Hälsa och samhälle
ATT LEVA MED ALS
Behov och svårigheter hos patienter med
Amyotrofisk lateralskleros och deras vårdgivare
Margaretha Lindström
Åsa Väärand
Examensarbete Malmö Högskola
Kurs HT 02 Hälsa och samhälle
Sjuksköterskeprogrammet 205 06 Malmö
ATT LEVA MED ALS
Behov och svårigheter hos patienter med
Amyotrofisk lateralskleros och deras vårdgivare
Margaretha Lindström
Åsa Väärand
Lindström, M & Väärand, Å. Att leva med ALS. Behov och svårigheter hos patienter med Amyotrofisk lateralskleros och deras vårdgivare.
Examinationsarbete i omvårdnad 10 poäng. Malmö Högskola: Hälsa och
Samhälle, Utbildningsområde omvårdnad, 2005.
Amyotrofisk lateralskleros är en degenerativ neuromuskulär sjukdom. Den domineras av muskelatrofi och pareser och det finns idag inget botemedel. En tilltagande andningsinsufficiens leder ensam eller i kombination med
aspirationskomplikationer till döden. Sjukdomen ställer stora krav på både patienten och vårdgivaren vars livssituation förändras dramatiskt.
Litteraturstudien syftar till att undersöka hur det är att leva med ALS genom att undersöka positiva och negativa faktorer som påverkar patienter och vårdgivare mest. Vilka behov och svårigheter upplevs av patienten och vilka upplevs av vårdgivaren? Resultatet visar att behoven och svårigheterna ligger på både ett socialt, andligt, fysiskt och psykosocialt plan. Behovet av tydlig information om sjukdomen och dess förlopp, hur diagnosen framfördes, religion och tro var av stor betydelse för både patient och anhörig. Medan behovet att ha någon att anförtro sig åt var stort hos vårdgivarna var behovet av familjen högt hos patienterna. På det fysiska planet skiljer sig problemen för patienten och
vårdgivaren. Medan patienten oroar sig för talsvårigheter och muskelsvaghet så oroar vårdgivaren sig för svälj- och andningsbesvär. Resultaten diskuteras utifrån Antonovsky´s salutogenetiska synsätt för att på bästa sätt bidra till bibehållen hälsa för patienter med ALS och deras vårdgivare.
Nyckelord: Amyotrofisk lateralskleros, behov, beroende, diagnos, information,
LIVING WITH ALS
Needs and difficulties among patients with
Amyotrophic lateral sclerosis and their caregiver
Margaretha Lindström
Åsa Väärand
Lindström, M & Väärand, Å. Living with ALS. Needs and difficulties among patients with ALS and their caregiver. Degree project, 10 credit points. Nursing Program, Malmö University: Health and Society, Department of nursing, 2005. Amyotrophic lateral sclerosis is a degenerative neuromuscular disease. The dominating signs are muscular atrophy and pareses and there is today no cure for the disease. Increasing respiratory insufficiency leads separately or in combination with complications of aspiration to death. The burden of the patient and the
caregiver is of considerable weight and their life situation will dramatically change. The aim of the study is to focus on living with ALS and the factors contributing to positive and negative lifestyle. What are the needs and difficulties among patients and their caregiver? Results indicate that the needs and difficulties falls within the social, spiritual, physiological and psychosocial area. The need for information about the disease and its progress, the way the diagnosis was told, and religion were of great importance for both patient and caregiver. The need to confide in someone was of great need for caregivers while family was of great importance among the patients. The difficulties of physical nature differ from patient to caregiver. While speaking difficulties and muscle weakness dominates for patients, swallow- and breathing difficulties is a concern for caregivers. The results are discussed with a healthy angel due to Antonovskys salutogenes.
Keyword: Amyotrophic lateral sclerosis, dependency, diagnosis, information,
INNEHÅLLSFÖRTECKNING
INLEDNING 5 BAKGRUND 5 Patologi 5 Epidemiologi 6 Etiologi 6 Diagnostik 7 Behandling 7 Omvårdnad 7 Hoppfullhet 8 Aktivitet 8 Kommunikation 9 Nutrition 9 Respiration 9 ALS-team 9Samtal med ALS-sjuksköterska 10
Palliativ vård 10
WHO:s definition av palliativ vård 10
Hälso- och sjukvårdslagen (1982:763) 11
Behov och svårigheter 11
SYFTE OCH FRÅGESTÄLLNING 12
Teoretisk referensram 12
Salutogenetiskt synsätt 12
METOD 14
Litteratursökning 14
Inklusion- och exklusionskriterier 15
Artikelgranskning och analys 15
Granskningsmall för vetenskapliga artiklar 16
Granskningsmall för kvalitetsbedömning 17 Sammanställning av resultat 17 RESULTAT 17 Diagnosframförande/Information 17 Anförtro sig/Relationer 19 Religion 20 Fysiska begränsningar/Livsstilsförändringar 21
Beroende för patienten/Ökat ansvar för vårdgivaren 22
DISKUSSION 22 Metoddiskussion 22 Resultatdiskussion 24 FRAMTIDA VÄRDE 29 SLUTORD 29 REFERENSER 31
Böcker 31
Tidskriftsartiklar 31
Övrigt källmaterial 32
INLEDNING
Amyotrofisk lateralskleros, ALS, är en nervsjukdom som drabbar både män och kvinnor över hela världen. Nervsjukdomen leder till att många olika
muskelgrupper degenererar men människans intellekt bibehålls oförändrat. Det finns idag ingen kurativ behandling utan sjukdomen leder ofrånkomligt till döden. En ökning i antalet insjuknade har under de senaste åren noterats av ALS-teamet vid Lunds Universitetssjukhus och koppling till den stressade livsföring som människan för i dagens samhälle diskuteras (Hanko, 2004).
Ämnet aktualiserades i Sverige genom en känd TV-profils bortgång i ALS och publiceringen av hennes självbiografi. I Lindquist (2004) ifrågasätter författaren bristen på forskning om ALS och får till svar av Martin Ingvar, professor i kognitiv neurofysiologi vid Karolinska Institutet, att det är svårt att forska om en så ovanlig sjukdom och att det behövs storskalig samordning på internationell nivå för att samla en tillräckligt stor patientgrupp samt att finansieringen av forskningen är splittrad.
Forskare vid Umeå Universitetssjukhus har med hjälp av en stor privat donation kunnat fortsätta utvecklingen av sin forskning kring ALS. De har hittat ett spår som även blivit internationellt uppmärksammat och målet är att via avancerad genforskning hitta behandlingsmetoder som idag saknas. Finansieringen av forskning kring ALS är ett problem, sjukdomen är sällsynt och
läkemedelsföretagen satsar hellre på mer vinstgivande produkter. Framgångarna inom forskningsområdet har varit få och motgångarna desto större (Svenska Dagbladet, 2004).
Det bedrivs lite forskning i Sverige idag och på grund av att sjukdomen
fortfarande är en gåta för forskarna är det tänkbart att den forskning som bedrivs främst är med inriktning mot sjukdomens uppkomst och behandling och inte mot omvårdnad.
Faktorerna ovan bidrog till valet att studera ALS och omvårdnaden kring dessa patienter och vårdgivare i vårt examensarbete.
BAKGRUND
”Nu känns det som om jag har en tidsinställd bomb inom mig, men jag vet inte när den kommer att utlösas sist och slutligen. Den finns där och gör sig påmind av och till i nervryckningar som jag inte kan kontrollera, i kramper som slår till utan förvarning och i en tilltagande kraftlöshet och förlamning.” Fant (1995 s.6)
Patologi
Amyotrofisk lateralskleros, även benämnd som ALS eller Lou Griegs sjukdom, är en progressiv motorneuronsjukdom som leder till döden (Fletcher, 2004). Vid ALS dör de motoriska nervcellerna i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgens yttre (laterala) del och ersätts av bindvävnad (skleros) vilket leder till att muskler
(myos) som inte får impulser från nervsystemet förtvinar (atrofi) och dör (Socialstyrelsen, 1998). Man skiljer på en klassisk ALS, progressiv bulbärpares och en progressiv spinal muskelatrofi beroende på vilka delar av
motorneurongruppen som först engageras (Aquilonius m fl, 2000).
Vid en klassisk ALS kännetecknas symtombilden av progressiva pareser förenade med okontrollerbara sammandragningar i enstaka muskelknippen (fascikulationer) och muskelförtvining (muskelatrofi) samt olika grad av spasticitet och en stegring av myotatiska reflexer. Till den tidiga sjukdomsbilden hör vanligtvis tecken till central pares i någon extremitet. Även positivt Babinskis test (se bilaga 1) tillhör sjukdomsbilden (a a).
Debutsymtomen vid progressiv bulbärpares kan vara talsvårigheter i form av dysartri eller sväljsvårigheter. Så småningom utvecklar dessa patienter en mer eller mindre komplett sväljpares och mister helt sin förmåga att artikulera. Andra tidiga fynd utgörs ofta av bilaterala tungfascikulationer och tungatrofi. En ökad salivering utgör ett tidigt och påtagligt besvär för många av dessa patienter. Symtomen kan initialt domineras av pseudobulbärpares. Kliniska tecken är då spastisk dysartri, sväljningssvårigheter, mimikfattigdom och attacker av
omotiverad gråt och skratt. (Aquilonius m fl, 2000). Överlevnadstiden är kortare vid denna form av ALS där ett snabbare förlopp noteras (Almås, 2002).
Vid en progressiv spinal muskelatrofi börjar nästan alltid symtomen distalt i extremiteterna. Den begränsar sig ofta under en lång tid till en generell perifer förlamning, men kan växla över till bilden av en klassisk ALS. Här ses oftast en längre överlevnad och ett mer godartat förlopp (Aquilonius m fl, 2000).
Kroppsliga faktorer som inte påverkas av sjukdomen är ögonmotorik, sfinktrar, sensoriska funktioner och kognitiv förmåga (Apoteket, 2003). Oavsett
sjukdomsbild och insjukningshastighet så inträder så småningom en tilltagande andningsinsufficiens som ensam eller förenat med aspirationskomplikationer leder till döden (Aquilonius m fl, 2000).
Epidemiologi
Internationella siffror visar att incidensen är ungefär 1-2 insjuknande per 100 000 invånare och år. Prevalensen är ungefär 6-10 personer per 100 000 invånare. I Sverige insjuknar omkring 200 personer varje år. Sjukdomen är något mer vanligt förekommande hos män (Socialstyrelsen, 1998). Hjärnåret (1999) uppger att ärftlighet föreligger i ungefär 5 % av fallen medan Socialstyrelsen (1998)
redovisar en ärftlighet på ungefär 10 %. Insjuknandet är jämt fördelat världen över (Hjärnåret, 1999).
ALS debuterar vanligenhos personer i 45-60 års ålder men kan uppträda i alla åldrar från 20 år och uppåt. Omkring 90 % av de personer som insjuknar avlider inom fem år efter sjukdomsdebuten (Aquilonius m fl, 2000).
Etiologi
Sjukdomens orsak är okänd. Immunologiska och virologiska faktorer är tänkbara uppkomstmekanismer. Forskning kring olika omgivningsfaktorer, exempelvis intoxikation med tungmetaller och brist på spårämnen, har också bedrivits men
ännu har inga enskilda orsaksfaktorer kunnat påvisas (Aquilonius m fl, 2000). Ytterligare forskning har under de senare åren bedrivits gällande en skadlig inverkan av glutamat (aktiverande signalsubstans) som tillsammans med fria syreradikaler eventuellt i kombination med virus eller yttre faktorer skulle kunna ha en toxisk effekt på nerv- och muskelfunktionen (Socialstyrelsen, 1998).
Diagnostik
Det finns inte något specifikt test för att diagnostisera ALS (Fletcher, 2004). De kliniska symtomen, som är av stor betydelse för diagnos av sjukdomen, är fascikulationer, muskelatrofi och muskelsvaghet i drabbade muskelgrupper. Utredningen kombineras med EMG (elektromyografi) som visar tecken på
nervtrådsskada med upphörd nervkontakt med berörda muskelceller (Ericson m fl, 2002).
Behandling
För närvarande finns ingen bot mot ALS. Läkemedel med den verksamma substansen riluzole kan medföra en dämpande effekt på sjukdomsförloppet. Riluzole verkar genom att påverka de processer i nervsystemet där glutamat är involverade utan att medföra en negativ effekt på exempelvis muskelstyrka och fascikulationer (Ericson m fl, 2002). Studier visar att riluzole förlänger
överlevnadstiden något hos flertalet patienter och har bäst effekt om start av medicinering sker tidigt i sjukdomsförloppet. Liknande effekt har visats vid behandling med kreatin (Socialstyrelsen, 1998).
Viss symtomlindrande behandling kan erbjudas, exempelvis preparat innehållande bensodiazepiner för att lindra muskelkramper och spastiska muskelspänningar. Vid kraftig muskelspasmtendens kan antiepileptiskt läkemedel ges i form av fenytoin. Användande av läkemedel för att motverka den ökade salivproduktionen är vanligt vid ALS (a a).
Vid nedsatt andningsfunktion kan andningsgymnastik, syrgas och även
nattventilator användas för att underlätta. Kramp i struphuvudet kan medföra att en trakeostomi, en öppning på halsens framsida till luftstrupen genom vilken andningen sker via en kanyl, behöver genomföras (a a). Trakeostomin underlättar även rensugning av andningsvägarna (Ericson m fl, 2002).
På grund av patienternas sväljsvårigheter kan en dietist konsulteras och det kan även bli nödvändigt med näringstillförsel via nässond eller PEG, en operativt åstadkommen direktförbindelse mellan bukvägg och matsäck (Socialstyrelsen, 1998).
Det är viktigt att patienter med ALS snabbt får vård, för att kunna behålla sina funktioner så länge som möjligt. Sjukgymnastik, andningsövningar och talträning är av stor betydelse. Tekniska hjälpmedel, anpassning av bostad och arbetsplats, avlastning efter behov och kurator är andra viktiga tillgångar (Almås, 2002).
Omvårdnad
Eftersom ALS endast angriper det motoriska nervsystemet är varken syn, hörsel, sensoriska funktioner eller tankeförmåga påverkad. Detta är viktigt att tydliggöra,
eftersom det annars är enkelt att undervärdera patientens kapacitet när så många andra funktioner sviktar (Almås, 2002).
För patienten och närstående är det av stor betydelse att vårdpersonalen besitter tillräckliga kunskaper om sjukdomen så att de ligger steget före i
sjukdomsutvecklingen. Patienter med ALS måste omedelbart få nödvändiga hjälpmedel eftersom sjukdomen ständigt utvecklas och behoven hela tiden förändras (a a).
För närstående innebär sjukdomen en enorm påfrestning och de behöver hjälp från olika håll t ex genom information, omtanke och omsorg under hela sjukdomstiden (a a).
Borasio (1998) beskriver utförligt diagnosframförandet vid ALS som en lång process gällande vad och hur diagnosen bör framföras. Kommunikation är något som bör ingå i utbildningar där en kommunikativ förmåga krävs.
Vad man säger bör innefatta ett minimum av information, framställt på ett klart
och tydligt sätt för att undvika missförstånd. Positiva aspekter skall framföras, t ex gällande forskning, medicin och fysiska funktioner, för att upprätthålla någon form av hopp. Några andra faktorer som bör diskuteras är när sjukdomen hade sin början, prognos, tillgänglig behandling, okonventionell behandling, informera om patient- och anhörigförening och möjlighet till en andra bedömning. Det är viktigt att inte hålla tillbaka information som patienten vill ha likväl som att inte ge mer information än patienten klarar av samt att vara uppmärksam på hur patienten reagerar på nyheterna (a a).
Hur man framför information är också av stor vikt. Den skall framföras privat, i
lugn omgivning, helst utan avbrott. För att undvika missförstånd är det lämpligt att patienten t ex har någon anhörig närvarande. Andra viktiga aspekter är att ta reda på vad patienten redan vet, hur mycket mer patienten vill veta, att börja informationen genom ett ”varningsskott” t ex ”Jag är rädd för att testresultatet inte är så bra…”, kort information och dubbelkoll så att patienten har förstått
informationen samt undvika fraser som t ex ”Det finns inte något att göra…” (a a).
Hoppfullhet
Prognosen är allvarlig men individuella variationer föreligger gällande sjukdomsförloppets hastighet och det är därför viktigt att på ett realistiskt sätt förmedla en viss optimism till patienten. Svårast för patienten är att acceptera att livstiden är begränsad och att total hjälplöshet troligtvis kommer att dominera den sista levnadstiden. Ett av målen för sjuksköterskan är att hjälpa patienten och närstående att leva ett så meningsfullt liv som möjligt. Patienterna reagerar olika, några lägger all sin energi på att blunda inför sjukdomen medan några faller in i depression. För att sjuksköterskan skall kunna förmedla hopp istället för missmod till patienten är det viktigt att hon inte identifierar sig för starkt med patienten utan förhåller sig realistisk till patientens tillstånd och på så vis behåller hoppet om att den tid patienten har kvar blir meningsfull (Almås, 2002).
Aktivitet
Efterhand som ALS avancerar mister patienten gångförmåga, förmåga att använda armarna samt tal- och skrivförmåga. Dessutom tillstöter problem med att hålla
huvudet uppe. Det är viktigt att så länge det är möjligt upprätthålla
rörelseförmågan i lederna genom att deltaga i dagliga göromål. Oberoende i så hög utsträckning som möjligt hjälper patienten att bevara sin självkänsla och värdighet (Almås, 2002).
Kommunikation
Att förlora förmågan att kommunicera med andra människor är en mycket traumatiskt upplevelse och patientens möjlighet att uttrycka sina önskningar minskar i takt med att förlamningen sprider sig. Eftersom även ansiktsmimiken med tiden avtar måste patienten leva med att möjligheterna att dela med sig av sina tankar och känslor är mycket begränsade. För att situationen skall bli så dräglig som möjligt för patienten ställs stora krav på omgivningen och på sjuksköterskans förmåga att finnas till hands och förutse patientens behov. Idag används ofta avancerad elektronisk utrustning som kommunikationshjälpmedel och den bör anpassas kontinuerligt efter patientens alltmer sviktande
funktionsnivå (Almås, 2002).
Nutrition
Tilltagande pareser i tugg- och sväljmuskulaturen leder så småningom till
svårigheter att intaga vanlig föda. Sväljpares och nedsatt hostkraft kan medföra att patienten sätter maten i halsen och risken för aspiration till lungorna eller blockad i övre luftvägarna ökar. Sjuksköterskan måste vara väl förtrogen med Heimlich manöver, lungdränage och lunggymnastik. En näringssond (PEG) kan utgöra ett bra alternativ och bör läggas in i god tid innan sväljproblemen leder till vätske- och näringsbrist hos patienten (Almås, 2002).
Respiration
Beroende på pares i andningsmuskulaturen blir det allt svårare för patienten att andas ordentligt, andningsmusklerna blir försvagade. För en del blir det aktuellt med andningsstödjande behandling men andningssvikten leder så småningom till att patienten dör. Att underlätta tillvaron för patienten är sjuksköterskans främsta uppgift, exempelvis genom att understödja kvarvarande funktion,
andningsövningar och rätt kroppshållning. Luftvägarna måste hållas fria men med tiden blir åtgärderna otillräckliga och slem samlas i svalg och luftvägar. På grund av muskelförlamningen uppstår ingen motorisk oro utan endast ögonen kan uttrycka om patienten känner lugn eller oro. När patienten får kämpa för att hålla luftvägarna fria, men inte längre klarar av det, är det en medicin-etisk fråga eftersom det inte finns någon kurativ behandlig. Man bör informera om att andningsstödjande behandling förlänger livet något, men i slutet finns inget annat att göra än att vara hos patienten. Det är viktigt att i god tid diskutera med
patienten och anhöriga så att alla är införstådda med patientens situation (Almås, 2002).
ALS-team
Vid ett flertal sjukhus finns ALS-team bestående av arbetsterapeut, dietist, kurator, logoped, läkare, sjukgymnast och sjuksköterska för att kunna erbjuda patienten ett multidisciplinärt omhändertagande.Behoven hos personer med ALS förändras ständigt i takt med sjukdomens framskridande vilket gör
framförhållning, planering och individualisering viktigt för en god omvårdnad och behandling (Socialstyrelsen, 1998).
Samtal med ALS-sjuksköterska
Att ta hand om personer med ALS och deras vårdgivare kräver en stor mängd kunskap av personalen. ALS-teamet utvecklades i Lund när en ung, gravid kvinna med ALS upprepade gånger utsattes för olika problem och svårigheter i mötet med vården. Behovet av ett multidisciplinärt omhändertagande växte fram för att förbättra omhändertagandet av människor med ALS. Hela tiden söker man fortfarande på bästa sätt anpassa vården av patienterna och deras vårdgivare men forskning på detta område är begränsat (Hanko, 2004).
ALS-sjuksköterskan diskuterar diagnosframförandet och information som en viktig del i sjukdomsförloppet. Det finns ingen standardiserad procedur och många läkare upplever det som stor börda att framföra en ALS-diagnos. För att klara av situationen är det ett försvar att avskärma sig från patienten och uppträda opersonligt vilket dock ej är ett acceptabelt beteende. Det är även vanligt att patienter lägger sin ångest på läkaren som blir en ”syndabock”. Vid svåra diagnoser är det av stor vikt att läkaren ger lagom mycket information och att patienten inte bara släpps iväg utan uppföljande samtal (a a).
Eftersom det inte finns något botemedel mot ALS och sjukdomen alltid leder till döden, belyser ALS-sjuksköterskan vikten av att alltid ta fram det positiva i patientens tillstånd. Hon menar att det är viktigt att fokusera på vad patienten fortfarande klarar av och inte på det som ej längre kan utföras. Det är även viktigt att tala om att forskning sker på området och prata om de mediciner som finns. Att bevara hoppet och självkänslan är av stor vikt vid dödliga sjukdomar (a a).
Sjuksköterskan i ALS-teamet berättar, dock utan vetenskapligt belägg, att patienten man möter ofta är en person som aldrig tidigare varit sjuk, sköter sin hälsa, är intellektuell med många krav i sitt liv, är plikttrogen och lever ett förhållandevis stressat liv. Man har även noterat en ökning av ALS-insjuknande världen över och det är svårt att inte sätta det i samband med den stressade tillvaron som många människor idag lever i, något som diskuteras i en årligen återkommande ALS-kongress i USA under december 2004 (a a).
Palliativ vård
Palliativ vård innebär att ett multiprofessionellt team utövar en helhetsvård av patienterna och deras anhöriga vid en tidpunkt då patientens sjukdom inte längre är kurativt behandlingsbar och den förväntade livslängden är relativt kort. Den syftar till att tillgodose fysiska, psykologiska, sociala och andliga behov. Målet med palliativ vård är att stötta och vårda patienterna under sjukdomens slutskede och därmed hjälpa dem att leva ett så rikt och behagligt liv som möjligt
(Twycross, 1995).
WHO:s definition av palliativ vård
I WHO:s definition av palliativ vård framgår att målet är att stödja såväl patient som nära anhörig under sjukdomstiden och i sorgearbetet.
• att erbjuda lindring av smärta och andra svåra symtom. • att bekräfta livet och betrakta döendet som en normal process. • att varken påskynda eller fördröja döden.
• att integrera psykiska och andliga aspekter i patientvården. • att erbjuda stöd för patienten att kunna leva ett så aktivt liv som
möjligt fram till döden.
• att erbjuda stöd för att hjälpa familjen att bemästra situationen under sjukdomstid och vid förlust av nära anhörig.
• att använda ett multiprofessionellt team för att tillgodogöra patienterna och deras familjers behov samt rådgivning vid behov.
• att förhöja livskvaliteten och positivt påverka sjukdomsförloppet. • att vara applicerbar tidigt i sjukdomsförloppet och förenat med andra
livsförlängande behandlingar, exempelvis cellgifter och
strålbehandling, samt inkludera de undersökningar som behövs för att bättre kunna förstå och klara av svåra kliniska komplikationer.
(World Health Organization, 1990. Översatt av författarna.)
Hälso- och sjukvårdslagen (1982:763)
All personal som arbetar inom hälso- och sjukvården lyder under Hälso- och sjukvårdslagen. Den syftat till att hälso- och sjukvården skall bedrivas så att den uppfyller kraven på en god vård. Detta innebär enligt 2 a § att den skall:
• ”vara av god kvalitet och tillgodose patientens behov av trygghet i
vården och behandlingen,
• vara lättillgänglig,
• bygga på respekt för patientens självbestämmande och integritet, • främja goda kontakter mellan patienten och hälso- och
sjukvårdspersonalen.”
2 § ”Målet för hälso- och sjukvården är en god hälsa och en hälsa på lika villkor
för hela befolkningen. Vården skall ges med respekt för alla människors lika värde och för den enskilda människans värdighet. Den som har det största behovet av hälso- och sjukvård skall ges företräde till vården.”
2 b § ”Patienten skall ges individuellt anpassad information om sitt hälsotillstånd
och om det finns metoder för undersökning, vård och behandling som finns. Om inte informationen kan lämnas till patienten skall den i stället lämnas till en närstående till patienten. Informationen får dock inte lämnas till patienten eller någon närstående om det finns hinder för detta. …” (Sveriges lagar, s 2307)
Behov och svårigheter
När en person får en ALS-diagnos är det naturligt att uppleva oro, rädsla och depression. Även nära anhöriga och vänner kan dela dessa känslor.
Sjukvårdspersonalen måste stödja och hjälpa patienterna och deras anhöriga genom det svåra beskedet. Det är viktigt att diskutera beskedet samt innebörden av det (Fletcher, 2004).
Det är en svår uppgift för sjukvårdspersonal att ta hand om patienter med ALS, en sjukdom där inga botande medicinska åtgärder finns idag. Sättet som
sjukvårdspersonalen bemöter patienterna på kan vara av avgörande betydelse för hur patienterna hanterar sin sjukdomsupplevelse. Genom att tillvarata den
kunskap som finns om ALS kan sjukvårdspersonal känna sig tryggare och därför kunna möta patienten på bästa sätt (Neurologiska kliniken).
Att leva med en kronisk sjukdom påverkar en persons totala livssituation. Patienter med ALS blir till slut totalt beroende av vård från en annan person (Fletcher, 2004).
Att vara nära anhörig till en person som är döende innebär ofta en komplicerad livssituation. Pressen på vårdgivaren kan vara stor då de har många problem att lösa samtidigt som de skall hantera både den sjukes sorg och sin egen. (Beck-Friis, 1999). I en studie av Krivickas m fl (1997) framkommer att vårdgivarna tillbringar elva timmar (medianvärde) per dag till att vårda sina anhöriga. 42 % av vårdgivarna uppger fysisk ohälsa och 48 % uppger psykologisk ohälsa.
För att kunna ge en god omvårdnad måste sjuksköterskan känna till hur patienten upplever sin sjukdom och vilka de främsta behoven och svårigheterna är, dels för patienten och dels för vårdgivaren. Genom att identifiera dessa faktorer vill vi förbättra omvårdnaden av patienter med ALS och deras vårdgivare.
SYFTE OCH FRÅGESTÄLLNING
Syftet med föreliggande litteraturstudie är att ta reda på hur det är att leva med ALS genom att undersöka vilka behov och svårigheter som påverkar patienter och vårdgivare mest. Faktorerna diskuteras utifrån Antonovskys salutogenetiska synsätt, där begriplighet, hanterbarhet och meningsfullhet leder till en känsla av sammanhang.
• Vilka behov och svårigheter upplever patienten med ALS? • Vilka behov och svårigheter upplever vårdgivaren?
Vår definition av vårdare omfattar den person som i det dagliga livet vårdar ALS-patienten. Denna person kan vara exempelvis en make/maka, barn eller nära anhörig.
Teoretisk referensram
Under sjuksköterskeutbildningens gång har Aaron Antonovsky och hans salutogenetiska synsätt vid ett flertal tillfällen diskuterats. Begriplighet,
hanterbarhet och meningsfullhet upplevdes som väl applicerbara på det författarna avsåg undersöka och valdes därför som teoretisk referensram.
Salutogenetiskt synsätt
Antonovsky (1991) menar att ett salutogenetiskt synsätt ej fokuserar på det patologiska utan på det friska. Varför hamnar människor i den positiva polen i dimensionen hälsa-ohälsa, eller vad får dem att röra sig mot denna pol, var de än befinner sig vid ett speciellt tillfälle? Det salutogenetiska synsättet innebär att
tänka i termer av faktorer som främjar rörelse mot den friska polen, ofta är det olika faktorer. Han menar att ställas inför en stressor leder till ett
spänningstillstånd som måste hanteras. Om resultatet kommer att bli sjukdom, hälsa eller något däremellan, beror på hur framgångsrik hanteringen av denna spänning är. Vidare menar han att man måste studera faktorer bakom sättet att hantera spänningen. Han talar om generella motståndsresurser (GMR), allt som kan ge kraft att bekämpa en rad olika faktorer, t ex pengar, kulturell stabilitet och socialt stöd. Gemensamt för alla GMR är att de bidrar till att göra stressorerna begripliga. Motståndskraften beror på människans känsla av sammanhang (KASAM), d v s den utsträckning i vilken hon upplever tillvaron som
meningsfull, begriplig och hanterbar. Känsla av sammanhang är en mycket viktig faktor bakom upprätthållandet av en människas position på kontinuet hälsa-ohälsa och rörelser mot dess friska pol. I begreppet ingår tre centrala komponenter; begriplighet, hanterbarhet och meningsfullhet.
Begriplighet syftar på i vilken utsträckning människan upplever inre och yttre
stimuli som förnuftsmässigt gripbara, som information som är ordnad, sammanhängande, strukturerad och tydlig. En människa med hög känsla av begriplighet förväntar sig att de stimuli som hon kommer att möta i framtiden är förutsägbara, eller om de kommer som överraskningar, åtminstone går att ordna och förklara. Negativa händelser förekommer men hon förmår att göra dem begripbara (a a).
Den andra komponenten, hanterbarhet, definieras som den grad till vilken
människan upplever att det står resurser till hennes förfogande med hjälp av vilka hon kan möta de krav som ställs av de stimuli hon möter. ”Står till ens
förfogande” kan syfta på resurser under egen kontroll eller kontrolleras av andra behöriga exempelvis make, hustru, vänner, gud eller en läkare, som hon känner förtroende för och kan lita på. Vid hög känsla av hanterbarhet kommer hon inte att känna sig som ett offer av omständigheterna eller tycka livet behandlar henne orättvist. När olyckliga saker sker kommer hon att klara av det och inte sörja för alltid (a a).
Den tredje komponenten, meningsfullhet, syftar på i vilken utsträckning
människan känner att livet har en känslomässig innebörd, att åtminstone en del av de problem och krav hon ställs inför i livet är värda att investera energi i, är värda engagemang och hängivelse. Hon försöker hitta en mening i t ex en olycklig upplevelse som tvingats på henne och på bästa sätt, med värdigheten i behåll, komma igenom den (a a).
”Känslan av sammanhang är en global hållning som uttrycker i vilken
utsträckning man har en genomträngande och varaktig men dynamisk känsla av tillit till att (1) de stimuli som härrör från ens inre och yttre värld under livets gång är strukturerade, förutsägbara och begripliga, (2) de resurser som krävs för att man skall kunna möta de krav som dessa stimuli ställer på en finns
tillgängliga, och (3) dessa krav är utmaningar, värda investering och engagemang” (Antonovsky, 1991, s 41).
METOD
Litteraturstudien som genomfördes grundar sig på vetenskapliga artiklar och för att öka förståelsen för ämnet läste författarna dels två självbiografier och dels gjordes ett besök på neurologmottagningen vid Lunds Universitetssjukhus där författarna träffade en sjuksköterska som var knuten till ALS-teamet.
Litteratursökning
Artiklarna söktes via databaserna PubMed, Cinahl, Medline och Science Direct. Söktermerna som användes vid litteratursökning i databaserna är amyotrophic lateral sclerosis, ALS, quality of life, caregiver, palliative care, interviews, nursing, neuroscience nursing och home care. Inga avgränsningar gjordes gällande tidsperiod. En avgränsning var att endast använda artiklar som var skrivna på engelska, svenska, danska och norska, dock är de valda artiklarna uteslutande skrivna på engelska. En annan avgränsning var att abstract till artikeln skulle finnas tillgängligt för en första bedömning av artikeln. Några artiklar fanns att tillgå i fulltext direkt via databasen medan andra beställdes via fjärrlån inom Norden. En del artiklar fanns tillgängliga på Medicinska Centralbiblioteket i Malmö. Artiklar som ej fanns att tillgå i fulltext och inte fanns tillgängliga inom Norden valdes bort. Eftersom det vid sökning framkom få artiklar användes även sökordet ALS men träfflistan visade nästan uteslutande tyska artiklar med stor mängd material som ej var relaterat till Amyotrofisk lateralskleros.
Tabell 1. Redovisning av litteratursökning. Databas /
limits
Sökord Datum Träffar Lästa abstracts Granskade Använda Science Direct Amyotrophic lateral sclerosis quality of life 29/9 2004 28 7 1 1
ALS quality of life 29/9 66 0 0 0 Amyotrophic lateral sclerosis caregiver 9/11 10 0 0 0 ALS caregiver 9/11 9 3 0 0 Amyotrophic lateral sclerosis interviews 9/11 5 0 0 0 ALS interviews 9/11 38 1 0 0 Amyotrophic lateral
sclerosis home care 21/9 5 3 1 0 ALS home care 21/9 10 4 1 0 Amyotrophic lateral sclerosis nursing 22/9 1 0 0 0 ALS nursing 22/9 48 0 0 0 Amyotrophic lateral sclerosis palliative care 11/11 5 4 1 0 ALS palliative care 11/11 13 5 0 0 Pubmed Limits: abstract only Amyotrophic lateral sclerosis caregivers 19/11 44 16 4 0
Amyotrophic lateral sclerosis interviews 22/11 24 6 2 2 Amyotrophic lateral sclerosis quality of life 23/11 174 24 4 3 Amyotrophic lateral sclerosis palliative care 22/11 65 15 0 0 CINAHL Amyotrophic lateral
sclerosis palliative care 12/11 21 4 1 0 Amyotrophic lateral sclerosis caregivers 12/11 13 5 1 0 Amyotrophic lateral sclerosis quality of life 9/11 38 8 1 0 Amyotrophic lateral sclerosis neuroscience nursing 22/9 4 0 0 0 Svemed+ Amyotrophic lateral
sclerosis
26/11 7 2 0 0 Manuell
sökning
7 3 1
Medline Amyotrophic lateral sclerosis quality of life 16/11 215 23 6 0 Amyotrophic lateral sclerosis palliative care 16/11 94 11 0 0 Amyotrophic lateral
sclerosis home care 17/11 69 3 0 0 Amyotrophic lateral
sclerosis interviews
17/11 24 4 0 0 Artiklar har även sökts på manuell basis via andra artiklars referenslistor och via related articles vid databassökning.
Inklusions- och exklusionskriterier
Inklusionskriterier för studien var personer med förmodad eller diagnostiserad ALS eller vårdgivare till patienter med förmodad eller diagnostiserad ALS, att studiens resultat skulle svara mot vår frågeställning och syfte, att de var skrivna på engelska, svenska, danska eller norska, tillgängligt abstract och beställbar som fulltextartikel inom Norden.
Exklusionskriterier var studier gjorda uteslutande på ventilerade personer, studier gällande aktiv dödshjälp eller artiklar tillgängliga endast utanför Norden.
Artikelgranskning och analys
Den första bedömningen gjordes genom att lästa abstract och huruvida det verkade svara mot frågeställning och syfte varvid en del artiklar fick uteslutas.
Abstract som tycktes svara på det författarna ville undersöka togs ut i fulltext eller beställdes hem. Litteraturgranskningen genomfördes enligt Polit m fl (2001) där kriterier för en vetenskaplig artikel och bedömning gjordes utifrån titel, abstract, introduktion, metod, resultat, diskussion och referenser (se bilaga 2). På samma sätt genomfördes parallellt även en kvalitetsbedömning enligt Polit m fl (2001) av artiklarna utifrån syfte, metod, urval, bortfall och resultat (se bilaga 3). Artiklarna lästes och bedömdes först separat av författarna för att sedan granska, bedöma och sammanställa dem tillsammans.
Granskningsmall för vetenskapliga artiklar
Granskningsmallen är utformad enligt Polit m fl (2001) kriterier för en vetenskaplig artikel.
Titel:
• 15 ord eller färre
• Centrala fenomenet eller beroende/oberoende variabler • Den grupp som studeras eller studiepopulationen
Abstract:
• Kort beskrivning av studien, 100-200 ord • Frågeställning
• Syfte • Metoder
• Forskarnas resultat
• Förslag till implementering i klinisk verksamhet
Introduktion:
• Beskrivning av det centrala fenomenet eller beroende/oberoende variabler
• Syfte
• Frågeställning eller hypotes • Relaterad litteratur • Teoretiskt ramverk • Studiens nytta Metod: • Beskrivning av population • Urvalsprincip • Studiedesign • Mätmetoder • Datainsamling
• Skyddande av deltagarnas integritet
Resultat:
• Beskrivning av deltagarna
• Resultat som datainsamlingen givit • Teman, gärna med citat ur rådatan • Tabeller och figurer
• Statistiska analyser
Diskussion:
• Forskarnas slutsatser
• Framtida användning • Styrka/svaghet
Referenser:
• Redovisning av all litteratur som använts
Granskningsmall för kvalitetsbedömning
Kvalitetsbedömning av artiklarna är gjord utifrån Polit m fl (2001) med nedanstående frågor som utgångspunkt.
• Hur svarar resultatet mot studiens syfte? • Hur passar metoden studiens syfte?
• Hur har datainsamlingen genomförts och bearbetats? • Hur redovisas urval och bortfall?
• Redovisas styrkor och svagheter med studien? • Finns etiskt godkännande?
Sammanställning av resultat
När granskningen var genomförd sammanställdes resultatet under olika teman. Dessa var Diagnos/Information, Anförtro sig/Relationer, Andliga behov, Fysiska begränsningar/Livsstilsförändringar samt Beroende för patienten/Ökat ansvar för vårdgivaren. Resultat skrevs ned från alla studierna varvid författarna sorterade och grupperade dem under ovanstående teman. Kriterier för att behovet eller svårigheten skulle inkluderas i ett tema var att det redovisades av både patient och vårdgivare, att det fanns en tydlig skillnad mellan patient och vårdgivare eller att resultatet fick stöd i mer än en studie.
RESULTAT
Vid bearbetning av de artiklar som svarade på syfte och frågeställning har författarna kunnat utläsa nedanstående teman.
Diagnosframförande/Information
I en kvalitativ studie av Bolmsjö (2001), genomförd på sex kvinnor och två män som var diagnostiserade med ALS, gällande upplevelser kring deras existentiella livssituation framkom att det kan vara av avgörande betydelse för patientens välbefinnande på vilket sätt diagnosen framförs. Patienterna blev utvalda av en rådgivare från ALS-teamet vid ett universitetssjukhus där patienterna var
registrerade. Inklusionskriterier för att deltaga i studien var att de hade förmåga att kommunicera och att de varit diagnostiserade med ALS i minst sex månader. De fick beskriva sina erfarenheter genom semistrukturerade intervjuer i en öppen atmosfär där de fick tala tills att inget nytt gick att tillföra.
”The doctor called and told me over the phone that I had ALS, I´d never heard of it. He was very concise and I tried to keep it business-like too. The doctor suggested I get a car with automatic gearchanging and then hung up. Then it exploded – the chock. I didn´t really understand that it was real…”
“…It wasn´t packed in cotton-wool – the information. What I took onboard was that I had three years left.”
“The doctor said it was ALS. ´We haven´t got a cure´. I thought: isn´t that what Maj Fant got? It was. I was frightened, sad.”
I en annan kvalitativ studie gjord av Bolmsjö m fl (2003) var ett av syftena att studera upplevelser av att vara nära anhörig till en patient med ALS.
Undersökningen genomfördes på åtta nära släktingar varav fyra var kvinnor. Vid genomförandet användes semistrukturerade frågeformulär. Inklusionskriterier för studien var förmåga och vilja att kommunicera samt att patientens diagnos varit ställd i mer än sex månader. Studien visar att diagnosen inte framförts på ett tillfredsställande sätt ur de anhörigas synvinkel.
”NN was absolutely devastated when she was diagnosed; of course you´re no more than a robot if you don´t react…They said they thought it was ALS so
there´s no need for you to come here anymore because there´s still nothing we can do.”
“What I didn´t get was any sympathy. They were professionally correct but there was no sympathy there.”
I en kvantitativ studie av Hecht m fl (2002) uppdelad på två
undersökningstillfällen var syftet att söka kunskap utifrån patientens eget perspektiv om den subjektiva erfarenheten angående ALS och att fastställa copingstrategier. Den första undersökningen genomfördes på 41 patienter och uppföljningen sex månader senare genomfördes på 33 patienter där det framkom att behov av informationsökning och kommunikation var en viktig copingstrategi och att behovet visade en signifikant ökning över tid. Inklusionskriterier för deltagande i studien var en förmodad eller diagnostiserad ALS. Patienterna fick dels svara på tre standardiserade frågor genom fri konversation och dels fylla i ett standardiserat frågeformulär om copingstrategier innehållande 37 punkter.
Copingstrategierna som redovisas gäller de 33 personerna som deltog i båda undersökningarna och presenteras i percentiler, P, (se bilaga 4). Vid första undersökningstillfället var P 26.5 och vid andra tillfället var P 33.7 (p=0.039) för informationssökning och kommunikation.
Att information om ALS eller sjukdomsprocessen är viktig stöds genom resultatet som Bolmsjö m fl (2003) redovisar där vårdgivarna uppgav att de inte hade tillräcklig kunskap om ALS eller dess progress.
”I only know that she is getting worse by the day. That´s what I´ve found out because the quality of the information is very, very poor”.
“Is she near the end? That´s the question I keep asking myself over and over; how near the end are we? Where on the scale are we right now? It´s very frustrating not to know things like that.”
Några av deltagarna uppgav även att vårdpersonalen saknade kunskap om sjukdomen:
“They [the staff of the municipality home-help service] know as much as I do and I don´t think they’ve ever had an ALS patient to care for and nurse… sometimes mother finds it difficult to breathe because the muscles in her neck seize up and they are completely at a loss about what to do… I feel very insecure.”
Anförtro sig/Relationer
I Bolmsjö m fl (2003) framgår ett centralt behov hos vårdgivarna att anförtro sig till någon:
”I actually discovered last year, when we had received the diagnosis, that when I was with other people, I took over and talked about this for hours and I
discovered that I had a tremendous need to unburden myself.”
“What does surprise me a little is that no psychiatrists or psychologists belong to the ALS team here at X… maybe not exactly to be here when you have great crisis but just talk to each other and exchange thoughts with someone who has
experience with ALS itself… I expected that there would be someone there with just that role.”
“The contact with the ALS team is good; the counsellor often calls me… We can just call her and she is there for us… of course I have colleagues I can talk to and friends I can discuss it with and that´s something that not everyone may have; you need to have someone there.”
För patienterna i Bolmsjö (2001) är däremot behovet att anförtro sig till någon inte lika starkt:
”The need to confide in someone isn´t that great, it´s there, I got my wife but we don´t get in too deeply about things. The disease mustn´t dominate too much, it´s the conscious decision and largely for the children´s sake. Things should be as normal as possible, it´s a reality we still live in.”
“No, I haven´t got anyone I confide in, I don´t need that, it used to be important but not anymore. I like the loneliness, feel comfortable with it, that´s come with the years.”
“…don´t find that to be something I feel a need for… I got a friend – we´ve stuck together for 7 years now, we can talk about anything, we´ve got an open dialogue, some others too, yes, my wife, she needs it more than I do. I´ve got used to helping others, I don´t really know why.”
Young m fl (1998) har i en kvalitativ studie med kvantitativa inslag gjord på sju män och sex kvinnor med långt framskriden ALS studerat de positiva
livserfarenheter personerna hade innan ALS och hur de förändrades efter
insjuknandet. Deltagarna valdes ut bland 70 ALS patienter med hjälp av personal från ett ALS-team och var de som bäst klarade av att hantera sin situation. I studien har författarna använt frågeformulär, semistrukturerade intervjuer angående livet med ALS samt en checklista med positiva livskomponenter före och efter diagnos. Det framkom att relationer, främst med familjen, identifierades som viktiga innan diagnosen men efter diagnos skattades de som väldigt viktiga. Deltagarna skattade faktorerna på en skala 0-10 där 10 var den mest positiva
aspekten i deras liv. Innan diagnosen var medelvärdet 9.3 och efter diagnosen 9.9 för livspartner. Barn som positiv livskomponent ökade också från 9.4 till 9.7. Värdet av vänner respektive annan familj visar liknande värde före och efter diagnos. Före diagnos 8.4 och efter diagnos 8.3 respektive före diagnos 8.1 och efter diagnos 8.0 Värdet av andra relationer såsom kontakt med präst,
medlemmar i kyrkan, terapeuter och hemtjänst ökade dramatiskt från 0.8 innan diagnos till 8.6 efter.
”Until something goes wrong, you don´t realize how important [family members] are. You take them for granted”
“[My wife] is my greatest treasure… I´ve only lived this long because of her care”
“ I enjoy very much being with our [adult children]… And you enjoy their success and you suffer with them and when… they are heartbroken or all the things that they go through in life, you experience with them and I´m very happy that I´m still around to be able to do all of that.”
Religion
I en studie av Trail m fl (2003) genomförd i USA deltog 27 ALS patienter och 19 vårdgivare och ett av studiens syfte var att jämföra patienter med ALS och deras vårdgivare gällande livskvalitet. Studien genomfördes med hjälp av ett formulär där svaren mättes med hjälp av verifierade skalor. Deltagarna var registrerade på en neurologmottagning och inkluderingskriterier för att deltaga i studien var att man hade en förmodad eller diagnostiserad ALS, var engelskspråkig och ej kognitivt påverkad. Resultatet visar att religion är viktig för både patienter och vårdgivare. Det framkommer att 58 % av patienterna och 63 % av vårdgivarna regelbundet besöker kyrkan och att över 50 % av båda grupperna anger
kyrkobesök som främsta eller enda aktivitet i sitt boendeområde.
Religionens betydelse för patientens livskvalitet nämns även i Bremer m fl (2004), en studie gjord i USA, där en tydlig trend framgår. Den totala betydelsen av religionen delas upp i allmän och privat religiositet där allmän religiositet definieras som frekvens av kyrkobesök samt antal församlingsmedlemmar man känner och privat religiositet definieras som hur religiös patienten uppfattar sig vara och den mängd styrka och lättnad man upplever sig få av sin tro. Resultatet mäts vid fem tidpunkter och sträcker sig över 16 månader och mäts på en skala 0-100. Studien visar att den totala betydelsen av religion vid de två första
mättillfällena ökar från 15 till 28 (ej statistiskt signifikanta värde). Vid tredje mättillfället är värdet 37 (p <0.01). Fjärde mättillfället visar värdet 33 (p<0.05) och det sista mättillfället visar 46 (p<0.01). Den privata religiositeten visar mer signifikanta värden i ökningen över tid än den allmänna religiositeten som dock ökar.
I studien genomförd i Kanada av Young m fl (1998) mättes på en tiogradig skala hur patienterna uppskattade värdet av ”andra relationer” före diagnos.
Medelvärdet var då 0.8. Efter att patienterna fått sin diagnos var medelvärdet 8.6. ”Andra relationer” omfattar präster, församlingsmedlemmar, terapeuter och hemtjänst.
Hecht m fl (2002) redovisar i en studie, genomförd i Tyskland, religionens betydelse som den allra viktigaste copingstrategin. I ett frågeformulär med 37
punkter som sammanfattas i fem kategorier är religionens betydelse den
viktigaste. Resultatet presenteras i percentiler och visar vid båda mättillfällena P 62.9.
Fysiska begränsningar/Livsstilsförändringar
Trail m fl (2004) studerar i sin studie bl a fysiska stressfaktorer och visar på att de är av betydande karaktär både för patienten och vårdgivaren. Patienterna i
undersökningen har ett medelvärde på AALS-skalan på 77.0 (räckvidd hos
patienter 34-132) vilket indikerar en mild till måttlig nedsättning för hela gruppen (se bilaga 5). Patienternas ålder löper från 30-82 år med ett medelvärde på 57.9 år. 80.3 % av patienterna och 76.3 % av vårdgivarna uttryckte fysiska problem som en stressor. De fysiska stressorerna var talsvårigheter (27.3 % för patienterna och 17 % för vårdgivarna), muskelsvaghet (25.8 % för patienterna och 22 % för vårdgivarna), minskad rörlighet (16.7 % för patienterna och 13.6 % för vårdgivarna), svälj- och ätproblem (30.5 % för vårdgivarna och 19.7 % för patienterna), andningsbesvär (25.4 % för vårdgivarna och 13.6 % för patienterna) och svårigheter med ADL (22 % för vårdgivarna och 18.2 % för patienterna). En del av ovanstående resultat stöds av en studie genomförd av Hecht m fl (2002) där syftet är att söka kunskap utifrån patientens eget perspektiv om den subjektiva erfarenheten angående ALS och att fastställa copingstrategier. 33 deltagare medverkar vid två olika mättillfällen med sex månaders intervall. Deltagarna i studien har ett medianvärde på ALS-FRS skalan på 25 (räckvidd hos patienter 3-40) vilket indikerar på måttlig ALS (se bilaga 5). Deltagarnas ålder har ett
medelvärde på 59.9 år. I studien får deltagarna svara på frågan vad de personligen upplever vara den värsta aspekten av sjukdomen. 21.1 % av deltagarna uppger reducering av rörligheten, 15.6 % uppger reducering av tal, 8.9 % uppger försämring av ADL och 4.4 % uppger sväljsvårigheter som värsta aspekten vid första undersökningstillfället. Vid andra tillfället uppger 20.5 % reducering av rörlighet, 14.8 % reducering av tal, 9.1 % försämring av ADL och 4.5 % sväljproblem som värsta aspekten av ALS.
Trail m fl (2003) visar med studien att både patienter och vårdgivare upplever en negativ livsstilsförändring. Deltagarna i studien har ett medelvärde på AALS-skalan på 76.3 (räckvidd hos patienter 39-134) vilket indikerar en måttlig
nedsättning för hela gruppen. Deltagarnas medelålder var 57.2 år (34-81 år). 53 % av vårdgivarna och 52 % av patienterna uppger negativ livsstilsförändring, såsom oförmåga att deltaga i fritidsaktiviteter, relaterad till ALS diagnosen. 74 % av patienterna uppger att de innan sjukdomen var engagerade i mer aktiva
fritidsaktiviteter medan bara 26 % uppger mer stillsamma fritidsaktiviteter. Efter att de utvecklat ALS uppger 9 % att de är engagerade i mer aktiva
fritidsaktiviteter medan 39 % rapporterar mer stillsamma fritidsaktiviteter. 17 % uppger förändring av fritidsaktiviteter och 35 % är inte längre engagerade i några fritidsaktiviteter. Alla vårdgivarna var innan ALS engagerade i fritidsaktiviteter, och 44 % uppger ingen förändring efter diagnos medan 39 % uppger förändring och 17 % säger sig ha mindre tid för fritidsaktiviteter.
I ytterligare en studie visar Young m fl (1998) positiva aspekter i livet före diagnos och efter. Deltagarnas ålder sträcker sig från 36-81 år varav sex patienter är under 54 år. Deltagarna i studien har ett medianvärde på ALS Severity Scale på 21 (räckvidd för patienterna 9-29) (se bilaga 5). Vilken grad av nedsättning
resultatet visar står ej beskrivet i studien men artikelns författare benämner deltagarna som avancerade i sin sjukdom. Deltagarna beskriver att
fritidsaktiviteter var av stor betydelse både före diagnos samt efter diagnos och att många av aktiviteterna fick modifieras i takt med att sjukdomen framskred, exempelvis byttes jakt ut mot fågelskådning och resande byttes till att patienten tittade på resedokumentärer.
Beroende för patienten/Ökat ansvar för vårdgivaren
Hecht m fl (2002) visar i sin studie hur känslan av att bli beroende av andra människor är ett problem för patienter med ALS. Studien genomfördes vid två tillfällen med sex månaders intervall och visar att 9.7 % av deltagarna vid båda tillfällena tyckte att känslan av att bli beroende av andra människor var den värsta aspekten av sjukdomen.
Detta stöds av Trail m fl (2004) som i sin studie låtit undersöka existentiella stressfaktorer hos patienter med ALS och därefter jämfört resultaten med
vårdgivarna. Där framkom stor skillnad gällande oron för det ökade beroendet och var för 37.9 % av patienterna en stark stressor medan endast 6.8 % av vårdgivarna såg detta som en stressor (p<0.01).
I takt med att ALS framskrider, ökar ansvaret för vårdgivaren. I Bolmsjö m fl (2003) uttryckervårdgivare det så här:
”There´s no freedom in this situation. You can´t just simply say: `I want to leave now´; you don´t have that choice… you sit where you´re sitting and that´s where you stay… you have to go home and cope.”
“She can´t cope at all on her own. I dress and undress her most times during the day… we manage by ourselves. As long as I´m able she doesn´t want any other help.”
“I´m responsible for most things around here… the ways things have worked means that much of responsibility has been placed on me…”
DISKUSSION
Diskussionen innefattar en metoddiskussion och en resultatdiskussion. I
metoddiskussionen kommer vi att diskutera val av metod, avgränsningar och icke avgränsningar samt ge en utförlig beskrivning om litteratursökningen.
Resultatdiskussionen omfattar de resultat som framkom i de olika artiklarna, presenterade under rubriken resultat, och diskussioner kring behov och svårigheter hos patienter med ALS och deras vårdgivare utifrån ett salutogenetiskt perspektiv.
Metoddiskussion
Vi har valt att göra en litteraturstudie därför att vid sökning av artiklar under projektplanens utformning blev det ett stort antal träffar och vid en snabb
litteraturstudie med tio artiklar skulle vara genomförbar. Under studiens gång framkom olika faktorer som begränsade användningen av en del artiklar, vilket diskuteras längre fram i metoddiskussionen. För att öka förståelsen i ämnet genomfördes ett studiebesök på neurologmottagningen vid Lunds
Universitetssjukhus där vi samtalade med en sjuksköterska från ALS-teamet. Vi har valt att använda oss av artiklar från hela världen eftersom spridningen av ALS är världsomfattande både gällande incidens och prevalens. De bearbetade studierna är genomförda i USA, Kanada, Tyskland och Sverige. Någon
begränsning har inte gjorts gällande män och kvinnor då insjuknande i ALS endast är ytterst lite överrepresenterat av män. Gällande tidsperiod för vilka artiklar vi skulle inkludera i studien valde vi att inte begränsa oss. Visserligen är världen föränderlig där behov och problem ändras i takt med att världen ändras men med tanke på att sjukdomens utveckling inte har förändrats idag mot för 20 år sedan och att det fortfarande inte finns något botemedel, endast farmaka som ger en förmodad ökad livslängd på ca tre månader, så gjorde vi valet att använda alla artiklar vi fann oavsett tidsperiod. När vi så småningom blev varse om att mängden studier inom området var begränsade så gav det stöd åt vårt beslut. Beslutet att exkludera ventilerade personer togs därför att de är i ett mer avancerat stadie av sjukdomen där behovs- och problembilden är mer komplicerad än för personer med ALS som inte är ventilerade. Vi anser att de inte är representativa för resten av gruppen och att man därför antingen bör exkludera ventilerade personer eller studera dem enskilt. Artiklar om aktiv dödshjälp hos patienter med ALS i livets slutskede har också valts bort av författarna på grund av att det dels är ett stort område som bör studeras separat och dels eftersom det inte faller inom ramen för de lagar som idag finns i Sverige och de flesta andra länder vilket gör det omöjligt för sjuksköterskan att tillgodose detta behov och därför ej faller inom ramen för möjlig omvårdnad. Avgränsningen vi valde att göra var att inrikta oss på artiklar som var skrivna på engelska, svenska, danska och norska, eftersom vi behärskar de språken och för att den begränsade tiden för studien omöjliggör tid för översättning till svenska från övriga språk. Dock har artiklarna vi valt att använda uteslutande varit skrivna på engelska. Vi har valt bort artiklar som ej fanns tillgängliga inom Norden eftersom de kostade 100 kronor per artikel och bedömdes vara en för hög kostnad då vi ej kunde veta vilken kvalitet de höll. Artiklarna inom Norden kunde beställas för en kostnad av 20 kronor vilket bedömdes som rimligt av författarna.
Det framkom efter en tids litteratursökning att det fanns en begränsning av antalet artiklar då samma artiklar återkom oavsett databas och sökord. Redovisning av litteratursökning innefattar därför delvis samma artiklar trots sökning i olika databaser och/eller med olika sökord. I en del sökningar återkom dessutom samma artikel två gånger vilket medför att antalet träffar är något missvisande.
Med utgångspunkt från att tio vetenskapliga artiklar rekommenderades till examensarbetet och vi endast funnit sju stycken så avser vi här att förklara bortfallet av artiklar. Många av träffarna har berört andra sjukdomar t ex Parkinson och andra motorneuron sjukdomar men även andra helt utan anknytning till ALS t ex HIV. Vid granskning av artiklar upptäcktes att några studier grundade sig på resultat från en och samma undersökning och fick därför avskrivas. En del har varit fokuserade på alternativmedicin, andra på den
medicinska delen och utvärdering av läkemedel samt kostnadseffektivitet. Andra träffar har uteslutande diskuterat olika typer av mätinstrument och skalor som
används vid ALS och inte på något annat sätt berört ALS.En del studier
undersökte uteslutande ventilerade patienter vilka vi sedan tidigare nämnt varför vi valt att exkludera ur studien. Likaså gäller artiklar gällande patienters önskan om aktiv dödshjälp i livets slutskede. När vi sökte på ordet als kom i stor
utsträckning olika tyska artiklar upp med helt annan innebörd än sjukdomen ALS. En del av studierna som påträffades i databaserna och som motsvarade vårt intresse, gick inte att beställa hem eller så prenumererade inte Malmö Högskola på tidskriften varför vi var tvungna att avskriva dem. Några artiklar har vi funnit på Medicinska Centralbiblioteket i Malmö men vid närmre granskning inte kunnat använda. I studien redovisas sju artiklar som svarar mot författarnas syfte och frågeställning.
Från artiklarna sorterades de resultat ut som svarade på syfte och frågeställning vilka sedan grupperades i olika grupper. Det var en lång process men så
småningom gick olika teman att urskilja. I några studier redovisas många resultat där några faktorer endast stöds av enstaka personer och det resulterade i att vi tog ut de största grupperna till vår resultatredovisning. Vi valde bort grupper där endast enstaka personer var representerade, t ex så beskrivs förlust av
skrivförmåga som den värsta aspekten för en person. Denna person är författare till yrket vilket förklarar hans uppfattning om förlust av skrivförmåga som den värsta aspekten med sjukdomen. Detta anser vi inte vara typiskt och representativt för ALS.
Svagheter med litteraturstudien är att endast sju artiklar ligger till grund för resultatet som uppvisas. Dock anser författarna att resultatet är av värde då resultaten antingen stöds av andra undersökningar, skiljer sig markant mellan patienten och vårdgivaren eller att det redovisades av både patienten och vårdgivaren vilket ger en viss tyngd åt materialet.
De många resultat som redovisas i de olika studierna, anser författarna, tyder på att det finns för lite studier gjorda och därför är det svårt att inrikta sig mer specifikt i syfte och frågeställning. Detta är enligt författarna ett bifynd som kan tyda på behov av att studera patienter med ALS och deras vårdgivare med hjälp av kvalitativa metoder. Utifrån ovanstående anser vi att en empirisk studie hade kunnat ge mer material som svarat på vår frågeställning.
Resultatdiskussion
När patienter får en ALS-diagnos är det en svår situation för både patienter och anhöriga. Det sätt som diagnosen framförs på är av stor betydelse och påverkar både patient och anhöriga. Enligt gällande lagar i Sverige skall vården ges med respekt för alla människors lika värde och för den enskilda människans värdighet. Dessutom säger sjukvårdslagen att läkaren skall upplysa om olika
behandlingsmetoder och om patientens hälsotillstånd vilket inte tillfullo följts i studier av Bolmsjö (2001) och Bolmsjö (2003).
I Bolmsjö (2001) som berör patientens existentiella livssituation framgår att diagnosframförandet inte alltid sker på ett tillfredsställande vis och sättet som läkaren ger beskedet på beskrivs som opersonligt, osympatiskt och inger föga hopp till patienten. Resultatet i Bolmsjö (2003) visar att även anhöriga belyser avsaknaden av sympati och förmåga att trots allt förmedla någon form av hopp. Behovet av framtidshopp diskuteras både av Hanko (2004) och Borasio (1998)
och är en viktig faktor för patientens och vårdgivarens livssituation. Vid svåra sjukdomar där bot saknas understryker de vikten av att ge patienten andra faktorer att stärka sig med för att bibehålla mening och hopp. Det framgår även i Bolmsjö (2001) att behållningen av informationen var liten. Deltagare i studien berättar om att diagnosen framfördes via telefon vilket inte är ett lämpligt sätt att framföra svåra diagnoser på. Borasio m fl (1998) menar att patienten bör ha någon närvarande så att missförstånd undviks. Möjlighet att uppfatta information underlättas också om patienten inte ensam erhåller all information. Även miljön skall vara väl genomtänkt och bör vara lugn och privat utan risk för avbrott. Studierna tyder på att det finns svårigheter med framförandet av svåra diagnoser vilket även diskuteras av Hanko (2004) från ALS-teamet. Hon menar att läkare kan uppleva det som en stor börda och för att klara av den egna situationen måste läkaren avskärma sig på något vis och kan då uppfattas som opersonlig och okänslig. Enligt de vetenskapliga artiklarna är behovet av information och ett diagnosframförande gjort på ett tydligt, empatiskt och närvarande sätt viktigt för både patienten och vårdgivaren. Det faktum att läkaren ensam ger beskedet, menar författarna, kanske inte alltid är det bästa alternativet och ett deltagande av sjuksköterskan vid dessa tillfällen är kanske lämpligt med tanke på att
sjuksköterskan är specialist i omvårdnad. Läkarens delaktighet i
diagnosframförandet är givetvis viktig och kan hjälpa patienten till en högre nivå av hanterbarhet. Antonovsky (1991) menar att en läkare kan vara någon som inger patienten förtroende på grund av sin kompetens och på så vis kan hjälpa patienten att känna hanterbarhet inför situationen.
Behov av kommunikation och information framkommer som viktiga både i ett tidigt stadie av sjukdomen men även under hela sjukdomsförloppet. Hecht (2002) redovisar att behovet ökade i och med sjukdomens progress och att det var en viktig copingstrategi för patienterna. Att informationen brister och att det påverkar vårdgivarna negativt i form av oro och stress visar Bolmsjö (2003) där
vårdgivarna uppger att de endast kunde notera att patienten blev sämre utan att veta hur nära slutet det var. Att det är viktigt med information menar Almås (2002) som nämner att den påfrestning som vårdgivarna utsätts för medför att de behöver hjälp och stöd i form av information för att hantera situationen. Bolmsjö (2003) tar även upp att en del vårdpersonal är dåligt insatta i vad sjukdomen innebär vilket ökar vårdgivare och anhörigas oro och ytterligare belyser vikten av information. För att klara av att hantera situationen menar Antonovsky (1991) att om en människa har en hög känsla av begriplighet så kommer hon att klara av sin situation på ett bättre sätt än om hon saknar begriplighet. Han diskuterar vikten av ordnad och tydlig information för att uppnå en detta. Med hjälp av information belyses hopp gällande framtida forskning, bibehållna funktioner och fungerande bromsmediciner hos patienter med ALS och på så vis kan kanske patienten och vårdgivarna, enligt Antonovskys salutogenetiska synsätt, upprätthålla hälsa. Vårdgivarnas stora behov av att anförtro sig och prata om sjukdomen på olika plan visar sig tydligt i Bolmsjö (2003). De diskuterar dels ett stort behov av att anförtro sig och prata om sjukdomen med bekanta, nära vänner och alla de träffar och dels ett behov av ett professionellt utbyte med läkare, sjuksköterskor och andra berörda grupper inom vården. Enligt WHO:s definition (1990) definieras palliativ vård genom att erbjuda stöd för att hjälpa familjen att bemästra
situationen under sjukdomstiden samt att med hjälp av ett multiprofessionellt omhändertagande tillgodogöra patienters och anhörigas behov av rådgivning. Det är en komplicerad och krävande situation för vårdgivaren, både på ett fysiskt plan
men även ett psykiskt, vilket ger ett stort behov av att ”prata av sig” och diskutera sjukdomen och övriga frågor och funderingar kring ALS (Bolmsjö, 2003). I studien berättar vårdgivaren om vikten av en god kontakt med ALS-teamet och tryggheten som det ger att de finns tillgängliga när hon har frågor eller behöver prata om något. Vikten av att ha tillgängliga resurser i sitt liv belyses av
Antonovsky (1991) där graden av hanterbarhet är beroende av de resurser hon har till sitt förfogande och som gör att hon klarar av att hantera situationen. Detta leder till att när negativa saker sker kommer hon att klara av dem.
Patienterna uttrycker däremot inte lika starkt behov av att anförtro sig till någon (Bolmsjö, 2001). En av patienterna uttrycker att anledningen till det är att han inte vill att sjukdomen skall dominera i familjens liv och att barnen skall ha ett så normalt familjeliv som möjligt. För patienten räcker det att ha familjen nära och behovet att anförtro sig är inte så starkt. Fler patienter uttrycker att de inte har något behov av att anförtro sig och en patient berättar att det tidigare fanns ett behov men att det inte finns längre och att det är något som kommer med åldern. Att behovet av att anförtro sig till någon skiljer sig så markant mellan patienten och vårdgivaren är en intressant fråga. Är det så enkelt att patienterna inte behöver anförtro sig och prata om olika frågor kring sin sjukdom eller kan det vara så att de helt enkelt inte vill belasta sin familj på fler sätt, inte vill låta sjukdomen ta överhand, att det är en copingstrategi för patienten att klara av sin situation? Det kan tänkas att för vårdgivaren är det inte frågan om att ytterligare vara en belastning och därför kan de lättare uttrycka sitt behov av att vilja ha någon att prata med.
Att familjen är en stark positiv livsfaktor som värderas högt hos patienter med ALS bekräftas i studien av Young m fl (1998) och även om familjen värderades högt även innan sjukdomens uppkomst så värderas den ännu starkare efter diagnos. De beskriver hur värderingarna ändras i och med sjukdom och att man omvärderar olika saker i livet. Värdet av familjens betydelse kan diskuteras med hjälp av Antonovsky (1991) som beskriver meningsfullhet och hanterbarhet som viktiga komponenter för god livskvalitet. Familjen som en generell
motståndsresurs ger, i ovanstående studie, kraft att bekämpa den situation som personen befinner sig i. Även värdet av andra relationer, ex präst, medlemmar i kyrkan, terapeuter och hemtjänst ökade markant i denna studie. Även dessa relationer ses av Antonovsky (1991) som generella motståndsresurser som kan medverka till ökad hälsa.
Behovet av religionen och dess betydelse visar sig i studier genomförda i USA, Kanada och Tyskland. Trail m fl (2003) uppger i en studie gjord på både patienter och vårdgivare att hälften av alla deltagarna anger kyrkliga besök som den främsta eller enda aktiviteten i området de bor i. För båda deltagargrupperna är det en regelbunden aktivitet som påverkar deras livskvalitet positivt. Bremer m fl (2004) studerar religionens betydelse för patienter och ser i sin studie en tydlig trend i ökningen av religionens betydelse samtidigt som sjukdomen fortskrider. De skiljer i studien på privat och allmän religiositet. Betydelsen av den privata religiositeten visar på den högsta ökningen över tid men även betydelsen av den allmänna religiositeten ökar. Att den privata religiositeten ökar mer kanske kan förklaras av patienternas minskade autonomitet relaterat till sjukdomens progress som
påverkar patientens förmåga att besöka kyrkan. Den privata religiositeten kan tänkas bli viktigare därför det är ett sätt för patienten att hantera de spänningar som sjukdomen medför. Antonovsky (1991) menar att när man blir sjuk så
