Synonym
Beräknad förekomst
500-600 pojkar:100 000 levande födda.
Allmänna symtom
Den extra X-kromosomen leder bl a till en störning i testiklarnas utveckling.
Produktionen av testosteron påverkas, ett hormon som styr många viktiga egenskaper i mannens kropp. Testosteronnivåerna är nästan normala fram till puberteten för att därefter successivt avta. Kroppslig tillväxt: Födelsestorlek är genomsnittlig men längdtillväxten är ökad under småbarnsåren. Ökad slutlängd ca 10 cm längre än den för familjen förväntade. Andra avvikelser kan vara liten penis, feminin fettfördelning över höfter och lår, tendens till bröstkörteltillväxt, osteoporos (benskörhet), mindre utvecklad muskulatur och i vuxen ålder infertilitet. Den språkliga förmågan kan vara nedsatt hos vissa, medförande läs och skrivsvårigheter. Hos andra pojkar med KS kan också den allmänna intelligensen och grovmotoriken vara nedsatt. Neuropsykiatriska diagnoser, såsom ADHD, tycks vara vanligare.
Orofaciala/
odontologiska symtom
Det är relativt vanligt med taurodontism. Detta innebär att tandkronorna är större än normalt och rötterna är kortare.
Orofacial/
odontologisk behandling
• Tand- och bettutveckling ska följas. Vid avvikelser ska ortodontist konsulteras på tidigt stadium för planering av eventuell bettkorrigerande behandling.
• Tänder med taurodontism kan vara svåra att rotfylla och det är således extra viktigt att bibehålla ett gott tandstatus.
• Eventuella neuropsykiatriska diagnoser kan också påverka möjligheterna till en adekvat tandbehandling
Källor MHC-basen Dokumentation-Ågrenska L Hagenäs, S Arver. Klinefelter´s syndrome, a common but poorly known sex chromosome anomaly. Läkartidningen 1998;95:2686- 93.
Munhälsa och orofacial funktion hos personer med Klinefelters syndrom
Rapport från frågeformulär 19 frågeformulär
ICD-10 Q98.4
Antal: 19 Åldrar: 3 - 58
(18) (1)
Åldersfördelning
Tilläggsdiagnoser
Medicinsk funktionsnedsättning Ja Nej Uppgift saknas
Medfött hjärtfel 3 14 2
Annan hjärt-kärlsjukdom 1 16 2
Epilepsi 2 17 0
Astma 3 14 2
Behov av andningsunderstöd 0 17 2
Allergi 8 10 1
Neuropsykiatrisk diagnos Ja Nej Uppgift saknas
ADHD/ADD 5 12 2
Autism (Inkluderar autism, Asperger
syndrom och autistiska drag) 5 13 1
Allmän funktionsnedsättning Ja Nej Uppgift saknas
Utvecklingsstörning 2 15 2
Motorisk funktionsnedsättning 8 9 2
Synnedsättning 4 13 2
Hörselnedsättning 1 17 1
Kommunikationssvårigheter 7 8 4
2 (7)
Om tandvård och munhälsa
Tycker du att du får den tandvård du behöver? Antal
Ja, i hög grad 14
Ja, i viss mån 4
Nej, inte särskilt 1
Summa: 19
Hur många gånger per år brukar du besöka tandvården? Antal
Mer sällan än 1 gång per år 4
En gång per år 5
Två gånger per år 5
Tre eller flera gånger per år 5
Summa: 19
När röntgades dina tänder senast? Antal
Under de senaste två åren 14
För mer än två år sedan 2
Har aldrig röntgat tänderna 3
Summa: 19
Sköter du dina tänder på ett bra sätt? Antal
Ja, i hög grad 6
Ja, i viss mån 10
Nej, inte särskilt 3
Summa: 19
Vem borstar dina tänder? Antal
Jag borstar alltid själv 11
Jag får alltid hjälp av någon annan 3
Jag borstar själv ibland, och ibland får jag hjälp 5
Summa: 19
Hur ofta borstas dina tänder? Antal
Mer sällan än varje dag 1
En gång per dag 3
Två gånger per dag 15
Summa: 19
4 (7)
Om tandvård och munhälsa
Ja Nej Uppgift saknas
Har du ont från munnen? 2 14 3
Känner du dig torr i munnen? 2 15 2
Har du slagit i dina permanenta framtänder allvarligt någon gång?
2 17 0
Tycker du att du har ett avvikande bett? 7 11 1
Har du haft tandställning? 7 12 0
Tycker du att du har behov av tandreglering/tandställning?
4 14 1
Gnisslar eller pressar du tänderna på natten? Antal
Aldrig 13
Någon gång i veckan 4
Uppgift saknas 2
Summa: 19
Gnisslar eller pressar du tänderna på dagtid? Antal
Aldrig 15
Någon gång i veckan 1
Uppgift saknas 3
Summa: 19
Hur det går att äta
Har du några problem med att äta?
Antal
Ja, i hög grad 2
Ja, i viss mån 2
Nej, inte särskilt 4
Nej, inte alls 11
Uppgift saknas 0
Summa: 19
Ja Nej Uppgift saknas
Hostar du dagligen i samband med måltid? 1 18 0
Får du kväljningar dagligen i samband med måltid? 1 18 0
Får du sura uppstötningar dagligen? 1 17 1
Kräks du ofta (minst 2 gånger i veckan)? 0 19 0
Har du dålig aptit? 3 15 1
Dröjer det länge innan du kan svälja en tugga? 0 7 12 Pressar du fram tungan när du skall svälja så att mat
hamnar utanför munnen?
0 7 12
Har du svårt att tugga, dvs finfördela kosten med hjälp av kindtänderna?
1 16 2
Har du svårt att ta av maten från skeden med läpparna? 0 18 1 Har du problem med att mat och dryck läcker ut genom
mungiporna?
0 7 12
Brukar mat ligga kvar i munnen efter måltiderna? 0 19 0 Får du näringstillförsel på annat sätt än via munnen? 0 19 0
6 (7)
Om dregling
Dreglar du? Antal
Dreglar aldrig 17
Dreglar ibland - inte varje dag 2
Uppgift saknas 0
Summa: 19
Hur mycket dreglar du? Antal
Lätt dregling, bara på läpparna 2
Summa: 2
Är dregling ett problem för dig? Antal
Nej, inte särskilt 1
Uppgift saknas 1
Summa: 2
Är dregling ett problem för din familj eller omgivning? Antal
Nej, inte alls 1
Uppgift saknas 1
Summa: 2
