Att leva med amyotrofisk lateralskleros (ALS) : En fortsatt obotlig sjukdom En litteraturstudie

EXAMENSARBETE -KANDIDATNIVÅ

VÅRDVETENSKAP MED INRIKTNING MOT OMVÅRDNAD VID AKADEMIN FÖR VÅRD, ARBETSLIV OCH VÄLFÄRD

2015:47

Att leva med amyotrofisk lateralskleros (ALS)

En fortsatt obotlig sjukdom

En litteraturstudie

Helena Rost

Erika Vilén

Examensarbetets titel:

Att leva med amyotrofisk laterskleros (ALS) En fortsatt obotlig sjukdom

En litteraturstudie

Författare: Helena Rost och Erika Vilén

Huvudområde: Vårdvetenskap med inriktning mot omvårdnad

Nivå och poäng: Kandidatnivå, 15 högskolepoäng

Utbildning: Sjuksköterskeutbildning, GSJUK12H

Handledare: Isabell Fridh

Examinator: Björn-Ove Suserud

Sammanfattning

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en motorneuronsjukdom som oftast drabbar människor i medelåldern och då främst män. Det finns olika typer av ALS där symptombilden kan se olika ut, men gemensamt för alla dessa är att de motoriska nervcellerna dör. Efter diagnosen är beräknad överlevnad cirka tre till fyra år men kan variera beroende på vilken typ av sjukdomen personen drabbas av. Sjukdomens utveckling med nedbrytning av motoriska funktioner leder till att personen successivt blir helt beroende av hjälp från andra. Syftet med denna studie var att beskriva livssituationen för en person som lever med ALS. Vi har gjort en litteraturstudie där vi använt oss av kvalitativa artiklar för att besvara studiens syfte. Artiklarna har analyserats genom användning Axelssons modell för litteraturstudie. I resultatet har det framkommit tre teman vilka är; Upplevelsen av att livet förändras, Att finna livskvalitet trots obotlig sjukdom och Skrämmande väg till döden. Vårdvetenskapliga begrepp som valts att lyftas är kropp, livsvärld och hopp. I resultatdiskussionen vävs även närståendes och vårdpersonalens upplevelser in för att få ett helhetsperspektiv av livssituationen. Närstående beskriver att upplevelsen av att leva med en person med ALS påverkar familjerelationerna, antingen på ett positivt eller negativt sätt. Det är viktigt med en öppenhet och en positiv inställning för att bidra till att familjerelationerna stärks. Närstående upplever en känsla av maktlöshet och uppgivenhet kopplat till pressen från omgivningen att kunna svara på allt som rör den sjukes situation. Sjuksköterskor upplever ett behov av ökad kunskap om sjukdomen genom mer utbildning och träning samt ett bättre utbyte av information mellan olika professionella team. Vi hoppas att med denna studie bidra till en ökad förståelse, kunskap och insikt om hur personer med denna sjukdom upplever sin livssituation för att sjuksköterskan sedan ska kunna utföra en bra vård.

INNEHÅLLSFÖRTECKNING

INLEDNING _________________________________________________________ 1 BAKGRUND _________________________________________________________ 1

Patofysiologi och symptom __________________________________________________ 1 Förekomst ________________________________________________________________ 1 Orsaker __________________________________________________________________ 2 Specifik behandling ________________________________________________________ 2 Övrig behandling __________________________________________________________ 2 Behandling av muskelkramper/spasmer _______________________________________ 2 Behandling av ökad salivproduktion och sväljsvårigheter ________________________ 2 Behandling vid andningssvårigheter __________________________________________ 3 Behandling med antidepressiva medel _________________________________________ 3 Livskvalitet för personer som lever med ALS ___________________________________ 3 Vårdvetenskapliga begrepp _________________________________________________ 3 Kropp _________________________________________________________________________ 3 Livsvärld ______________________________________________________________________ 4 Hopp _________________________________________________________________________ 4 PROBLEMFORMULERING ____________________________________________ 4 SYFTE ______________________________________________________________ 4 METOD _____________________________________________________________ 5 Design ___________________________________________________________________ 5 Datainsamling och urval ____________________________________________________ 5 Dataanalys _______________________________________________________________ 5

RESULTAT __________________________________________________________ 6

Upplevelsen av att livet förändras ____________________________________________ 7

Viljan att bli sedd som en person och inte en sjukdom ___________________________________ 7 Omvärderingar i livet - se livet ur ett större perspektiv ___________________________________ 7 Fånge i sin egen kropp ____________________________________________________________ 7

Att finna livskvalitet trots obotlig sjukdom _____________________________________ 8

Leva i nuet _____________________________________________________________________ 8 Att känna hopp __________________________________________________________________ 8 Viljan av att ha kontroll ___________________________________________________________ 9

Skrämmande väg till döden _________________________________________________ 9

Känslan över att vara en börda och beroende av andra ___________________________________ 9 Ta beslut om ventilationshjälp _____________________________________________________ 10

DISKUSSION _______________________________________________________ 10

Resultatdiskussion ________________________________________________________ 10 Metoddiskussion __________________________________________________________ 13

REFERENSER ______________________________________________________ 15 BILAGA 1

INLEDNING

Under utbildningen på sjuksköterskeprogrammet har vi fått kunskap om hjärnans uppbyggnad, vilka funktioner den har och vad som händer när dessa sviktar. Vi har genom detta fått en bra inblick i de biologiska funktionerna kring den delen av kroppen. I föreliggande litteraturstudie har vi valt att gå in djupare på hur livet förändras för en person som drabbas av ALS och vilka konsekvenser detta medför i dennes vardag.

BAKGRUND

I början av 1800-talet beskrev en engelsk läkare och anatom vid namn Charles Bell de första personerna med motorneuronsjukdom. Den franske neurologen Francois Aran redogjorde för en typ av amyotrofisk lateralskleros vid namn progressiv spinal atrofi omkring 1850. Inte förrän under den senare delen av 1800-talet beskrev neurologen Jean-Martin Charcot sjukdomen i sin helhet och döpte den till sclérose latérale amyotrophique, som i förkortning kallas SLA (Socialstyrelsen 2010).

Patofysiologi och symptom

Amyotrofisk lateralskleros är en motorneuronsjukdom som kännetecknas av att nervcellerna i hjärnan, hjärnstammen och ryggmärgen, som sänder impulser till skelettmuskulaturen, dör. Detta leder i sin tur till att ryggmärgens yttre, laterala delar ersätts av bindväv (skleros) och de muskler som inte tillförs några impulser från nervsystemet försvagas och förtvinar (atrofierar). Kroppen består av två grupper av motorneuron, de övre som är belägna i storhjärnans hjärnbark och de nedre som finns i hjärnstammen och ryggmärgens främre del. Klassisk ALS, progressiv bulbär pares, progressiv spinal muskelatrofi och pseudobulbär pares är olika typer. Gemensamt för alla former av denna sjukdom är en gradvis ökande nedbrytning av det motoriska nervsystemet. Symptomen vid dessa former ter sig lite olika beroende på i vilket motorneuron skadan sitter, men även på hur snabbt sjukdomen utvecklar sig. Klassisk ALS ger symptom från både de övre och nedre motorneuronen där karakteristiska drag är centrala och perifera symptom från armar, ben och bål och ofta senare utveckling av en svalgpares. Inledande symptom vid progressiv spinal muskelatrofi (PSMA) sitter i ryggmärgens nedre motorneuron och visar sig i form av muskelsvaghet och förtvining i händer, armar och ben. Typiska första symptom för progressiv bulbär pares (PBP) är tal- och sväljningssvårigheter på grund av skada i hjärnstammens nedre motorneuron. Vid pseudobulbär pares drabbas de övre motorneuronen i hjärnbarken och leder till nedsatt rörlighet i tungan och svårigheter att svälja samt okontrollerade känslor med skratt eller gråt som kommer attackvis. Till slut kommer en liknande symptombild som vid klassisk ALS att även infinna sig hos alla de andra typerna av sjukdomen (Socialstyrelsen 2010). Förväntad överlevnad för personer som fått diagnosen ALS beräknas vara tre till fyra år men detta kan variera (Ansved & Solders 2013, ss. 120-121).

Förekomst

ALS i dess olika former finns i hela världen och man uppskattar att 2-4 av 100 000 personer insjuknar varje år. De flesta personer som drabbas är i 50-70-årsåldern, men den kan debutera i alla åldersgrupper från 20 år och uppåt. ALS är vanligare bland män än

kvinnor, varför vet man ej (Grefberg & Johansson 1997, s. 50). I Sverige drabbas omkring 200 personer årligen av ALS och minst 600 fall av sjukdomen finns i landet (Socialstyrelsen 2010).

Orsaker

Sjukdomens huvudorsak är fortfarande okänd, men det finns många hypoteser. En av dessa är att hjärnan har för stor mängd av signalsubstansen glutamat och detta skadar nervcellerna. Andra faktorer som har diskuterats är virusinfektioner, tungmetallförgiftning och spårämnesbrist (Neuroförbundet 2014). Man har vid obduktion kunnat finna att alla typer av sjukdomen har ett felveckat protein, SOD1, inne i nervcellerna (Hjärnfonden u.å.). Hos omkring 5-10 % av de personer som drabbas av sjukdomen ser man en ärftlighet, en familjär ALS (FALS) (Internmedicin 2014).

Specifik behandling

Det finns i dagsläget inget botemedel för ALS. I mitten av 90-talet kom en bromsmedicin vid namn Riluzol, som verkar genom att hämma frisättningen av signalsubstansen glutamat, vilket leder till en minskning av de skadliga effekter denna substans har på nervcellerna (Neuroportalen 2015).

Övrig behandling

Personer med ALS bör tidigt få tillgång till ett vårdteam som består av läkare, sjuksköterska, sjukgymnast, arbetsterapeut, logoped, dietist och kurator för att få kompetent stöd under hela sjukdomsförloppet. Behandlingen inriktas framförallt på att lindra symptomen, kompensera för funktionsnedsättningar och att ge stöd och god omvårdnad (Neuroportalen 2015).

Behandling av muskelkramper/spasmer

För att lindra muskelkramper/spasmer hos personer med ALS kan man behandla med bensodiazepiner, baklofen eller botulinumtoxin. Om personer lider av kraftig muskelspasm kan man ge antiepileptiska för att häva dessa symptom. Personer med dessa problem rekommenderas även sjukgymnastik i form av kontakturprofylax (Neuroportalen 2015).

Behandling av ökad salivproduktion och sväljsvårigheter

Utmärkande drag hos personer med progressiv bulbärpares är svårigheter att svälja, vilket leder till en ökad salivproduktion. Behandling för att hämma denna består av antikolinergika, strålning av öronspottkörtlarna och/eller injektioner med botuluminumtoxin i spottkörtlarna. För att hindra att slemmet ansamlas bör sjukgymnastik erbjudas samt slemlösande läkemedel. Att koppla in en dietist som hjälper till med kosten är något som rekommenderas för en person med sväljproblem. I det senare förloppet av sjukdomen kan det bli aktuellt med tillförsel av näring via en nässond eller en perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) som genom ett operativt ingrepp skapar en förbindelse mellan bukväggen och magsäcken (Neuroportalen 2015)

Behandling vid andningssvårigheter

Vid problem med andningen kan en sjukgymnast hjälpa till. Om så är fallet även nattetid kan en nattventilator underlätta. Denna prövas ut tillsammans med det ALS-team personen har kontakt med samt ofta en lungläkare (Neuroportalen 2015).

Behandling med antidepressiva medel

Vid både psedobulbär pares och progressiv bulbär pares kan plötsliga svängningar i humöret ske, vilket leder till plötslig skratt eller gråt. Detta går inte att styra för personer med ALS och antidepressiva medel ges för att lindra dessa symptom (Neuroportalen 2015).

Livskvalitet för personer som lever med ALS

För att beskriva livskvaliteten hos personer med ALS har i tidigare forskning främst kvantitativ metod använts med utnyttjande av olika skalor vid mätningarna.

Hur förändringen i livskvaliteten utvecklas hos personer som lever med ALS påverkas av många olika faktorer. Avgörande är försämringen som sker i de motoriska funktionerna (Robbins, Simmons, Bremer, Walsh & Fischer 2001; Tramonti, F, Bongioanni, Di Bernardo, Davitti, & Rossi 2012; Nygren & Askmark 2006). I studien av Robbins et. al. (2001) beskrivs att funktion och styrka hos personer med sjukdomen försämras parallellt och följs åt över tiden. För de som har ett snabbt sjukdomsförlopp minskar livskvaliteten mycket mer än för de som lever med sjukdomen under en längre tid visar studien skriven av Nygren och Askmark (2006). I studien gjord av Robbins et. al (2001) visar det sig dock att även om personer har en snabb progress i sjukdomen ändras inte livskvaliteten nämnvärt och inte heller den religiösa övertygelsen.

Vårdvetenskapliga begrepp

Vårdvetenskapliga begrepp som lyfts i detta arbete är kropp, livsvärld och hopp.

Kropp

Inom vårdvetenskapen anses begreppet kropp, tillsammans med själ och ande, vara en viktig beståndsdel i att vara en människa. I vårdandet av patienten är det viktigt att sträva efter att bibehålla människan som en enhet för att uppnå hälsa och lindra lidande. Kroppen är delaktig i allt vi gör och vi kan inte fly ifrån den (Lindwall 2013, ss. 130-132). När en person drabbas av ALS förlorar kroppen successivt sin möjlighet att kunna utföra många av de motoriska funktioner den har (Socialstyrelsen 2010). Upplevelsen av att bli betraktad som en hel människa och inte bara som sin diagnos är något som personer som lever med ALS vill känna. Kroppen med både dess sensoriska och motoriska funktioner är det som gör att vi bland annat kan skratta, gråta, springa och om möjligt att känna saker i livet.

När man drabbas av en kroppslig sjukdom, som till exempel hjärtinfarkt, innebär detta att en rädsla väcks för att det ska hända igen, och tankar och en osäkerhet uppstår om kroppen alltid kommer att fungera som den ska. Att inte kunna styra över vad som kommer att ske i framtiden är något som kan bidra till minskad livslust. Att förstå sig på vad som händer

i kroppen och vilka funktioner som går förlorade är svårt att hantera och detta kan upplevas som en tickande bomb (Lindwall 2013, ss. 133-134). Hur sjukdomsförloppet för personer med ALS ser ut och tankar om vilken motorisk funktion som kommer att svikta härnäst och ovissheten om hur framtiden ser ut, skulle kunna jämföras med exemplet ovan.

Livsvärld

Livsvärld är, enligt filosofen Edmund Husserl, den värld i vilken en person upplever sig själv och sin livssituation. Den tas för given och är ingenting som reflekteras över (Birkler 2009, s. 32). En drastisk förändring i en persons liv leder till att flera perspektiv i livsvärlden förändras (Birkler 2009, s. 34). Det är viktigt att se till individen och dess upplevelse i varje enskild situation, speciellt i samband med sjukdom. Detta för att kunna bidra till bästa möjliga vård (Birkler 2009, s. 30).

Livsvärlden för en person som drabbas av ALS förändras drastiskt efter diagnos. Varje livsvärld är unik och detta gäller även för personer med denna sjukdom. Det kan vara svårt att förstå hur de upplever sin situation vilket kräver ett öppet sinne från såväl närstående som vårdpersonal.

Hopp

Definitionen av ordet hopp kan beskrivas på många olika sätt. Bland annat som något man upplever eller känner men det kan även användas som en hanteringsstrategi i en aktuell livssituation. Vidare definieras även hopp som ett sätt att nå sina mål och för att förbättra sin livskvalitet. Enligt omvårdnadsteoretikern Katie Eriksson är hopp väl sammankopplat med tro och kärlek och ligger till grund för en människas livssyn. Hopp är även viktigt för att förstå meningen med livet. När en person drabbas av en sjukdom leder detta till att valmöjligheterna i livet blir mer begränsade än innan. För att detta inte ska påverka personen för mycket är det viktigt med betydelsefulla relationer till andra människor för att i sin tur inge en känsla av hopp i tillvaron och se bortom sin situation. Betydelsefulla relationer handlar inte bara om stöd från dessa utan även en önskan om att de närstående ska må bra (Benzein 2013, ss. 241-243).

PROBLEMFORMULERING

När en person drabbas av en sjukdom, såsom ALS, innebär detta att livssituationen förändras helt och det blir en stor omställning. Från att ha kunnat klara sig självständigt till att succesivt bli beroende av stöd och hjälp från omgivningen dygnet runt är en av de stora förändringarna. När detta händer är det viktigt att närstående finns där och stöttar, men även att den personal som vårdar har kunskap om sjukdomen och ser den sjuke ur ett helhetsperspektiv. Detta kan bidra till en ökad trygghet, men även leda till bättre livskvalitet och livsglädje samt möjligen för individen att ändra inställning till sin sjukdom.

SYFTE

METOD

Design

I detta examensarbete har vi valt att göra en litteraturstudie där vi använt oss av kvalitativa artiklar för att besvara studiens syfte. Axelssons modell av litteraturstudie har använts vid granskning av artiklar. Modellens syfte är att sammanställa forskning som gjorts inom det aktuella området (Axelsson 2013 s. 203).

Datainsamling och urval

Först gjordes en pilotsökning i både PubMed och CINAHL för att undersöka vad som fanns skrivet om ämnet. Sökordet vi använde oss av var “amyotrophic lateral sclerosis”. För att finna artiklar som var relevanta för att kunna besvara studiens syfte utökade vi sökningen. Sökorden vi adderade var “quality of life”, “living with”, “patient experience”, “patient ventilation”, “hope”, “patient perspective”, “meaning in life”, “motor neurone disease”, “coping”, “adaption” och “change”. Kombinationer av dessa sökord tillsammans med de booleska operatorerna AND och OR användes för att få fram relevanta artiklar. Resultaten av dessa sökningar gav många bra artiklar relaterade till syftet. Sammanfattningen i varje artikel lästes igenom noga för att kunna se vilka som var aktuellt att använda i vår studie. De sammanfattningar som inte beskrev studiens syfte exkluderades. Det gjordes även med de artiklar som inte var vetenskapliga originalartiklar och de som inte innefattar patienters egna upplevelser av att leva med sjukdomen. Inklusionskriterierna var att artiklarna ska handla om båda könen, vara kvalitativa studier gjorda över hela världen och vara högst 20 år gamla. Utifrån dessa kriterier hittades 10 artiklar varav 9 var kvalitativa och en gjord med både kvalitativ och kvantitativ metod. Fyra av artiklarna kommer ifrån Kanada, två ifrån Sverige, en vardera från Sydkorea, Irland, Australien och England (Se bilaga 1).

Dataanalys

När data analyserades användes Axelssons modell av litteraturstudie. Denna bygger på att texten bryts ned till delar för att sedan bilda en ny helhet. Detta görs genom att det ur varje stycke i en artikel tas ut meningsbärande enheter och därefter skapas koder utifrån dessa. Likheter och skillnader jämförs utifrån koderna och subteman och teman fastställs sedan (Axelsson 2013, s. 212).

RESULTAT

I resultatet presenteras tre teman med subteman som illustreras i Figur 1.

Figur 1

Tema 1:

Upplevelsen av att livet förändras

Tema 3:

Skrämmande väg till döden

Tema 2:

Att finna livskvalitet trots obotlig sjukdom Viljan att bli sedd

som en person och inte en sjukdom

Omvärderingar i livet - se livet ur ett

större perspektiv

Fånge i sin egen kropp

Känslan över att vara en börda och beroende av andra

Ta beslut om ventilationshjälp Leva i nuet Att känna hopp Viljan av att ha _kontroll

Upplevelsen av att livet förändras

Viljan att bli sedd som en person och inte en sjukdom

En vilja av att bli sedd som en person och inte reducerad till att vara sin sjukdom finns beskrivet i flera av studierna som gjorts om hur det är att leva med ALS. Känslan av att bli accepterad som en individ av sina närstående hjälper personerna att hantera sjukdomen (Ozanne, Graneheim & Strang 2013). Vitale och Genge (2007) skriver om önskan om att bli sedd till mer än vad kroppen kan göra och viljan att andra ska se på personen som en hel människa. Detta tankesätt möjliggör att kunna känna lycka trots begränsningar i det fysiska livet.

I en studie av Foley, O’Mahony och Hardiman (2007) beskrivs strävan efter att upprätthålla sin identitet och att bli sedd som en individ och inte bara som en person som har ALS. För att påverka detta betonas vikten av att vara kvar i sina tidigare roller i livet, som i exempelvis arbetet, för att på så sätt bibehålla sin identitet.

Omvärderingar i livet - se livet ur ett större perspektiv

Att drabbas av sjukdomen ALS medför för många personer en omvärdering av livet, visar flera studier. De som tidigare värderade arbete som mycket viktigt känner nu att fokus flyttas till att handla om familje- och vänskapsrelationer. Några personer känner en förlust av att inte längre kunna prestera på arbetet medan andra känner att alltför mycket tid och energi har lagts på arbetet. Flera personer belyser vikten av stödet från familjen, något som de tidigare, innan sjukdomen, tog för givet. Stödet består både av fysiskt och känslomässigt stöd. Vänskapsrelationer beskrivs ha en mer betydelsefull roll nu än innan diagnosen. Flera personer börjar att se på livet ur ett större perspektiv än innan de fick diagnosen. Tankar om meningen med livet väcktes och även önskan om att leva varje dag fullt ut (Young & McNicoll 1998). I flera studier framkommer det att för många personer är barn och barnbarn en starkt motiverande faktor till att känna mening i livet (Bolmsjö 2001; Ozanne, Graneheim, & Strang 2013; Foley, O'Mahony & Hardiman 2007). De får en omvärdering i vad som är viktigt i livet och bråk angående småsaker sker nu mer sällan. Hjälp utifrån är nödvändigt för att finna ett meningsfullt liv. Hjälpen kan komma från familjen, sjukhuset eller från personlig assistans. Vetskapen om att det finns hjälp att tillgå hjälper personerna att känna trygghet (Ozanne, Graneheim, & Strang 2013).

Fånge i sin egen kropp

I flera studier beskrivs känslan av att vara fånge i sin egen kropp (Ozanne, Graneheim & Strang 2013; Brown & Addington-Hall 2008). Känslan av att hela ens existens stannade upp beskrivs, vilket leder till upplevelsen av att förlora innehåll och mening i livet. I studien framkommer det även en rädsla över att förlora möjligheten att gå, kommunicera och göra sig förstådd samtidigt som att de fortfarande förstod allting, samt även en känsla av besvikelse över att bli beroende av andra. Dagarna kan kännas långa för de utan att aktivt liv (Ozanne, Graneheim & Strang 2013). I studien gjord av Brown och Addington-Hall (2008) beskriver en person hur det är att känna sig fast i sitt huvud och sina negativa tankar om framtiden, då hon inte längre kan använda kroppen som hon vill. I andra studier finns också beskrivet känslan av att kroppens funktioner förändras och att de inte längre kan göra det de brukar. Kroppen försvagas och vardagliga saker som att diska kan bli en

utmaning som det står skrivet om i studien gjord av Oh, Schepp och McGrath (2014). Fysisk begränsning är kopplat till känslomässig påverkan då de inte längre kan medverka i sina favoritaktiviteter, detta medför ledsamhet, bitterhet och en sänkt livskvalitet. Många uttrycker en förtvivlan över vad de förlorat i livet och även en hopplöshet över vad de skulle komma att förlora i framtiden (Oh, Schepp & McGrath 2014). En person beskriver sin förlorade fysiska funktions försämring med sitt ett och ett halvt år gamla barnbarns utveckling. För en kort period var de jämlika för att sedan utvecklas åt olika håll. I takt med att barnbarnet upptäcker sin kropp så förlorar han sin egen förmåga att använda den. Även frustration över att inte kunna göra saker i vardagen som tidigare var enkla, som att fylla diskmaskinen eller klippa gräsmattan, uppmärksammas (King, Duke & O'Connor 2009).

Att finna livskvalitet trots obotlig sjukdom

Leva i nuet

För personer med ALS är leva i nuet, att ta en dag i sänder och se möjligheterna i tillvaron, en överlevnadsstrategi som gör det lättare att hantera den sjukdom de drabbats av (Brown & Addington- Hall 2007; Ozanne, Graneheim & Strang 2013; Foley, O´Mahony & Hardiman 2007; Foley, O´Mahony & Hardiman 2007; Young &McNicoll 1998).

I en studie av Brown & Addington-Hall (2007) står det beskrivet om en kvinna som levt med ALS i fem månader och om hur hon tänker på det som hon fortfarande faktiskt kan göra istället för vad hon inte längre kan på grund av sin sjukdom. Detta är något som hon inte kan påverka. Med sin positiva inställning beskriver hon att hon fortfarande kan gå och röra sig, vilket hon är oerhört tacksam för, och betonar att det kunde varit mycket värre. Ozanne, Graneheim & Strang (2013) beskriver att på grund av rädslan för att inte veta hur sjukdomen kommer att utvecklas, och med vilken hastighet den kommer att försämras, undviker de sjuka att tänka på framtiden. Foley, O´Mahony & Hardiman (2007) beskriver att osäkerheten om framtiden gör att de värdesätter nuet men faktiskt även den tid som återstår i deras liv. I studien gjord av Young och McNicoll (1998) betonas vikten av att ta en dag i taget, inte tänka så mycket på morgondagen, utan ta dagarna som de kommer. Oron över vad som kommer hända nästkommande dag är inget som gör att man på något sätt mår bättre.

Att känna hopp

Sökandet efter hopp och upplevelsen av att känna hopp och mening i livet är något som beskrevs i flera studier om personer som lever med ALS. I studierna (Ozanne, Graneheim & Strang 2013; Vitale & Genge 2007) understryks förhoppningen om att ett botemedel skall upptäckas innan sjukdomen försämras och strävan efter att överleva en bestämd tid vara faktorer av betydelse för att uppleva hopp och finna mening i livet trots sjukdomen.

Vidare beskrivs ofta att hoppet är kopplat till personernas tro, vilket kan vara ett sätt att acceptera sjukdomen och de olika förluster detta inneburit (Foley, O´Mahony & Hardiman 2007). Betydelsefulla relationer till familj och vänner upplevs vara av stor betydelse för att känna hopp. Förhållandena präglades mer av att ge än att ta och viljan att bidra till det bästa möjliga för de personer som betydde mest för dem. (Vitale & Genge 2007). Att tänka tillbaka på saker som gjort dem lyckliga tidigare i livet bidrog till hopp,

mening och en positiv inställning. En person beskriver att han älskade att fiska innan han drabbades av ALS och använder sig numera istället av fantasin för att uppleva samma känsla (Young & McNicoll 1998).

Viljan av att ha kontroll

För att personer som lever med ALS skall kunna uppleva en känsla av kontroll kopplat till förändringen som skett i deras liv, vill de få information om sjukdomen och dess förlopp och om hur man på bästa sätt skall kunna acceptera och hantera att leva med sjukdomen (Oh, Schepp & McGrath 2014; Foley, O´Mahony & Hardiman 2007; Young & McNicoll 1998). Oh, Schepp och McGrath (2014) pekar just på bristande information från vårdpersonalen vid diagnosbeskedet och hur man istället sökte svar från annat håll genom kontakt med personer med samma sjukdom. Detta bidrar till att de nydiagnostiserade kände att de fick en bättre inblick i sjukdomen och hjälpte dem att kunna fatta framtida beslut om sin vård. Andra sätt att känna och kunna upprätthålla kontroll i livet skapades genom olika ”coping”-strategier.

I en artikel av Brown och Addingtion-Hall (2007) berättas om en man som varit gift i 30 år och som alltid känt att han haft full kontroll över sitt liv och nu försöker han på alla sätt kämpa mot att sjukdomen får kontroll över honom. I artikeln fås även en inblick i den svåra ångest och förvirring en chockad och rädd kvinna med ALS upplever när hon känner att hennes liv håller på att falla sönder vilket hon inte kan kontrollera. Hon beskriver att hon känner sig totalt inlåst i sin kropp, men samtidigt upplever en känsla av att vilja ha kontroll över sitt liv och den sjukdom hon drabbats av. Att kunna styra sin ventilationshjälp beskrivs i en artikel skriven av Bolmsjö (2001) vara ett sätt för en individ att uppleva en känsla av kontroll över livssituationen. Känslan av att sjukdomen styr personernas liv beskrivs vara avgörande vid försämring av tillståndet och bidrar till ökad stress och en känsla av hopplöshet. Individernas självkänsla, livskvalitet samt välbefinnande försämras också. I takt med nya förändringar i livet kopplat till sjukdomen ställs individerna inför nya beslut som behöver tas och nya adaptioner som är nödvändiga för att på bästa möjliga sätt kunna hantera livet. Hur sjukdomsförloppet ser ut är något som inte går att styra eller ha kontroll över hur gärna personerna än önskar detta. Däremot vilka beslut som tas och hur man anpassar sig till de förändringar som sker har de däremot full kontroll över. (King, Duke & O´Connor 2008).

Skrämmande väg till döden

Känslan över att vara en börda och beroende av andra

Att få ett besked om att man har ALS gör att hela livssituationen förändras. Omvärderingar måste göras och livet efter beskedet kommer inte längre att se likadant ut. Upplevelsen av att vara beroende av någon annan beskrivs vara mycket jobbig och frustrerande. Detta gör att dagarna ofta känns långa och tråkiga och tankarna väcks om hur man skall kunna finna mening i det dagliga livet. Det är svårt att känna glädje och mening i framtiden när man ser sig själv som en börda. Både skuld och skam gentemot närstående är känslor personer med ALS upplever. Detta på grund att de känner att de bär på ansvaret för närståendes illabefinnande, vilket för dem är en tung börda att bära. För att på bästa sätt underlätta för dem görs olika praktiska förberedelser som att skriva testamente och berätta hur och var de skulle vilja bli begravda (Ozanne, Graneheim &

Strang 2013). I studien skriven av Oh, Schepp & McGrath (2014) beskriver en person hur livet förändrades efter diagnosbeskedet och hur detta ledde till ett konstaterande av hur viktig och betydelsefull familjen verkligen är. Rädslan över att ens respektive ska gå bort före en själv är en tanke som väcks hos personer som lever med sjukdomen. En kvinna med ALS beskriver rädslan över om detta skulle hända henne genom att förklara hur hennes man är hennes säkerhet och möjliggör att hon kan bo kvar hemma. (Ozanne, Graneheim & Strang (2013). Att föra sjukdomen vidare till sina barn är även detta något som det finns en rädsla för. En man i 50-årsåldern med två tonårsbarn beskriver känsla av att inte kunna skydda eller styra över om hans barn kommer drabbas eller inte (Bolmsjö 2001).

Att se en framtid helt beroende av någon annan, utan möjlighet att kunna fungera och utföra saker som man i dagsläget kan samt att inte kunna kommunicera med närstående var saker som bidrog till att personerna förlorade hoppet i livet (Vitale & Genge 2007; King, Duke & O´Connor 2008).

Ta beslut om ventilationshjälp

De flesta som lever med ALS kommer till slut till den punkten då de måste besluta om de ska tillämpa aktiv andningshjälp. Vägen till beslutet och beskrivning av upplevelsen av att leva med ventilationshjälp har beskrivits i två vetenskapliga artiklar av Lemoignan och Ells (2010) respektive Young, Marshall och Anderson (1994). Det framkommer att det var flera faktorer som spelade roll inför beslutet att använda sig av ventilationshjälp. De främsta var; hur livskvaliteten skulle påverkas, svårighetsgraden av funktionshinder och möjligheten av att använda en nasal mask istället för andningshjälp genom en trakeostomi. Det framkom att beslutet skulle fattas av personerna själva och inte av någon annan, men tankar på hur det skulle kunna påverka närståendes hälsa och ansvaret som närstående kunde ta på sig beaktades också.

Det finns de som menar att trots restriktioner i livet med andningshjälp så är de villiga att anpassa sig för att möjliggöra att de fortfarande kan spela en stor roll i andras liv, genom att få fortsätta leva. (Young, Marshall & Anderson 1994). Lemoignan och Ells (2010) skriver om hur personer lägger stor vikt vid att kunna ha kontroll över sin situation och en rädsla av att utveckla ett beroende av en maskin beskrivs. Möjligheten av att kunna kommunicera nämns som den del som har störst betydelse i beslutet av ventilationshjälp

DISKUSSION

Resultatdiskussion

Att drabbas av ALS leder till att en persons liv förändras vilket innebär en stor omställning i tillvaron. Detta medför omvärdering av livet och att nya anpassningar måste göras, men också att nya beslut måste tas kontinuerligt även under det fortsatta sjukdomsförloppet. ALS är en sjukdom där det ännu inte finns något botemedel. Rädslan över ovetskapen om hur sjukdomsförloppet kommer att se ut och med vilken hastighet försämringar kommer att ske bidrar till att personerna inte vågar ha någon stor positiv framtidstro. Detta leder till att personer väljer att leva här och nu, dag för dag. Strävan efter att känna och uppleva hopp och viljan av att ha kontroll över situationen är andra sätt att kunna hantera sjukdomen. I takt med att sjukdomen försämras leder detta till en nedsatt självständighet

och i många fall ett beroende av ens närstående vilket i sin tur kan bidra till en känsla av skuld och skam. Förr eller senare kommer andningsmuskulaturen att drabbas vilket kommer att leda till en respiratorisk insufficiens som leder till att ett avgörande beslut angående andningshjälp måste tas.

Kopplat till diagnosbeskedet uppkommer många olika tankar och känslor om den nya situationen. Tankar om varför detta drabbat just dig och en känsla av orättvisa verkar vara vanligt förekommande. Wiklund (2003, s. 49) beskriver hur kroppen ligger till grund för våra sinnen och innebär således mycket mer än bara det fysiska hos en människa. När en person drabbas av sjukdom eller skada leder detta till att kroppsliga förändringar sker och därigenom uppkommer en förändrad självbild.

Känslan av att inte längre ha kontroll över sin kropp kan upplevas när ofrivilliga ryckningar i fingrar, röstförändringar eller ökad svaghet i armar och ben uppkommer. Dessa är vanligt förekommande symptom initialt vid ALS (Oh, Schepp & McGrath 2014). Tankar om att inte längre kunna utföra vardagliga sysslor så som att hjälpa till att plocka ur diskmaskinen eller kunna utföra sin favoritaktivitet tillsammans med sin familj upplevs som frustrerande och kan leda till en bitterhet (King, Duke & O'Connor 2009; Oh, Schepp & McGrath 2014).

Hoppet beskrivs som något som en individ anser vara betydelsefullt i livet och ligger till grund för en människas livssyn. Känslan av att något är möjligt att uppnå leder till en ökad livsglädje och en känsla av meningsfullhet (Wiklund 2003, s. 152; Benzein 2013, ss. 241-243). Upplevelsen av att känna hopp uppnås på olika sätt hos personer med ALS. Några beskriver att deras religiösa tro är en bidragande faktor till att de känner hopp, medan andra känner att hoppet om att ett botemedel skall upptäckas är deras sätt att uppnå hopp (Ozanne 2012; Vitale & Genge 2007; Foley, O´Mahony & Hardiman 2007). Att ha drabbats av en för dig okänd sjukdom, ovissheten om hur förloppet kommer att utvecklas och rädslan över vilken motorisk funktion som kommer att försämras härnäst upplevs som frustrerande (Ozanne, Graneheim & Strang 2013).

I resultaten tydliggörs betydelsen av hur diagnosbeskedet ges, men även hur och vad som sägs i den övriga informationen, har en avgörande roll för hur personer med ALS förhåller sig till sjukdomen (Oh, Schepp & McGrath 2014; Bolmsjö 2001). Det är av stor vikt att närstående också informeras med tanke på att även dessa påverkas av den förändrade livssituationen och troligtvis kommer att vara mycket delaktiga i personens liv. Dahlberg och Segesten (2010, s. 119) beskriver en närstående som en person som patienten själv väljer och som accepterar att bli sedd som närstående. Bolmsjö och Hermerén (2003) beskriver hur närstående upplever bristande sympati hos personer som meddelar diagnosen, men även att de inte får någon information om vilka hjälpmedel som finns att tillgå. I studien gjord av Cipoletta och Amicucci (2014) framgår det att närstående på grund av den bristande informationen som ges från sjukvården, istället väljer att söka information på annat håll till exempel via internet. I samma studie beskrivs två, enligt vår uppfattning, helt oacceptabla sätt att meddela diagnosbeskedet. En kvinna beskriver ett oprofessionellt bemötande från läkaren när det enda hon ville ha besked om är huruvida det handlar om ALS eller inte. I det andra exemplet får ett par besked av misstag, då sjuksköterskan lägger informationsfolder om ALS i personens knä, i samband med förflyttning av dennes rullstol in till läkarens rum. Det framgår i artikeln att närstående

hade önskat ett mer varmt och öppet bemötande hos vårdpersonalen där de visar medmänsklighet och bidrar med tips och förslag om hur man kan att hantera sjukdomen.

Efter diagnosbeskedet börjar nu en helt ny livssituation för personen och dennes närstående. Sjukdomsförloppet är kort, döden är oundviklig och möjligheten att kommunicera som förut finns inte längre. I artikeln av Cipoletta och Amicucci (2014) beskriver en dotter hur ALS inte bara påverkar ens sjuka förälder utan även drabbar hela familjen. Det kan i sin tur bidra till att familjerelationerna påverkas negativt men faktiskt också på ett positivt sätt (Olsson Ozanne, Graneheim, Persson & Strang 2012; Cipoletta och Amicucci 2014; Weisser, Bristowe & Jacksson 2015).

En ökad förståelse för varandras situation samt en öppenhet och en positiv inställning är faktorer som de närstående upplever bidrar till att familjerelationerna stärks. Närstående känner ett behov av att prata om framtiden men undviker detta med hänsyn till personen med ALS. Vilka behov och prioriteringar de olika parterna har bidrar till att konflikter uppstår. De närstående beskriver i studien en upplevelse av att känna sig kontrollerade av sjukdomen (Olsson Ozanne et al. 2012).

I studierna gjorda av Olsson Ozanne et al. 2012; Weisser, Bristowe & Jacksson 2015 beskriver de närstående hur de, efter deras respektive blivit sjuk, får bära ett mycket större ansvar i vardagen och kopplat till detta känner de att de i sin tur inte fått tillräckligt med känslomässigt stöd. Att uppfatta sig som otillräcklig och att det alltid finns mer som kan göras är något de närstående upplever. De finns även en press från omgivningen att kunna svara på allt som rör den sjukes situation, vilket bidrar till en känsla av maktlöshet. För att hantera de förändringar som de står inför krävs att de hittar en balans i livet med måttlig mängd stress, lägre krav på sig själva och rätt prioriteringar. I flera artiklar berättar närstående om att trots att hjälp utifrån behövs, som bidrar till en trygghet för alla inblandade parter, har de svårt att be om dessa på grund av sin egen stolthet, skuld och skam över att inte längre kunna hantera situationen (Olsson Ozanne et al. 2012; Weisser, Bristowe & Jacksson 2015; Cipoletta & Amicucci 2014).

Som sjuksköterska är det viktigt att ha ett öppet sinne i bemötandet av personen med ALS och dess närstående. Man bör se till deras livsvärld och resurser och inte bara se till deras hinder. För att kunna genomföra detta krävs det att du åsidosätter din egen förförståelse. Wiklund (2003, s. 52) förklarar förförståelse som att det handlar om våra tidigare erfarenheter som gör att vi uppfattar saker på ett visst sätt. Inom denna sjukdomskategori där inget botemedel finns och palliativ vård blir aktuell inkluderas inte bara den sjuke utan även personens närstående för att få ett patientfokuserat vårdande (Dahlberg & Segesten 2010, ss. 118-119). Sjukvårdspersonalen beskriver i artikeln av Hughes, Sinha, Higginson, Down och Leigh (2004) ett behov av en ökad kunskap om sjukdomen genom mer utbildning och träning. Vikten av ett bättre utbyte av information mellan olika professionella team både på sjukhus och inom kommunen är även detta något som behöver förbättras. Med tanke på att vården främst sker i hemmet är det av stor betydelse att personalen hålls uppdaterad inom området via fortlöpande utbildning för att upprätthålla en säker och trygg vård.

Att som sjuksköterska vårda en person i dennes hem är mycket speciellt och ställer stora krav på att kommunikationen mellan vårdare och vårdtagare fungerar. Samtidigt får det

inte glömmas bort att du som sjuksköterska är gäst och måste respektera och ta hänsyn till hur personen väljer att leva sitt liv. Det är viktigt att ha i åtanke som vårdpersonal att bemöta personen som en helhet och inte bara se till sjukdomen (Öresland 2011, s. 44). Att utgå från patientperspektivet är en central del inom vårdvetenskapen och uppnås på bästa sätt genom att se till personens livsvärld. Livsvärlden är den värld i vilken en person ser sig och upplever sin situation. Att ha denna värld som utgångspunkt i vårdandet är av vikt och något som eftersträvas med tanke på att de som blir vårdade är experter på sig själva (Dahlberg & Segesten 2010, ss. 103, 126). Oavsett var vårdandet sker strävar sjuksköterskan alltid efter att följa sina fyra grundläggande ansvarsområden vilka är att främja hälsa, förebygga sjukdom, återställa hälsa och lindra lidande (Svensk sjuksköterskeförening 2014).

Metoddiskussion

Vår första plan var att använda oss av två metoder, en narrativ och en litteraturstudie. Detta för att få en så bra överblick som möjligt över hur livssituationen ser ut för personer som lever med ALS. Det vi inte visste vid detta val var hur tidskrävande detta skulle bli. Att istället övergå till att använda oss av bara en metod bestämdes därför relativt snabbt och valet föll på en litteraturstudie. Att hitta artiklar som handlade om personer med ALS var inte speciellt svårt. Däremot uppstod svårigheter att hitta artiklar av god kvalitet som var kvalitativa samt beskrev personens upplevelser vilket var vårt syfte. Detta medförde att åldersspannet på när artiklarna var publicerade utökades från tio till tjugo år. Vi hade lite funderingar kring att inkludera så gamla artiklar. Dock fann vi att de upplevelser personerna beskriver ändå är relativt lika genom åren och beslut angående ventilationshjälp fortfarande i högsta grad är aktuellt.

Valet av artiklar gjordes således utifrån våra inklusionskriterier och att dessa besvarade vårt syfte på ett tillfredsställande sätt. Artiklar gjorda med kvantitativ metod exkluderades för att vi ansåg att dessa var mer faktabaserade och innehöll mer konkret data och jämförelser. Närståendes och vårdpersonalens upplevelser av att vårda och leva med en person med ALS exkluderades. Detta på grund av att vårt fokus låg på att beskriva de upplevelser personen som har drabbats hade. Att inkludera deras tankar och känslor i resultatet skulle dock ha gett oss fler perspektiv av livet med ALS och blivit ett mer utförligt arbete. Vi anser att Axelssons modell av litteraturstudie passade oss väldigt bra i processen att ta fram de teman vi sedan presenterade i resultatet. Den beskrev utförligt tillvägagångssättet på ett lättförståeligt sätt och bidrog till att ett väl genomarbetat resultat kunde presenteras.

SLUTSATSER

När en person drabbas av ALS leder detta till livsomvälvande förändringar då kroppens motoriska funktioner försämras och försvagas. Från att ha levt ett självständigt liv till att successivt bli helt beroende av någon annan leder det till att omvärderingar i livet görs och livsavgörande beslut om ventilationshjälp längre fram i sjukdomsförloppet måste tas. Med tanke på att förväntad överlevnadstid är kort medför detta att personer med denna sjukdom väljer att leva i nuet och ta tillvara på varje dag. Att leva med ALS leder till att många känslor uppkommer, bland annat skuld och skam över att vara en börda för andra. Den förändrade livssituationen drabbar även personens närstående och därför är det av vikt att även inkludera dessa i vårdandet och göra dem delaktiga. Detta för att underlätta att kunna svara på frågor från omgivningen och även för att minska deras känsla av maktlöshet över situationen. En central del i vårdandet av personer med ALS är att sjuksköterskan har ett helhetsperspektiv, ser till deras livsvärld samt åsidosätter sin egen förförståelse för att kunna bidra till en så bra, säker och tillfredställande vård som möjligt. I framtida studier som görs kring denna patientgrupps situation föreslår vi empiriska studier där även närståendes och vårdares perspektiv involveras för att få fler perspektiv över hur det är att leva med ALS.

REFERENSER

* Avser artiklar som ingår i resultatet.

Ansved, T. & Solders, G. Neuromuskulära sjukdomar I Fagius, J. & Nyhom, D. (red.) Neurologi (2013) Stockholm: Liber AB, ss. 118-169.

Axelsson, Å. (2013). Litteraturstudie I Granskär, M. & Höglund- Nielsen, B. (red.) Tillämpad kvalitativ forskning inom hälso- och sjukvård. Lund: Studentlittertur AB, ss. 203-220.

Benzein, E. (2013). Hopp. I Wiklund Gustin, L. & Bergbom, I. Vårdvetenskapliga begrepp i teori och praktik. Estonia: Studentlitteratur AB, ss. 240-248.

Birkler, J. (2012). Filosofi och omvårdnad - Etik och människosyn. Stockholm: Liber AB.

*Bolmsjö, I. (2001). Existential issues in palliative care: interviews of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Journal Of Palliative Medicine, 4(4), ss. 499-505.

Bolmsjö, I. & Hermerén, G. (2003). Conflicts of interest: experiences of close relatives of patients suffering from amyotrophic lateral sclerosis. Nursing Ethics, 10(2) ss. 186-198.

*Brown, J. & Addington-Hall, J. (2008). How people with motor neurone disease talk about living with their illness: a narrative study. Journal Of Advanced Nursing, 62(2), ss. 200-208.

Cipoletta, S. & Amicucci, L. (2014). The family experience of living with a person with amyotrophic lateral sclerosis: A qualitative study. International Journal Of Psychology. doi: 10.1002/ijop.12085.

Dahlberg, K. & Segesten, K. (2010). Hälsa och Vårdande i teori och praxis. Stockholm: Natur och kultur.

*Foley, G., O'Mahony, P. & Hardiman, O. (2007). Perceptions of quality of life in people with ALS: Effects of coping and health care. Amyotrophic Lateral Sclerosis, 8(3), ss. 164-169.

Grefberg, N. & Johansson, L-G. (1997). Medicinboken - Vård av patienter med invärtes sjukdomar. Stockholm: Hagman AB.

Hjärnfonden. (u.å.). ALS. http://www.hjarnfonden.se/om-hjarnan/diagnoser/als/ [2015-04-15].

Hughes, R., Sinha, A., Higginson, I., Down, K. & Leigh, P. (2005). Living with motor neurone disease: lives, experiences of services and suggestions for change. Health &

Internmedicin. (2014). Amyotrofisk lateralskleros (ALS), motorneuronsjukdom. http://www.internetmedicin.se/page.aspx?id=1054 [2015-04-15].

*King, S., Duke, M. & O'Connor, B. (2009). Living with amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease (ALS/MND): decision-making about 'ongoing change and adaptation. Journal Of Clinical Nursing, 18(5), ss. 745-754.

*Lemoignan, J. & Ells, C. (2010). Amyotrophic lateral sclerosis and assisted ventilation: how patients decide. Palliative & Supportive Care, 8(2), ss. 207-213.

Lindwall, L. (2013). Kroppen. I Wiklund Gustin, L. & Bergbom, I. (red.) Vårdvetenskapliga begrepp i teori och praktik. Estonia: Studentlitteratur AB, ss. 130-140. Neuroförbundet. (2014). Amyotrofisk lateralskleros (als). http://www.neuroforbundet.se/diagnos-symtom/als/ [2015-04-15]

Neuroportalen. (2015). Behandling av ALS.

http://www.neuroportalen.com/svenska/als/als-behandling.php [2015-04-15]

Nygren, I. & Askmark, H. (2006). Self-reported quality of life in amyotrophic lateral sclerosis. Journal of Palliative Medicine, 9(2), ss. 304-308.

*Oh, H., Schepp, K-G. & McGrath, B. B. (2014). A Journey of Suffering: Living With Amyotrophic Lateral Sclerosis in South Korea. Journal of Neuroscience Nursing, 46(3). ss. E3-E11.

*Ozanne, A., Graneheim, U. & Strang, S. (2013). Finding meaning despite anxiety over life and death in amyotrophic lateral sclerosis patients. Journal Of Clinical Nursing, 22(15/16), ss. 2141-2149.

Olsson Ozanne, A, Graneheim, U, Persson, L, & Strang, S. (2012). Factors that facilitate and hinder the manageability of living with amyotrophic lateral sclerosis in both patients and next of kin. Journal Of Clinical Nursing, 21, 9/10, ss. 1364-1373.

Robbins, R, Simmons, Z, Bremer, B, Walsh, S, & Fischer, S. (2001). Quality of life in ALS is maintained as physical function declines. Neurology, 56(4), ss. 442-444.

Socialstyrelsen. (2010). Amyotrofisk lateralskleros.

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros [2015-04-15] Svensk sjuksköterskeförening. (2014). ICN:S etiska kod för sjuksköterskor. Stockholm: Svensk sjuksköterskeförening.

Tramonti, F., Bongioanni, P., Di Bernardo, C., Davitti, S. & Rossi, B. (2012). Quality of life of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Psychology, Health & Medicine, 17(5), ss. 621-628.

*Vitale, A. & Genge, A. (2007). Codman Award 2006: the experience of hope in ALS patients, Axon/ L'axone, 28(2), ss. 27-35.

Weisser F-B, Bristowe, K. & Jackson, D. (2012). Experiences of burden, needs, rewards and resilience in family caregivers of people living with Motor Neurone Disease/Amyotrophic Lateral Sclerosis: A secondary thematic analysis of qualitative interviews. Palliative Medicine, 29(3), ss. 1-9.

Wiklund, L. (2003). Vårdvetenskap i klinisk praxis, Stockholm: Natur och kultur.

*Young, J., Marshall, C. & Anderson, E. (1994). Amyotrophic lateral sclerosis patients' perspectives on use of mechanical ventilation. Health & Social Work, 19(4), ss. 253-260. *Young, J. & McNicoll, P. (1998). Against all odds: positive life experiences of people with advanced amyotrophic lateral sclerosis. Health & Social Work, 23(1), ss. 35-43. Öresland, S. (2011). Sjuksköterskor går på visit - aspekter på hembesök, etik och genus. I Drevenhorn, E. (red.) Hemsjukvård. Lund: Studentlitteratur AB ss. 37-51.

BILAGA 1

Journal of palliative medicine

Att undersöka de existentiella tankar personer med ALS har.

Semistrukturerade intervjuer, hermeneutisk metod.

8st deltagare. Personerna ska ha levt med

sjukdomen i sex månader och valdes ut tillsammans med en medlem ur ett ALS-team på en neurologisk klinik på ett universitetssjukhus.

Fem teman skapades. -Upplevelser av mening och skuld, -Skuldkänslor över risken att föra vidare sjukdomen -Upplevelser rörande relationer -Upplevelse av information vid diagnosbeskedet -Upplevelser kopplar till nedsatt fysisk förmåga Brown, J, &

Addington-Hall, J, 2008,

How people with motor neurone disease talk about living with their illness: a narrative study,

Journal Of Advanced Nursing

Att beskriva personers upplevelser av att leva och hantera sin motor neuronsjukdom (MND). Narrativa intervjuer. 13st deltagare. Personerna ska ha en fastställd diagnos (MND), kunna kommunicera, vilja deltaga samt vara över 18 år gammal

Fyra narrativa berättelser skapades -Upprätthålla en positiv attityd -Lida i tystnad -Bevara hoppet -Nedbrytning av kroppen/livet Foley, G., O'Mahony, P.

& Hardiman, O., 2007,

Perceptions of quality of life in people with ALS: Effects of coping and health care,

Amyotrophic Lateral Sclerosis

Att identifiera innebörden av livskvalitet hos fem personer och överväga hur deras erfarenhet av sjukvård påverkade deras upplevda välbefinnande.

Intervjuer med

fenomenologisk metod. 5st deltagare.

De skulle ha olika bakgrund med varierande grad av

funktionsnedsättning, fått sin diagnos för mellan sex månader och två år sedan, förstå sin prognos, ej ha kognitiva svårigheter. Nio teman: -Betydelse av tro -Tankar om kontroll -Värdighet

-Bibehålla sin identitet -Betydelse av familjen -Känsla av förlust -Altruism och stöd -Kämpa mot ALS -Uppskattning av livet

King, S., Duke, M., & O'Connor, B., 2009.

Living with amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease (ALS/MND): decision-making about 'ongoing change and adaptation,

Journal Of Clinical Nursing

Att presentera en modell som förklarar

dimensioner av förändring och

anpassning hos personer som blivit

diagnostiserade och lever med ALS/MND.

Djupintervjuer med Grounded theory som analysmetod.

25st deltagare. Personerna skulle vara villiga att deltaga och kunna kommunicera.

Resultatet visar en modell över den kognitiva processen som deltagarna går igenom när de ställs inför förändring i deras hälsostatus.

Lemoignan, J. & Ells, C., 2010,

Amyotrophic lateral sclerosis and assisted ventilation: how patients decide, Palliative &

Supportive Care

Att bättre förstå upplevelsen av beslutsfattning om assisterad ventilation hos personer med ALS.

Semistrukturerade djupgående intervjuer, kvalitativ fenomenologisk metod.

9st deltagare.

FCV skulle vara under 60%. En blandning av ålder, kön, typ av ALS användes.

Sex teman skapades: -Innebörden av ventilationshjälp -Vikt av sammanhang -Vikten av värden i livet -Rädsla.

-Behov av information -Anpassning eller

acceptans av ventilationen.

Oh, H., Schepp, K. G. & McGrath, B. B., 2014,

A Journey of Suffering: Living With Amyotrophic Lateral Sclerosis in South Korea, Journal of Neuroscience Nursing Att undersöka deltagarnas sjukdomsupplevelser ur ett patientperspektiv hos personer med ALS i Sydkorea. Intervjuer, etnografisk metod för datainsamling och analys. 15st deltagare. Inklusionskriterier: ALS-diagnos av läkare, registrerad i Korean Amyotrophic Lateral Sclerosis Association, Kunna kommunicera verbalt eller icke-verbalt, vara över 18 år och förstå syftet med studien, bo inom ett visst

pendlingsavstånd till Seoul.

Meta-tema; En resa av lidande, ur detta skapades tre teman; Av vägen (små hälsoproblem, förstå fakta, förstå mening), På drift (utmaningar, förändringar fysiskt, emotionellt, socialt) och En ny båt (livsmål förändras, tankar på döden, möten med andra patienter).

Ozanne, A., Graneheim, U., & Strang, S., 2013,

Finding meaning despite anxiety over life and death in amyotrophic lateral sclerosis patients, Journal Of Clinical Nursing

Att belysa hur personer med ALS skapar mening trots sjukdomen.

Intervjuer, kvalitativ innehållsanalys. 14st deltagare.

De ska ha fått diagnosen ALS för minst sex månader sedan, inte ha några andra obotliga sjukdomar och kunna uttrycka sig (verbalt eller via skrift).

Två teman skapades: -Upplevelser av ångest över livet och döden. -Finna mening trots sjukdom.

Vitale, A. & Genge, A., 2007,

Codman Award 2006: the experience of hope in ALS patients,

Axon/ L'axone

Att förstå upplevelsen av hopp hos personer med ALS.

Semi-strukturerade intervjuer med öppna frågor med kvalitativ dataanalys.

13st deltagare.

Deltagarna kom från en ALS-klinik på ett

universitetssjukhus, var 18 år eller äldre, mentalt kompetenta och talade engelska eller franska.

Två teman skapades: -Vad som bidrar till hopp. -Vad som hindrar hopp.

Young, J., Marshall, C. & Anderson, E., 1994,

Amyotrophic lateral sclerosis patients' perspectives on use of mechanical ventilation,

Health & Social Work

Att fastslå vilka faktorer som involverar beslutsfattning angående mekanisk ventilationshjälp. Kvalitativa semistrukturerade intervjuer. 13st deltagare.

Personerna valdes ut icke-randomiserat bland patienter på ett ALS-center. De var antingen i behov eller använde redan ventilationshjälp.

Mest betydande faktorer: -Livskvaliteten

-Grad av funktionshinder -Möjlighet av nasal mask. -Tillträde till en långsiktig vård-inrättning

-Att kontrollera utsättning av ventilationen

-Önskan att leva -Oro över

familjemedlemmar Young, J. & McNicoll,

P., 1998,

Against all odds: positive life experiences of people with advanced

amyotrophic lateral sclerosis,

Health & Social Work.

Att undersöka vilka erfarenheter som bidrar till en positiv livskvalitet för personer som lever med ALS hos de som hanterar sjukdomen mycket väl.

Demografiskt frågeformulär, skalor, semistrukturerade intervjuer och checklistor. Grounded theory som analysmetod till intervjuer. 13st patienter.

De skulle vara registrerade hos ett ALS-team i Vancouver, och anpassa sig väl till sjukdomen.

Resultatet visade på olika hanteringsstrategier, t.ex. omvärderingar och omprioriteringar i livet, använda sig av humor och att se sjukdomen som en vändpunkt i livet.