien (också för anhöriga och vänner!) och patienten skall försöka undvika uppenbart infekterade individer och kanske inte åka buss eller tunnnelbana när immunförsvaret är som mest påverkat.

De flesta infektioner utvecklas dock från individen själv, det vill säga bakte- rier, virus och svampar som normalt lever i harmoni i vår kropp (munhåla, luftvägar, hud, tarm).

Dessa ”opportunister” ser sin chans att invadera andra delar av kroppen när immunsystemet inte kan klara av ”gränsförsvaret”. Dessa infektioner kan patienten egentligen inte förebygga på egen hand. Om patienter får feber och vistas utanför sjukhuset är det viktigt att snabbt ta kontakt med vårdpersonal. I samband med sådan feber tas prov för bakterieodling från till exempel blod, svalg och urin. Bredspektrumantibiotika ges i denna si- tuation i olika kombinationer via den centrala venkatetern.

Ibland ges också medel som stimulerar bildningen av normala vita blod- kroppar, filgrastim (Neupogen^®) eller Zarzio^®). Ungefär var fjärde patient som behandlas med cytostatika för AML får någon form av lunginflam- mation i samband med feber efter cytostatikabehandling. Upprepade lungröntgenundersökningar och ofta datortomografisk undersökning av lungor ingår därför i övervakningen av dessa patienter. Lunginfektion är en allvarlig komplikation till behandlingen och det är ofta motiverat med en utvidgad undersökning och provtagning i denna situation.

I samband med cytostatikakurer kan också slemhinnepåverkan i munnen och matstrupen, eller illamående/kräkningar orsakade av läkemedel, göra det svårt för patienten att äta under en eller ett par dagar trots en inten- siv och god munvård. Vid sådana tillfällen är det vanligt att man tillför näringsämnen intravenöst också med användande av den centrala venka-

tetern. Detta är ett effektivt sätt att upprätthålla en normal tillförsel av nä- ringsämnen, vätska och vitaminer och bidrar till patientens välbefinnande till dess hon/han kan äta normalt igen. Det är dock vanligt att patienten går ned i vikt oavsett födointag och näringsdropp under framför allt de första kurerna. I den viktnedgången ligger ibland också flera kilo av leukemiceller som försvunnit!

Illamående och kräkningar kan idag relativt väl förebyggas med specifika läkemedel och ibland kortison. I vården av patienter med AML ingår även dietist, sjukgymnast, arbetsterapeut och psykosocial kurator i vårdteamet, var och en med viktiga specialkunskaper för att patientens vård ska bli så god och framgångsrik som möjligt.

Så snart en patient har fullföljt sin behandling på sjukhuset (till delar inne- liggande och till delar i så kallad dagvård) vill läkaren se denna på sin mot- tagning med regelbundna mellanrum. Dessa besök kanske till en början sker en gång i månaden, och sedan mindre ofta. Hur länge dessa kontrol- ler ska pågå kan inte avgöras från början. Vid dessa besök ställer läkaren frågor enligt en viss rutin, gör en allmän undersökning av patientens fy- siska tillstånd och kontrollerar blodvärden. efter behandlingen görs också rutinmässiga undersökningar av blod och benmärg.

Syftet med dessa återbesök är att upptäcka eventuella komplikationer som kan ha uppstått som resultat av behandlingen liksom att i god tid upptäcka eventuellt återfall i leukemisjukdomen. Patienten kan i den här fasen ofta återgå till en helt normal livsföring, han/hon kan återgå till sitt arbete el- ler andra åtaganden. Kost och alkoholvanor (inom måttliga gränser) kan bli desamma som innan leukemisjukdomen diagnostiserades. Samliv kan återupptas i normal omfattning. eventuella planer på att skaffa barn kan med fördel diskuteras med läkaren. Patienten är oförhindrad att resa och kan tillbringa sin semester som vanligt. Den patient som undergått be- handling med cellhämmande medel kan låta vaccinera sig i den utsträck- ning som är nödvändig. För patienter som genomgått allogen stamcells- transplantation finns särskilda vaccinationsprogram.

Blodcancerförbundet

Blodcancerförbundet bildades 1982 och har som uppgift att stödja dem som drabbats av blodcancer eller annan allvarlig blodsjukdom, deras närstående och personal inom hematologisk vård. I skrivande stund har Blodcancerförbundet cirka 3 500 medlemmar och vi finns i femton lokala föreningar.

Vår målsättning är att alla blod- och blodcancersjuka ska erbjudas god vård och rehabilitering.

Blodcancerförbundet har ett centralt kansli i Sundbyberg. I de lokala för- eningar runt om i landet kan medlemmar mötas och få stöd. Föreningarna fungerar även som länk till de lokala sjukhusen. Förbundet är en ideell organisation med statsbidrag. Vi är en av Cancerfondens huvudmän samt medlemmar i Handikappföreningarnas samarbetsorgan, HSO.

Hæma

Blodcancerförbundets medlemstidning, Hæma, utkommer med fyra num- mer per år. Tidningen är specialiserad på blodcancersjukdomar. Hæma- redaktionen har hög kunskap om dessa sjukdomar och tillgång till den bästa expertisen inom olika intresseområden. Hæma belyser frågor om behandling, läkemedel och aktuella forskningsrön. Tidningen har förbun- dets medlemmars intressen i fokus.