Motorisk aktivitet och ledrörlighet hos barn med
Cerebral Pares i Uganda
Petra Staaf
Magisterprogrammet i fysioterapi 60 hp/ Masterprogrammet i fysioterapi 120hp Titel: Motorisk aktivitet och ledrörlighet hos barn med
Cerebral Pares i Uganda
År: 2019
Författare: Petra Staaf, staaf.petra@gmail.com Handledare: Kristina Löwing, Leg
sjukgymnast, Specialist i Pediatrik, Med dr, Karolinska Universitetssjukhuset &
Karolinska Institutet
Birgit Enberg, Med dr, Universitetslektor, Leg sjukgymnast, Institutionen för samhällsmedicin och
rehabilitering/fysioterapi, Umeå universitet Nyckelord: Gross motor function classification system - Extended and Revised, Gross motor function, Gross Motor Function Measure-66, Pediatric Evaluation of Disability Inventory, passiv ledrörlighet, låginkomstländer
Introduktion: Cerebral Pares (CP) är den vanligaste motoriska funktionsnedsättningen i högin- komstländer. Barn med CP har alltid en avvikande motorik och utvecklar ofta nedsatt passiv ledrörlighet (PROM). Kunskap om motorik och ledrörlighet hos barn med CP i
låginkomstländer är begränsad.
Syfte: Att beskriva grovmotorisk kapacitet, motoriskt utförande i vardagsmiljö och ledrörlighet hos barn med CP i Uganda i förhållande till motorisk nivå, samt undersöka samband mellan passiv ledrörlighet, motorisk kapacitet och motoriskt utförande i vardagsmiljö.
Metod: Studien är en deskriptiv tvärsnittsstudie med en populationsbaserad inklusion. Barnen klassificerades med Gross motor function classification system-Extended and Revised
(GMFCS-E&R). Grovmotorisk kapacitet bedömdes med Gross Motor Function Measure-66 (GMFM-66) och motoriskt utförande bedömdes med Pediatric Evaluation of Disability Inventory-mobility (PEDI-rörelseförmåga). PROM mättes med goniometer.
Resultat: Nittiotre barn från området Iganga-Mayuge HDSS i Uganda inkluderades, 40 flickor och 53 pojkar i åldern 2-17 år. Medianvärdet av referenspercentilen på GMFM-66 var 23 (25th– 75th:3–30). Medianvärdet för skalpoäng på PEDI-rörelseförmåga var 65 poäng. Nedsatt PROM förekom i höftabduktion hos 15% av barnen, i knäextension hos 13% och i dorsalflexion hos 40%. Korrelation förekom mellan GMFCS-E&R och GMFM-66 (rs=0.894,p<.001), mellan GMFCS-E&R och PEDI-rörelseförmåga (rs=0.859,p< .001). Både GMFM-66 och PEDI- rörelseförmåga korrelerade med höftabduktion (rs=.443,p<.001)(rs=.441,p<.001) samt med knäextension (rs=.329,p=.002)(rs=.356,p<.001), men inte med dorsalflexion (rs=.108)(rs=.181).
Slutsats: Barnens grovmotoriska kapacitet var lägre än förväntat hos barn med CP i Uganda i förhållande till ålder och motorisk nivå. Grovmotorisk kapacitet och utförande uppvisade ett högt samband, endast ett lågt samband med ledrörlighet i höftabduktion och knäextension.
Master’s Programme in Physiotherapy 60 credits /120 credits
Title: Motor function and joint mobility in children with cerebral palsy in Uganda
Year: 2019
Author: Petra Staaf, staaf.petra@gmail.com Tutor: Kristina Löwing, PT, PhD Karolinska University Hospital & Karolinska Institutet Birgit Enberg; PhD, Senior lecturer, RPT, Department of Community Medicine and Rehabilitation, Umeå University
Keywords: Gross motor function classification system - Extended and Revised, Gross motor function, Gross Motor Function Measure-66, Pediatric Evaluation of Disability Inventory, Passiv range of motion, lowincome countries
Introduction: Cerebral Palsy (CP) is the most common movement disability in high- income countries. Children with CP always have impaired motor function and they develop decreased passive range of motion (PROM). The research and treatment of children with disabilities in low-income countries is very limited.
Purpose: To evaluate the children’s motor function, mobility in their daily environments and range of motion, in relation to the their gross motor level, as well as to investigate the correlation between range of motion, motor function and mobility in children with CP in Uganda.
Method: The study is a descriptive cross-sectional study with population-based inclusion.
The children were classified using the Gross Motor Function Classification System–
Extended and Revised (GMFCS-E&R). The children’s gross motor function was assessed using the Gross Motor Function Measure-66 (GMFM-66) and the children’s mobility was assessed using the Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI-mobility). PROM was measured with a goniometer.
Result: 93 children from the Iganga-Mayuge HDSS area in Uganda participated, including 40 girls and 53 boys in the age range of 2-17 years old. The median value of GMFM-66 was reference percentile 10 and there was a total of 65 points for PEDI-mobility. 15% of the children had decreased PROM in hip abduction, 13% decreased PROM in knee
extension and 40% had decreased PROM dorsiflexion. GMFCS-E&R level and GMFM-66 correlated (rs=0.894,p<.001), as well as GMFCS-E&R and PEDI-mobility
(rs=0.859,p<.001). GMFM-66 and PEDI-mobility correlated with hip abduction
(rs=.443,p<.001)(rs=.441,p<.001) as well as knee extension (rs=.329,p=.002)(rs=.356,p<.001), but not with dorsiflexion (rs=.108)(rs=.181).
Conclusion: Children's gross motor capacity was lower than expected in children with CP in Uganda in relation to age and motor level. Motor function and mobility in daily life are strongly correlated in children with CP in Uganda, and there is some correlation with PROM in hip abduction and knee extension.
Introduktion
World Health Organization (WHO) har uppskattat att det är 93 miljoner barn i världen som lever med funktionsnedsättning, de flesta i låginkomstländer (1). Detta är bara en
uppskattning då det saknas fördjupad forskning kring människor med funktionsnedsättning i låginkomstländer (1). Under ett möte med Förenta nationernas (FNs) ledare kom man överens om 17 mål ”The sustainable Development Goals” (SDG) för att minska fattigdom, hunger och klimatförändringar (2). I målen fokuserar man nu inte bara på överlevnad utan också på att alla barn, inklusive de med funktionsnedsättning, ska ha ett fullgott liv (2). För att uppnå målen krävs forskning och evidensbeprövade behandlingsinsatser.
Cerebral pares (CP) är den vanligaste motoriska funktionsnedsättningen i höginkomstländer (3). I Europa är prevalensen mellan 1,8–2,3 per 1000 levande födda barn (4, 5). Det
förekommer sparsam information om prevalensen för CP i låginkomstländer, de flesta studier som har gjorts i exempelvis Afrika är sjukhusbaserade och representerar inte den totala populationen (6). Definitionen av CP har varierat genom åren. Mutch och kollegor beskrev CP som ett paraplybegrepp som omfattar nedsatt motorik, samt försämrad hållning som beror på en permanent skada i den omogna hjärnan (7). I den senaste definitionen betonas att den motoriska funktionsnedsättningen ofta kombineras med tillägg av andra svårigheter i form av intellektuell funktionsnedsättning, nedsatt kognition, perceptionsstörningar, nedsatt
kommunikation, samt epilepsi (8). CP kan uppkomma vid uppbyggnad av den växande hjärnan, dvs före graviditetsvecka 20, eller vid skador på den omogna hjärnan som kan förekomma från graviditetsvecka 20 fram tills barnet är två år (9). Orsaken till CP är ofta multifaktoriell, där händelser samvarierar med riskfaktorer som tillsammans bidrar till en tidig skada (9). Bidragande faktorer till en hjärnskada kan vara infektioner, syrebrist och infarkter (10). Viktiga faktorer som påverkar hur hjärnskadan kommer se ut är – tidpunkten för skadan, storleken på skadan, samt hur länge orsaken till skadan pågår (11). CP delas in i olika typer som definieras utifrån det dominerade neurologiska symtomet - spastisk, dyskinetisk och ataktisk (12). Vid spastisk CP förkommer spasticitet antingen i muskelgrupper lokaliserade i den ena kroppshalvan (unilateral spastisk CP) eller i bägge kroppshalvorna (bilateral spastisk CP) (3). Vid dyskinetisk CP förekommer ofrivilliga rörelser eller ihållande spänningstillstånd i kroppen (3). Ataktisk CP är en balansrubbning där det både kan vara svårt att samordna rörelser, samt att rörelserna kan bli skakiga. Det förekommer också typer av CP som inte överensstämmer med något av de ovan nämna typerna, dessa benämns oklassificerad (3).
Förutom indelning av subtyp, klassificeras barn med CP med Gross motor function
classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R) som är ett femgradigt
klassifikationssystem för att beskriva utförandet av grovmotorisk vardagsaktivitet (13). Barn med CP har alltid en avvikande motorik, samt utvecklar ofta i varierande omfattning nedsatt passiv ledrörlighet (PROM) (12, 14). De vanligaste neurologiska symtomen barn med CP har är stegrade reflexer, co-kontraktion, spasticitet och kvarstående spädbarnsreflexer (12). Även nedsatt muskelstyrka, nedsatt selektiv muskulär kontroll, nedsatt balans och nedsatt
koordination är vanliga symtom (12). Grovmotoriska färdigheterna som att sitta och gå utvecklas oftast senare hos de barn som kommer att nå dessa färdigheter (12). Orsaken till nedsatt ledrörlighet hos barn med CP är hittills inte fullt kartlagd därför förekommer flera olika teorier om vad orsaken kan vara, exempel minskad muskelstyrka och genetiska faktorer (15-17). Att ha god PROM i höftled, knäled och fotled är en förutsättning för ett bra sittande, stående och god gångförmåga (18, 19). Nedsatt PROM kan leda till sämre grovmotorisk kapacitet vid aktivitet och ledsmärta (20-22), därför är det av vikt att kartlägga sambandet mellan dessa för att öka förståelsen om och i så fall hur de förhåller sig till varandra. De förekommer motstridiga resultat från studier som tidigare studerat sambanden mellan PROM och aktivitet (21, 23). Barn med CP i höginkomstländer erbjuds en rad olika
behandlingsalternativ, exempel motorisk träning och hjälpmedel (18). Forskning har visat att intensiv träning och träning där barnet tillsammans med föräldrar får sätta mål är en
intervention som kan förbättrar motoriska vardagsaktiviteter för barn med CP (18, 20).
Användning av knäortoser har visat förbättrad PROM i knäextension (24) och fotledsortoser har uppvisat förbättrad och/eller bibehållen PROM i dorsalflexion av fotleden (25). Även kirurgi och medicinsk behandling i form av botulinum toxin-A, har uppvisat reducerad spasticitet, som kan leda till förbättrad ledrörlighet och nedsatt PROM i knä och fotleder kan förbättras av gipsning (18). Bristen på forskning om barn med CP i låginkomstländer är stor (26, 27). I Afrika råder en stor brist både på medicinsk behandling och rehabiliteringsinsatser, samt hjälpmedel för barn med CP, jämfört med vad barn i höginkomstländer har tillgång till (6, 27). Föräldrar till barn med CP i Afrika möter en lång rad av svårigheter för att kunna ge sitt barn optimal vård, te x begränsad kunskap om diagnosen, bristande ekonomiska resurser och bristande tillgång på hjälpmedel (28-30). Vanligt förekommande är att familjer undviker att söka vård pga av den sociala stigman av att ha ett barn med CP (6, 27). Fördjupad
forskning kring förståelsen för vilka begränsningar och hinder som dessa barn och familjer står inför är begränsad. I linje med SDG kan den här studien vara med att bidra till att planera relevanta insatser och fortsatt forskning genom att kartlägga barnens grovmotoriska aktivitet och ledrörlighet.
Syfte
Att beskriva grovmotorisk kapacitet, motoriskt utförande i vardagsmiljö och ledrörlighet hos barn med CP i Uganda i förhållande till motorisk nivå, samt undersöka samband mellan passiv ledrörlighet, motorisk kapacitet och motoriskt utförande i vardagsmiljö.
Metod
Design
Studien är en tvärsnittsstudie med en populationsbaserad inklusion.
Genomförande
Denna studie är en del av det större projektet ”Cerebral Palsy in Uganda: Epidemiology, risk factors and intervention (CURIE)” som utförs i Iganga-Mayuge Health and Demographic Surveillance Site (HDSS). Iganga-Mayuge HDSS innehåller 65 byar och är lokaliserad i östra Uganda. Uganda är ett låginkomstland där ca 70 % lever som självhushållande bönder. I en tidigare prevalensestudie som genomfördes på barn med CP i Iganga-Mayuge HDSS
presenterades i detalj hur dessa barn rekryterades (31), men sammanfattningsvis identifierades barn med CP genom en trestegsscreeningprocess under 2015. I ett första steg frågade lokala fältarbetare alla hushåll i området om det fanns några barn med motoriska svårigheter och de familjer som ansåg det fick därefter svara på en enkät som screenade barnens motoriska svårigheter. Som ett andra steg bedömdes barnen i sina hem, av ett mobilt team av specialiserade fältarbetare, utifrån ett klassifikationsprotokoll som är framtaget av
Surveillance of Cerebral Palsy in Europe guidelines (SCPE) (3, 32). De barn som uppvisade motoriska avvikelser eller andra kliniska symtom för CP, gick vidare till ett tredje steg där barnen diagnostiserades av ett specialistteam bestående av bl.a. läkare och fysioterapeut.
Därefter undersökte ett team av fysioterapeuter och arbetsterapeuter barnens grovmotoriska kapacitet, utförande och PROM, samt tillfrågade vårdnadshavare om barnets
vardagdagsaktiviteter. Dessa undersökningar gjordes på ett hälsocenter nära barnens hem eller i barnens egna hem.
Mätmetod och klassifikation
Gross motor function classification system - Extended and Revised
Barnen klassificerades med Gross motor function classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R) (13, 33, 34). Tonvikten i klassificeringen ska ligga på ”barnets eller ungdomens nuvarande förmågor och begränsningar i grovmotorisk funktion” (13).
Klassifikationssystemet är indelat i fem nivåer (I-V) som baseras på självinitierade rörelser med inriktning på rörelseförmåga, sittande och förflyttningar, samt betonar vad barnet vanligtvis utför. Fokus ska vara på barnets utförande, vad de faktiskt gör, inte på deras maximala grovmotoriska kapacitet (13). Skillnaden mellan de olika GMFCS-E&R nivåerna avgörs utifrån barnets egen självinitierade motoriska aktivitet, behov av handhållna
förflyttningshjälpmedel eller hjulburen förflyttning och rörelsekvalité (13). Barn med GMFCS-E&R nivå I kan exempelvis beskrivas som att de går självständigt och barn med GMFCS-E&R nivå V behöver transporteras med manuell rullstol (13). GMFCS-E&R är indelad i fem åldersspann; 0-2 år, 2-4 år, 4-6 år, 6-12 år och 12-18 år. Information om barnets GMFCS-E&R nivå kan även predicera för hur den förväntade framtida motoriska ut-
vecklingen kommer bli (35). Validitet och reliabilitet har tidigare visat goda psykometriska egenskaper (33).
Gross Motor Function Measure-66
För att mäta barnens grovmotoriska kapacitet användes Gross Motor Function Measure-66 (GMFM-66) (45-47). GMFM-66 är ett standardiserat, kriteriebaserat mätinstrument där barnets grovmotoriska kapacitet observeras och graderas (36). Testet innehåller 66 uppgifter som sträcker sig från liggande till gående, springande och hoppande. Uppgifterna i GMFM-66 är organiserade med en stegrande svårighetsgrad (Rach analys) från 0 = obefintlig kapacitet till 100 = hög kapacitet (49). I enlighet med manualen graderades varje uppgift på en fyrgradig Likert-skala 0-3, vilken innebär; 0 = barnet initierar inte uppgiften, till 3 = barnet klarar av hela uppgiften (36). Ett barn med typisk utveckling som är fem år förväntas ha 100 poäng på GMFM-66. Studier har tidigare visat god validitet, reliabilitet och känslighet över tid av GMFM-66 (37, 38). Den totala poängsumman av GMFM-66 beräknades Gross Motor Ability Estimator (GMAE) och den maximal poängsumma är 100 poäng. GMAE-2 är en uppdaterad version av mjukvaruprogrammet som konverterar råpoäng från GMFM-66 till en intervallpoängsumma och som erbjuder möjlighet att få referenspercentilvärden.
Referenspercentilvärderna är tagna från 657 barn från Kanda med CP som har följts över tid och används för att beräkna hur barnens grovmotorisk kapacitet ligger i förhållande till andra barn med CP som är klassificerade med samma GMFCS-E&R nivå, samt ålder (39). Det finns referenspercentilvärden för barn i åldrarna 2-12 år i samtliga fem GMFCS-E&R nivåer (39).
Då värden för referenspercentilerna endast går upp till 12 års ålder har barn som är över 12 år i den här studien beräknats som 12 år. Ett medianvärde har även beräknas utan de barn som är över 12 år, samt på endast av gruppen som är över 12 år. I den här studien bedömdes barnens
GMFM-66 av en svensk sjukgymnast och/eller en arbetsterapeut och en sjukgymnast från Uganda.
Pediatric Evaluation of Disability Inventory
För att kartlägga barnens grovmotoriska utförande i vardagsmiljö användes Pediatric
Evaluation of Disability Inventory (PEDI) (40). PEDI är ett standardiserat mätinstrument som används som intervju med barnets föräldrar och kartlägger barnets utförande inom tre
domäner; personlig vård, rörelseförmåga och social förmåga (40). Dessa tre domäner innehåller två dimensioner; funktionella färdigheter och hjälpbehov. I denna delstudie redovisas endast domänen rörelseförmåga i vardagsmiljö (PEDI-rörelseförmåga) och skalan för funktionella färdigheter. Dimensionen funktionella färdigheter innehåller totalt 197 frågor vilka handlar om vad barnet vanligtvis gör alternativt inte gör och svaret ger 1 respektive 0 poäng. Den andra dimensionen av intervjun berör barnets hjälpbehov inom 20 olika vardagssituationer och graderas enligt en sexgradig skala 0-5, där 0 poäng anger totalt hjälpbehov och 5 poäng betyder att barnet utför aktiviteten helt självständigt. Här anges även om barnet använder hjälpmedel. Poäng från de olika domänerna och dimensionerna
beräknades separat. Poängen kan omvandlades till normativa poäng för att jämföra barnen med barn med typisk utveckling, eller omvandlas till skalpoäng från 1-100 som är oberoende av ålder. PEDI riktar sig inte till en specifik diagnosgrupp, utan kan användas till alla barn med olika funktionsnedsättningar i åldrarna 6 månader till 7 år och även till äldre barn om det har funktionsnedsättningar som motsvaras av instrumentet, men då används endast om-
vandling av poäng till skalpoäng. I denna studie omvandlades poängen till skalpoäng då några av barnen var äldre än 7 år. PEDI har tidigare visat god validitet och reliabilitet (37, 41, 42).
PEDI har tidigare översatts till det lokala språket Luganda, samt kulturellt adapterats i form av lokala exempel och ordbank för att passa den kulturella kontexten (43). PEDI-UG har visat god validitet för barn med normal/typisk utveckling i Uganda (44). I studien undersöktes PEDI-UG av en och samma arbetsterapeut från Uganda på familjernas lokala språk.
Goniometer
Goniometer användes för att mäta barnens passiva ledrörlighet (PROM). Tidigare studier där goniometer använts, har visat god validitet och reliabilitet för undersökning av barn med CP (45, 46). PROM mättes i abduktion i höftled, extension i knäled och dorsalflexion i fotled.
När PROM var fullgod (normal) användes inte goniometer. Barnen undersöktes i standardiserade utgångsställningar och goniometern placerades enligt väldefinierade landmärken (47). Larmvärden för PROM användes från det nationella kvalitetsregistret
”Uppföljningsprogram för personer med Cerebral pares” (CPUP) (48). De referensvärden som användes för PROM presenteras i tabell I. I de fall där undersökarna ansåg att det förelåg en risk för barnet att undersöka maximal ledrörlighet, exempel vid risk för fraktur vid
undernäring, valdes att inte undersöka ledrörligheten och dessa benämns som bortfall i resultatet. Ledrörlighet undersöktes av en svensk sjukgymnast och/eller en arbetsterapeut och en sjukgymnast från Uganda. Fortsättningsvis i studien kommer passiv ledrörlighet betecknas som ledrörlighet eller PROM.
Tabell I, Larmvärden för passiv ledrörlighet (PROM) utifrån ”Uppföljningsprogram för personer med Cerebral pares” (CPUP) indelat i Gross motor function classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R) nivå I-III och nivå IV- V. Rött = nedsatt PROM, Gult= risk för nedsatt PROM och grönt= fullgod PROM.
Rött Gult Grönt
GMFCS-E&R I- III Höftabduktion ≤ 30° >30° – <40° ≥ 40°
Knäextension ≤ -10° >-10° – - <0° ≥ 0°
Dorsalflexion ≤ 0° >0° – <10° ≥ 10°
GMFCS-E&R IV- V Höftabduktion ≤ 20° > 20° – <30° ≥ 30°
Knäextension ≤ -20° > -20° –< -10° ≥ -10°
Dorsalflexion ≤ 0° <0° – <10° ≥ 10°
Etik
Barn och deras föräldrar informerades muntligt om studien och tillfrågades om de ville delta.
De barn och ungdomar som kunde kommunicera gav ett informerat godkännande muntligt eller med underskrift med penna eller tumavtryck om de var analfabeter (se bilaga I).
Föräldern gav på likadant sätt sitt godkännande för både de barn som kunde kommunicera och för de som inte kunde (se bilaga II). I informationen förklarades att deltagandet var frivilligt och att de när som helst även kunde avbryta sitt deltagande utan att behöva förklara varför.
All data och resultat från enskilda deltagare behandlades konfidentiellt. Studien har ett etiskt godkännande av “The Higher Degrees Research and Ethics Committee of the School of Public Health, College of Health Sciences, Makerere University and the Uganda National Council of Science and Technology” (se bilaga II).
Analys av resultat
För att analysera data användes Statistical Package for Social Sciences version 25 (SPSS, IBM corp., Armonk, NY, US). Deskriptiv parameterisk statistik presenteras med medelvärde
och standardavvikelse (SD), icke-parameterisk statistik presenteras med median och 25th – 75th percentilen (25th – 75th). Eftersom data inte var normalfördelad, samt att GMFCS-E&R är ordinalskala användes icke-parametrisk statistik vid beräkning av korrelationer. Korrelationer beräknades med Spearman’s korrelations-koefficient (rs) mellan GMFCS-E&R och GMFM- 66, GMFCS-E&R och PEDI-rörelseförmåga, mellan GMFM-66 och PEDI-rörelseförmåga.
Korrelationer beräknades även mellan GMFCS-E&R, GMFM-66, PEDI-rörelseförmåga och PROM i höftled, knäled och fotled. Korrelationer betraktas som signifikanta när p<0.05.
Tolkning av korrelationer gjordes beroende på korrelationens storlek enligt följande; rs: 0.00- 0.30 försumbar korrelation, 0.30-0.50 låg korrelation, 0.50-0.70 moderat korrelation, 0.70- 0.90 hög korrelation och 0.90-1.00 mycket hög korrelation (49).
Resultat
I studien inkluderades 97 barn med CP. Det var ett bortfall på 4 barn ifrån att diagnos sattes till att undersökningarna gjordes, 2 barn hade flyttat från området och 2 barn hade avlidit.
Fyrtio av barnen var flickor och 53 var pojkar och barnen var mellan 2 och 17 år med en medelålder på 7 år (SD 4,6). Fyrtiotre barn (46%) hade en unilateral CP och 38 barn (41%) hade en bilateral CP. Åtta barn (9%) hade dyskinetisk CP, 2 barn (2%) hade ataktisk CP och 2 barn (2%) hade en oklassificerad CP, (se tabell II och figur 1). Tre barn hade rullstol och 2 barn delade på en egentillverkad rullator som de använde för att gå på sina knän.
Tabell II, Distribution av över typ av Cerebral pares (CP) i förhållande till barnens Gross motor function classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R). n=93.
GMFCS-E&R I II III IV V Totalt
Unilateral CP 41 3 44
Bilateral CP 3 3 15 5 11 37
Dyskinetisk CP 3 3 2 8
Ataktisk CP 1 1 2
Oklass. CP 1 1 2
Totalt 49 7 19 5 13 93
Figur 1, Distribution av Gross motor function classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R) nivå I-V i förhållande till barnens ålder indelat i ålderskategorier.
Grovmotorisk kapacitet undersökt med GMFM-66
Vid undersökning av barnens grovmotorika kapacitet med GMFM-66 observerades att medianvärdet för den totala gruppen var 56,4 (25th – 75th: 36,7-70,6). När man konverterar det totala medianvärdet till referenspercentil för att bedöma hur barnens grovmotoriska kapacitet var i förhållande till andra barn med CP med samma GMFCS-E&R nivå och ålder hamnade barnen på referenspercentil 23 (25th – 75th: 3 – 30). När beräkningar gjordes med endast de barn som var under och/eller 12 år var medianvärdet på GMFM-66 51,8 (25th – 75th: 34,8 – 70,4) och referenspercentilen 26,2 (25th – 75th: 3 – 52,5). Barnen som var äldre än 12 år hade ett medianvärde på 58,7 (25th – 75th: 36,8 – 73,6) och en referenspercentil på 14,8 (25th – 75th: 3– 15). Det var ett bortfall på 7 barn vid bedömning av GMFM-66, så totalt 86 barn inkluderades. För mer utförlig beskrivning se tabell III.
Motoriskt utförande undersökt med PEDI-rörelseförmåga
Vid undersökning av barnens motoriska utförande i vardagsmiljö var medianvärdet för totalpoängen av PEDI-rörelseförmåga för den totala gruppen 65 poäng (25th – 75th: 41,6 – 72,8). För mer utförlig beskrivning utifrån GMFCS-E&R nivå och ålder se tabell III.
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
2-5 år 6- 9 år 10- 13 år 14- 17 år
GMFCS E&R I GMFCS E&R II GMFCS E&R III GMFCS E&R IV GMFCS E&R V
Tabell III: Medianvärde av Gross Motor Function Measure-66 (GMFM-66) och medianvärde av referenspercentil, samt medianpoäng av Pediatric Evaluation of Disability Inventory- mobility (PEDI-rörelseförmåga) i förhållande till Gross motor function classification system - Extended and Revised (GMFCS- E&R) nivå I-V. Percentil 25th – 75th (25th – 75th).
GMFM-66 Referens-percentil PEDI-rörelseförmåga
I Median
(25th – 75th)
70,4 (65-80,9)
10 (5-55)
71,9 (66,1-78)
Totalt 45 45 49
Bortfall 4 4 0
II Median
(25th – 75th)
56,1 (53,8-66,3)
36,5 (0-76,2)
67,4 (63,7-73,6)
Totalt 6 6 7
Bortfall 1 1 0
III Median
(25th – 75th)
41,5 (36,7-43,6)
7,5 (2,2-20)
47 (39,1-49,9)
Totalt 18 18 19
Bortfall 1 1 0
IV Median
(25th – 75th)
26 (23,2-34)
5 (2,5-27,5)
34,8 (25,8-37,6)
Totalt 5 5 5
Bortfall 0 0 0
V Median
(25th – 75th)
13,5 (5,1-18,6)
5 (0-22,5)
22,8 (18,2-27,5)
Totalt 12 12 13
Bortfall 1 1 0
Passiv ledrörlighet mätt med goniometer
Vid analys av barnens PROM hade hade 15% av alla barn nedsatt PROM i höftabduktion och barn med GMFCS-E&R nivå V hade mest nedsatt PROM i höftabduktion, jämfört med de andra nivåerna. 13% av barnen hade nedsatt PROM i knäextension och 40% hade nedsatt PROM i dorsalflexion. Barn med GMFCS-E&R nivå III hade mest nedsatt PROM i
knäextension och dorsalflexion, jämfört med alla andra nivåer. Det var ett bortfall på 8 barn vid bedömning av PROM. För en mer utförlig beskrivning av barnens PROM se tabell IV.
Tabell IV: Barnens passiva ledrörlighet (PROM) i frekvens och procent (%) utifrån larmvärden från Uppföljningsprogram för personer med Cerebral pares (CPUP) indelat efter Gross motor function classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R). Rött= nedsatt PROM, gult= risk för nedsatt PROM, grönt= fullgod PROM.
GMFCS-E&R Rött
Frekvens (%)
Gult Frekvens (%)
Grönt Frekvens (%)
Bortfall/Antal
I Höftabduktion 0 (0) 1 (2) 44 (98,8) 4/49
II 0 (0) 2 (28,6) 5 (71,4) 0/100
III 4 (21,1) 1 (5,3) 14 (73,7) 0/19
IV 1 (20) 1 (20) 3 (60) 0/5
V 7 (53,8) 0 (0) 6 (46,2) 0/13
I Knäextension 1 (2) 0 (0) 47 (95,9) 2/49
II 0 (0) 1 (14,3) 6 (85,7) 0/7
III 7 (36,8) 0 (0) 12 (63,2) 0/19
IV 1 (20) 1 (20) 3 (60) 0/5
V 3 (23,1) 2 (15,4) 8 (61,5) 0/13
I Dorsalflexion 14 (28,6) 2 (4,1) 32 (65,3) 1/49
II 4 (57,1) 0 (0) 2 (28,6) 1/7
III 14 (73,7) 0 (0) 5 (26,3) 0/19
IV 3 (60) 0 (0) 2 (40) 0/5
V 2 (15,4) 0 (0) 11 (84,6) 0/13
Korrelationer
Vid tolkning av korrelationer uppvisades en signifikant hög korrelation mellan GMFCS-E&R nivå och GMFM-66, samt mellan GMFCS-E&R och PEDI-rörelseförmåga. Det förekom en signifikant låg korrelation mellan GMFM-66 och höftabduktion och knäextension. På samma sätt förelåg en signifikant låg korrelation mellan PEDI-rörelseförmåga och höftabduktion, samt knäextension. Däremot förekom inte någon signifikant korrelation mellan GMFM-66 respektive PEDI-rörelseförmåga och dorsalflexion. För mer utförlig beskrivning se tabell V.
Tabell V, Korrelation (rs ) och signifikansnivå (p-värde) mellan Gross motor funcion classification system - Extended and Revised (GMFCS-E&R), Gross Motor Function Measure-66 (GMFM-66) och Pediatric Evaluation of Disability Inventory-mobility (PEDI- rörelseförmåga), samt passiv ledrörlighet (PROM) i höftabduktion, knäextension och dorsalflexion.
GMFM-66
PEDI-
rörelseförmåga Höftabduktion Knäextension Dorsalflexion GMFCS-E&R rs (p-värde) .894 (< .001) .859 (< .001) .474 (< .001) .396 (< .001) .221 (.034)
Antal 86 93 93 93 93
GMFM-66 rs (p-värde) - .906 (< .001) .443 (< .001) .329 (.001) .108 (.322) Antal
86 86 86 86 86
PEDI-rörelseförmåga rs (p-värde) .906 (< .001) - .441(< .001) .356 (< .001) .181 (.082) Antal
86 93 93 93 93
Diskussion
Denna studie syftar till att undersöka grovmotorisk kapacitet, motoriskt utförande i var- dagsmiljö och ledrörlighet hos barn med CP i Uganda i förhållande till motorisk nivå. Vid analys av grovmotorisk kapacitet observerades att barnen låg under förväntad motorisk
kapacitet i förhållande till ålder och motorisk nivå. Syftet med studien var också att undersöka samband mellan passiv ledrörlighet, motorisk kapacitet och motoriskt utförande i
vardagsmiljö. Studiens resultat visar att det förelåg höga och mycket höga samband mellan grovmotorisk kapacitet och motorisk utförande i vardagsmiljö, samt mellan dessa och motorisk nivå. Det förelåg låga samband mellan ledrörlighet i höft- och knäled med grovmotorisk kapacitet och motoriskt utförande i vardagsmiljö och inget samband med ledrörlighet i fotled.
Kartläggning
Vid analys av beskrivningen av barnen i den här studien noterades att fördelningen mellan olika subtyper av CP och könsfördelning var representativ i jämförelse med studier från höginkomstländer (4, 50-52). Fördelningen mellan GMFCS-E&R nivåer ser olika ut i olika länder. I den här studien deltog fler barn i GMFCS-E&R nivå III och färre barn i nivå IV och V, jämfört med fördelningen i studier från Sverige och Norge (4, 53). En förklaringsmodell
till det låga antalet barn med mer omfattade svårigheter skulle kunna vara att barn med GMFCS-E&R nivå V har en ökad risk att dö, vilket har rappoterats i en svensk studie (54).
Respiratoriska problem har visats vara den största orsaken till ökad morbiditet och mortalitet för personer med CP, framför allt för de med mer omfattade svårigheter så som GMFCS-E&R nivå IV-V (54-56). Trots all forskning som har visat problematiken med nedsatt lungkapacitet för barn med CP, är evidensen låg för vilken behandling som ger bäst effekt, men fysisk aktivitet och andningsträning i kombination med fysioterapi har visat möjligheter att öka lungkapaciteten (57, 58). Barks och Davenport visade att positionering i sittande med stöd för bål och armar var den position som visade sig vara mest gynnsam för att optimera
lungkapaciteten (59). Barnen i Uganda får ingen behandling för nedsatt lungkapacitet och de får inte heller tillgång till hjälpmedel som kan positionera barnen i ett optimalt sittande, vilket skulle kunna vara en förklaring till det markant höga dödsantalet för de barn med mest
omfattande svårigheter.
Grovmotorisk kapacitet och grovmotoriskt utförande i vardagsmiljö
Vid granskning av barnens grovmotorisk kapacitet hade barnen generellt sämre grovmotorisk kapacitet i jämförelse med barn med samma GMFCS-nivå och ålder (39) och jämfört med barn med CP i höginkomstländer (39, 51, 52). Däremot observerades att barnen i GMFCS- E&R nivå V hade lika med eller något bättre grovmotoriskt utförande i vardagsmiljö, jämfört med barn i höginkomstländer (51). En förklaring till det kan vara att i denna studie var det endast 13 barn med GMFCS-E&R nivå V och bland dessa barn fanns inte någon som var över 13 år. Det leder till en hypotes om att de barn som hade mer omfattade svårigheter inte
överlevt i samma utsträckning som i höginkomstländer, vilket medför att jämförelse inte blir korrekta. I Uganda finns inga riktlinjer för pediatrisk neurologisk vård, vilket medför att rehabiliteringsupplägg och uppföljning av vårdinsatser blir svåra att genomföra (60).
Regeringen investerar inte i rehabiliteringsinsatser, vilket resulterar i att barn med CP i Uganda inte får de behandlingsåtgärder som barn i höginkomstländer får (60). Det enda hälsocentret i Uganda som erbjuder specialistvård till barn med CP är ett nationellt sjukhus i huvudstaden Kampal (60). Uganda har en bristfällig infrastruktur och då de flesta föräldrar till barnen i denna studie arbetar som självhushållande bönder på landet blir avstånden och
kostnaden stor för att söka vård (60). I en studie från Ghana intervjuades föräldrar till barn med CP före och efter en veckas kurs med information om CP, samt uppföljningar av träning av funktioner i hemmet (61). Den största vinsten föräldrarna upplevde efter kursen var att de blev inkluderade i en grupp och att de fick känna sig värdefulla i en grupp. Kursen gav ökat
självförtroende att kunna ta hand om sitt barn och minskad skuld för barnets
funktionsnedsättning (61). Ovanstående studie illustrerar de svårigheter som barn med CP och deras föräldrar möter i ett land som Uganda, vilket belyser vikten av att möta barnen och familjerna utifrån de förutsättningar som inte bara barnet har, utan även de hinder och möjligheter som samhället har där familjen bor.
Ledrörlighet
Vid analys av barnens ledrörlighet utifrån GMFCS-E&R nivå noteras att barn i GMFCS-E&R nivå III uppvisade mer omfattande begränsningar i knäextension och dorsalflexion, i
jämförelse med barn i de övriga nivåer i denna studie och med svenska barn (62). Detta leder till en möjlig förklaring om att brist på behandling och hjälpmedel skulle kunna vara en förklaring till skillnaden i ledrörlighet mellan barn i Uganda och barn i höginkomstländer.
Som tidigare har beskrivits får barn i höginkomstländer behandling för att bibehålla och förbättra sin ledrörlighet i form av fysisk aktivitet, ortoser, kirurgi och gånghjälpmedel (18). I Uganda har barn i GMFCS-E&R nivå III inte tillgång gånghjälpmedel och kryper därför.
Detta skulle kunna vara en bidragande faktor till varför barnen i Uganda har sämre
ledrörlighet i de leder där muskler annars är aktiva vid stående och gående, vilket stöds i en studie från Holmes (19). Vid jämförelse av ledrörlighet hos barn med CP i Uganda med svenska barn har barnen i Uganda generellt sämre ledrörlighet, framför allt i dorsalflexion (62). Specifika fotledsortoser för barn med CP visades kunna förbättra gångförmågna i form av ökad gångsträcka och gångfart (63). Fotledsortoser har även visats kunna reducera energi- kostnaden i gående för barn med spastisk CP (64). Tidigare studier har visat att det föreligger samband mellan god ledrörlighet och positiv grovmotorisk utveckling (20, 22). En
förklaringsmodell som delvis kan förklara barnens låga grovmotoriska förmåga, jämfört med barn i höginkomstländer, skulle kunna vara att de har nedsatt ledrörlighet (20, 22). En viktig aspekt att lyfta är att nedsatt ledrörlighet kan leda till ledsmärta (20-22). Studier på smärta hos barn med CP i låginkomstländer är bristfälliga. I en review-studie rapporterades att 14-76%
av alla barn och vuxna med CP har smärta (65). Andra studier har rapporterat att över en tredjedel av barnen har smärta och att flickor rapporterade signifikant mer smärta än pojkar (21, 66).
Korrelationer av grovmotorisk kapacitet, utförande av vardagsaktiviteter och ledrörlighet
Vid granskning av de samband som förekom i studien noterades en hög korrelation mellan GMFCS-E&R nivå och GMFM-66, vilket innebär att barnens vanliga vardagsaktiviteter
beträffande grovmotorik i stort sett överensstämde med deras bästa möjliga kapacitet. Att sambandet var så högt bland barnen i Uganda kan troligen förklaras av att barnen använder sin maximala grovmotoriska kapacitet hela tiden då de inte har några hjälpmedel eller ortoser.
På liknande sätt förelåg även en hög korrelation mellan GMFCS-E&R nivå och PEDI- rörelseförmåga, vilket är mer förväntat eftersom PEDI-rörelseförmåga fångar det som barnet vanligtvis gör i sin vardag och GMFCS-E&R klassificerar det som barnet vanligtvis gör. I en norsk studie som inkluderade barn med CP visades också ett starkt samband mellan GMFCS- E&R nivå och PEDI-rörelseförmåga, dock kunde författarna inte upptäcka något samband mellan GMFCS-E&R nivå III och IV och PEDI-rörelseförmåga (67), ett samband som däremot var högt bland barnen i denna studie. I denna studie förelåg en mycket hög korrelation mellan GMFM-66 och PEDI-rörelseförmåga, vilket stöds av fynd från andra studier (53, 68, 69). Det förelåg låga samband mellan GMFM-66 respektive PEDI-
rörelseförmåga och med PROM i höftabduktion och knäextension. Som tidigare diskuterats finns tidigare studier som visat att det förekommer samband mellan ledrörlighet och
grovmotorisk kapacitet (20). Dock upptäcktes inget samband mellan GMFM-66 respektive PEDI-rörelseförmåga och PROM i dorsalflexion i denna studie.
Metoddiskussion
Styrkor med den här studien var att populationen i förhållande till distribution av subtyper av CP och fördelningen mellan pojkar och flickor visades vara representativ, jämfört med studier från höginkomstländer. Eftersom detta var en populationsbaserad studie kan vi anta att
resultaten är representativa för landsbygden i Uganda. Endast ett fåtal studier har genomförts med inkludering av barn med CP i Afrika, vilket gör det svårt att jämföra resultaten från den här studien med liknade populationer (70-72). En ytterligare styrka var att de
bedömningsinstrument som användes för att undersöka grovmotorisk kapacitet och utförande hos barn med CP, tidigare har visat god validitet och reliabilitet. Bedömningsinstrumenten används frekvent internationellt och kan därför förstås och resultatet kan jämföras med andra länder och studier, vilket också kan betraktas som en styrka. En svaghet i resultatdelen är att referenspercentilerna i GMFM-66 och normativa data i PEDI-rörelseförmåga endast
inkluderar barn upp till 12 års ålder respektive 7,5 års ålder och barnen i den här studien var upp till 17 år. Detta kan ha påverkat tolkningen av resultaten. En annan svaghet med studien är att PROM inte är mätt med goniometer på alla barn, utan antogs i vissa fall vara inom normalvärdet i samband med att barnens spasticitet skattades, vilket inte redovisas i denna delstudie. De barn som uppvisade de mest omfattande funktionsnedsättningarna och ibland
var undernärda, undersöktes inte och därmed kan resultatet på PROM vara något missvisande.
Som tidigare har beskrivits kan förekomst av smärta ha betydelse för barnets grovmotoriska kapacitet och att smärta inte undersöktes kan betraktas som en ytterligare svaghet (20). Att olika personer har undersökt barnens grovmotoriska kapacitet är också en svaghet, däremot är det en styrka att samma person bedömde barnens motoriska utförande i vardagsmiljö.
Etikdiskussion
En potentiell risk med att samla in data från dessa barn var att det kunde skapas en efterfrågan på behandlingsalternativ som det vid undersökningstillfället inte fanns möjlighet till,
exempelvis fysioterapeutisk- eller medicinsk behandling. Ett etiskt ställningstagande togs att den risken var mindre än den nytta resultaten av studierna potentiellt kan bidra med för framtida beslutsfattare och hälsoplanerare i Uganda angående frågor som berör barn med CP.
Dessa studier har också lett till genomförande och planering av framtida interventionsstudier inom samma område, som förhoppningsvis kommer att vara till fördel för dessa familjer. En viktig aspekt att ta upp ur ett etiskt perspektiv är att några av både barnen och föräldrarna var analfabeter och därmed fick information endast muntligt och att det därmed var ännu
viktigare hur informationen kring studien genomfördes. Därför användes en standardiserad struktur där det lästes upp ord för ord på det lokala språket innan barnen och föräldrarna gav sitt samtycke att delta i undersökningen. Detta måste också tas i beaktande när studieresultatet skall presenteras för de inkluderade.
Klinisk tillämpbarhet
Studien ger ökad kunskap om hur barn med CPs grovmotoriska kapacitet och motoriska utförande i vardagsmiljö ser ut på landsbygden i Uganda. För låginkomstländer är denna studie början till en beskrivning av barnens grovmotoriska kapacitet och ledrörlighet och kan därmed jämföras med kommande studier och populationer. Studien kan bidra till att förstå hur insatser borde riktas för dessa barn och förhoppningsvis även en början till att följa dessa barn över tid. Ur klinisk synvinkel för höginkomstländer pekar resultaten från denna studie på att interventioner som barnen får i höginkomstländer verkar ha betydelse för grovmotorisk kapacitet och ledrörlighet hos barn med CP. Detta kan göra det fortsatt motiverande att behandla och träna dessa barn, både för föräldrar och vårdgivare.
Framtida forskning
I linje med mål för WHO planeras en interventionsstudie med de behandlingsalternativ som barn i höginkomstländer får, t ex hjälpmedel och målfokuserad träning. För att kunna rikta rätt intervention skulle ännu mera kartläggning av barn med funktionedsättningar i
låginkomstländer behöva utföras. I forskning har man sett att ett hög kognitiv förmåga är en förutsättning för god grovmotorik (20), därför hade det varit intressant att undersöka barnens kognitiva nivå för att ytterligare kunna förstå barnens motoriska förutsättningar. Extra viktigt är att undersöka kognition i förhållande till barnens nutritionsstatus, eftersom många av barnen är undernärda och kunskap finns om nutritionens betydelse för barnens kognitiva utveckling. Ur ett genusperspektiv hade risken för ökad dödlighet hos flickor kunnat kartläggas ytterligare i den här populationen (54). Ytterligare viktiga områden för framtida forskning är att studera betydelsen av undervisning om orsaker till CP, för att minska det sociala stigmat som diagnosen medför.
Konklusion
Resultaten från denna studie kan ses som en början till beskrivning av möjligheter och utmaningar för barn med CP i låginkomstländer. Som har beskrivits har barnen med CP i Uganda sämre grovmotorisk kapacitet och utförande i vardagsmiljö än förväntat förhållande till ålder och motorisk nivå jämfört med barn i höginkomstländer. Motorisk kapacitet och motoriskt utförande i vardagsmiljö uppvisade ett högt samband hos barn med CP i Uganda och ett lågt samband med PROM i höftabduktion och knäextension. Som har lyfts får barnen inte tillgång till hjälpmedel, vilket blir extra tydligt för barn i GMFCS-E&R nivå III som därför kryper istället för att gå med gånghjälpmedel. En teori skulle kunna vara att bristen på hjälpmedel är en bidragande orsak till nedsatt ledrörlighet i de leder där muskler annars är aktiva när barnen går.
Referenser
1. Organization WH. World report on disability 2011 [13 april 2019]. Available from:
https://www.who.int/disabilities/world_report/2011/report.pdf.
2. Nations TU. Transforming our world: the 2030 Agenda for Sustainable Development 25 September 2015 [cited 13 april 2019]. Available from:
https://sustainabledevelopment.un.org/post2015/transformingourworld.
3. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Dev Med Child Neurol.
2000;42(12):816-24.
4. Himmelmann K, Uvebrant P. The panorama of cerebral palsy in Sweden part XII shows that patterns changed in the birth years 2007-2010. Acta Paediatr. 2018;107(3):462-8.
5. Sellier E, Platt MJ, Andersen GL, Krageloh-Mann I, De La Cruz J, Cans C. Decreasing prevalence in cerebral palsy: a multi-site European population-based study, 1980 to 2003. Dev Med Child Neurol. 2016;58(1):85-92.
6. Donald KA, Samia P, Kakooza-Mwesige A, Bearden D. Pediatric cerebral palsy in Africa: a systematic review. Semin Pediatr Neurol. 2014;21(1):30-5.
7. Mutch L, Alberman E, Hagberg B, Kodama K, Perat MV. Cerebral palsy epidemiology:
where are we now and where are we going? Dev Med Child Neurol. 1992;34(6):547-51.
8. Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M, Damiano D, et al. A report:
the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl. 2007;109:8-14.
9. Hadders-Algra M. Early diagnosis and early intervention in cerebral palsy. Front Neurol. 2014;5:185.
10. Johnson A. Cerebral palsies: epidemiology and causal pathways. Arch Dis Child.
2000;83(3):279.
11. Bax M, Tydeman C, Flodmark O, Beckung E, Hagberg G, Lin JP. Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral Palsy Study
Neuroimpairments, activity limitations, and participation restrictions in children with cerebral palsy. The cerebral palsies: a physiological approach. JAMA. 296. United States England 2006. p. 1602-8.
12. Jägervall M, Lundgren Jr. Barnneurologi. p 23-24, 133-136: Studentlitteratur; 2017.
13. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy.
Dev Med Child Neurol. 1997;39(4):214-23.
14. Nordmark E, Hagglund G, Lauge-Pedersen H, Wagner P, Westbom L. Development of lower limb range of motion from early childhood to adolescence in cerebral palsy: a population-based study. BMC Med. 2009;7:65.
15. Mayer NH, Esquenazi A, Childers MK, Tedroff K, Granath F, Forssberg H, et al.
Common patterns of clinical motor dysfunction, Long-term effects of botulinum toxin A in children with cerebral palsy. Muscle Nerve Suppl. 6. United States 1997. p. S21- 35.
16. Mathewson MA, Lieber RL. Pathophysiology of muscle contractures in cerebral palsy.
Phys Med Rehabil Clin N Am. 2015;26(1):57-67.
17. Pingel J, Bartels EM, Nielsen JB. New perspectives on the development of muscle contractures following central motor lesions. J Physiol. 2017;595(4):1027-38.
18. Novak I, McIntyre S, Morgan C, Campbell L, Dark L, Morton N, et al. A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence. Dev Med Child Neurol. 2013;55(10):885-910.
19. Holmes SJ, Mudge AJ, Wojciechowski EA, Axt MW, Burns J. Impact of multilevel joint contractures of the hips, knees and ankles on the Gait Profile score in children with cerebral palsy. Clin Biomech (Bristol, Avon). 2018;59:8-14.
20. Storvold GV, Jahnsen RB, Evensen KAI, Romild UK, Bratberg GH. Factors Associated with Enhanced Gross Motor Progress in Children with Cerebral Palsy: A Register- Based Study. Phys Occup Ther Pediatr. 2018:1-14.
21. Alriksson-Schmidt A, Hagglund G. Pain in children and adolescents with cerebral palsy: a population-based registry study. Acta Paediatr. 2016;105(6):665-70.
22. Bartlett DJ, Hanna SE, Avery L, Stevenson RD, Galuppi B. Correlates of decline in gross motor capacity in adolescents with cerebral palsy in Gross Motor Function Classification System levels III to V: an exploratory study. Dev Med Child Neurol.
2010;52(7):155-60.
23. Wright FV, Rosenbaum PL, Goldsmith CH, Law M, Fehlings DL. How do changes in body functions and structures, activity, and participation relate in children with cerebral palsy? Dev Med Child Neurol. 2008;50(4):283-9.
24. Laessker-Alkema K, Eek MN. Effect of Knee Orthoses on Hamstring Contracture in Children With Cerebral Palsy: Multiple Single-Subject Study. Pediatr Phys Ther.
2016;28(3):347-53.
25. Wingstrand M, Hagglund G, Rodby-Bousquet E. Ankle-foot orthoses in children with cerebral palsy: a cross sectional population based study of 2200 children. BMC Musculoskelet Disord. 2014;15:327.
26. Maulik PK, Darmstadt GL. Childhood disability in low- and middle-income countries:
overview of screening, prevention, services, legislation, and epidemiology. Pediatrics.
2007;120 Suppl 1:1-55.
27. Donald KA, Kakooza AM, Wammanda RD, Mallewa M, Samia P, Babakir H, et al.
Pediatric Cerebral Palsy in Africa: Where Are We? J Child Neurol. 2015;30(8):963-71.
28. Hartley S, Ojwang P, Baguwemu A, Ddamulira M, Chavuta A. How do carers of disabled children cope? The Ugandan perspective. Child Care Health Dev.
2005;31(2):167-80.
29. Geere JL, Gona J, Omondi FO, Kifalu MK, Newton CR, Hartley S. Caring for children with physical disability in Kenya: potential links between caregiving and carers'
physical health. Child Care Health Dev. 2013;39(3):381-92.
30. Gona JK, Mung'ala-Odera V, Newton CR, Hartley S. Caring for children with disabilities in Kilifi, Kenya: what is the carer's experience? Child Care Health Dev.
2011;37(2):175-83.
31. Kakooza-Mwesige A, Andrews C, Peterson S, Wabwire Mangen F, Eliasson AC, Forssberg H. Prevalence of cerebral palsy in Uganda: a population-based study. Lancet Glob Health. 2017;5(12):1275-82.
32. Gainsborough M, Surman G, Maestri G, Colver A, Cans C. Validity and reliability of the guidelines of the surveillance of cerebral palsy in Europe for the classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2008;50(11):828-31.
33. Palisano RJ, Rosenbaum P, Bartlett D, Livingston MH. Content validity of the expanded and revised Gross Motor Function Classification System. Dev Med Child Neurol. 2008;50(10):744-50.
34. Bjornson K, Graubert C, McLaughlin J. Test-retest reliability of the gross motor function measure in children with cerebral palsy. Pediatr Phys Ther. 2000;12(4):200-2.
35. Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE, Palisano RJ, Russell DJ, Raina P, et al.
Prognosis for gross motor function in cerebral palsy: creation of motor development curves. Jama. 2002;288(11):1357-63.
36. Russel DJRPLWM. Gross Motor Function Measure (GMFM-66 and GMFM-88) User's Manual 2013.
37. Vos-Vromans DC, Ketelaar M, Gorter JW. Responsiveness of evaluative measures for children with cerebral palsy: the Gross Motor Function Measure and the Pediatric Evaluation of Disability Inventory. Disabil Rehabil. 2005;27(20):1245-52.
38. Wang HY, Yang YH. Evaluating the responsiveness of 2 versions of the gross motor function measure for children with cerebral palsy. Arch Phys Med Rehabil.
2006;87(1):51-6.
39. Hanna SE, Bartlett DJ, Rivard LM, Russell DJ. Reference curves for the Gross Motor Function Measure: percentiles for clinical description and tracking over time among children with cerebral palsy. Phys Ther. 2008;88(5):596-607.
40. Haley SM, Fragala MA, Aseltine R, Ni P, Skrinar AM. Development of a disease- specific disability instrument for Pompe disease. Pediatr Rehabil. 2003;6(2):77-84.
41. Feldman AB, Haley SM, Coryell J. Concurrent and construct validity of the Pediatric Evaluation of Disability Inventory. Phys Ther. 1990;70(10):602-10.
42. Nordmark E, Orban K, Hagglund G, Jarnlo GB. The American Paediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI). Applicability of PEDI in Sweden for children aged 2.0-6.9 years. Scand J Rehabil Med. 1999;31(2):95-100.
43. Kakooza-Mwesige A, Tumwine JK, Forssberg H, Eliasson AC. The Uganda version of the Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI). Part I: Cross-cultural
adaptation. Child Care Health Dev. 2018;44(4):552-61.
44. Amer A, Kakooza-Mwesige A, Jarl G, Tumwine JK, Forssberg H, Eliasson AC, et al.
The Ugandan version of the Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI-UG).
Part II: Psychometric properties. Child Care Health Dev. 2018;44(4):562-71.
45. Mutlu A, Livanelioglu A, Gunel MK. Reliability of goniometric measurements in children with spastic cerebral palsy. Med Sci Monit. 2007;13(7):323-9.
46. McWhirk LB, Glanzman AM. Within-session inter-rater realiability of goniometric measures in patients with spastic cerebral palsy. Pediatr Phys Ther. 2006;18(4):262-5.
47. Nationellt uppföljningsprogram: Manual –CPUP–fysioterapeuter, version 2019-02-21 2019 [cited 13 april 2019]. Available from:
http://cpup.se/wpcontent/uploads/2019/03/FT-manual-2019.190221.pdf.
48. CPUP. Larmvärden för passiv ledrörlighet (i grader) för vuxna i CPUP 2017 [cited 2019 13 april]. Available from: http://cpup.se/wp-content/uploads/2017/01/Larmvärden-för- passiv-ledrörlighet-vuxna-2017-01-04.pdf.
49. Hinkle Dennis E. WW, Jurs Stephen G. Applied Statistics for the Behavioral Sciences 2003.
50. Lowing K, Arredondo YC, Tedroff M, Tedroff K. Introduction of the gross motor function classification system in Venezuela--a model for knowledge dissemination.
BMC Pediatr. 2015;15:111.
51. Smits DW, Gorter JW, Ketelaar M, Van Schie PE, Dallmeijer AJ, Lindeman E, et al.
Relationship between gross motor capacity and daily-life mobility in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2010;52(3):60-6.
52. Gorter JW, Rosenbaum PL, Hanna SE, Palisano RJ, Bartlett DJ, Russell DJ, et al. Limb distribution, motor impairment, and functional classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2004;46(7):461-7.
53. Ostensjo S, Carlberg EB, Vollestad NK. Motor impairments in young children with cerebral palsy: relationship to gross motor function and everyday activities. Dev Med Child Neurol. 2004;46(9):580-9.
54. Himmelmann K, Sundh V. Survival with cerebral palsy over five decades in western Sweden. Dev Med Child Neurol. 2015;57(8):762-7.
55. Boel L, Pernet K, Toussaint M, Ides K, Leemans G, Haan J, et al. Respiratory morbidity in children with cerebral palsy: an overview. Dev Med Child Neurol. 2018;61(6):646- 453
56. Blackmore AM, Bear N, Blair E, Gibson N, Jalla C, Langdon K, et al. Factors
Associated with Respiratory Illness in Children and Young Adults with Cerebral Palsy.
J Pediatr. 2016;168:151-7
57. Lee HY, Cha YJ, Kim K. The effect of feedback respiratory training on pulmonary function of children with cerebral palsy: a randomized controlled preliminary report.
Clin Rehabil. 2014;28(10):965-71.
58. Hutzler Y, Chacham A, Bergman U, Szeinberg A. Effects of a movement and swimming program on vital capacity and water orientation skills of children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1998;40(3):176-81.
59. Barks L, Davenport P. Wheelchair components and pulmonary function in children with cerebral palsy. Assist Technol. 2012;24(2):78-86.
60. Wilmshurst JM, Badoe E, Wammanda RD, Mallewa M, Kakooza-Mwesige A, Venter A, et al. Child neurology services in Africa. J Child Neurol. 2011;26(12):1555-63.
61. Zuurmond M, Nyante G, Baltussen M, Seeley J, Abanga J, Shakespeare T, et al. A support programme for caregivers of children with disabilities in Ghana: Understanding the impact on the wellbeing of caregivers. Child Care Health Dev. 2019;45(1):45-53.
62. CPUPs årsrapport 2018 [cited 13 april 2019]. Available from: http://cpup.se/wp- content/uploads/2018/10/Årsrapport-CPUP-20181025.pdf.
63. Aboutorabi A, Arazpour M, Ahmadi Bani M, Saeedi H, Head JS. Efficacy of ankle foot orthoses types on walking in children with cerebral palsy: A systematic review. Ann Phys Rehabil Med. 2017;60(6):393-402.
64. Ries AJ, Novacheck TF, Schwartz MH. The Efficacy of Ankle-Foot Orthoses on Improving the Gait of Children With Diplegic Cerebral Palsy: A Multiple Outcome Analysis. Pm r. 2015;7(9):922-9.
65. McKinnon CT, Meehan EM, Harvey AR, Antolovich GC, Morgan PE. Prevalence and characteristics of pain in children and young adults with cerebral palsy: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2019;61(3):305-14.
66. Westbom L, Rimstedt A, Nordmark E. Assessments of pain in children and adolescents with cerebral palsy: a retrospective population-based registry study. Dev Med Child Neurol. 2017;59(8):858-63.
67. Ostensjo S, Carlberg EB, Vollestad NK. Everyday functioning in young children with cerebral palsy: functional skills, caregiver assistance, and modifications of the
environment. Dev Med Child Neurol. 2003;45(9):603-12.
68. Kwon TG, Yi SH, Kim TW, Chang HJ, Kwon JY. Relationship between gross motor function and daily functional skill in children with cerebral palsy. Ann Rehabil Med.
2013;37(1):41-9.
69. Holsbeeke L, Ketelaar M, Schoemaker MM, Gorter JW. Capacity, capability, and performance: different constructs or three of a kind? Arch Phys Med Rehabil.
2009;90(5):849-55.
70. El Tallawy HN, Farghaly WM, Rageh TA, Shehata GA, Metwaly NA, Abo Elftoh N, et al. Epidemiology of major neurological disorders project in Al Kharga district, New Valley, Egypt. Neuroepidemiology. 2010;35(4):291-7.
71. El-Tallawy HN, Farghaly WM, Shehata GA, Rageh TA, Metwally NA, Badry R, et al.
Cerebral palsy in Al-Quseir City, Egypt: prevalence, subtypes, and risk factors.
Neuropsychiatr Dis Treat. 2014;10:1267-72.
72. Couper J. Prevalence of childhood disability in rural KwaZulu-Natal. S Afr Med J.
2002;92(7):549-52
Bilagor
Bilaga IBilaga II
