Att leva med ett medfött hjärtfel : Unga vuxnas upplevelser

Att leva med ett medfött hjärtfel

- Unga vuxnas upplevelser

Caroline Torman

Examensarbete i omvårdnad på grundnivå Sjuksköterskeprogrammet

Institution för hälsovetenskap/ Högskolan Väst Höstterminen 2016

Examensarbetets titel Att leva med ett medfött hjärtfel - unga vuxnas upplevelser Living with a congenital heart disease - young adult’s experiences

Författare Caroline Torman

Handledare Ida Kleye

Examinator Pia Alsén

Institution Högskolan Väst, Institutionen för hälsovetenskap

Arbetets art Examensarbete i omvårdnad, 15 hp

Program/kurs Sjuksköterskeprogrammet, 180 hp Termin/år HT 2016 Antal sidor 20

Abstract

Background: Every day approximately one percent of the world's children are born with a congenital heart disease. Life span has increased for patients with congenital heart disease due to early diagnosis and development in recent decades in cardiac surgery. Living with a

congenital heart disease got young adults to think about the disease itself, the ability to start a family, sexual activity, pregnancy, childbirth, choice of profession, physical activity and heredity. Today there are more adults than children with a congenital heart disease and the study highlights the experiences of the disease of young adults aged 13-39 years.

Aim: The aim of the study was to describe young adults' experiences of living with a congenital heart disease.

Method: A literature-based study has been made of qualitative studies retrieved from databases Cinahl and PubMed. The study is based on nine articles from different countries around the world. The articles have been analyzed by content analysis for qualitative studies. Results: The study's analysis resulted in three main themes; "feel different", "to be controlled by the disease," and "to take control of the disease."

Conclusion: Living with a congenital heart disease was experienced in different ways, it was splitted opinions if the young adults felt they had control over their heart disease or not. The most common experience was to feel different. The young adults felt anxiety and uncertainty for the future because it could be experienced as uncertain.

Populärvetenskaplig sammanfattning

En litteraturbaserad studie har gjorts med analys av nio kvalitativa studier från 2005-2016. Idag överlever fler patienter med medfött hjärtfel tack vare tidig diagnostisering och förbättrade behandlingsmöjligheter. För unga vuxna mellan 13-39 år finns skilda meningar om hur de upplever sitt medfödda hjärtfel.

Ett medfött hjärtfel uppstår redan i fosterstadiet, då hjärtat utvecklas. Ungefär en procent av världens barn föds varje dag med ett medfött hjärtfel. En tredjedel av hjärtfelen är varken i behov av operation eller behandling. Hjärtfelet kan förändras över tid vilket gör att

uppföljning under livets gång är viktig. Tidigare har det inte varit möjligt för unga vuxna med medfött hjärtfel att växa upp, vilket gör att vuxensjukvården fått en ny patientgrupp. Det gör att det saknas kunskap om vad som kommer vänta de unga vuxna i framtiden. Dessutom har allmänsjuksköterskan inte en traditionell utbildning inom området, trots det kan

allmänsjuksköterskan möta den här patientgruppen i sjukvårdens alla vårdformer. För att kunna bemöta unga vuxna på bästa sätt krävs en ökad kunskap om medfödda hjärtfel. Sjuksköterskan bör sätta sig in i patientens livsvärld och på så sätt göra vården

personcentrerad. Antalet vuxna med medfött hjärtfel har ökat, vilket gör att fundera kring yrkesval, förmåga att bilda familj och ärftlighet av sjukdomen uppstår. Studiens resultat grundar sig på artiklar från olika delar av världen, vilket gör att upplevelserna kan skilja sig åt beroende på land och sjukvårdssystem. Studiens resultat visar att unga vuxna upplever sitt hjärtfel på olika sätt. En del känner att de har kontroll över sin sjukdom och därmed upplever de sig friska. Hjärtfelet är en del av identiteten och de känner sig inte begränsade i sin vardag, medan andra unga vuxna upplever att det är hjärtfelet som styr och kontrollerar deras liv och de ser sig som inneboende i sin sjukdom. Det kan leda till upplevelser om att vilja ge upp och det kan ha en negativ påverkan på hälsotillståndet. Unga vuxna lever med oro och osäkerhet om sin framtid eftersom den upplevs som oviss. En vanlig upplevelse unga vuxna har är att de känner sig annorlunda. Det kan bero på fysiska begränsningar och operationsärret men den största anledningen är hur de upplever sig bli bemötta från sin omgivning. Studien är tänkt för att sjuksköterskan ska få en ökad förståelse för patientens livsvärld.

Innehållsförteckning

Påverkan på dagligt liv ... 4

Sjuksköterskans roll ... 4 Hälsa ... 5 Livsvärld ... 5 Problemformulering ... 6 Syfte ... 6 Metod ... 6 Litteratursökning... 6 Urval ... 7 Analys ... 7 Resultat ... 7

Att känna sig annorlunda ... 8

Fysiska begränsningar ... 8

Kirurgiska spår ... 8

Oförståelse från omgivningen ... 9

Önskan om ett normalt liv ... 9

Att aldrig ge upp ... 10

Att styras av sin sjukdom ... 10

Hjärtfelet - utanför ens egen kontroll ... 10

Bristande kunskap ... 11

Att leva med osäkerhet ... 11

Att ta kontroll över sin sjukdom ... 12

Att kontrollera sitt hjärtfel ... 12

Involvera andra ... 13

Att bli stärkt av andra ... 14

Diskussion ... 14

Metoddiskussion ... 14

Att känna sig annorlunda ... 16

Att styras av sin sjukdom ... 17

Att ta kontroll över sin sjukdom ... 18

Slutsatser ... 19

Praktiska implikationer ... 19

Förslag till fortsatt kunskapsutveckling inom sjuksköterskans kompetensområde ... 20

Referenser ... 21

Bilagor

I. Tabell med sökhistorik av den systematiska litteratursökningen II. Mall för kvalitetsbedömning av studie med kvalitativ metod III. Översikt av analyserad litteratur

typer av hjärtfel och några av de vanligaste medfödda hjärtfelen är hål mellan hjärtats förmak eller mellan hjärtats kammare samt förträngningar på kärl och klaffar (Riksförbundet

Hjärtlunga, 2016). Medfödda hjärtfel ses som ett brett och komplicerat ämnesområde eftersom det vid sen behandling eller diagnosticering kan leda till att barnet avlider. Att komma i kontakt med en patient som har ett medfött hjärtfel kan ofta få oerfaren sjukvårdspersonal att känna oro (Sunnegårdh, 2014). Vuxna som lever med ett medfött hjärtfel kan leva ett normalt liv men med en dold funktionsnedsättning och med en ökad risk för ytterligare hjärtrelaterade sjukdomar (Hjärt-Lungfonden, 2016a). I den här

litteraturbaserade studien studeras unga vuxnas upplevelser av att leva med ett medfött hjärtfel. Kunskapen om unga vuxnas upplevelser av sin sjukdom behövs för att få vetskap om hur hjärtfelet påverkar deras vardag. För att kunna bemöta patientgruppen på bästa sätt behöver sjuksköterskor få en ökad kunskap inom området. Grown-Up Congenital Heart (2015) beskriver patienter med medfött hjärtfel som en ny patientgrupp inom

vuxensjukvården, eftersom det tidigare inte varit möjligt för dem att uppnå vuxen ålder.

Bakgrund

Bakgrunden berör områden, om innebörden av att leva med ett medfött hjärtfel, hur vanligt är det att ett barn drabbas och hur vardagen påverkas. Den berör också historiken för hur

hjärtfelet har diagnostiserats genom åren och behandlingens framväxt tills idag. Den tar upp vilka de vanligaste symptomen är och hur ett medfött hjärtfel behandlas. Sjuksköterskan har en viktig roll vid unga vuxnas kontakt med sjukvården gällande bland annat bemötande och stöd. Att drabbas av ett medfött hjärtfel kan påverka den egna synen på tillstånd som hälsa och livsvärld.

Medfött hjärtfel

Ett medfött hjärtfel är en missbildning på hjärtat redan i fosterstadiet. Missbildningen kan ha en eller flera orsaker och vara av olika svårighetsgrad (Sunnegårdh, 2014). Hjärtfel är den vanligaste av alla medfödda missbildningar (Dolk, Loane, Garne, 2011; Sunnegårdh, 2014). Varje dag föds runt en procent av världens barn med ett medfött hjärtfel (Grown-Up

Congenital Heart, 2015). Närmare tre personer föds dagligen i Sverige med någon typ av hjärtfel (Riksförbundet Hjärtlunga, 2016). Däremot behöver inte alla med ett medfött hjärtfel behandlas (Riksförbundet Hjärtlunga, 2016; Warnes, 2005), då nästan en tredjedel varken är i behov av operation eller behandling (Riksförbundet Hjärtlunga, 2016). Fostrets hjärta är i stort sett färdigutvecklat redan efter åtta veckor vilket gör att hjärtfel kan upptäckas vid ultraljudsundersökningen i graviditetsvecka 17-19. En orsak till att färre föds med komplexa medfödda hjärtfel idag är på grund av frivilliga aborter, som görs i större utsträckning vid upptäckande av hjärtfel i fosterstadiet. Några exempel på vanliga medfödda hjärtfel är förmaks- och kammarseptumdefekt, aorta- och pulmonalstenos, fallots anomali och atrioventrikulär septumdefekt (Sunnegårdh, 2014). Fostret kan få en ökad risk att få ett medfött hjärtfel på grund av genetiska orsaker men även om modern intar läkemedel, drabbas av sjukdom eller infektion under graviditeten. Medfött hjärtfel inom familjen kan göra att fostret får en ökad risk att drabbas av sjukdomen (Donofrio et al., 2014; Sunnegårdh, 2014). Uppföljningen av unga vuxna med medfödda hjärtfel i Sverige är inte alltid optimal för patienten, då överföringen mellan barnsjukvården och vuxensjukvården kan göra att patienten förlorar kontakten med sjukvården (Socialstyrelsen, 2015). Dessutom saknar ofta

vårdpersonalen inom vuxensjukvården kunskap om ett medfött hjärtfels komplexa anatomi

och fysiologi samt kunskap om den medicinska historiken. Det beror på att de oftast saknar en traditionell utbildning inom området (Jalkut & Allen, 2009). Dålig uppföljning kan leda till allvarliga konsekvenser för patientens hälsa, då ett medfött hjärtfel kan förändras över tid. Det gör att sjukvården har ett stort ansvar i att följa upp patienterna även i ung vuxen ålder

(Socialstyrelsen, 2015; Warnes, 2005). Uppföljningen bör även göras på patienter som är i ett stabilt skede av sin sjukdom. För att bevara patientens hälsa och förhindra att komplikationer uppstår bör sjukvården se till att kontakten inte bryts (Yeung, Kay, Roosevelt, Brandon & Yetman, 2008). Att växa upp med ett medfött hjärtfel kan väcka tankar om hur sjukdomen kommer påverka en person i vuxen ålder (Grown-Up Congenital Heart, 2015). Enligt Riksförbundet för sexuell upplysning (2012) är unga vuxna en grupp där åldern styr definitionen, dock används olika åldersspann för att definiera ordets innebörd.

Bakomliggande studie kommer därför definiera unga vuxna som människor mellan 13-39 år.

Historik – från då till nu

Att medfödda hjärtfel existerar har påvisats sedan 1670-talet och de kommande 200 åren upptäcks det att det finns olika typer av medfödda hjärtfel. Hjälpmedel för diagnostik under de första årtiondena på 1900-talet består framför allt av elektrokardiografi (EKG) och hjärt-lungröntgen. I USA 1938 opereras världens första medfödda hjärtfel och sex år senare 1944 görs första operationen av ett medfött hjärtfel i Sverige. Kunskap inom området fördjupas och på 1950-talet börjar behandling av mer komplexa hjärtfel utföras. Under 1960-talet utvecklas katetertekniken för att rädda barn som har ett hjärtfel av dödlig karaktär (Sunnegårdh, 2014). På 1960-talet bildas i Kanada en av de första specialiserade enheterna för vuxna med medfött hjärtfel (Thilén, 2005). En viktig metod för att behandla barn med enbart en fungerande hjärtkammare utvecklas under 1970-talet, då det upptäcks att en direkt anslutning mellan höger förmak och lungartären är möjlig. Ett viktigt framsteg för diagnostiken av medfödda hjärtfel är utvecklingen av ultraljudet under slutet av 1970-talet, vilket gör att komplicerade hjärtfel kan upptäckas redan vid födseln. Den snabba upptäckten av medfött hjärtfel innebär att åtgärder kan sättas in i ett tidigt skede. För att göra diagnostiken bättre börjar

dopplerteknik användas på 1980-talet. Kateterbehandling börjar användas regelbundet under den här tiden vid fler typer av medfödda hjärtfel. Kateteranvändandet möjliggör användandet av stent vid förträngningar i hjärtkärlen, vilket börjar användas under 1990-talet (Sunnegårdh, 2014). Under 1990-talet bildas i Sverige organisationen GUCH, som står för Grown-Up Congenital Heart disease. Det har gjort att GUCH-mottagningar har utvecklats för patienter som växt upp med ett medfött hjärtfel. Dessutom finns GUCH-register där patienter med medfött hjärtfel registreras efter eget godkännande. Betydelsefull information lagras i registret, vilket utgör underlag till ett kvalitetsregister och samtidigt en hjälp för fortsatt forskning inom området (Thilén, 2005). Stora förändringar sker under 1990-2000-talet gällande områden som hjärtkirurgi, diagnostik och behandling med kateter (Sunnegårdh, 2014). De senaste decenniernas utveckling inom barnkardiologin, hjärtkirurgin och

intensivvården har gjort att livslängden för patientgruppen har ökat (Moons, Bovijn, Budts, Belmans & Gewilling, 2010).

Symptom

Symptom på medfött hjärtfel behöver inte uppkomma i samband med födseln utan kan hos vissa barn visa sig efter några år. Svåra medfödda hjärtfel kan existera utan symptom under en längre tid eller så kan symptomen misstolkas, vilket kan göra att diagnostiken kan försenas (Sunnegårdh, 2014). Symptom på medfött hjärtfel visar sig oftast i ett sent skede då stora förändringar av hjärtfelet redan uppstått (Warnes, 2005). Patienter med medfödda hjärtfel upplever sällan att symptomen utvecklas fullt ut då diagnos ofta ställs under barnets första

levnadsperiod och behandling sätts in i ett tidigt skede. Cyanos och hjärtinkompensation är två vanliga symptom vid medfött hjärtfel. Cyanos delas upp i två olika områden, central och perifer cyanos. Central cyanos framkommer på nagelbäddar och läppar medan den perifera upptäcks på tår och fingertoppar. Den perifera cyanosen orsakas av att blodvärdet är högt i kombination med påverkad cirkulation. Vid central cyanos är syremättnaden i arteriellt blod under 90%. Flera medfödda hjärtfel inverkar på lungblodflödet vilket leder till cyanos hos barnet. Omfattande cyanos påverkar syretillförseln till organ och vävnader så att acidos uppkommer. Det kan påverka hjärtfunktionen och leda till en hjärtinkompensation, då hjärtminutvolymen inte kan bevaras. Hjärtinkompensation visar sig genom svårigheter med näringstillförsel, sämre viktuppgång, svettningar samt hastig andnings- och hjärtfrekvens. Om inkompensationen sker hastigt kan ödem och ökad viktuppgång uppstå. Vanligast är att hjärtinkompensation uppstår då barnet är en till sex månader. Andra symptom som kan visa sig vid medfött hjärtfel är andfåddhet, trötthet, bröstsmärtor, svimning, förlust av medvetande och tillväxtpåverkan (Sunnegårdh, 2014). Det är enbart patienten själv som kan redogöra för sina upplevelser av symptomen och dess inverkan på det dagliga livet vilket är individuellt för varje patient (Ekman et al., 2011). En del av symptomen påverkar den fysiska

prestationsförmågan vid en hjärtsjukdom vilket kan orsaka konsekvenser i patientens vardag (Birkeland, Rydberg & Hägglöf, 2005). Symptom hos unga vuxna med medfött hjärtfel behöver inte upplevas som bekymmer, då patienten anpassar sin vardag. En person kan ha ett medfött hjärtfel utan att utveckla symptom, vilket gör att patienten kan leva ett förhållandevis normalt liv trots sin sjukdom (Berghammer, 2012). Viktigt är att symptomen uppmärksammas tillsammans med de kliniska fynden så att rätt behandling för hjärtfelet kan sättas in

(Sunnegårdh, 2014).

Behandling

I väl utvecklade länder brukar medfödda hjärtfel åtgärdas med kirurgi i ett tidigt skede, vilket kan ske genom öppen eller sluten kirurgi. Dödligheten efter ett kirurgiskt ingrepp i hjärtat har sjunkit under de senaste decennierna. Minskningen beror på ökade kunskaper och utvecklade metoder, trots att allt mer avancerade hjärtfel behandlas idag. Överlevnadschanserna i Sverige efter en kirurgisk behandling av ett medfött hjärtfel är goda, då nästan 95% av patienterna får uppleva vuxen ålder (Sunnegårdh, 2014). Trots att tidig kirurgi utförs vid ett medfött hjärtfel kan patienten i ung vuxen ålderuppleva att de lever med ovisshet och oro om sin framtid, eftersom det finns en ökad risk för hjärtrelaterade komplikationer. De unga vuxna kan även behöva utföra flera reoperationer av sitt hjärtfel under sina levnadsår (Warnes, 2005). Kirurgi i tidigt skede gör att allt färre barn med medfött hjärtfel får en hämmad tillväxt. Vid problem med nutrition och tillväxt är sondnäring lämpligt vid utredning av hjärtfelet och tills det har åtgärdats. Svåra hjärtinkompensationer utgör ett ökat vätskebehov hos patienten vilket kan leda till problem med vätskebalansen, då vätska kan behöva tillföras intravenöst. Hjärtfel av cyanotisk karaktär ger en ökad risk för stora vätskeförluster och uttorkning. För patienter med hjärtfel som är livshotande ges prostaglandininfusion för att upprätthålla cirkulationen i ett stabilt läge. Behandlingen har varit avgörande för bättre resultat inom hjärtkirurgin, då det finns möjlighet att transportera patienten till hjärtspecialistenheter. Behandling med

kateterinsättning vid medfött hjärtfel används som ett komplement till kirurgin. Den metod som används vid kateterbehandling bestäms i nära anslutning till ingreppet, utefter

förberedande undersökningar. En annan behandling som används är ballongdilatation som används vid förträngningar i klaffar. Farmakologisk behandling kan bli aktuell i form av vätskedrivande behandling för att minska vätskevolymen och därmed avlasta hjärtat.

Angiotensinhämmare har också avlastande effekt på hjärtat då motståndet i perifera kärl sänks

vilket även sänker blodtrycket. Farmakologisk behandling för att hjälpa hjärtat till bättre kontraktioner finns även att tillgå (Sunnegårdh, 2014).

Unga vuxna med ett medfött hjärtfel kan utveckla följdtillstånd som neurologiska-, reumatiska- och ortopediska besvär, gallsten, koagulationsrubbningar och påverkad njurfunktion (Warnes et al., 2008). Utvecklingen av dagens behandlingsmöjligheter för medfödda hjärtfel har gjort att fler patienter kan bli helt återställda (Hjärt-Lungfonden, 2016b).

Påverkan på dagligt liv

Idag har antalet vuxna som lever med ett medfött hjärtfel blivit större än antalet barn med sjukdomen. Då patientgruppen är relativt ny för vuxensjukvården så finns det enbart

begränsad kunskap om sjukdomens utveckling i vuxen ålder. När patienten med ett medfött hjärtfel börjar nå ung vuxen ålder brukar funderingar uppstå om sjukdomen i sig, förmåga att bilda familj, sexuell aktivitet, graviditet, förlossning, val av yrke, fysiska aktiviteter och ärftlighet (Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar, 2014). Patienter som växer upp med ett medfött hjärtfel har en ökad risk att utveckla depressiva symptom och

ångestsymptom. Det kan göra att unga vuxna lever med oro och ovisshet om sin sjukdom och hur den kommer att påverka det dagliga livet samt deras livslängd (Kovacs et al., 2008). Återkommande sjukhusvistelser kan göra att unga vuxnas vardag blir påverkad i form av påtvingad frånvaro från arbete eller skola. Svårigheter kan uppstå vid val av yrke, då unga vuxnas medfödda hjärtfel kan hindra utövning av vissa yrken. Dessutom kräver en del yrken att personen är helt hjärtfrisk (Dellborg, 2016). Andra begräsningar unga vuxna kan känna av på grund av sitt medfödda hjärtfel är val av studieinriktning och fritidsaktiviteter (Thilén, 2005). Att ha ett medfött hjärtfel gör att sjukdomen har blivit en del av unga vuxnas identitet. Däremot kan unga vuxna med hjärtfel uppleva att de mår bra och känner sig friska

(Berghammer, 2012).

Sjuksköterskans roll

Hälso- och sjukvårdens mål är att främja god hälsa och att ge vård efter samma förutsättningar till alla patienter. För att erbjuda god vård krävs rätt kompetens från personalen (SFS 1982:763). Vård ska enligt Patientlagen (SFS 2014:821) ges på beprövad och vetenskaplig grund, av bra kvalitet samt med god omsorg. Sakkunnig information ska ges av sjuksköterskan gällande patientens tillstånd för att patientens delaktighet ska främjas och informationen ska anpassas efter ålder samt mognad.

Sjuksköterskan bör samverka efter patientens egna önskemål och beakta patientens

förutsättningar, då målet med hälso- och sjukvård är personcentrerad vård, vilket innebär att vården individanpassas (SFS: 1982:763; Socialstyrelsen, 2015; Svensk sjuksköterskeförening, 2016). Patientens egna upplevelser om sitt tillstånd är en av de viktigaste aspekterna

sjuksköterskan bör ta hänsyn till, för att kunna bygga upp en förtroendesituation gentemot patienten. Patienten ska alltid vara i centrum och livssituation bör beaktas (Ekman et al., 2011). Då en och samma sjukdom kan upplevas på olika sätt för olika personer så måste sjuksköterskan anpassa sin vård efter varje individ. Dessutom är varje medfött hjärtfel unikt och kan inte jämföras med ett annat medfött hjärtfel (Berghammer, 2012). En viktig uppgift sjuksköterskan har är att hålla sig uppdaterad på ny forskning då kunskapen inom

hjärtsjukvården ständigt går framåt (Socialstyrelsen, 2015). Ökad kunskap inom området kan göra så att omhändertagandet av unga vuxna med medfött hjärtfel får en bättre

individanpassning (Berghammer, 2012). I vardagen har sjuksköterskan en stor roll gällande psykologiskt stöd och rådgivning för patienter med medfött hjärtfel (Socialstyrelsen, 2015;

Thilén, 2005). Dessutom bör sjuksköterskan se till att patienterna kommer till rätt instans för att få den vård de är i behov av (Thilén, 2005). När patienter med hjärtsjukdom börjar nå vuxen ålder vilar ett stort ansvar på sjuksköterskan gällande förberedelser och stöttning inför överflyttning till vuxensjukvården (Anton, 2016). Viktiga ansvarsområden för sjuksköterskan är att förhindra sjukdom, gynna hälsa och återställa hälsa. Sjuksköterskans roll innefattar även att vara lyhörd, visa respekt och medkänsla gentemot patienten (Svensk

sjuksköterskeförening, 2014).

Hälsa

World Health Organization (2016) definierar hälsa inte bara som utebliven sjukdom eller funktionshinder utan då fysisk, psykisk och social tillfredställelse upplevs. Hälsa ses som ett begrepp som kan ha flera olika innebörder, beroende på det sammanhang hälsa används ihop med och den är viktig för människans sociala utveckling (Wärnå-Furu, 2012). Upplevelser av hälsa är att vara i balans både inom sig själv men även i relationer till människor runt omkring (Dahlberg & Segesten, 2010). Hälsan är påverkbar av människan själv och för att uppnå hälsa är den viljemässiga förmågan viktig. För att förstå sig på hälsa bör den ses som en del av det mänskliga livet (Eriksson, 1989). Hälsa kan ses utifrån olika utgångspunkter exempelvis hälsa av utebliven sjukdom, hälsa som kraft och möjlighet samt hälsa av att hålla sig i form

(Wärnå-Furu, 2012). Vad människan har för syn på hälsa beror på ens uppväxt och

omgivningen runt omkring. Människan lever utefter olika förutsättningar vilket gör att synen på hälsa är individuell. Hälsa kan ses utifrån en subjektiv och en objektiv synvinkel. Den subjektiva hälsan belyser människans egna upplevelser av sin hälsa och den objektiva hälsan är den som är märkbar och som syns utåt. Att drabbas av sjukdom kan få människan att värdesätta och börja kämpa för att uppnå sin hälsa (Eriksson, 1989). Ett sätt att uppleva hälsa kan vara då målen i livet uppnås. Hälsa och meningsfullhet hör ihop då hälsan har avsaknad betydelse om människan inte upplever sitt liv meningsfullt, då fokus inte riktas mot att uppnå hälsa. Att medvetandegöra de hälsomöjligheter människan har, påverkar hälsoval och känslan av meningsfullhet i livet (Wärnå-Furu, 2012). Frånvaro av hälsa kan uppstå då människan inte känner att den kan klara av de hinder och prövningar som inträffar under livets gång. Vilket kan vara hinder inom personen själv men även utomstående prövningar eller en kombination av de båda. Vårdpersonal behöver ta reda på hur patienten själv upplever sin hälsa för att kunna stötta och främja patientens hälsa, då hälsa är en grundläggande mänsklig rättighet (Eriksson, 1989).

Livsvärld

Livsvärld är den dagliga värld som människan existerar och lever utifrån, den ses som självklar och ofta reflekteras det inte över dess existens. Livsvärlden ses som komplex och den visar sig genom ens handlingar och erfarenheter (Bengtsson, 1998). Livsvärlden är den gemensamma världen för allt liv, men upplevelsen av den är unik för varje individ. Även om upplevelsen av livsvärlden är personlig så kan andra människor förstå och sätta sig in i andras livsvärld. Kroppen är den centrala delen för hur människan ser på sin livsvärld, då människan genom sin kropp upplever den levda världen. I kroppen samlas människans minnen, tankar, känslor och upplevelser vilket kan påverka synen på sin egen livsvärld (Dahlberg & Segesten, 2010). Att vara drabbad av en svår sjukdom påverkar människan på olika sätt gällande

upplevelser om hur sjukdomen påverkar det dagliga livet, känslan av sammanhang och meningen med livet, alltså en inverkan på livsvärlden. För att kunna vårda och hjälpa en patient på bästa sätt behöver sjuksköterskan sätta sig in i patientens livsvärld. Sjuksköterskan kan då få förståelse för hur patienten ser på sin livsvärld, hälsa och sjukdom, för att veta vilka stödjande åtgärder som behövs för patienten. Att bedriva god vård blir i stort sett omöjligt om

inte hänsyn tas till patientens egna upplevelser av sin livsvärld, då hälsa och sjukdom visar sig genom den egna livsvärlden (Dahlberg & Segesten, 2010).

Problemformulering

Sjukvårdens förbättrade behandlingsmöjligheter har gjort att allt fler patienter med medfött hjärtfel växer upp idag. När unga vuxna börjar närma sig övergång från barnsjukvården till vuxensjukvården ställs höga krav på sjukvården för att kunna bemöta den nya patientgruppen. Allmänsjuksköterskan kan möta unga vuxna med medfött hjärtfel inom sjukvårdens alla vårdformer. Den begränsade kunskapen som finns idag om unga vuxna med medfött hjärtfel gör att sjukvården inte har erfarenhet av att vårda och bemöta den här patientgruppen. För att sjuksköterskan ska kunna bemöta unga vuxna på bästa sätt behövs kunskap om deras egna upplevelser om sin sjukdom och vilka begränsningar de upplever.

Syfte

Syftet var att beskriva unga vuxnas upplevelser av att leva med ett medfött hjärtfel.

Metod

Då studiens syfte var att beskriva unga vuxnas upplevelser av att leva med ett medfött hjärtfel har Fribergs (2012) analysmetod av kvalitativ forskning använts. Metoden är lämplig om det söks en ökad förståelse för personers upplevelser inom ett område då en

litteratursammanställning av kvalitativa artiklar görs (Segesten, 2012).

Litteratursökning

De databaser som använts för litteratursökning är Cinahl som har en omvårdnadsinriktning och PubMed, som har inriktning på omvårdnad och medicin (Willman, Bahtsevani, Nilsson & Sandström, 2016). Litteratursökningen har skett systematiskt vilket innebär att sökorden har sökts var för sig och därefter kombinerats med varandra för att slutligen lägga till

begränsningar för att få fram kvalificerad vetenskaplig litteratur. I Cinahl användes sökorden: ”congenital heart disease”, experience*, heart defects - congenital, life experiences, ”living with”, patient*, qualitative studies och young adult*. Begränsningarna som gjordes i Cinahl var: Peer-reviewed, English Language och Published Date 2006-2016 varav ett undantag då Published Date 2005-2016 användes. I PubMed användes sökorden: congenital heart disease och ”living with”. Begränsningarna som gjordes i PubMed var: English och Published Date 2005-2016. En del ord har använts med citationstecken (”) för att söka med orden i direkt anslutning till varandra.

Andra ord har använts med trunkering (*) för att få med sökningar med ordets alla

böjningsformer. I Cinahl söktes en del sökord som ämnesord (MH), vilket är ord som har skapats i databasen för att ge bättre sökträffar på området. Boolesk sökning med funktionen AND användes för alla kombinationer av sökorden för att avgöra anknytningen mellan sökorden (Östlundh, 2012). Valet av artiklar gjordes efter systematisk sökning då alla titlar lästes efter att begränsningarna gjorts. Därefter lästes de artiklars abstract som var relevanta utefter studiens syfte för att få fram de artiklar som lästes igenom. Efter att ha läst igenom lämpliga artiklar valdes alla de artiklar som svarade upp till studiens syfte, vilket resulterade i nio stycken. De valda artiklarna från de systematiska litteratursökningarna presenteras i Bilaga I. En del artiklar återkom vid flera söktillfällen men de redovisas endast i en tabell.

Urval

Studiens inklusionskriterier var patienters upplevelse av att leva med medfött hjärtfel, unga kvinnor och unga män, ålder 13-39 och kvalitativa studier. Exklusionskriterierna för studien var personer med förvärvade hjärtfel, kvantitativa studier och studier innan 2005. Valda artiklar från den systematiska litteratursökningen har kvalitetsgranskats utifrån en kvalitativ granskningsmall av Institutionen för hälsovetenskap Högskolan Väst (2016) se Bilaga II. Alla artiklar hamnade på grad I gällande sin kvalitet, vilket motsvarar att artiklarna har hög

kvalitet. Artiklar har sökts från hela världen för att få en så stor spridning som möjligt om upplevelser som svarar upp till studiens syfte. De artiklar som tagits med i den här

litteraturbaserade studien kom från: Belgien, Kanada, Storbritannien, Sverige, Sydkorea och Taiwan. En översikt av artiklarna presenteras i Bilaga III.

Analys

Analysen gjordes efter Fribergs (2012) analysmodell för kvalitativa studier. Analysmodellen utgår från att se helheten i en text till att dela upp den i mindre delar för att slutligen få fram en ny helhet. Modellen är uppbyggd i fem olika steg.

Varje artikel lästes igenom flera gånger, först med fokus på helheten i artikeln för att få en uppfattning om artikelns innebörd för att därefter flytta fokus mer och mer mot artikelns resultat. Efter att bekantskap gjorts med varje artikel markerades det huvudsakliga innehållet som fanns i varje artikels resultat, som svarade upp till studiens syfte om upplevelser. För att inte inkludera annat än upplevelser från artiklarna hade författaren syftet framför sig under processen. Därefter sammanställdes varje artikels huvudsakliga innehåll på småkort i färgat pappersark, där varje artikel fick var sin färg. Det här resulterade i nio olika färger. Alla småkort lades ut på ett bord för att få en överblick om alla upplevelser som tagits upp från artiklarna. Överblicken gjorde att likheter och skillnader i upplevelser kunde identifieras från de olika artiklarna, vilket sammanställdes i olika grupper. Kort med upplevelser som handlade om liknande upplevelser sattes fast på ett A4 papper. Efter sammanställningen kunde olika subteman utformas och när de placerades ut kunde en koppling ses mellan olika subteman vilket slutligen resulterade i att nya teman skapades.

Resultat

Studiens analys av unga vuxnas upplevelser av att leva med ett medfött hjärtfel resulterade i tre stycken teman och elva stycken subteman, vilka presenteras i tabell 1.

Tabell 1. Översikt över resultatets teman och subteman.

Att känna sig annorlunda Att styras av sin sjukdom Att ta kontroll över sin sjukdom

- Fysiska begränsningar - Hjärtfelet - utanför ens egen kontroll - Att kontrollera sitt hjärtfel - Kirurgiska spår - Bristande kunskap - Involvera andra

- Oförståelse från omgivningen - Att leva med osäkerhet - Att bli stärkt av andra - Önskan om ett normalt liv

- Att aldrig ge upp

Att känna sig annorlunda

En förekommande upplevelse från unga vuxna med ett medfött hjärtfel var känslan av att vara annorlunda. Upplevelsen uppkom i olika situationer i de unga vuxnas liv. Under temat ”att känna sig annorlunda” presenteras fem subteman; ”fysiska begränsningar”, ”kirurgiska spår”, ”oförståelse från omgivningen”, ”önskan om ett normalt liv” och ”att aldrig ge upp”.

Fysiska begränsningar

En förekommande upplevelse som unga vuxna med medfött hjärtfel hade var att det orsakade fysiska begränsningar som på ett eller annat sätt påverkade deras vardag (Berghammer, Brink, Rydberg, Dellborg & Ekman, 2015; Chiang et al., 2015; Claessens et al., 2005; Cornett & Simms, 2014; Shearer, Rempel, Norris & Magill-Evans, 2013). De fysiska begränsningarna hade en negativ påverkan på de unga vuxnas prestationer i skolan eller på arbetet (Chiang et al., 2015). Hjärtfelet sågs som en oföränderlig sjukdom som de ständigt blev påmind av genom de fysiska begräsningarna det medförde (Cornett & Simms, 2014). Känslan av att känna sig annorlunda förtydligades då unga vuxna inte kunde utöva en del fysiska aktiviteter tillsammans med sina vänner, vilket upplevdes som svårt och besvärligt (Claessens et al., 2005). Det förekom också rädsla för att utöva fysiska aktiviteter som var relaterade till läkemedelsintag. Unga vuxna upplevde rädsla för att slå i huvudet vilket kunde orsaka stora blödningar som kunde leda till att de avled (Shearer et al., 2013). Hjärtfelet gjorde att unga vuxna oftare kände sig trötta och tröttheten infann sig ganska hastigt vid fysisk aktivitet (Berghammer et al., 2015; Shearer et al., 2013). Däremot sågs inte alltid de fysiska

begränsningarna som något negativt, då en del unga vuxna ansåg att de kunde hantera och acceptera sina fysiska begränsningar (Berghammer et al., 2015; Chiang, Chen & Chen, 2011). Unga vuxna upplevde att de kunde se bortom sina fysiska begränsningar (Berghammer et al., 2015). Under livstiden ökade förståelsen för den egna kapaciteten vilket gjorde att de kände till sina begränsningar för vad de klarade av och inte (Berghammer et al., 2015; Shearer et al., 2013). Saker som de upplevde att de inte klarade av struntade de i att utöva (Berghammer et al., 2015). Unga vuxna ansåg att tidsbegränsade fysiska aktiviteter var svåra att klara av, som att simma och springa snabbt samt att hoppa hopprep. Det gav symptom som andfåddhet, trötthet och blekhet. Däremot om de utfört aktiviteten utifrån sin uthållighetsförmåga som de ansåg var god hade de klarat av att slutföra den fysiska aktiviteten. Att utföra aktiviteter utanför den egna kapaciteten orsakade utmattning med lång återhämtningstid (Chiang et al., 2011). Det förekom att unga vuxna inte upplevde sig ha en begränsad fysisk förmåga. Istället ansågs det nödvändigt att sätta upp egna begränsningar för att inte pusha sig allt för hårt, vilket gjordes utifrån sunt förnuft och kunskap om sjukdomen (Shearer et al., 2013).

Kirurgiska spår

Något som ansågs som besvärligt för unga vuxna med medfött hjärtfel var deras kirurgiska ärr som upplevdes som en ständig påminnelse om sjukdomen och hade en negativ påverkan på deras självbild (Cornett & Simms, 2014). Unga vuxna berättade att operationsärret hade en negativ påverkan på deras kroppsuppfattning (Claessens et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). Det kunde vara att ärrbildningen upplevdes som dålig vilket genererade i upprörande känslor och en negativ påverkan på självförtroendet. Operationsärret kunde upplevas som pinsamt, då deras kropp var sönderskuren vilket fick unga vuxna att känna sig trasiga (Cornett & Simms, 2014). Det förekom att unga vuxna skämdes för sitt operationsärr och gjorde allt för att dölja det för andra (Chiang et al., 2015; Shearer et al., 2013). Unga vuxna upplevde en rädsla för att bli retad av andra för sitt operationsärr (Shearer et al., 2013). Upplevelsen av att känna sig annorlunda förstärktes av operationsärret som sågs som ett synligt tecken av sjukdomen (Claessens et al., 2005). Ilska kunde förekomma då allmänheten stirrade och

frågade frågor om operationsärret. De upplevde att andra tyckte synd om dem, vilket de inte ville då det fick dem att framställas som annorlunda (Lee & Kim, 2012). Det framkom delade meningar om kroppsuppfattningens påverkan av operationsärret och om ärret besvärade de unga vuxna eller inte. En del kände nervositet över att visa sitt ärr för andra, medan andra inte besvärades av det. De flesta kände sig bekväma och upplevde inga bekymmer med att visa sitt ärr för familjen och de närmste vännerna (Shearer et al., 2013). Unga vuxna kunde även uppleva operationsärret som positivt, de såg det som en påminnelse om allt de gått igenom och de skämdes inte över det. Operationsärret var en del av de själva och deras identitet som de inte ville vara utan. Tanken på en kropp utan operationsärret var skrämmande eftersom de inte visste vem de skulle vara då (Berghammer et al., 2015).

Oförståelse från omgivningen

Unga vuxna upplevde att det fanns oförståelse från omgivningen gällande deras

sjukdomstillstånd (Berghammer, Dellborg & Ekman, 2005; Chiang et al., 2015; Claessens et al., 2005; Cornett & Simms, 2014; Lee & Kim, 2012). De unga vuxna ansåg att leva med ett medfött hjärtfel var som ett osynligt handikapp. De upplevde att personer i deras omgivning hade svårt att förstå varför de inte klarade av vissa saker, på grund av att sjukdomen inte syntes på utsidan. Det ledde till att de kände sig annorlunda gentemot sin omgivning och det resulterade i upplevelser av utanförskap (Berghammer et al., 2005). Att bli annorlunda bemött av sin omgivning var vanligt förekommande för unga vuxna. Det kunde vara konstiga blickar, utanförskap från vänner och deras anhöriga samt från egna släktingar. Det fick de unga vuxna att känna att de alltid kommer vara annorlunda (Chiang et al., 2015; Claessens et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). En del unga vuxna blev retade för sitt hjärtfel för att de skiljde sig från sin omgivning eftersom de hade synliga symptom som cyanos och andfåddhet. Det skedde framför allt i skolan och de unga vuxna bar även med sig den här tuffa tiden i sitt fortsatta liv (Chiang et al., 2015; Cornett & Simms, 2014; Lee & Kim, 2012). Det förekom att unga vuxna blev diskriminerade av sin omgivning på grund av sitt hjärtfel, som genererade i känslor av sårbarhet och bedrövlighet för att de behandlades annorlunda (Lee & Kim, 2012). Att bli behandlad annorlunda fick påverkan på en del unga vuxnas självkänsla. Det gjorde att de hade en negativ upplevelse av sig själva som att inte passa in och att vara utstött (Cornett & Simms, 2014). Känslan av att vara annorlunda fick unga vuxna att isolera sig från sin omgivning (Claessens et al., 2005). Isolerande känslor kunde uppkomma då omgivningen hindrade dem från att delta i aktiviteter, vilket kunde bero på överbeskyddande föräldrar. Det uppskattades inte alltid av de unga vuxna och det kunde orsaka ilska för att andra förtäljde om deras sjukdom (Chiang et al., 2015; Lee & Kim, 2012). Begränsningar hjärtfelet orsakade gjorde att de kände sig annorlunda vilket ledde till att de skämdes för att inte klara av saker som andra kunde göra (Cornett & Simms, 2014). Dessutom kände unga vuxna att de bedömdes utifrån sina begränsningar, vilket kunde orsaka svårigheter med att få lån och teckna försäkringar (Claessens et al., 2005). Det förekom att det var obekvämt att prata om känslor med sin läkare (Cornett & Simms, 2014). Omgivningens oförståelse och att de själva känt sig annorlunda har gjort att de fått en ökad acceptans för andra människor eftersom alla är olika, känner och hanterar saker på olika sätt (Berghammer et al., 2015).

Önskan om ett normalt liv

Det fanns en stor önskan om ett liv utan sjukdom, ett ”normalt” liv där de inte upplevde sig som annorlunda gentemot sin omgivning och den önskan följde med dem under deras livstid (Berghammer et al., 2005). Att se sig som normal upplevdes hos en del unga vuxna enbart när de var i sitt eget hem (Cornett & Simms, 2014). Önskan om ett normalt liv blev ibland så stor att de unga vuxna levde över sin förmåga, för att bevisa för andra att de kunde och att de

minsann inte var annorlunda. De unga vuxna satte för höga krav på sig själva utifrån den egna förmågan och sin sjukdom. De ville inte att sjukdomen skulle begränsa dem i deras liv, vilket gjorde att de inte lyssnade på sin kropp för att visa sig normal inför andra. Det medförde att stora risker togs på bekostnad av det egna välmåendet (Berghammer et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). Det fanns de som ignorerade sitt hjärtfel och även sin hälsa genom att välja ett beteende av hälsofarlig karaktär. De struntade i vilka effekter deras beteende kunde ha på sjukdomen och anledningen var att påvisa att sjukdomen inte skulle få bestämma över dem (Chiang et al., 2015). Det förekom att unga vuxna förnekade sin sjukdom, de upplevde att de bar på en mask där de kunde dölja sina känslor och låtsas som att allt var normalt (Cornett & Simms, 2014). Det visade sig att unga vuxna hade skuldkänslor och dåligt samvete gentemot sin familj. Hjärtfelet gjorde så att de inte kunde leva upp till det ansvar och skyldigheter som förväntades av dem. Det upplevdes som smärtsamt att se hur familjemedlemmar led på grund av de unga vuxnas hjärtfel (Lee & Kim, 2012). De unga vuxna valde att dölja sina känslor och visa sig starka inför sina anhöriga för att skydda dem och inte göra dem oroliga. De

övertygade sig om att de kunde kontrollera och hantera sin sjukdom även om deras egna känslor motstred det (Cornett & Simms, 2014). Att uppleva sig annorlunda och inte se sig som normal orsakade ofta ett lidande för de unga vuxna. De kände både sorg och orättvisa över att de drabbats av sjukdomen vilket gjorde att en stor önskan fanns om ett friskt och normalt liv (Berghammer et al., 2005).

Att aldrig ge upp

Det framkom att unga vuxna upplevde att hjärtfelet förde med sig något positivt som hade stärkt deras personlighet, vilket ledde till en ökad tro på sig själv och den egna förmågan. Att stå inför svåra utmaningar kunde få de unga vuxna att tänka positivt, peppa sig själva och att de upplevde sig starka nog att klara av dem (Berghammer et al., 2015). Unga vuxna upplevde sig ha en väldigt stark vilja. Känslor av att inte ge upp utan att bevisa att de kunde klara av samma saker som andra var viktigt för dem (Chiang et al., 2011). Att klara av svåra

utmaningar i livet stärkte dem och ledde till upplevelser om att ingenting kunde hindra dem. Den personliga styrka hjärtfelet gav de unga vuxna ledde till tankar om att de kunde hantera sitt hjärtfel och ta sig vidare i livet. Trots att svåra utmaningar väntade var det viktigt för dem att alltid försöka igen och pressa sig lite hårdare för att inte känna sig begränsad av sin

sjukdom. En del unga vuxna ansåg att de hade blivit utvalda att få ett medfött hjärtfel för att de ansågs starka nog att kunna hantera det (Berghammer et al., 2015).

Att styras av sin sjukdom

Unga vuxna med medfött hjärtfel kände att det inte var de själva som kontrollerade sin sjukdom, utan de kände sig styrda av sitt hjärtfel. Det förekom att unga vuxna hade

otillräcklig kunskap om sin sjukdom. Att känna sig styrd av sin sjukdom kan leda till ett liv med osäkerhet. Under temat ”att styras av sin sjukdom” presenteras tre subteman; ”hjärtfelet - utanför ens egen kontroll”, ”bristande kunskap” och ”att leva med osäkerhet”.

Hjärtfelet - utanför ens egen kontroll

Unga vuxna upplevde att de kände sig sjuka men på något sätt ändå inte. Sjukdomskänslan infann sig oftast då de kände av något från sitt hjärta (Berghammer et al., 2005; Berghammer et al., 2015). En återkommande upplevelse från unga vuxna var att de inte kände att de hade kontroll över sin sjukdom. Det var sjukdomen som bestämde över deras liv och de upplevde sina begränsningar som hinder (Claessens et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). De upplevde sig vara kontrollerad av sin sjukdom då den kunde styra över möjligheterna till graviditet och yrkesval (Claessens et al., 2005). En oroande känsla de unga vuxna nämnde var att de inte

kunde hantera sin sjukdom och började se sig själv som sjuk samt att de måste ta det lugnt. Det kunde generera i att de till slut såg sig som sjuka och upplevde sig inneboende i sin egen sjukdom (Berghammer et al., 2005; Claessens et al., 2005). Att vägra vilja fastna i rollen som sjuk gjorde att de unga vuxna började utmana och testa sina gränser, för att inte låta hjärtfelet begränsa dem (Claessens et al., 2005). En del unga vuxna upplevde att de aldrig skulle kunna acceptera sitt hjärtfel, utan det var något de var tvungna att leva med men de hade hellre valt att leva ett liv utan sjukdomen (Berghammer et al., 2005). Hjärtfelet kunde upplevas som att leva med förtvivlan och hopplöshet. Det fanns dagar då de bara ville ge upp allt för att de nått botten för vad de kände att de klarade av. De upplevde trötthet över att inte må bra, över sjukdomens ovisshet och påfrestningen över återkommande medicinska ingrepp (Cornett & Simms, 2014). Hjärtfelet orsakade svårigheter att utveckla kärleksrelationer vilket framställde känslor av frustration och otillfredsställda behov hos de unga vuxna (Chiang et al., 2015). Hjärtfelet påverkade unga vuxnas förmåga till att få ett arbete, då de kunde bli tvungna att berätta om sitt hjärtfel i lägen då arbetsgivaren ville att de skulle genomgå en

läkarundersökning. Det kunde generera i att arbetet gick förlorat på grund av deras hjärtfel (Claessens et al., 2005). Att leva med ett medfött hjärtfel som är en livslång sjukdom kunde ge upphov till upplevelser av isolering. Det fanns de som kände sig ensamma och nedstämda på grund av sin sjukdom. Begränsningarna sjukdomen medförde kunde framkalla psykisk påverkan i form av depressiva symptom. De upplevde att hjärtfelet tog över deras liv, vilket var skrämmande (Cornett & Simms, 2014).

Bristande kunskap

Unga vuxna upplevde att de hade otillräcklig kunskap om sin sjukdom (Asp, Bratt & Bramhagen, 2015; Chiang et al., 2015; Claessens et al., 2005; Lee & Kim, 2012; Shearer et al., 2012). Under de unga vuxnas uppväxt upplevde de att sjukvårdpersonalen inte hade vänt sig till dem för att informera om sjukdomen. Det gjorde att de hade missuppfattat sin sjukdom och trott att de var botade från sitt hjärtfel efter att ha genomgått kirurgisk korrigering av hjärtat. Det ledde till att de unga vuxna inte upplevde sig vara i behov av att övervaka och följa upp sitt hjärttillstånd. Inte förrän de upplevde att hjärtfelet orsakade symptom förstod de vikten av regelbunden kontakt med sjukvården. Det fanns även de som inte ens kände till namnet på sin sjukdom (Chiang et al., 2015). Unga vuxna upplevde att de kom till

behandlingar för sitt hjärtfel utan att ha fått tillräcklig information om vad som skulle ske, vilket framkallade känslor av upprördhet, rädsla, besvikelse och brustet förtroende för sjukvården (Claessens et al., 2005; Shearer et al., 2013). Den otillräckliga kunskapen om sjukdomen gjorde att unga vuxna inte funderade över hur hjärtfelet kunde påverka dem i vardagen. De upplevde sig inte heller veta vilka symptom de borde vara uppmärksamma på för att upptäcka tänkbara försämringar av sitt hjärtfel (Asp et al., 2015). Att ha bristande kunskap om sin sjukdom upplevdes av de unga vuxna som att de levde med ständig osäkerhet om sitt tillstånd och med oro för den egna hälsan (Asp et al., 2015; Claessens et al., 2005; Lee & Kim, 2012).

Att leva med osäkerhet

Att leva med ett medfött hjärtfel sågs som ett liv i två olika världar, ett hälsosamt liv och ett sjukt liv (Berghammer et al., 2005). Flera unga vuxna visste om att de inte skulle få uppleva en normal livslängd vilket orsakade oro över hur länge deras liv skulle pågå (Berghammer et al., 2015). En osäkerhet infann sig hos unga vuxna vid återbesök på sjukhuset då de upplevde sig spända, oroliga, rädda och osäkra för vad som skulle hända. Framför allt för medicinsk uppföljning och för eventuell ny operation av hjärtfelet (Asp et al., 2015; Berghammer et al., 2005; Berghammer et al., 2015; Lee & Kim, 2012). En ständig oro och rädsla fanns hos unga

vuxna över att deras hjärttillstånd plötsligt skulle försämras, vilket upplevdes som

skrämmande. Att veta om att andra med medfött hjärtfel gått bort gjorde att de blev påminda om döden och rädslor för att avlida infann sig (Berghammer et al., 2015; Cornett & Simms, 2014). Upprepade operationer och komplikationer ökade rädslan för att avlida och en del hade dessutom allt organiserat inför sin egen bortgång (Cornett & Simms, 2014). Att ställas inför upprepade undersökningar och operationer upplevdes som tufft och besvärligt, vilket framkallade osäkerhet hos de unga vuxna. Ändå upplevde de att det positiva övervägde det negativa (Berghammer et al., 2015). Ett kirurgiskt ingrepp i ung vuxen ålder kunde även ses som en vändpunkt i livet. Det ledde till upplevelser av förbättrad fysisk kapacitet och fick dem att känna ökad känslighet för livet (Claessens et al., 2005).En del unga vuxna upplevde oro för att gå och lägga sig, då de kände sig påverkade av sitt hjärtfel med rädsla för att inte vakna igen (Lee & Kim, 2012). Erfarenheten hjärtfelet gett de unga vuxna har gjort att de upplevde livet ur ett annat perspektiv. De kände mer rädsla nu för att drabbas av

komplikationer för sitt hjärtfel eftersom de hade personer som var beroende av dem (Cornett & Simms, 2014). Unga vuxna upplevde oro och osäkerhet för sin framtid, vilket handlade om eventuellt försämrat tillstånd, förkortad livslängd och att plötsligt avlida. Känslorna uppkom oftast då de kände sig påverkade av sitt hjärtfel (Berghammer et al., 2005). Att inte veta vad som väntade dem i framtiden upplevdes som skrämmande (Lee & Kim, 2012). Unga vuxna upplevde också oro och osäkerhet generellt till sin sjukdom och för återkommande symptom. Rädsla fanns för att deras hjärta inte skulle vara starkt nog för att klara av en eventuell

graviditet och för fostrets eventuella ärftlighet av sjukdomen (Chiang et al., 2015).

Osäkerheten de kände över sin sjukdom gjorde att de valde att fokusera på att leva livet fullt ut, göra det meningsfullt och leva i nuet utan att fundera för mycket på framtiden

(Berghammer et al., 2005; Berghammer et al., 2015; Claessens et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). Det fanns en rädsla för att ta beslut inför sin framtid eftersom den upplevdes som oviss (Claessens et al., 2005). Unga vuxna kunde känna att de behövde ta vara på livet och göra det mesta av det istället för att ta det för givet. De upplevde att deras liv var dyrbart och därmed var de tvungna att göra något meningsfullt av det (Cornett & Simms, 2014). Livet sågs som skört och de unga vuxna uttryckte en tacksamhet för hjärtforskningen, vilket upplevdes som avgörande för deras möjlighet att växa upp och vara vid liv idag (Berghammer et al., 2015). En del unga vuxna valde istället att rikta sitt fokus på framtiden för att kunna bortse från den besvärliga och tuffa tid de gått igenom (Berghammer et al., 2005).

Att ta kontroll över sin sjukdom

Under temat ”att ta kontroll över sin sjukdom” beskrivs upplevelser om hur unga vuxna såg på sitt hjärtfel och hur de hanterade det. Unga vuxna kunde uppleva sig friska trots sin sjukdom och dessutom hade de kontroll över hur mycket de ville berätta om sin sjukdom för utomstående. Att träffa andra i liknande situation som de själva gjorde att unga vuxna kände sig stärkta. Under temat ”att ta kontroll över sin sjukdom” redovisas tre subteman; ”att kontrollera sitt hjärtfel”, ”involvera andra” och ”att bli stärkt av andra”.

Att kontrollera sitt hjärtfel

Att ha en dold funktionsnedsättning kunde vara förvirrande för de unga vuxna. De upplevde att de liknade andra människor på utsidan men insidan och anatomin var annorlunda

(Berghammer et al., 2005; Chiang et al., 2015). Unga vuxna kunde uppleva sig friska trots att de hade ett medfött hjärtfel (Asp et al., 2015; Berghammer et al., 2005; Berghammer et al., 2015). Dessutom ansåg unga vuxna att de inte var i behov av vård (Asp et al., 2015). De tyckte att de enbart hade ett speciellt och annorlunda hjärta (Berghammer et al., 2015). Hjärtfelet hade blivit en del av de unga vuxnas identitet eftersom det alltid varit med dem. De

visste inget annat och därmed såg de sig inte heller som sjuka. Hjärtfelet sågs inte som en sjukdom utan som ett normaltillstånd och en naturlig del i deras liv (Berghammer et al., 2015; Shearer et al., 2013). Unga vuxna ansåg att de levde ett vanligt och normalt liv och att

hjärtfelet inte påverkade dem utan de kunde leva som vilken annan människa som helst (Shearer, et al., 2013). De upplevde trygghet när de var i sitt eget hem och därmed i sitt vanliga liv (Berghammer et al., 2005). En återkommande upplevelse unga vuxna hade var att de kände att de var likadana som andra, de ansåg att de inte skiljde sig från sina vänner och de kände sig normala. De upplevde att de kunde utföra samma saker som sin omgivning, den enda skillnaden var att de behövde vara mer försiktiga (Berghammer et al., 2015; Chiang et al., 2011). En vanlig förekommande upplevelse var att de kände att de hade kontroll över sin sjukdom. Det var de själva som styrde och kontrollerade sina liv och inte deras hjärtfel (Berghammer et al., 2015; Chiang et al., 2011; Chiang et al., 2015; Claessens et al., 2005; Shearer et al., 2013). De såg sig kunna medverka till hur deras liv skulle bli. Att lita på och ta hand om sig själv var viktigt samt att inte se sig själv som sjuk, eftersom det kunde påverka dem så att de kände sig som en sjuk person (Chiang et al., 2015). Vissa unga vuxna

övertygade sig själva och bestämde sig för att vara friska trots sin sjukdom, det fanns även en rädsla för att bli fast i rollen som sjuk (Berghammer et al., 2005; Berghammer et al., 2015). De valde att fokusera på möjligheterna i deras liv istället för att se till de begränsningar hjärtfelet förde med sig. Att se situationer som hinder och som något de inte skulle klara av, sågs inte som ett alternativ för de unga vuxna. Det skulle då påverka deras sätt att leva men istället valde de att se positivt på saker i livet och det gav dem styrka (Berghammer et al., 2015). Att ha kontroll över sin sjukdom gjorde att en del unga vuxna inte upplevde sitt hjärtfel som ett problem. Då de lärt sig att anpassa sig och känna av begränsningarna hjärtfelet fört med sig. De utförde övningar efter den egna förmågan vilket fick dem att känna att hjärtfelet var under deras egen kontroll (Chiang et al., 2011; Claessens et al., 2005). Det förekom att unga vuxna hade accepterat sitt hjärtfel och valt att se positivt på det för att kunna förbereda för framtidsplaner (Lee & Kim, 2012). Andra unga vuxna såg sig mer tvungna att acceptera sitt hjärtfel. De trodde aldrig att de skulle kunna göra det men under deras livstid hade de börjat acceptera sin sjukdom och lärt sig att leva med den. Det uttrycktes en tacksamhet från unga vuxna att det var ett medfött hjärtfel de drabbats av och inte någon annan

funktionsnedsättning (Berghammer et al., 2005). Det fanns unga vuxna som kände stolthet över att ha fötts med ett medfött hjärtfel. Hjärtfelet hade gett dem unika livserfarenheter och trots de svårigheter hjärtfelet fört med sig så skulle de inte vilja vara utan de här

erfarenheterna. De ville vara precis som de var och de skulle inte vilja leva ett liv utan sitt hjärtfel, det har lett till en viktig mognadsprocess i deras liv. Trots att de gått igenom en hel del svårigheter kände de att de fått möjligheten att uppleva mycket positivt tack vare sitt hjärtfel (Berghammer et al., 2015).

Involvera andra

Det fanns delade meningar om huruvida de unga vuxna ville berätta för andra om sin sjukdom eller inte (Berghammer et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). Att välja att berätta för andra om sin sjukdom berodde framför allt på vilken relation personen hade till de unga vuxna. De som de ville berätta om sin sjukdom för var familjen och deras närmaste vänner (Cornett & Simms, 2014; Shearer et al., 2013). Det ansågs viktigt att andra visste om deras hjärtfel för att de unga vuxna själva skulle få sinnesro och ifall medicinsk hjälp skulle behövas (Cornett & Simms, 2014). Att de själva kunde styra över vilka som skulle veta om deras hjärtfel och dessutom hur mycket de skulle veta om sjukdomen, upplevdes av de unga vuxna som att de hade kontroll över sin situation (Shearer et al., 2013). I flera fall ville de inte berätta om sitt hjärtfel innan personen hade lärt känna dem och en relation etablerats. De ville inte bli

stämplade och dömda som en person med hjärtsjukdom eller att andra skulle tycka synd om dem. Därmed infann det sig en rädsla av att bli behandlad som annorlunda och att bli utstött (Berghammer et al., 2005; Cornett & Simms, 2014). Det fanns även en rädsla för hur omgivningen skulle reagera om de berättade om sitt hjärtfel. Därför valde unga vuxna att dölja sitt hjärtfel för personer de inte kände väl (Claessens et al., 2005). Beroende på det nätverk de unga vuxna hade runt omkring sig var det olika svårt att dölja sitt hjärtfel för andra. Då det på mindre orter ofta blev att de flesta i de unga vuxnas omgivning kände till deras hjärtfel (Shearer et al., 2013). Unga vuxna kunde uppleva att de inte ville berätta för andra om sitt hjärtfel för att de ansåg att det var förödmjukande. De hade en negativ syn på sin sjukdom och kände att deras hjärtfel var en börda (Chiang et al., 2015).

Att bli stärkt av andra

Hjärtfelet hade haft en uppmärksammad plats i livet för en del unga vuxna då de upplevde att de fått en ökad uppmärksamhet i skolan, vilket sågs som positivt. De upplevde en trygghet och en känsla av bekvämlighet för sjukvården. Eftersom unga vuxna hade behövt tillbringa en hel del tid på sjukhus under sina levnadsår sågs sjukhuset som ett andra hem. Besöken

upplevdes därmed inte som skrämmande eftersom vårdproceduren blivit en vana för dem. Sjukhuset var ett av de ställen där unga vuxna kunde känna sig normala. Där blev de inte dömda för sin sjukdom och de kunde även stöta på andra i liknande situationer som de själva (Shearer et al., 2013). Att få stöd från andra med medfött hjärtfel upplevdes som viktigt, gärna från någon som var äldre än de själva. De kunde berätta om hur de upplevde sin sjukdom och vara till hjälp för att uppmärksamma eventuella hinder som kunde vänta dem under det fortsatta livet (Cornett & Simms, 2014). Att träffa andra med medfött hjärtfel gav känslor av gemenskap, de kunde lättare förstå varandra och den sårbarhet de bar inom sig (Berghammer et al., 2005). Känna tillhörighet, gemenskap och acceptans från andra människor var oerhört viktigt, framför allt från vänner. Att kunna umgås med vänner samt att göra aktiviteter ihop fick de unga vuxna att känna att de passade in, oavsett om de klarade av att i samma mån utföra aktiviteterna eller inte (Chiang et al., 2011; Lee & Kim, 2012; Shearer et al., 2013). Tillhörighetskänslor uppstod för unga vuxna då de kände ett känslomässigt stöd från sjukvården (Lee & Kim, 2012).

Diskussion

Diskussionen för den här litteraturbaserade studien är uppdelad i två delar. I den första delen diskuteras den metod som studien använt sig av och i den andra delen förs en diskussion om studiens resultat.

Metoddiskussion

Då studiens syfte var att beskriva unga vuxnas upplevelser av att leva med ett medfött hjärtfel användes Fribergs (2012) metod för analys av enbart kvalitativa artiklar. Vilket är en

passande metod då det söks en ökad förståelse inom ett område och om det som ska studeras är upplevelser. Det ansågs lämpligt att bara inkludera kvalitativa artiklar för de passade bäst för studiens syfte. Valet att exkludera kvantitativa artiklar gjordes för att de inte har samma inriktning att kartlägga upplevelser från deltagare på samma sätt som kvalitativa artiklar har. De databaser som använts för litteratursökning var Cinahl och PubMed, vilket enligt Willman et al. (2016) är två stora databaser som är lämpliga om information söks inom omvårdnad och medicin. Dessutom bör den systematiska litteratursökningen göras i fler än en databas för att inkludera fler källor så att det använda materialet inte snedvrids (Willman et al., 2016). Det gjordes enbart en litteratursökning i PubMed, vilket kan ses som en begränsning med studien. Däremot var det en bra sökning som gav tre artiklar och dessutom visade den ytterligare

relevanta artiklar till studiens syfte som inkluderats vid tidigare söktillfällen. De flesta litteratursökningar gjordes i Cinahl som är den av databaserna som enbart har ett

omvårdnadsfokus, vilket är sjuksköterskans ansvarsområde. Ytterligare sökningar i PubMed kunde eventuellt genererat i fler artiklar som svarade upp till studiens syfte. De artiklar som inkluderades i studien var nio stycken och enligt Friberg (2012) är det bättre att inkludera färre artiklar och göra en ordentlig analys av dem. Att inte ha sökt i andra databaser kan ha gjort att relevanta artiklar kan ha missats.

I den systematiska litteratursökningen användes en kombination med ämnesord, sökord inom citationstecken och med trunkering, för att få en bred sökning inom området. Enligt Willman et al. (2016) bör sökningar göras gentemot databasens ämnesord för att finna relevant

litteratur inom ett område. Innan sökorden kombineras i en systematisk sökning är det viktigt att först söka varje ord enskilt. Att använda sig av funktionen trunkering anses som lämpligt för att sökningen ska generera i ordets alla böjningsformer och därmed ge ett bredare utbud av artiklar (Willman et al., 2016). Inga begränsningar gjordes utifrån ålder vid

litteratursökningen, vilket berodde på att ingen litteratur skulle missas under sökningen. Dessutom hade det behövts två sökningar på varje sökkombination för att täcka upp studiens åldersspann, då databaserna var indelade efter en annan åldersfördelning. Inledningsvis gjordes litteratursökningen inom ett tioårsspann för att hålla sig till ny forskning inom området. Enligt Kristensson (2014) ökar giltigheten med studien om materialet som använts har en varaktighet över tid. Det kom att visa sig att även lämpliga studier fanns att tillgå strax utanför det här tioårsspannet vilket gjorde att en sökning i varje databas gjordes från 2005 istället. Det ansågs relevant för att inkludera lämpliga artiklar för studiens syfte. Polit och Beck (2016) anser att för att få ett bredare utbud bör inte enbart sökningen fokusera på den allra nyaste forskningen.

Det vida åldersspannet som använts kan ses som en begränsning för studien, då upplevelser av att leva med sjukdomen kan skilja sig åt mellan en 13-åring och en 39-åring. Det kunde bero på att de hade olika livserfarenheter och att de befann sig i olika livsfaser. Däremot visade det sig att många upplevelser var återkommande i flera artiklar, vilket kunde tolkas som att det vida åldersspannet inte behövde ha haft en påverkan på studiens resultat. Studiens överförbarhet stärks om återkommande upplevelser finns i artiklarna som valts (Polit & Beck, 2016). De unga vuxna hade olika varianter av medfödda hjärtfel, allt från milda till mer komplexa hjärtfel. Det kunde påverka hur unga vuxna upplevde att det var att leva med sin sjukdom. När upplevelser studeras bör det enligt Polit och Beck (2016) belysa olika

synfallsvinklar och ett trovärdigare resultat uppnås ifall studien grundas på upplevelser från flera länder. Om urvalet dessutom är varierat så uppnås ett tillförlitligare resultat, då olika perspektiv av sjukdomen kan belysas (Kristensson, 2014). Att inkludera både unga kvinnor och unga män gjorde att upplevelser generellt kunde studeras oberoende av kön. Det gjorde att upplevelser kunde fångas utifrån olika synfallsvinklar då upplevelsen av att leva med ett medfött hjärtfel kan skilja sig åt mellan könen. Alla unga vuxna med ett medfött hjärtfel valdes att inkluderas oavsett hjärtfelets komplexitet, för att kunna beskriva upplevelser av sjukdomen utifrån olika perspektiv. I Sveriges mångkulturella samhälle kan sjuksköterskan stöta på unga vuxna med ett medfött hjärtfel från olika kulturer. Därför sågs det angeläget att inkludera artiklar från olika länder för att få en global spridning av upplevelser från unga vuxna som lever med ett medfött hjärtfel.

Analysen följde Fribergs (2012) analysmodell med fem olika steg. Alla artiklar analyserades noga och författaren gick igenom de funna upplevelserna flera gånger för att försäkra sig om

att inga upplevelser förbisetts. En noggrann förklaring om hur analysen har gått till har gjorts för att tillförlitligheten och därmed även trovärdigheten med studien skulle öka. Enligt

Willman et al. (2016) bör ett systematiskt tillvägagångssätt användas för att sammanställa sitt material så att det ska bli trovärdigt. Studien får en stärkt tillförlitlighet om analysprocessen noggrant redovisats för att minimera olika tolkningsmöjligheter av tillvägagångssättet (Kristensson, 2014). Efter analysen av de nio artiklarna kunde ett samband ses mellan

upplevelser från de olika artiklarna. Att ha flera artiklar som påvisar en gemensam riktning för resultatet gör att trovärdigheten med studien stärks (Willman et al., 2016). Dessutom stärks giltigheten med studien om den grundar sig på ett stabilt resultat (Kristensson, 2014). För att försäkra sig om att de valda artiklarna var av god kvalitet och på vetenskaplig grund, gjordes en kritisk kvalitetsgranskning av varje artikel. Enligt Kristensson (2014) stärks

verifierbarheten om studien grundar sig på hållbart material av god kvalitet. Resultatet av granskningen visade att samtliga artiklar var av god kvalitet då de hamnade under grad I, vilket enligt Institutionen för hälsovetenskap Högskolan Väst (2016) innebär att artikeln har hög kvalitet. Därmed ansågs de lämpliga att ta med i den här litteraturbaserade studien. Samtliga inkluderade artiklar blev godkända av en etisk kommitté, vilket Polit och Beck (2016) belyser att all vetenskaplig forskning ska noga undersökas och godkännas av en etisk kommitté för att skydda deltagarna och visa respekt gentemot den enskilda människan. Att enbart använda etiskt godkända studier sågs som viktigt av författaren för att värna om deltagarnas integritet. Överförbarheten av studien till andra sammanhang bör göras med försiktighet. Eftersom studien präglats av upplevelser med stort åldersspann av unga vuxna med olika komplexitet av medfödda hjärtfel. Viss överförbarhet skulle kunna finnas till personer i liknande ålder och som lever med en kronisk sjukdom. Enligt Kristensson (2014) handlar överförbarhet om studiens rimlighet av att kunna föra över resultatet till individer i andra sammanhang än det som studerats, vilket avgörs av studiens läsare.

Resultatdiskussion

Resultatdiskussionen är indelad utefter resultatets tre teman ”att känna sig annorlunda”, ”att styras av sin sjukdom” och ”att ta kontroll över sin sjukdom”.

Att känna sig annorlunda

Något som förstärker de unga vuxnas känsla av att vara annorlunda är deras operationsärr som ses som ett synligt tecken av sjukdomen och något de känner skam över. Det skulle kunna innebära att de unga vuxna väljer att dra sig undan från offentliga platser som exempelvis badhus och omklädningsrum, för att slippa få blickar på sig. Det i sin tur skulle ytterligare kunna förstärka deras syn av att se sig som annorlunda. Dessutom påverkar sjukdomen deras klädval, det kan upplevas som besvärligt att alltid behöva ha kläder som döljer

operationsärret. En kroppsförändring kan enligt Dahlberg och Segersten (2010) göra att personen ser på sitt liv på ett annat sätt och på så vis kan upplevelsen av den egna livsvärlden påverkas.

Resultatet visar att de unga vuxnas omgivning har svårt att förstå dem. De upplever sig bli retade för sin sjukdom och det genererar i utanförskap då de anses skilja sig från andra. Det kan vara så att bemötandet omgivningen ger de unga vuxna grundar sig på okunskap om sjukdomen. Ett medfött hjärtfel är en sjukdom som samhället inte vet så mycket om eftersom patienterna inte tidigare växt upp till ung vuxen ålder. Att bli behandlad annorlunda för något de själva inte valt att ha, kan ses som orättvist då de unga vuxna skulle göra allt för att ha ett normalt liv utan sjukdom. Overgaard, King, Christensen, Schrader och Adamsen (2013) menar att de unga vuxnas mål i livet är att vardagen ska vara normal och att de ska känna sig