Örebro universitet Hälsovetenskapliga institutionen Arbetsterapi Nivå C Vårterminen 2007
EN BESKRIVNING AV
HANDSTEREOTYPIER VID
RETT SYNDROM
(A description of stereotypic hand movements in Rett syndrome)
Författare: Jenny Nilsson Eva Ögren Handledare: Inga Qvarfordt
Örebro Universitet
Hälsovetenskapliga institutionen Arbetsterapi
Arbetets art: Uppsatsarbete omfattande 10 poäng C, inom ämnet Arbetsterapi
Svensk titel: En beskrivning av handstereotypier vid Rett syndrom
Engelsk titel: A description of stereotypic hand movements in Rett syndrome
Författare: Jenny Nilsson och Eva Ögren
Handledare: Inga Qvarfordt
Datum: 070503
Antal ord: 4263
Sammanfattning:
Bakgrund: Rett Syndrom är ett syndrom som drabbar i stort sett bara flickor. Flickorna utvecklas till synes normalt fram till ca 6-18 månaders ålder. Sedan sker en tillbakagång som gör att de förlorar förmågor och färdigheter de tidigare lärt sig. De utvecklar de typiska handstereotypierna och får så småningom ett svårt flerhandikapp som gör dem mycket
beroende av sin omgivning. Dessa handstereotypier ses som ett utmärkande drag för personer med Rett Syndrom och dessutom är handstereotypierna ett av diagnoskriterierna för
syndromet.
Syfte och frågeställningar: Syftet med denna studie var att undersöka hur handstereotypierna kan te sig vid Rett syndrom. Frågor att besvara med studien var att se hur handstereotypierna vanligen yttrar sig och om det är någon viss situation eller känsla som gör att
handstereotypierna framträder. En annan intressant fråga var att se om det genom
arbetsterapijournalerna gick att utläsa hur flickorna/kvinnorna reagerar när handstereotypierna medvetet bryts av någon annan en de själva.
Metod: Studien är kvantitativ, där datainsamlingsmetoden var att studera 59 arbetsterapijournaler vid Rett Center, Frösön, Jämtland.
Resultat: Det mest intressanta resultatet visade att av de 59 journaler som studerats var det 16 % av personerna som inte hade de karaktäristiska handstereotypierna.
Diskussion: Vi kan genom denna studie se att tillförlitligare svar på frågorna skulle gå att få med mer strukturerade rutiner vid journaldokumentation.
Innehållsförteckning Sid.
Inledning 5
Bakgrund 5
Historik 5
Allmän bakgrund 5
Beskrivning av olika symtom 6
Syndromets förlopp 6
Handstereotypier 7
Syfte och frågeställningar 8
Metod 8 Design 8 Urval 8 Datainsamling 8 Bortfall 9 Analys 9 Etiskt ställningstagande 9 Resultat 9 Hänthet 9
Hur används händerna i handstereotypierna 10
Använder flickorna en eller två händer i handstereotypierna 10
Liksidigt eller oliksidigt, ihop eller isär 10
Hand och fingerrörelser 11
Hand till- och i munnen och självskadebeteende 11
Handstereotypiernas höjd och läge 12
Framträder handstereotypierna vid någon viss situation
eller något visst känsloläge 12
Kvinnornas reaktioner under tiden handstereotypierna varar 12
Kvinnornas reaktioner när handstereotypierna bryts 13
Diskussion 13 Metoddiskussion 13 Resultatdiskussion 15 Slutsats 18 Litteraturförteckning 19 Bilaga 1
Inledning
Det finns en grupp människor med ett mycket ovanligt syndrom som fångat vårt intresse. Det handlar om Rett Syndrom (RS), som är ett svårt flerhandikapp där ett utmärkande drag för de drabbade personerna är typiska handstereotypier, som begränsar deras möjlighet till aktivitet. Rett Center, Frösön, Jämtland är en nationell specialistklinik som tar emot remitterade personer med RS för bedömning och behandling. Där arbetar ett team bestående av bl.a. arbetsterapeut, kurator, logoped, läkare, musikterapeut och sjukgymnast som tillsammans kan behandla vissa symtom och förebygga vissa komplikationer vid RS.Centret tar även emot remitterade patienter från andra länder.
Som blivande arbetsterapeuter anser vi att händernas betydelse i aktivitet är viktigt pga att händerna är ett viktigt instrument i utförandet. Därför är vi intresserade av att se när
handstereotypierna startar, hur de kan te sig och hur flickorna och kvinnorna reagerar om man medvetet bryter dessa handstereotypier. Vi hoppas genom denna studie få ökad kunskap om handstereotypier, som kan leda till ökad aktivitet för dessa personer.
I studien kommer fortsättningsvis de deltagande flickorna och kvinnorna enbart kallas kvinnor.
Bakgrund
Historik
RS benämns efter barnläkaren Andreas Rett, Österrike, som 1966 första gången publicerade en vetenskaplig sammanställning där syndromet beskrevs. År 1972 blev RS definierat som ett eget syndrom och 1984 fastställs de första diagnoskriterierna (1).
Allmän bakgrund
RS drabbar i stort sett bara kvinnor (endast ett fåtal pojkar har syndromet). De utvecklas efter födseln normalt fram till ca 6–18 månaders ålder. Utvecklingen avstannar, och de förlorar sedan vissa inlärda förmågor t ex att använda sina händer funktionellt, tala och kommunicera (2). RS är mycket sällsynt men finns över hela världen och prevalensen är densamma
överallt, drygt två per 100 000 invånare. I Sverige föds ca 3-4 stycken kvinnor varje år som utvecklar syndromet, och det finns idag 224personer med diagnosen RS i Sverige (1). Orsaken till RS är ännu inte helt kartlagd, men en teori är att det rör sig om en förändring på X-kromosomen MECP-2. Diagnosen fastställs genom sjukdomshistoria och symtombild (1, 3).
Beskrivning av olika symtom
Kvinnorna får så småningom ett svårt flerhandikapp och blir helt beroende av omgivningens hjälp (1). Personer med RS har problem med att ta in, tolka och samordna olika sinnesintryck, både från omvärlden och från sin egen kropp. De kan också ha svårt att reglera intryckens styrka vilket innebär att ett svagt ljud kan uppfattas som mycket starkt, och något som ”borde” uppfattas som starkt, t ex smärta, inte uppfattas alls.
De drabbas även av dyspraxi. Med dyspraxi menas en störning i förmågan att påbörja
aktiviteter trots att rörligheten och viljan finns. Förmågan att förstå hur kroppen ska användas i aktivitet är dock förlorad. Även om kvinnan vill göra något kan hon alltså inte, för hon vet inte hur hon ska göra. Dyspraxin drabbar alla områden, men visar sig tydligast i tal,
handmotorik och grovmotorik. Kvinnorna har problem med olika typer av automatik som t ex att gå och gripa, och de behöver ofta stöd och guidning som talar om vad de ska göra och hur rörelsemönstret kan se ut (3).
Motivation är viktigt för att för stunden få flickorna och kvinnorna att övervinna denna dyspraxi (1, 4).
På samma sätt som de kan ha svårt att samordna sina sinnesintryck (informationen från omvärlden) kan de ha svårt att samordna sina handlingar (sina svar till omvärlden) vilket gör att responsen oftast blir fördröjd (3).
Personer med RS har oftast grava kommunikationshinder som gör det svårt att visa vad de vill, förstår och upplever. Trots att den medvetna och viljemässigt styrda kommunikationen är dåligt utvecklad är den sociala och kommunikativa samvaron med omgivningen mycket viktig för dem (2).
Självuppfattningen är bristfällig eftersom både kroppsuppfattning och jaguppfattning är dålig. Det beror på att dessa kvinnor förlorat de funktioner som man normalt använder sig av för att få en god självuppfattning t ex motorik, tal och samspelet med omgivningen. En tydlig uppfattning av den egna förmågan blir också svårare eftersom de i de flesta fall förlorar de färdigheter de tidigare haft. Att förmågor går förlorade t ex tal och handfunktion gör att de hela tiden måste bygga upp en ny självbild. Det gör det svårt att förstå vem man är och bygga upp en realistisk bild av sig själv (3).
Syndromets förlopp
Förloppet vid RS sker i en viss ordning och delas, enligt B. Hagberg och I. Witt Engerström, in i fyra stadier.
Stadium I. Efter att barnet har utvecklats normalt fram till ca 6 – 18 månaders ålder stagnerar
utvecklingen. Denna fas pågår ca 2-6 månader.
Stadium II. I detta stadium förloras de förvärvade förmågor som t ex tal och normal
handfunktion och stereotypa handrörelser börjar istället visa sig. Beskrivs som ett jobbigt stadium där kvinnan ofta är otröstlig. Detta stadium pågår från några månader till år.
Stadium III. Detta är ett stabilare stadium där vardagen blir lugnare och kvinnan blir mer
öppen och mottaglig för omvärlden igen. En viss utveckling av t ex kommunikation kan ske, men förmågan att funktionellt använda talet och händerna viljemässigt förblir vanligtvis borta. Denna fas kan vara i många år, ända upp i vuxen ålder.
Stadium IV. De som når detta stadium, vilket inte alla gör, förlorar motoriska färdigheter som
t ex förmågan att gå (1, 5, 6).
Handstereotypier
Förmågan att använda händerna funktionellt är, som tidigare nämnts, starkt begränsad vid RS och handstereotypierna är en av orsakerna till det. Detta leder till begränsningar i
aktivitetsförmågan (2,3). Här är arbetsterapeutiska kunskaper viktiga för att finna individuella lösningar och hjälpmedel som kan förbättra kvinnornas handfunktion (2).
Stereotypier är tvångsmässig och ständig upprepning av rörelser (7).
Det är också handstereotypierna som är utmärkande för kvinnor med RS och något som de alla har gemensamt (3, 8, 9). Handstereotypierna börjar med planlösa viftningar med händerna som senare övergår i ett bestämt rörelsemönster. Rörelserna är intensiva och händerna hålls ofta i och kring munnen i samspel med tungan, med tvinnande, vridande rörelser, vilket kan leda till självskadebeteende (3).
Handstereotypierna utförs i olika höjd och läge i förhållande till den egna kroppen. De flesta håller ihop händerna i kroppens mittlinje och utför rörelser av olika karaktär t ex klappande, flätande, vridande eller plockande (6, 10). Några utför rörelserna med händerna isär, så att händerna rör sig i ett bestämt mönster var för sig. Oavsett om händerna hålls ihop eller isär så är rörelserna osymmetriska, och varje hand har sitt bestämda rörelsemönster. Rörelsemönstret upprepas om och om igen, och i en bestämd rytm (3).
Under tiden handstereotypierna varar visar kvinnorna olika typer av beteende t ex uppvarvade och oroliga. Många av kvinnorna har svårt att själva bryta dessa handstereotypier även om situationen är motiverande. Rörelserna pågår hela tiden, även om det finns lugnare stunder, och påverkar och hindrar hela tiden den övriga handmotoriken. Om kvinnorna är oaktiverade eller utsatta för någon form av stress ökar handstereotypiernas intensitet. Däremot tycks de
minskas om kvinnorna blir distraherade av någonting som kräver deras uppmärksamhet t ex när de tar in information med hjälp av syn eller hörsel. Endast när de sover avstannar handstereotypierna helt (3, 6).
Att blockera handstereotypierna ger en ökad aktivitetsförmåga (2) och för att förebygga och dämpa dessa rörelser krävs kunskaper om hur handstereotypierna yttrar sig och kvinnornas reaktioner och beteenden till följd av handstereotypierna (3).
Syfte och frågeställning
Syftet med denna studie var att beskriva hur handstereotypier vid Rett syndrom är beskrivna i arbetsterapijournaler vid Rett Center.
Frågeställningar:
1. Hur är fördelningen mellan höger respektive vänsterhänta? 2. Hur används händerna i handstereotypierna?
3. Är det någon viss situation eller känsla som gör att handstereotypierna framträder? 4. Vad händer under tiden handstereotypierna varar och vilka reaktioner visar kvinnorna
när någon utifrån medvetet bryter deras handstereotypier?
Metod
Design
I vår kvantitativa studie har vi som datainsamlingsmetod valt att granska de 70
arbetsterapijournaler med kvinnliga patienter som finns på Rett Center, vilka alla var skrivna av samma arbetsterapeut.
Urval
Urvalet bestod av alla arbetsterapijournaler med kvinnliga patienter med RS. Kvinnorna var i åldrarna 5 till 48 år (medelålder 22, 9 år). De deltagande hade alla varit remitterade till Rett Center.
Uteslutna från studien var journaler med manliga patienter. Urvalet gjordes för att få en enhetlig undersökningsgrupp.
Datainsamling
datainsamlingsmall (bilaga 1).
Bland de befintliga sökorden i journalerna vid Rett Center, valdes de sökord ut som är relevanta att söka information under, med tanke på studiens syfte och frågeställningar. Detta för att säkerställa att vi samlade informationen på samma sätt och undvika ej relevant information.
Sökorden i journalerna vi använt var: observation i aktivitet, arm/handmotorik och
sammanfattning. Dessutom användes en befintlig mall där arbetsterapeuten vid Rett Center beskrivit patientens handstereotypiska beteende. De beskrivande orden i resultatet för hur handstereotypierna ter sig är hämtade från Rett Centers journaler.
De ord i journalerna som beskriver rörelserna av handstereotypierna har komprimerats till valda kategorier (bilaga 1).
Bortfall
Av 70 journaler var 11 stycken (16 %) ej användbara i vår studie. Detta pga. att kontakten med patienten inte gällt arbetsterapeutisk utredning av funktionell förmåga och relevant information för studien därmed saknades i dessa journaler. Resultatet i studien baserades på de återstående 59 journalerna.
Analys
Det var en deskriptiv analys där resultatet sammanställdes och redovisades i procentsatser och figurer (11).
Etiskt ställningstagande
Journalerna var avkodade, endast födelseåret var tillgängligt för oss, och tillstånd att läsa dem inhämtades från verksamhetschefen vid Rett Center.
Resultat
Hänthet
Detta resultat baseras på de 59 journaler vi studerat. 34 kvinnor (58 %) var högerhänta medan 14 kvinnor (24 %) var vänsterhänta. En (2 %) av dessa 59 kvinnor använder båda sina händer lika mycket och 10 stycken (17 %) av journalerna saknade uppgifter om hänthet.
Hur används händerna i handstereotypierna
Använder kvinnorna en eller två händer i handstereotypierna
Handstereotypierna ser olika ut för varje individ. En hand eller två händer kan användas i utförandet av handstereotypierna. Det kan även vara så att kvinnorna varierar i användandet mellan en och två händer. I resultatet visade det sig också att det fanns personer med RS som inte har de typiska handstereotypierna. (N =59). Se figur 1.
Figur 1. Används en hand eller två händer i utförandet av handstereotypier.
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 A nt al En hand T vå händer En hand/båda ses ej
De nio kvinnor som inte har handstereotypier saknar relevanta uppgifter i sina journaler för studiens fortsatta arbete och är fortsättningsvis inte med i resultaten. Resterande resultat i vår studie baseras således på 50 journaler.
Liksidigt eller oliksidigt, ihop eller isär
Händerna används på olika sätt i utförandet av handstereotypier. Liksidigt och oliksidigt är beskrivande ord för om händernas rörelser utförs på samma sätt av båda händer,eller om det rör sig om olika rörelser i vardera handen. Det kan också vara så att kvinnorna utför
handstereotypierna med händerna ihop, framför sig eller att händerna hålls isär medan handstereotypierna pågår. I journalerna framgick att flera personer hade ett så varierat utförande att de representerar flera av de olika nedan beskrivna kategorierna. (N=50).
Liksidiga rörelser visade sig hos 7 personer, oliksidiga hos 15 personer och 8 personer utförde både lik- oliksidiga rörelser. Stereotypier med händerna ihop hade 30 personer och händerna isär var beskrivet om 17 personer. 4 journaler innehöll inga beskrivande uppgifter om dessa frågor.
Hand och fingerrörelser
Händernas och fingrarnas rörelsemönster ter sig olika för dessa individer. I detta resultat blev rörelsemönstret indelat i tre olika kategorier. Plockande, dvs. ett ”pillande” på externa föremål t ex kläder; handrörelser dvs. vridande, klappande och flätande rörelser med händerna ihop; komplexa fingerrörelser dvs. att kvinnorna rörde fingrarna i ett ”pillande” mönster utan externa föremål. Se figur 2.
Figur 2. Händernas rörelsemönster i handstereotypierna
0 5 10 15 20 25 30 35 A nt
al Ext ernt plockande
Handrörelser
Komplexa fingerrörelser Ej beskrivet
Hand till- och i munnen och självskadebeteende
Av kvinnorna i vår studie (N=50) var det 28 personer (56 %) som ofta hade händerna i och kring munnen medan enbart 4 personer (8 %) inte hade det. I 18 journaler (36 %) saknades uppgifter om detta.
Med självskadebeteende menas att det rör sig om att fingrarna eller händerna har blivit skadade av ett intensivt sugande eller bitande under handstereotypierna. 9 (18 %) av kvinnorna hade detta beteende och 41 (82 %) av journalerna saknade uppgifter om självskadebeteendet.
En person är inte ”låst” till en höjd eller ett läge, utan kan finnas representerad i flera av dessa nedan beskrivna kategorier. (N=50). Se figur 3.
Figur 3. Handstereotypiernas höjd och läge. 0 5 10 15 20 25 30 A nt al I knähöjd Midje/bröst höjd Axelhöjd Huvudhöjd Mit t linje Diagonalt Ej beskrivet
Framträder handstereotypierna vid någon viss situation eller något visst känsloläge
En av frågeställningarna var, om det är någon speciell situation eller någon specifik känsla som ”triggar” igång handstereotypierna. (N=50). Detta fanns att läsa i 10 (20 %) av
journalerna medan 40 (80 %) av journalerna saknade uppgifter som svarade på frågan. Resultatet visade att 7 kvinnors handstereotypier framträdde vid oro, stress, frustration och när de blev uppvarvade. I två av journalerna gick att läsa att stereotypierna framträdde vid glädje och stark motivation. Vila och inaktivitet var två ytterligare svar som framkom ur journalerna. I en journal fanns svaret att handstereotypierna existerade hela tiden.
Kvinnornas reaktioner under tiden handstereotypierna varar
Resultatet visade att samma person kunde visa olika beteenden vid olika tillfällen och även visa mer än en typ av dessa beteenden samtidigt. (N=50) De vanligaste beskrivna beteendena visade sig vara avskärmad, 13 personer och lugn, 13 personer. 11 personer beskrevs som uppvarvade och 5 personer som frustrerade. I 28 av journalerna fanns inget beskrivet om detta.
Vilka olika reaktioner visade kvinnorna när någon t ex arbetsterapeut, medvetet bröt handstereotypierna. I detta resultat kan samma kvinna vara beskriven under flera olika ord, beroende på vilka olika typer av beteende hon uppvisat. (N=50). Dessa beskrivande
förklaringar fanns i journalerna: förbättrad aktivitetsförmåga visade 14 kvinnor. 7 kvinnor visade sig bli frustrerade, 6 kvinnor blev lugna och 2 kvinnor reagerade med att bli nöjda. I två journaler kunde läsas att reaktionen var uppvarvad, och en kvinna beskrevs som
avskärmad.
Beskrivet under övrigt fanns följande upplysningar: mer närvarande, 2 kvinnor; bättre tillgång till handfunktion, 1 kvinna; lättad, 1 kvinna; stel i händer och armar, 1 kvinna; mer öppen för omvärlden, 2 kvinnor; kan använda andra handen, 1 kvinna; underlättar, 1 kvinna; ingen tydlig reaktion och 1 kvinna; ev. något mer ”närvarande”.
I 29 (58 %) av journalerna fanns inga uppgifter om detta.
Diskussion
MetoddiskussionI vårt urval valde vi att utesluta pojkar och män ur vår studie. Detta grundade sig på att vi inte funnit information om RS ter sig olika mellan könen samt att pojkar och män med diagnosen var så få att risken att identifiera dem finns. Av de remitterade patienterna till Rett Center (tom 2006) var endast 3 personer (4 %) av manligt kön. En intressant iakttagelse var att det i en tidigare studie beskrivs att enbart kvinnor drabbas av syndromet (8). Att göra en
undersökning med båda könen hade kanske varit möjligt då det manliga könet representeras av så låg procent att det troligtvis inte påverkat resultatet nämnvärt. Då vi inte funnit
användbar vetenskaplig fakta om män med RS anser vi att vårt urval var relevant.
Fördelar med att söka information i journaler skrivna av enbart en arbetsterapeut var att journalerna innehöll enhetligt språk och utformningen var densamma i alla journaler. Detta gjorde det enkelt att hitta och samla in informationen.
När arbetsterapeuten är den enda på arbetsplatsen kan journalerna sakna information för andra personers frågeställningar. Utan att tänka på det, kan journaldokumentationen bli otydlig inom vissa områden, då diskussioner kring journaler och dess innehåll, med annan
arbetsterapeut saknas. Viktig information för eventuella efterföljande arbetsterapeuter kanske inte dokumenteras i journalerna.
Om ytterligare tillfälle ges, hade vi undersökt möjligheten att träffa dessa kvinnor och göra en studie baserad på observation.
I sökandet efter information har vi förstått att vårt område var ”smalt”. År 1990 kom den första avhandlingen om RS (1), så det finns idag inte så mycket att läsa om handstereotypier och kopplingen till vårt syfte och våra frågeställningar.
Vi tycker ändå att vi fått en del intressanta resultat som gett svar på några av våra frågeställningar.
Av de 70 journaler vi studerat var 11 stycken (16 %) ej relevanta för vår studie. De första resultaten vi redovisat baseras på de 59 återstående journalerna. När det senare i resultatet visade sig att 9 kvinnor (15 %) av dessa 59 inte hade handstereotypier, var dessa för det fortsatta resultat inte relevanta att ta med, då de saknade uppgifter rörande handstereotypier.
För att få en god överblick av resultaten, fördes all information in i dataprogrammet Excel. Detta var en stor hjälp i arbetet med att sortera och jämföra de olika resultaten.
När vi redovisat resultaten har vi ibland redovisat i procentsats och ibland i antal personer, viket beror på att i vissa resultat var deltagarna representerade i flera olika kategorier och procentsatsen skulle då komma att överstiga 100 %.
Att journalerna var avkodade innebar att det inte var möjligt att identifiera kvinnorna, vilket var en trygghet för dem och deras familjer.
Det är viktigt i alla studier att anonymiteten är säkrad, för att minimera risken att igenkännas. Fanns inte garantin för anonymitet skulle det vara svårt att få människor att delta i studier.
Vi har svårt att se att vårt resultat skulle gå att generalisera till andra grupper, då RS och handstereotypierna är så speciellt utmärkande drag för just denna grupp människor. Vi kan inte hitta någon grupp där resultatet skulle kunna flyttas över och jämföras eftersom andra grupper med handstereotypier ofta handlar om handstereotypiska rörelser i kombination med externa föremål. Resultatet angående självskadebeteende kan generaliseras till andra grupper med hand-munstereotypier.
Resultatdiskussion
I vårt resultat kunde vi se att 14 personer av de deltagande var vänsterhänta. De flesta är högerhänta, men procenten vänsterhänta är mycket hög (24 %). Liknande resultat hittades i en tidigare studie som också beskriver en hög andel vänsterhänta bland personer med RS. I en jämförelse med normalbefolkningen, där 8 – 10 % är vänsterhänta (12) kan vi se att vårt resultat, 24 % vänsterhänthet, är en hög siffra.
Umansky et al påtalar att vänsterhänthet även är vanligt förekommande hos andra grupper med utvecklingsstörning/begåvningshinder (12).
Ett av våra resultat visar att 15 % av kvinnorna som varit remitterade till Rett Center inte har handstereotypier. B. Lindberg skriver i sin bok att ”handstereotypierna är det som utmärker
flickorna med Rett syndrom och den form av stereotypier som alla dessa flickor har gemensamt oberoende av ålder eller i vilken fas av sjukdomen de befinner sig i” (3).
I en artikel gjord av Naganuma och Billinsley går att läsa om B. Hagbergs studie som visar att det enda gemensamma för de 35 deltagande, var förlust av handfunktion samt
handstereotypier (8).
Handstereotypierna är ett av diagnoskriterierna vid RS, (5, 6, 8,9) och när alla med RS beskrivs ha dessa handstereotypier anser vi att det är en mycket hög procent i vårt resultat som visar sig sakna dessa typiska handstereotypier. Cass et al. redovisar i sin studie med 87 deltagande, två flickor som saknade de karaktäristiska handstereotypierna, vilket styrker vårt resultat att inte alla med RS har dessa handstereotypier (13).
Eftersom handstereotypierna är ett av diagnoskriterierna för RS, hade det varit intressant att veta vilka kriterier som fastställt diagnosen när dessa kvinnor saknat handstereotypier. Det skulle också vara intressant att se om det finns en skillnad i aktivitetsförmåga mellan kvinnorna med och de kvinnor utan handstereotypier.
Det sägs att handstereotypierna vanligtvis utförs i kroppens mittlinje med händerna ihop (6, 10). Vårt resultat visar att 46 % av deltagarna utför sina handstereotypier i mittlinjen. Att använda sina händer i kroppens mittlinje är en del i den normala utvecklingen. Den typiska bebisen tar ihop händerna i mittlinjen och för dem till munnen, för att sedan utveckla mer funktionella rörelser i armar och händer.
Handstereotypierna vid RS anser vi likna den typiska bebisens rörelsemönster. Det tycks vara så att personer med RS inte kan komma vidare i den normala utvecklingen. Kan det vara så att
en kvinna som utför sina handstereotypier utanför kroppens mittlinje har utvecklats mer innan syndromet visar sig och utvecklingen stagnerar?
Att föra sina händer till- och i munnen är ett normalt beteende för spädbarn och även för vuxna människor vid stress och oro (14). Cass et al skriver i en studie att ett vanligt beteende vid RS är just detta att föra sina händer till- och i munnen. I studien framkom att
45 % av de deltagande individerna hade sina fingrar och händer i munnen (13). Vår studie visade att 28 kvinnor (56 %), ofta förde händerna till- och i munnen. Vi anser att vårt resultat inte är tillförlitligt då 18 stycken (36 %) av journalerna saknade uppgifter om detta.
Hand till/i munnen kan leda till något som benämns som självskadandebeteende, vilket betyder att personen genom det egna beteendet skadar sig själv, i det här fallet, fingrar och händer. Självskadebeteende förekommer i ungefär 19 % hos alla med utvecklingsstörning (15). Men hos personer med en specifik diagnos som RS är procenten än högre. I en artikel nämns att 49 % av individerna har självskadebeteende, varav 38 % gäller just
självskadebeteende på händerna (15).
I vår studie var det 41 stycken (82 %) av journalerna som saknade uppgifter om detta
självskadebeteende. Det är en för hög procent för att vi ska kunna ge ett säkert resultat. Vi vet inte om journalerna saknade uppgiften för att beteendet inte existerar hos personen, eller för att rutinen för att notera informationen i journalerna saknades.
En av våra frågeställningar var om det är någon speciell situation eller känsla som gör att handstereotypierna framträder. Det var en mycket stor andel av journalerna där svaret inte gick att utläsa, 40 stycken (80 %). Vi tycker att det är en mycket intressant fråga och det känns därför tråkigt att det inte gick att ta fram ett tillförlitligt resultat. Att kunna undvika utlösande situationer och känslor för att de ska slippa fastna i stereotypierna, och bli så begränsade i sin förmåga att använda händerna funktionellt, skulle kanske vara en stor hjälp för dem. Även i arbetet som arbetsterapeut är det av stor vikt att vara förutseende och kunna undvika och förebygga situationer och känslor som påverkar aktivitetsutförandet negativt.
Resultat gällande beteende då handstereotypierna varar är ej tillförlitligt då drygt hälften av journalerna saknade beskrivning om detta. Flera svar i journalerna hade gett bättre
Kvinnornas reaktioner när man bryter handstereotypierna var en frågeställning där vi förväntade oss ett intressant resultat. Tyvärr visade det sig att 29 (58 %) av journalerna saknade uppgifter även om detta. Resultatet som framkom visade att 14 (28 %) av kvinnorna fick en ökad aktivitetsförmåga när handstereotypierna bröts, vilket ändå är ett positivt resultat. För att dämpa eller avbryta handstereotypier kan arbetsterapeut prova olika hjälpmedel som t ex armbågs- eller handledsortoser. Studier (8, 9) visar att ortoser bidrar till att
handstereotypierna minskar i omfattning, vilket leder till att aktivitetsutförandet underlättas. När ortoser används för att blockera handstereotypierna visar kvinnorna också en ökad socialisering med intresse för omvärlden (2)
Det är synd att vi i flera resultat får en hög procent på svaret ”ej beskrivet”. Detta gör att vi upplever att vårt resultat inte är tillförlitligt alla gånger och vi känner en besvikelse över att så ofta behöva kryssa i ”ej beskrivet” i vår datainsamlingsmall. Fler och mer pålitliga resultat skulle ge oss mer kunskaper om handstereotypierna och därtill möjligheter att dämpa dem för ökad aktivitet hos kvinnorna.
Motivationen (som vi valt att beskriva i bakgrunden) är en viktig faktor för dessa personer och det anser vi att det är för alla människor för att utföra aktivitet på ett tillfredsställande sätt. I en studie av K. Jacobsen beskriver han en kvinna med RS och hennes användande av sina händer. Hon använde inte händerna till annat än att äta med, ibland med lite hjälp av utomstående person och ibland med hjälp genom hela måltiden. Det enda som hon sträckte sig efter utan hjälp, var chokladbitar, och det visar att hon då var tillräckligt motiverad för att sträcka sig och gripa utan hjälp (4).
Som alla andra har individer med RS möjligheten att utveckla nya färdigheter även i vuxen ålder (4, 13), vilket är viktigt att komma ihåg i arbetet med dessa personer. En fundering vi hade var om det är möjligt att bryta handstereotypierna för att göra kvinnorna mer aktiv i sitt användande av händerna, som i sin tur kan leda till att de utvecklar nya färdigheter.
En intressant fråga att hitta svara på hade varit hur ofta handstereotypierna förekommer hos kvinnor med RS. Det hade varit givande information och är kanske något som man kan titta närmare på i framtida arbete med RS.
För arbetsterapeuter är det intressant att forskning visat att behandling baserad på
funktionsanalys, ger bättre resultat än den farmakologiska behandlingen vad gäller avvikande beteenden som t ex handstereotypier (15). Ett fortsatt arbete med fokus på kvinnornas
handstereotypier kanske skulle ge en förbättrad förmåga till aktivitet.
Naganuma (8) refererar till Hanks (16) som säger att det i observation tydligt går att se att kvinnorna vill göra något annat med sina händer, men de kan inte själva bryta
handstereotypierna för att göra det. Detta citat påpekar det vi kan se i vårt resultat, att kvinnorna kan få en ökad aktivitetsförmåga om de får hjälp att bryta sina handstereotypier.
Slutsats
Studien visar en del intressanta resultat. Det fanns kvinnor med RS som saknar det utmärkande för den här gruppen och det som är ett av diagnoskriterierna, nämligen
handstereotypierna och 14 kvinnor (28 %) visar en ökad aktivitetsförmåga när de får hjälp att bryta handstereotypierna. Resultatet visar också att 7 (14 %) av kvinnornas handstereotypier framträder vid stress, oro, frustration och när de blev uppvarvade. Det finns alltså situationer att undvika för att dämpa eller förhindra handstereotypierna.
Vi kan med denna studie se att genom strukturerad journaldokumentation av arbetsterapeut framkommer viktig information och kunskaper om kvinnornas handstereotypier. Med den kunskapen finns möjligheter att genom arbetsterapeutiska insatser t ex ortoser förebygga, dämpa och förhindra handstereotypier, vilket kan leda till att ge kvinnorna ökade möjligheter till förbättrad aktivitetsförmåga.
Litteraturförteckning
1. Witt Engerström I. Rett syndrom - en översikt. 2 uppl. Stockholm: Riksföreningen Autism; 1998.
2. Witt Engerström I, Larsson G, Bergström-Isacsson M, Wesslund B, Qvarfordt I, Jochym-Nygren M. Rett syndrom – Hur kan det se ut och vad kan man göra? Östersund: Berndtssons Tryckeri AB; 2005.
3. Lindberg B. Rett syndrom Ett flerfunktionshinder sett ur pedagogiskt perspektiv. 3 uppl. Stockholm: HLS Förlag; 2004.
4. Jacobsen K, von Tetzchner S. Rett syndrome and ageing: a case study. Disability and Rehabilitation 2001; 23:160-66.
5. Kerr A, Witt Engerström I. Rett disorder and the developing brain. Oxford: Biddles Ltd, Guildford & King´s Lynn; 2001.
6. Hagberg B. Rett Syndrome – Clinical & Biological Aspects. Lavenham: The Lavenham Press Ltd; 1993.
7. Lindskog BI. Medicinsk mini ordbok. 6 uppl. Stockholm: Norstedts Akademiska Förlag; 2004.
8. Naganuma GM, Billingsley FF. Effect of handsplints on stereotypic hand behaviour of three girls with Rett syndrome. Physical therapy 1988; 68:664-71.
9. Sharpe PA. Comarative effects of bilateral hand splints and an elbow orthosis on stereotypic hand movements and toy play in two children with Rett syndrome. American journal of occupational therapy 1992; 46:134-40.
10. Elian M, Rudolf N de M. Observations on hand movements in Rett syndrome; a pilot study. Acta Neurologica Scandinavica 1996; 94:212-14.
11. Polit DF, Beck CT. Nursing Research principles and methods. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004.
12. Umansky R, Watson JS, Colvin L, Fyfe S, Leonard S, de Klerk N. Hand preference, extent of laterality, and functional hand use in Rett syndrome. Journal of Child Neurology 2003; 18:481-87.
13. Cass H, Reilly S, Owen L, Wisbeach A, Weekes L, Wigram T. Findings from a
multidisciplinary clinical case series of females with Rett syndrome. Developmental Medicine & Child Neurology 2003; 45:325-37.
14. Philippart M. Handwringing in Rett syndrome: A normal developmental stage. Pediatric Neurology 1992; 8:197-9.
15. Roane HS, Piazza CC, Sgro GM, Volkert VM, Anderson CM. Analysis of aberrant behavior associated with Rett syndrome. Disability and Rehabilitation 2001; 23:139-48.
16. Hanks SB. The role of therapy in Rett syndrome. American Journal Med Genet 1986; 24:247-52.
Mall för handstereotypier Bilaga 1
Hur ser handstereotypierna ut
Liksidigt Oliksidigt Ihop Isär Ej
beskrivet Externt
plockande Handrörelser fingerrörelserKomplexa Ej beskrivet
Hand till/i mun Självskadebeteende
Ja Nej Ja Nej Ej
beskrivet Handstereotypiernas höjd och läge
Knähöjd Midje/brösthöjd Axelhöjd Huvudhöjd Kroppens
mittlinjen Diagonalt beskrivetEj Vad händer under tiden handstereotypierna varar:
Avskärmad Lugn Frustrerad Uppvarvad Ej beskrivet
Vad visar flickorna/kvinnorna för reaktion när handstereotypierna bryts?
Avskärmad Lugn Frustrerad Uppvarvad Nöjd Aktivitet Övrigt Ej
beskrivet
Framträder stereotypierna i någon viss situation/tillfälle:
Övrigt: En eller två händer i handstere otypierna En hand Båda händerna Ses ej Ej beskrivet Födelseår Nationalitet Kvinna/man Höger/vänsterhänt
