Synonym 5p-deletionssyndromet.
Beräknad förekomst
2:100 000 födda. Vanligare hos flickor.
Allmänna symtom
Svagt högfrekvent skrik hos nyfödda på grund av litet struphuvud. Utvecklings
störning, försenad motorisk utveckling och muskelslapphet förekommer i olika grad.
Infektionskänslighet är vanligt. En tredjedel har medfött hjärtfel.
Orofaciala/
odontologiska symtom
Ett karaktäristiskt utseende ingår i symtombilden. Några av barnen föds med läpp-, käk- och/eller gomspalt. Liten underkäke är vanligt liksom öppet bett i
framtandsregionen och överbett. Munmotoriken är mestadels påverkad och sugsvårigheter, ätsvårigheter och dregling är vanligt. Utvecklingsstörning och munmotorisk funktionsnedsättning medför kommunikationssvårigheter.
Orofacial/
odontologisk behandling
• Det är viktigt att personer med Cri du chat syndrom tidigt får kontakt med tandvården för förstärkt förebyggande vård.
• Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling.
• Vid gomspalt ansvarar ett specialistteam för uppföljning och behandling.
• Munmotorisk träning kan vara aktuellt vid ätsvårigheter, talsvårigheter och dregling.
• Tal-, språk- och kommunikationsträning är ofta motiverat.
• Läkarkontakt rekommenderas före tandbehandling vid medicinska tillstånd, som t.ex. hjärtfel.
Källor MHC-basen Ovanliga diagnoser Dokumentation-Ågrenska Rapport från observationsschema 34 observationsscheman
ICD-10 Q93.4
Munhälsa och orofacial
funktion hos personer med
Cri du chat syndrom
Antal: 34 Åldrar: 3 - 43
Sammanfattning
Accept vid tandundersökning
¹ Inrapporterat via frågeformulär
Antal
Ingen 6
Negativ 6
Motvilligare 8
Positiv 5
Uppgift saknas 9
Summa: 34 Viss försiktighet bör iakttas vid tolkning av diagrammet eftersom antal individer är färre än 100.
(14) (20)
Åldersfördelning
Munhälsa
0 1 2 3 4 5 6
Uppgift
saknas Antal
Tandsten 0 0 0 1 0 0 0 33 7
Gingivit 0 0 0 1 0 0 0 33 7
Plack 0 0 0 0 1 0 0 33 7
Slitage 1 0 0 0 0 0 0 33 7
Munhälsoindex¹ Karies
TANDSTEN
Tandstensindex baserat på förekomsten av tandsten på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av tandsten, 6 anger tandsten vid samtliga indikatortänder.
GINGIVIT
Gingivitindex (tandköttsinflammation) baserat på förekomsten av blödning vid sondering på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger ingen blödning, 6 anger blödning vid samtliga indikatortänder.
PLACK
Plackindex baserat på förekomsten av synligt plack på utsidan (buccalt) vid 6 indikatortänder. 0 anger total avsaknad av plack, 6 anger plack vid samtliga indikatortänder.
SLITAGE
Slitageindex, sammanvägning av tandslitage i 6 olika segment i bettet. Bedöms enbart i permanenta bettet, ej i mjölktänder.
En sammanvägning baserad på den bedömning som finns i flest segment.
0: inget tandslitage eller försumbar nötning av emaljen i något av segmenten 1: tydligt slitage av emaljen, eventuellt in till dentin på enstaka ställen.
2: slitage av dentinen upp till 1/3 av kronans höjd.
3-6 år 7-12 år 13-19 år >19 år
deft Undersökta 21 8
Antal mjölktänder Antal med deft=0 20 8
med karies eller Medelvärde 0.7 0.0
fyllning Standardavvikelse 2.3 0.0
Uppgift saknas 9 4
DMFT Undersökta 8 2 3
Antal permamenta Antal med DMFT=0 7
tänder med karies Medelvärde 0.3 4.0 10.3
eller fyllning Standardavvikelse 0.8 1.4 3.5
Uppgift saknas 2 0 0
Bettförhållanden
Antal
Neutralbett 12
Överbett 14
Underbett 1
Uppgift saknas 7
Summa: 34
Maximal gapning
Barn yngre än 10 år Barn från 10 år och vuxna
Antal
-20 0
21-30 0
31-40 1
41-50 1
51- 0
Uppgift saknas 24
Summa: 26
Antal
-20 0
21-30 0
31-40 1
41-50 0
51- 1
Uppgift saknas 6
Summa: 8
Profil¹ Underkäkens lutning¹
Antal
Normal 4
Konvex 3
Konkav 0
Uppgift saknas 0
Summa: 7
Antal
Normal 4
Ökad 2
Minskad 0
Uppgift saknas 1
Summa: 7
¹ Uppgiften införd i version 2 (2008) av observationsschemat.
Kliniska variabler
Antal Ja-svar
Totalt = 34(%) ♂ = 14 (%) ♀ = 20 (%) Uppgift saknas
Låg tonus i läpparna 29 (85) 12 (86) 17 (85) 2
Öppen mun i vila 26 (76) 11 (79) 15 (75) 2
Nedsatt rörlighet i tungan 19 (56) 8 (57) 11 (55) 4
Öppet bett 12 (35) 6 (43) 6 (30) 7
Smalt gomvalv 8 (24) 3 (21) 5 (25) 8
Låg tonus i tungan 6 (18) 5 (36) 1 (5) 4
Högt gomvalv 5 (15) 3 (21) 2 (10) 8
Nedsatt stabilitet i nacken 5 (15) 1 (7) 4 (20) 3
Låg tonus i tuggmuskulaturen 4 (12) 2 (14) 2 (10) 10
Ansiktsasymmetri 3 (9) 1 (7) 2 (10) 3
Glesställning 2 (6) 1 (7) 1 (5) 9
Trångställning 1 (3) 1 (7) 0 (0) 8
Djupbett med gingival kontakt 1 (3) 0 (0) 1 (5) 8
Hög tonus i läpparna 1 (3) 0 (0) 1 (5) 4
Talsvårigheter
Antal
Saknar tal 20
Mycket svårförståeligt tal 9
Något otydligt tal 3
Uppgift saknas 1
Summa: 33
