ALS - att leva med sjukdomen: En litteraturstudie

ALS – att leva med sjukdomen

En litteraturstudie

Författare: Camilla Ericsson & Karoline

Examensarbete 15 hp

Abstrakt

Bakgrund: Omkring 200 personer insjuknar i ALS i Sverige, varje år. Det är en obotlig sjukdom med snabbt förlopp. Symtom som muskelförtvining och muskelförlamning är en del av sjukdomen.

Syfte: Att beskriva personers erfarenheter av att leva med sjukdomen amyotrofisk lateralskleros, ALS.

Metod: En litteraturstudie vilken utgick från vetenskapliga artiklar.

Inklusionskriterier: Artiklar skrivna på svenska och engelska som handlar om personers erfarenheter av att leva med ALS, publicerade mellan åren 2015–2020 samt peer-reviewed.

Resultat: De huvudfynd som studien kom fram till var; sjukdomens alla sidor, sjukdomens påverkan och meningen med livet. Det finns olika faktorer som påverkar en person med ALS utöver de symtom som sjukdomen ger. Faktorer som kan påverka är brist på botemedel, rädsla och oro inför den nya vardagen. Personer med sjukdomen ALS lever med en ständig smärta. Depression och ångest är vanliga känslor som uppstår i samband med ALS.

Diskussion: Personers erfarenheter av att leva med ALS skiljde sig åt mellan personer och vilken inställning de valde att ha gentemot sjukdomen. Det fanns både likheter och skillnader mellan dem. Dessa erfarenheter hade en betydande del för sjuksköterskor, då dessa erfarenheter medförde en ökad förståelse för sjuksköterskor att vårda personer med en personcentrerad vård.

Nyckelord

ALS, Amyotrofisk lateralskleros, Erfarenheter, Känslor

Tack

Tack till vår handledare Emil Danehorn för bra vägledning och för tålmodiga svar på alla våra frågor.

Innehållsförteckning

1 Inledning 1

2 Bakgrund 1

2.1 Amyotrofisk lateralskleros 1

2.2 Lidande 2

2.3 Sjuksköterskans roll 3

3 Teoretisk referensram 4

4 Problemformulering 5

5 Syfte 6

6 Metod 6

6.1 Datainsamling 6

6.1.1 Cinahl 7

6.1.2 PubMed 7

6.2 Databearbetning 8

6.2.1 Kvalitetsgranskning 8

6.3 Analys 9

6.3.1 Kodning av artiklarnas resultat 9

7 Forskningsetiska överväganden 9

8 Resultat 10

8.1 Sjukdomens alla sidor 10

8.1.1 Faktorers påverkan 11

8.1.2 Emotionellt mående 12

8.1.3 Mötet med vården 12

8.2 Sjukdomens begränsningar 13

8.2.1 Ett begränsat liv 13

8.2.2 Att vara en börda 14

8.2.3 Oro och rädsla inför döden 14

8.3 Meningen med livet 15

8.3.1 Omgivningens betydelse 15

8.3.2 Sjukdomen & jag 16

9 Diskussion 17

9.1 Resultatdiskussion 17

9.2 Metoddiskussion 20

10 Slutsats 22

11 Referenslista 24

Bilagor

Bilaga 1 Granskningsmall för studier med kvalitativ metod Bilaga 2 Granskningsmall för studier med kvantitativ metod Bilaga 3 Sökmatris för databasen Cinahl

Bilaga 4 Sökmatris för databasen PubMed Bilaga 5 Artikelmatris

1 Inledning

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en kronisk och obotlig sjukdom, där kroppens funktioner som tidigare tagits för givet, gradvis försvinner. Det blir svårt att röra sig, svälja, prata, men framförallt att leva ett normalt liv. Hela livssituationen förändras, kroppen förlamas, förtvinar och personen tynar bort. I dagsläget finns det inget botemedel för ALS, däremot finns det läkemedel som kan lindra symtomen och bromsa förloppet.

Båda författarna av denna studie har anhöriga och bekanta som drabbats av ALS. Vi har bevittnat hur vardagen blir svårare och svårare att klara av till följderna av sjukdomen.

Det vi vill undersöka med denna studie är få inblick i vilka erfarenheter personer som drabbats av sjukdomen Amyotrofisk lateralskleros har för att som sjuksköterska få en bättre förståelse för deras erfarenheter.

2 Bakgrund

2.1 Amyotrofisk lateralskleros

Amyotrofisk lateralskleros, ALS, är en neurodegenerativ sjukdom, där nervceller i hjärna, ryggmärg samt hjärnstam dör. Detta resulterar i sin tur i både

muskelförtvining och muskelförlamning (Andersen, 2020).

Bakgrunden till att en person utvecklar Amyotrofisk lateralskleros är inte känd. Det förekommer dock en del teorier på hur och varför sjukdomen uppkommer. Två huvudsakliga faktorer verkar dock vara rökning och ärftlighet. Utöver dessa

omständigheter har flera teorier lyfts fram, bland annat; immunologiska faktorer och infektionsorsaker till exempel överaktivitet av signalsubstansen glutamat i det centrala nervsystemet. Höga nivåer av glutamat resulterar i en förlängd retning på neuronerna. Denna retning orsakar skada och cellerna förstörs. Likaså är en för hög mängd glutamat giftigt för kroppen (Ericson & Ericson, 2012).

Det finns tre olika sätt för hur ALS börjar. Den vanligaste typen är att symtomen börjar med pares, det vill säga förlamning, i extremiteterna. Den näst vanligaste är att sjukdomen yttrar sig som bulbar pares, förlamning i mun och/eller svalg- regionerna. Den minst vanliga typen är att sjukdomen börjar med att påverka andningen (Ando et al., 2019). Personer som drabbas av pares i extremiteterna upplever ofta problem med finmotoriken och sitt rörelsemönster. De personer som drabbas av bulbar pares får ofta tal- och sväljsvårigheter. Personer som drabbas av den minst vanliga typen av ALS som sätter sig i andningen blir andfådda och får andningsuppehåll på nätterna vilket leder till ökad trötthet. Andra symtom som kan uppstå är förlust av kognitiva förmågor (Ando et al., 2019). Likaså påverkas ALS drabbade personers kommunikativa förmåga. Möjligheten att använda sin egna röst förloras och med tiden även förmågan att använda diverse hjälpmedel allteftersom sjukdomen tar över kroppen. Kommunikation är en viktig del av livet och utan den begränsas livet (Pasqualotto et al., 2015).

Amyotrofisk lateralskleros kan drabba vem som helst. Enbart i Sverige diagnostiseras drygt 200 personer med sjukdomen ALS varje år. Likväl är det många fler personer som är drabbade av sjukdomen men som ännu inte har fått någon bekräftad diagnos. De senaste 30 åren syns det en ökning av antalet insjuknande. Detta kan bero på ökad kunskap, bättre diagnostiska metoder och en växande befolkning (Socialstyrelsen, 2018). För närvarande finns det inte någon botande behandling utan den person som drabbas av sjukdomen blir därmed tilldelad en palliativ behandling. Den behandling som personen erbjuds inbegriper symtomlindring samt hjälpmedel för att bromsa sjukdomsförloppet (Brown &

Addington-Hall, 2008).

2.2 Lidande

ALS är en sjukdom som orsakar lidande för personen som fått diagnosen. Lidande blir därför ett centralt begrepp i livet för personer med ALS. Det är ett svårdefinierat begrepp.Att lida är en personlig upplevelse som huvudsakligen betyder att en person ska gå igenom något svårt. Lidande kan även vara ett kännetecken för en sjukdom. Likaså är lidande viktigt för en persons utveckling. Det stärker personen och ger vetskap om vad den klarar av. Sjukdomslidande är en form av lidande där

den mänskliga kroppen är ansvarig för smärtan. Denna form orsakas med andra ord av personens ohälsa. Ytterligare en form av lidande är vårdlidande. Detta innebär i sin tur att personen får utstå lidande på grund av att vården inte har lyckats att bemöta de behov som finns (Eriksson, 2015).

2.3 Sjuksköterskans roll

Att vara sjuksköterska innebär många saker. Dels är känslan av att vara behövd samt att kunna hjälpa andra människor två stora drivkrafter i professionen. Dessa två aspekter är även en grundläggande del i mötet med andra (Sjuksköterskeförening, 2009). Likaså är det viktigt att sjuksköterskor inte glömmer bort de personer som finns runtomkring. Människor är idag generellt mer pålästa och kan ta reda på information på ett enklare sätt jämfört med tidigare. Det resulterar i att det kan vara fler än enbart den person som har sökt hjälp som kan vara i behov av det.

Sjuksköterskor ska sträva efter att använda ett helhetsperspektiv underlättar det både för den drabbade personen, de runt omkring samt för sjuksköterskan själv.

Omvårdnad är uppbyggt genom ett bra och vårdande möte (Svensk sjuksköterskeförening, 2009).

Den grundutbildade sjuksköterskan har likaså en central del i omvårdnaden av en ALS-sjuk person. Detta trots att personer med ALS i många fall omfattas av en palliativ vård redan från diagnos. Den palliativa vården består av två faser, en tidig samt en sen fas. Under den tidiga fasen, efter diagnos, har den grundutbildade sjuksköterskan en viktig uppgift i att vårda och bemöta den sjuka personen. Det är först under den sena fasen där sjukdomen har förvärrats som ansvaret för personen hamnar på specialiserade sjuksköterskor som har palliativ vård som sitt

huvudområde (Fridegren, 2019).

När en person drabbas av ALS har personen mindre vetskap om vad som kommer att hända härnäst eller hur sjukdomen kommer att fortsätta att utveckla sig. Relaterat till okunskapen kring sjukdomen och att ALS är en varierande och personlig

sjukdom. Personen med ALS får en kännedom om att tiden är begränsad samt att personens liv nu kommer att vara i en ständig förändring. Denna ovetskap ligger till

grund för rädslan inför det som komma skall (Ellingsen et al., 2014). Hos personer med ALS påverkas hela livet. Det är inte nog med att kroppen inte längre kan användas utan det har även en stor påverkan på det emotionella (Madsen et al., 2019). Det är därför viktigt för sjuksköterskan att bemöta personen med bakgrundshistorien i bakhuvudet och med ett synsätt på vad personen vill göra istället för vad personen kan göra. Annars skapas identiteten “sjuk” istället för den person som är oberoende av vården vilket kan påverka personens inställning till sin sjukdom (Svensk sjuksköterskeförening, 2010).

En person som drabbats av ALS får ofta känslan av ångest och rädsla vilket kan vara ett resultat på den ovisshet som personen drabbas av då den inte får någon vetskap om huruvida snabbt eller långsamt sjukdomsförloppet kommer att pågå.

Döden kan komma inom ett eller några få år (Ozanne & Graneheim, 2018).

Sjuksköterskan behöver ta lika mycket hänsyn till de psykiska symtomen som de fysiska för att kunna behandla hela patienten utifrån hur personen mår (Svensk sjuksköterskeförening, 2010).

3 Teoretisk referensram

Dr. Meleis teori om förändring, Transitions Theory, har använts som teoretisk referensram, teorin passar bra in för det valda syftet. Meleis teori utgår från en förändringsteori och handlar om att förstå fenomenet. Den utgår från en startpunkt, som till exempelkan vara sjukdom, menopaus och

åldrande där förändringar börjar och har en slutpunkt som varierar från person till person. Teorin syftar på att förstå förändringen, gynna hälsa och välbefinnande under hela förändringsprocessen. Totalt beskriver den fyra typer av transitioner och förklarar dem genom att dela upp transiton i

förhållande till utveckling, hälsa och ohälsa, situation samt organisation. Det finns två delar av teorin. Målet för den första delen av teorin är att beskriva vad personerna erfar just nu för att senare kunna ge kunskap för att hantera förändringens process. En person som får en diagnos eller får veta att de måste leva sitt resterande liv med en risk för att sjukdomen förvärras går

igenom olika stadier av förändringar. Under dessa stadier behöver patienten vård och omsorg utifrån sina specifika behov. Andra delen handlar om att skapa förståelse för upplevelsen av övergången mellan olika tillstånd till exempel från frisk till kronisk sjuk. Enligt teorin finns det mönster som är utmärkande för dessa övergångar. Vid dessa förändringar påverkar personers hälsa och välbefinnande. Nya krav bildas och en omvärdering av självet i den nya situationen måste göras. Förståelsen ska tolkas in av om personen

genomgår fler förändringar och andra aspekter i livet som kan påverka upplevelsen av förändringen. Att förstå̊ och hantera dessa transitioner och hur dessa påverkar personen, familjen och omgivningen är en viktig uppgift för sjuksköterskan. (Meleis, 2018).

Denna teori speglar denna studies syfte då det handlar om att få förståelse för personers upplevelser av att genomgå förändringen att ha den kroniska sjukdomen ALS. Förstå de erfarenheter personerna har av att leva med sjukdomen även hur andra aspekter i livet påverkar upplevelsen av välbefinnande.

4 Problemformulering

ALS är en sjukdom som finns över hela världen. Det kan drabba vem som helst, när som helst. Under de senaste 30 åren har antalet personer som har fått diagnosen ALS ökat. Denna ökning beror eventuellt på en ökad kunskap om sjukdomen samt bättre diagnostiska metoder och en växande befolkning. Personer som drabbats av ALS har i tidigare studier uppgett att de ofta upplever ett stort lidande av sjukdomen då den bryter ner kroppens funktioner. Personer som fått diagnosen ALS har ofta några jobbiga år med bristande motorik, svårigheter att svälja samt talsvårigheter.

Då sjukdomen är obotlig så avlider personerna efter några år av lidande.

Förståelsen för vad personerna med diagnosen ALS upplever är bristande, därför

vill vi lyfta dessa personers perspektiv av sjukdomen. Detta i sin tur kan både vara till användning för allmänheten och för sjuksköterskor vid mötet med dessa människor. Framförallt för sjuksköterskor kan kunskap av personers erfarenheter med att leva med ALS ge en ökad förståelse för vilket lidande dessa personer får utstå. Denna kunskap om personers erfarenheter kan vid möten med personer som lever med en obotlig sjukdom vara avgörande för att det ska bli ett betydelsefullt möte där personen känner sig både sedd och hörd. Ett möte där helheten avspeglas.

5 Syfte

Att beskriva personers erfarenheter av att leva med sjukdomen amyotrofisk lateralskleros, ALS.

6 Metod

Den metod som har använts för att besvara studiens syfte är en litteraturstudie. Det är en sammanställning av vetenskaplig litteratur. Den utgår ifrån att det ställs en undersökningsfråga och sedan på ett strukturerat sätt söka efter litteratur inom det område som kan besvara frågan. Denna litteratur ska kritiskt granskas och värderas för att sedan sammanställas. Undersökningsfrågan blir studiens syfte medan litteratursökningen och granskningen blir metoden. En litteraturstudie är ett bra arbetssätt för att sammanställa relevant kunskap. Vanligaste orsaken till att använda litteraturstudie är att sammanställa andras forskningsresultat för att kunna besvara en speciell fråga (Kristensson, 2014), vilket i detta fall är hur det är att leva med sjukdomen ALS.

6.1 Datainsamling

En strukturerad sökstrategi har använts för att urskilja vetenskaplig litteratur som motsvarar studiens syfte (Kristensson, 2014). En sökstrategi består av sökningar som beskriver det studien vill ta reda på och hur detta har genomförts. För att hitta litteratur att besvara studiens syfte användes databaserna Cinahl och PubMed. Vid sökningen i databaserna användes olika typer av söktermer såsom indexord, fritextsökning och booleska sökoperatörer, detta för att få fram så relevant litteratur som möjligt. Indexord kan benämnas olika beroende på databasen. Dessa användes

för att få en specifik sökning. Fritextord är inte kopplade till indexorden och ger en bredare sökning. Detta genererar i fler artiklar men däremot blir sökningen inte lika specifik. Sökstrategin ska enligt Kristensson (2014) innehålla både indexord och fritextsökning. Booleska sökoperatörer “AND” och “OR” användes för att kombinera indexord och fritextsökningar samt för att söka på närliggande begrepp. (Kristensson, 2014). Sökstrategin redovisas i tabeller, se bilaga 3 & 4.

6.1.1 Cinahl

Databasen Cinahl “Cummulative Index to Nursing and Allied Health Literature”

innehåller vetenskapliga artiklar som främst är inriktade på omvårdnad (Kristensson, 2014). Sökningen delades in indexord och fritextsökning samt kombinerades med booleska sökoperatorerna “AND” och “OR”. Indexord i Cinahl heter subject headings. I sökschemat benämns dessa som MH, se bilaga 3.

Indexorden som har använts i databasen Cinahl var Amyotrophic Lateral Sclerosis, Patient attitudes, adaption, psychological., psychological factors of illnes, emotions och qualitive of life. Fritextorden som användes var “ALS”, “amyotrophic lateral sclerosis”, “living with”, “everyday life”, “daily living” och “daily routine”,

“living with”, “everyday life”, “daily living”, “daily routine”, “patient* experie*”,

“patient* percep*”, “patient* view*”. Trunkeringar har använts för att få bredare sökningar med olika ändelser på ordet. Begreppen har kombinerats i en gemensam sökning som begärnsats med peer reviewed för att endast erhålla vetenskapligt granskade artiklar samt att sökningen begränsades med att artiklarna ska varit publicerade mellan åren 2015–2020 för att få fram så aktuell och relevant forskning som möjligt samt att artiklarna var skrivna på engelska. Totalt valdes 5 artiklar ut, se bilaga 3.

6.1.2 PubMed

Databasen PubMed innehåller vetenskapliga tidsskrifter och onlineböcker.

Sökningen delades in indexord och fritextsökning samt kombinerades med booleska sökoperatorerna “AND” och “OR”. Indexord i PubMed heter MeSH-termer. I sökschemat benäms indexorden som MeSHterms, se bilaga 4. Indexorden som användes i databasen PubMed var Amyotrophic Lateral Sclerosis, patient attitude,

psychosocial factors, living with, emotions, psychosocial factors, och quality of life.

Därtill genomfördes en del sökningar på fritextord, såsom “ALS”, “amyotrophic lateral sclerosis”, “living with”, “everyday life”, “patient* experie*” “Patient*

percep*” och “patient* view*”. Dessa sökningar kombinerades i en gemensam sökning som därtill även begränsades med att artiklarna ska ha varit publicerade mellan åren 2015–2020 och varit skrivna på svenska och engelska. Totalt valdes 7 artiklar ut, se bilaga 4.

6.2 Databearbetning

Artiklarna som valdes ut till studien har lästs i fulltext för att se om de passar in för att besvara studiens syfte. De artiklar som valdes var de som ansågs passa in på studiens syfte. De artiklar som valdes bort var skrivna ur ett annat perspektiv, antingen ur vårdgivares, anhörigas eller med erfarenheter inom ALS ur palliativt perspektiv. Flertalet av artiklarnas syfte var att beskriva personer med ALS erfarenheter att leva med mekanisk ventilation vilket inte matchade denna studies syfte och därför valdes bort. De artiklar som valts ut till resultatet har sedan lästs i fulltext många gånger för att hitta likheter och skillnader som besvarar

syftet. Artiklarna delades upp och författarna läste hälften av dem var för att sedan byta artiklar med varandra och läsa resterande artiklar. På så sätt har författarna av studien läst alla artiklar och fynd som gjorts i artiklarna har jämförts med vad den andra författaren kommit fram till.

6.2.1 Kvalitetsgranskning

Valda artiklar har granskats enligt Brink och Larssons (2019) mallar för kvalitativa och kvantitativa artiklar. Se bilaga 1 & 2.

Mallarna består av olika frågor med svarsalternativ “Ja”, “Nej” och “Vet inte”.

Svaren räknades samman och utifrån de gjordes bedömningen om det var hög, låg eller medelkvalité på artiklarna. Författarna till litteraturstudien kom överens om att de artiklar med flest “ja” fick bedömningen hög kvalité, de som hade flest “nej”- svar fick bedömningen låg kvalité och de som hade ungefär lika många “ja” och

“nej” eller “vet inte” fick bedömningen medel. De artiklarna som bedömdes ha en hög eller medelhögkvalité, totalt nio artiklar, inkluderades i denna studies resultat.

Artiklar med låg kvalité, totalt tre artiklar, exkluderades.

6.3 Analys

Integrerad analys har använts för att sammanställa resultatet i studien. Analysen har gjorts i enlighet med Kristensson (2014). Genom att gå igenom artiklarna var för sig återfanns liknande kategorier som sedan inkluderades i den här studien. Resultatet har sammanställts i löpande text under respektive kategori (Kristensson, 2014).

6.3.1 Kodning av artiklarnas resultat Tabell 1:

Utdrag Underrubriker Kategorier

Teamets engagemang har betydelse för personens livskvalitet.

Teamets betydelse Mötet med vården

Livskvaliteten är individens uppfattning om sin position i livet, inom ramen för det kultur- och värdesystem där de lever och deras mål, förväntningar, standarder och bekymmer

Sjukdomen & jag Att hitta meningen med livet

Tabell 1: Utdrag från tabell över den integrerade analysen.

7 Forskningsetiska överväganden

Med stöd av Kjellström (2012) tas forskningsetiska aspekter i beaktande i studien.

De största etiska aspekterna handlar om framtagandet av data vilket i denna studies fall är från vetenskapliga artiklar. Vid val av artiklar har det tagits hänsyn till de forskningsetiska aspekter som finns. Det som granskats i artiklarna har varit författarnas sätt att förhålla sig till anonymiteten hos de som medverkat i

undersökningen, om det funnits ett informerat samtycke samt val och tanke av urval.

Den egna förförståelsen har tagits i beaktning under studiens gång och göra den så liten som möjligt för att inte påverka studiens resultat. De artiklarna som valdes och det resultat som kommer att uppstå kommer att redovisas i denna studie. Fakta som framkom ur analysen har inte medvetet uteslutits eller förändrats.

Helsingforsdeklarationen (1964) är en central forskningsetisk riktlinje för de som medverkar i medicinsk forskning. En av de viktigaste principerna är att ta hänsyn för att individen alltid ska gå före vetenskapen och samhällets intresse.

Deklarationen tar också upp vikten av att bevara medverkandes privatliv och behålla sekretessen. Det tas även upp att det är viktigt att tänka på vilken inverkan denna studie kan ha på de medverkandes fysiska och psykiska integritet (World Health Organization, 2018).

8 Resultat

För att tydliggöra resultatet har tre figurer konstruerats. Dessa har delats upp i rubriker med två till tre underrubriker. Figurerna gör resultatet mer överskådligt och skapar en tydligare struktur.

8.1 Sjukdomens alla sidor

ALS är en sjukdom som har många sidor, den har både en psykisk och fysisk påverkan. Sjukdomen påverkar personens emotionella mående och likaså är det andra faktorer som i sin tur har en påverkan. Mötet med vården är även det en sida av sjukdomen. I detta möte är bearbetningen av sjukdomen en viktig del.

Figur nr. 1:

Figur nr. 1: Överskådlig figur över rubrik och underrubriker.

8.1.1 Faktorers påverkan

Personer med ALS beskriver att det finns många olika faktorer som påverkar en person med diagnosen ALS utöver de symtom som sjukdomen ger. Faktorer som kan påverka personen är bristen på botemedel, rädsla inför framtiden men även bekymmer över att klara av den nya vardagen (Siquiera et al., 2017; Segerström et al., 2019)

Personer med ALS beskriver att de lever med en ständig smärta, detta påverkar deras liv på många sätt, för att klara av tillvaron använder personer med ALS olika strategier. Dessa påverkas av vilket stadie som sjukdomen har, de ser olika ut beroende på om personen befinner sig i början eller slutet av sjukdomen (Geng et al., 2017; Larsson et al., 2015). Därtill förändras tillvaro för dem som insjuknar i ALS. Deras tidigare friska kropp försämras och deras möjligheter att använda kroppen blir annorlunda. En del personer uppger att de får symtom som påverkar deras rörelsemönster och talförmåga. Sjukdomen ger symtom som sätter personen i en känslomässig bergochdalbana (Rosengren et al., 2015; Siquiera et al., 2017).

8.1.2 Emotionellt mående

Ilska, depression och ångest är vanliga symtom som beskrivits av människor med ALS. Dessa känslor ökar efter det första sjukdomsåret (Siquiera et al., 2017;

Groenestijn et al., 2017; Larsson et al., 2015; Prell et al., 2019). Det är viktigt för dessa personer att försöka hitta meningsfullhet och försöka att leva i nuet. Detta har visats ha positiv påverkan på deras emotionella mående (Rosengren et al., 2015).

Personerna med ALS uppger att det finns olika metoder att hantera sjukdomen. En känslofokuserad metod hjälper dem att öka deras emotionella välmående. Andra metoder som går att använda är de som ger dem en känsla av kontroll. Detta resulterar i ett ökat välmående (Larsson et al., 2015) Andra faktorer som personer uppgav även påverkar det emotionella måendet är både sjukdomens förlopp, personens fysiska hälsa och bemötandet av andra personer (Prell et al., 2019).

8.1.3 Mötet med vården

Enligt patienterna skapas anpassningen av att vara sjuk, i mötet med vården.

Personer med ALS ingår i ett system som ska erbjuda personerna specialistvård, samhällstjänster och palliativ vård efter behov och önskemål. Hur personerna upplever sin sjukdomstid återspeglas i vilket engagemang de får från vårdteamet.

Läkarens kännedom om sjukdomen och personens egna symtom ligger till grund för en fungerande relation dem emellan (Galvin et al., 2015).

God kommunikation anser personer med ALS är grunden för att utforma en bra vård. Personer med ALS ansåg att det är betydelsefullt för vårdpersonalen att känna till deras bakgrundshistoria samt vad som anses vara livskvalité för dem med diagnosen ALS för att kunna ge en god vård (Sandstedt et al., 2016). Det deltagarna uppgav som syftet med vårdkontakterna var att hjälpa dem göra det bästa av deras sjukdomstid från diagnos till livets slut (Rosengren et al., 2015).

När en person får diagnosen ALS börjar det med att de identifierar ett problem, söker vård med hänvisningar till olika vårdprofessioner för att tillslut få diagnosen ALS. Det förekommer fördröjningar från att personer upplever första symtomen till

att diagnosen fastställs (Galvin et al., 2015). Detta beskrivs ha en påverkan på det psykiska måendet. Dessa fördröjningar är en orsak till en mer känslomässig plåga.

Detta på grund av ökande antal symtom samt en långvarig oro och ovisshet (Larsson et al., 2015).

8.2 Sjukdomens begränsningar

ALS innebär även begränsningar. Den tidigare friska personen blir begränsad i sitt liv och ångestladdade känslor såsom oro och rädsla inför framtiden uppkommer.

Personerna med diagnosen ALS hamnar i beroendeställning till anhöriga då de inte längre kan använda sin kropp, vilket är en vanlig begränsning som sjukdomen medför. Detta ger känslor av att vara en börda för andra.

Figur nr. 2:

Figur nr. 2: Överskådlig figur över rubrik och underrubriker.

8.2.1 Ett begränsat liv

Personerna beskrev att ALS begränsar deras liv. De påverkas både av sitt psykiska mående samt den fysiska försämringen i kroppen (Geng et al., 2017). Sjukdomen är progressiv och går endast åt ett håll. Personer beskriver det som ett helvete att leva i en kropp som inte fungerar, det vill säga i en kropp som inte längre kan användas till att utföra dagliga aktiviteter. Dessa känslor av att vara begränsad resulterar i

tankar av ett förlorat värde. De berättar att det är många saker som inte längre är genomförbara på grund av de symtom som ALS medför. De som mist sitt tal önskar att de berättat fler saker medan möjligheten fanns. Förlusten av att kunna tala gjorde att personerna inte kunde göra sig förstådda i det vardagliga livet. Detta fick dem att känna sig maktlösa (Rosengren et al., 2015). Personer med sjukdomen ALS

upplever en känsla av hjälplöshet. Detta eftersom de inte kan påverka det

oförutsägbara sjukdomsförloppet och den neurologiska nedgången (Groenestijn et al., 2017; Geng et al., 2017).

En del personer beskriver att de får bestående symtom som gör att de inte längre kan utföra vardagliga saker, såsom att hålla ett glas, knäppa en skjorta, äta och prata som vanligt (Rosengren et al., 2015).

8.2.2 Att vara en börda

Personer med ALS kände en förlust av sin egna frihet vilket i sin tur gav upphov till känslor av hopplöshet och att vara en börda för andra människor. Framförallt för dem de har i sin närhet. Detta då de behöver hjälp med mycket för att klara av vardagen (Rosengren et al., 2015). Skuldkänslor och frustration är känslor som de uppger kommer när personerna hamnar i en beroendeställning gentemot andra.

Detta kan i sin tur leda till depression (Siquiera et al., 2017; Geng et al., 2017).

8.2.3 Oro och rädsla inför döden

Vetskapen över att det inte finns någon botande behandling för ALS samt att de har en kort förväntad livstid kvar att leva leder till emotionell stress för dem med ALS.

Sjukdomens snabba förlopp är även det en bidragande del (Siquiera et al., 2017).

Personer med ALS väljer att ha sina nära och kära i närheten den tid som finns kvar.

Denna närhet skapar trygghet vilket minskar rädslan inför den kommande döden.

Personerna med ALS uppger att de har svårt att acceptera sitt öde med sjukdomen (Rosengren et al., 2015).

En del personer med ALS känner en förtvivlan och rädsla över att döden är ett faktum. Dödstankar och sorg över att saker kan ha upplevts för sista gången är tankar som finns hos personerna hela tiden (Segerström et al., 2019). Däremot

beskriver en del att döden känns som en befrielse för att slippa sjukdomen. De anser att aktiv dödshjälp eller självmord är ett bättre alternativ än att utstå det lidande som sjukdomen orsakar. Oron och rädslan inför döden ger upphov till en kamp för att försöka hitta meningen med livet eftersom de lever med en obotlig sjukdom (Rosengren et al., 2015).

8.3 Meningen med livet

Figur nr. 3:

Figur nr. 3: Överskådlig figur över rubrik och underrubriker

8.3.1 Omgivningens betydelse

Omgivningen upplevs ha en stor betydelse för personer som lever med sjukdomen ALS. Familj och vänner hjälper dem att känna närhet och trygghet i den förändrade tillvaron. Likaså resulterar dessa relationer i en gemenskap där personen inte blir ensam med sjukdomen. Detta hjälper personer att under omständigheterna må bra den sista tiden i livet (Rosengren et al., 2015). I många fall beskriver personerna att denna gemenskap även resulterar i att de upplever sin tillvaro som meningsfull då de fortfarande betyder något för någon annan (Geng et al., 2017; Segerström et al., 2019).

Personer med diagnosen ALS ser sig i många fall själva som en börda och upplever en stor sorg över att ha fått denna sjukdom. De personer som valde att hålla sina känslor för sig själva upplevde i många fall en ökad känsla av ångest. Detta då både familj och vänner har en stor och bidragande del i acceptansen av sjukdomen samt att de i de allra flesta fall fungerar som en hjälpande hand i hanteringen av ALS (Larsson et al., 2015). Personer med ALS blickar tillbaka på sina liv och känner en förlust över förlorade möjligheter på grund av sin sjukdom. De känner förtvivlan över att de inte var mer noggranna med att ta tillvara på tiden och verkligen njuta av de stunder som gav dem meningsfullhet såsom att umgås med nära och kära.

Omgivningen, det vill säga nära och kära, har en stor betydelse både tidigare i livet och nu mer än någonsin. Ensam är inte alltid stark (Rosengren et al., 2016).

8.3.2 Sjukdomen & jag

En påtaglig erfarenhet av att leva med ALS är att personerna upplevde att de stängde in sig själva. Personer som uppgav att de tidigare varit öppna och sociala försvann och stängde allt mer in sig själva från yttervärlden. Likväl hade detta tillvägagångssätt en negativ inverkan. Genom att försöka fortsätta med sina liv och bland annat delta i sociala aktiviteter så gott som det går, bidrog till en ökad livskvalité enligt personerna med ALS. De kände sig därmed som en del av en helhet. Det som en person kallar för livskvalité är uppbyggt utifrån personens position i livet, det vill säga hur de förhåller sig till sina mål, standarder och bekymmer (Sandstedt et al., 2016; Siquiera et al, 2017).

Sjukdomen ALS har en påverkan på jaget. Varje person har en individuell tolkning av sin sjukdom och dess symtom. Beroende på hur stora och vilka symtom som personen har, påverkar det dennes psykiska mående. Utifrån detta beskriver de att de använder olika strategier för att hantera sin sjukdom, för att överleva (Larsson et al., 2015; Galvin et al, 2105). Den inställningen som de har påverkar även det i sin tur utfallet av hur livet med ALS utvecklar sig. De personer som trots sin sjukdom försökte att ha ett mer positivt tänkande uppgav att de hade i större grad en mer accepterad tillvaro där de små ögonblicken med glädje togs tillvara (Segerström et al., 2019). Personerna levde i en tillvaro där de slets mellan olika identiteter. De

slets mellan den person de var innan diagnos och personen efteråt när de har fått sjukdomen ALS. Utifrån detta hanterade de sin sjukdom olika. En del beskrev att de levde den sista tiden i livet med motstånd medan andra mer accepterade sin tillvaro (Rosengren et al., 2015). Känslor av hopp och förtvivlan slogs mot varandra. Likaså var det även många personer som uppgav att de brottades med ilska och frustration över varför de hade drabbats av denna sjukdom (Siquiera et al, 2017). En del tankar som var vanliga var om det är något som de hade gjort för att förtjäna denna diagnos. Samtidigt som sjukdomen sakta men säkert tog över deras kropp behövde personerna finna ett sätt att hantera det som komma skall (Rosengren et al., 2015).

9 Diskussion

9.1 Resultatdiskussion

Studiens syfte var att undersöka patienters erfarenheter av att leva med sjukdomen ALS. Det resultat som har framkommit från denna studie är totalt tre kategorier;

sjukdomens alla sidor, sjukdomens begränsningar och meningen med livet.

Resultatet visade att människor med ALS upplever sjukdomen som mycket mer än enbart en diagnos, den har också en stor påverkan på personen, både psykiskt och fysiskt. Livet ställs på sin spets och det kommer aldrig mer att bli som det tidigare har varit, vilket är en startpunkt för en förändringsprocess i livet (Meleis, 2018).

ALS har många sidor som vart och ett påverkar personen.

Utifrån resultatet framgår det att personerna med ALS upplever emotionell stress på grund av insikten över att det inte finns någon botande behandling för ALS samt att de har en kort förväntad livstid kvar att leva. Tidigare studier har visat att personer med ALS upplever framtiden som oviss och att de inte har någon vetskap om vad som kommer att hända härnäst eller hur sjukdomen kommer att fortsätta att utveckla sig. Det ger personen en kännedom om att tiden är begränsad samt att personens liv nu kommer att vara i en ständig förändring (Ellingsen et al., 2014). Vetskapen om en kort förväntad livstid bidrar till att påverka förändringsprocessen som

överensstämmer med Dr. Meleis Transitions Theory som utgår från att personer

ingår i en ständig förändringsprocess från startpunkten som i detta fall är diagnosen och under hela sjukdomsförloppet tills det att personen avlider (Meleis, 2018).

I litteraturstudien framgår det att de drabbade ofta utvecklar ångest och rädsla.

Dessa känslor är starka eftersom livet nu, jämfört med tidigare, är annorlunda, detta kan i sin tur bidra till känslor av ensamhet, att personen känner sig ensam med sin ALS (Ozanne & Graneheim, 2018). Det är alltså inte bara ett sjukdomslidande som patienten upplever, utan även ett livslidande där hela dess existens påverkas (Eriksson, 2015). Enligt författarna av studien är det därför viktigt att som sjuksköterska inte enbart uppmärksamma patientens fysiska begränsningar utan även det psykiska lidandet som kan uppkomma.

Utöver detta visar även resultatet att ALS begränsat personer. De beskriver det som ett helvete att leva i en kropp som inte fungerar. Många personer uppger att de känner sig som en börda för sina nära och kära samt att de känner ånger över att de inte tog tillvara på möjligheter när de gavs, att de inte gjorde fler saker när de väl kunde. En sådan enkel sak som att sköta sin egen hygien blir ett enormt företag när sjukdomen visat sin makt. Det blir en svårighet att upprätthålla en så kallad

normalitet i livet, allt eftersom sjukdomssymtomen blir fler (Madsen et al., 2019). I och med att sjukdomen även har en påverkan på talet och personens förmåga att kommunicera medför detta begränsningar. Det blir svårare för personen att leva som den gjorde innan, när rösten kunde användas (Pasqualotto et al., 2015). Detta är enligt författarna av studien en väldigt stor förändring som sker hos en person som innan varit beroende av sitt tal. För att kunna förstå personens frustration över att inte kunna uttrycka sig kräver det att sjuksköterskan kan förstå hur denna förändring påverkar personen. Det är en viktig del i Dr. Meleis teori om att skapa hälsa och välbefinnande genom att förstå förändringen som personen genomgår. Detta hjälper det sjuksköterskan att ta hjälp av personens bakgrundshistoria samt de anhöriga för att försöka förstå vilka behov och vad personen vill säga.

Likaså visar resultatet att omgivningen har en stor betydelse för personen med ALS.

Deras inställning påverkar personens känslor och ger stöd (Winther et al., 2020).

Den behandling som erbjuds är enbart symtomlindrande men för att underlätta och

hjälpa personen att, utöver sin diagnos, uppleva mening med livet är det viktigt att de runtomkring ställer upp. Dessa personer måste fortsätta att se personen bakom sjukdomen, få denna att känna sig behövd och hjälpa personen att fortsätta leva.

Detta är svårt eftersom deras egna känslor också spelar roll. Det är svårt att bortse från att döden är på intåg (Brown & Addington-Hall, 2008). Att ha kunskap om de andra aspekter som påverkar förändringsprocessen har betydelse för att kunna förstå och hjälpa personen att främja hälsa och välbefinnande (Meleis, 2018).

Resultatet visade att när en person drabbas av ALS börjar bearbetningen av att vara sjuk i mötet med vården. Detta kan i sig vara en stor förändring för en tidigare frisk person att nu behöva vara beroende av vården. Denna förändring är viktig för sjuksköterskan att ta i beaktning. Det bemötande personerna får ligger till grund för att skapa en god relation mellan patient och sjuksköterska. Bemötande bör göras utifrån ett helhetsperspektiv där sjuksköterskan bör känna till personens

bakgrundshistoria för att lättare kunna bemöta personen utifrån vem den är som person istället för vilken sjukdom personen har. Detta skapar en personcentrerad vård där personens behov är det mest centrala. Detta innebär att ta hänsyn till personens andliga, existentiella, psykiska och sociala behov lika mycket som det fysiska behovet. Personens upplevelse ska vara i centrum och det är dennes tolkning av sjukdom och hälsa som ska prioriteras lika högt som de behov vården anser personen har. En god kommunikation mellan patient och sjuksköterska underlättar relationen (Svensk sjuksköterskeförening, 2010).

Sammanfattningsvis beskriver resultatet att när en person får diagnosen ALS blir det som en startpunkt för ett nytt liv, med många nya förändringar. Sjukdomens olika symtom påverkar de förändringar personerna lär genomgå. Till exempel förlusten av talet är en stor förändringsprocess som påverkar hela personens liv och förmåga att integrera med andra personer (Meleis, 2018). Utöver sjukdomens symtom spelar också andra delar in i förändringsprocessen, såsom anhöriga och personlig

inställning till sjukdom och död, vilket har betydelse för hur förändringsprocessen lär bli för personen. Då sjukdomen kommer att förändra personens livsstil är det viktigt för sjuksköterskan att känna till vem personen var innan för att kunna bemöta med en personcentrerad vård och förstå personen bakom sjukdom och förändringar.

Denna studie har beskrivit hur personer upplever sin sjukdom och vilka erfarenheter de har av att leva med ALS. Detta kan i sin tur bidra till ytterligare forskning om vad som orsakar personers lidande vid en obotlig sjukdom. För att forska vidare inom detta ämne skulle det kunna göras djupare empiriska studier för att få fram ännu fler erfarenheter och känslor som dessa personer upplever. ALS är en sjukdom som inte bara påverkar den individ med bekräftad diagnos utan också närstående och vårdgivare vilket kan vara en grund för vidare forskning. Även undersöka om eventuella skillnader mellan en allmänsjuksköterska och en sjuksköterska som är specialiserad på att möta personer med ALS-diagnos.

9.2 Metoddiskussion

Den metod som användes i studien var en litteraturstudie. Enligt Kristensson (2014) sammanställs relevant kunskap i en litteraturstudie och kan även kallas för

översiktsartikel. En styrka i studien är att den har utgått från en välbeprövad metodbok (Kristensson, 2014).

Denna litteraturstudie utgick från nio artiklar som har tagits fram från två olika databaser, Cinahl och PubMed. Genom att använda två olika databaser blev urvalet större och detta gav ett mer trovärdigt resultat. Dessutom valdes både kvalitativa och kvantitativa artiklar ut för att få en bredare grund till att besvara studiens syfte samt öka tillförlitligheten.

En del i arbetets gång som eventuellt kan ha påverkat studiens resultat var okunskap hos författarna över att söka i databasen PubMed. En uppdaterad version jämfört med de tidigare tilldelade instruktioner försvårade sökningarna och författarna fick prova sig fram. Detta kan ha en påverkan på vilka artiklar som valdes till resultatet.

En uppdaterad instruktion skulle eventuellt ha kunnat resultera i en bredare och mer avancerad sökning.

Likaså var många av de artiklar som hittades på databaserna skrivna utifrån andra perspektiv. Många utgick från exempelvis vården eller anhörigas perspektiv. Detta

hade en påverkan på bortfallet av artiklar till resultatet. Däremot fanns det tillräckligt många artiklar med rätt perspektiv för att kunna genomföra en litteraturstudie, i och med detta har det inte påverkat studiens resultat något nämnvärt förutom antalet möjliga artiklar.

De avgränsningar som användes i studien valdes för att få fram aktuell och granskad forskning, I databasen PubMed valde författarna även att använda

inklusionskriterierna engelskt och svenskt språk. Detta för att majoriteten av de artiklar som framkom efter sökning var skrivna på tyska. Ingen av studiens två författare har tyska språkkunskaper vilket gjorde att dessa valdes. Dessa kriterier påverkade studien genom att det begränsade antalet artiklar som kunde väljas till resultatet. Bredare års-intervall hade troligen gett fler artiklar att välja på och eventuellt andra erfarenheter från fler personer. Likaså begränsningen med språk kan ha påverkat resultatet till att utesluta erfarenheter från personer som lever i till exempel Tyskland. Däremot valdes artiklar äldre än fem år till bakgrunden för att kunna ta del av tidigare forskning samt få djupare information om sjukdomen och dess påverkan.

De nio artiklar som valdes ut till resultatet granskades med hjälp av Brink och Larssons granskningsmall från 2019, se bilaga. Dessa granskningsmallar utgick från frågor som kunde besvaras med ja, nej eller vet inte. Tre artiklar valdes bort på grund av att de enligt författarna av denna studie ansåg att de hade för låg kvalité.

Författarna till litteraturstudien kom överens om att de artiklar med flest ”ja” fick bedömningen hög kvalité, de som hade flest ”nej”- svar fick bedömningen låg kvalité och de som hade ungefär lika många ”ja” och ”nej” eller ”vet inte” fick bedömningen medel. Utifrån denna bedömning hade artiklarna fler nej än ja och uppfyllde därmed inte kvalitetsgranskningen. Eventuellt hade artiklarnas kvalité blivit annorlunda om de mallar som använts hade varit uppbyggda med ett poängsystem.

Det resultat som har framkommit i denna studie kan i sin tur överföras till andra personer i en liknande kontext. Deras erfarenheter av ett förändrat liv kan vara liknande, det är dock svårt att dra generella slutsatser om detta. Personliga

erfarenheter, men i huvudsak kan de fynd som tagits upp i studiens resultat till exempel att vara en börda och meningen med livet eventuellt överföras till människor med liknande sjukdomstillstånd.

En del egna etiska överväganden diskuterats. Till att börja med hade båda

författarna av denna studie en förförståelse för sjukdomen då båda har anhöriga och bekanta som drabbats av ALS. Detta kan ha påverkat synsättet på sjukdomen.

Däremot har båda försökt åsidosätta förförståelsen och se med nya ögon. Utöver detta hitta resultat som både stämmer överens med och motsäger den bild av

sjukdomen som fanns. De artiklar som valts ut till denna studie har granskats utifrån ett etiskt perspektiv med tanke på urval och anonymiteten.

10 Slutsats

Erfarenheter som personer med sjukdomen ALS har är olika beroende på person och inställning. Det finns däremot en hel del likheter som dessa personer upplever. Till exempel erfarenheter av att känna sig som en börda, ha en ständig oro och rädsla inför döden samt vikten av att försöka hitta mening i livet trots sjukdomen.

Erfarenheter som dessa är bra för sjuksköterskan att känna till för att kunna bemöta dessa personer med ett helhetsperspektiv vilket skapar en personcentrerad vård.

Sjuksköterskan får också en större inblick i hur sjukdomen påverkar kroppen fysiskt och psykiskt.

Genom ett bra bemötande känner personerna sig sedda och de upplever att de trots sin sjukdom fortfarande har en betydelse. Både för personer med sjukdomen ALS och för personer med andra obotliga sjukdomar är bemötandet väldigt viktigt. Det får dem att fortfarande känna sig som en person och inte som en sjukdom.

Förslag till vårdvetenskapligt grundade åtgärder är att som sjuksköterska tänka på att se hela personen. Ta del av dennes livshistoria och om personen vill, involvera de anhöriga för att lättare få ta del av vem denne är som person innan sjukdom. Det är även viktigt att för sjuksköterskan att försöka förstå vilka förändringsprocesser

som personen går igenom, hur detta påverkar livet, även försöka fånga upp vilka önskemål personen har av den tid som är kvar. Kommunikation tas upp som en viktig del i mötet med vården så att våga och ta sig tid prata med personen om vad denne upplever och hur den upplever förändringarna.

11 Referenslista

* Artiklar som har inkluderats i studiens resultat

Andersen, P. (20-02-24). Amyotrofisk lateralskleros (ALS), motorneuronsjukdom.

https://www.internetmedicin.se/behandlingsoversikter/neurologi/amyotrofisk- lateralskleros-als-motorneuronsjukdom/

Ando, H., Cousins, R., & Young, C. (2019). Exploring and Addressing ‘Concerns’

for Significant Others to Extend the Understanding of Quality of Life With Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Qualitative Study. Journal of Central Nervous System Disease, 11, 1-10. DOI https://doi.org/10.1177/1179573519859360

Brown, J., & Addington-Hall, J. (2008). How people with motor neurone disease talk about living with illness: a narrative study. Journal of Advanced Nursing, 62(2), 200-208. DOI 10.1111/j.1365-2648.2007.04588.x

Ellingsen, S., Roxberg, Å., Kristoffersen, K., Rosland, J., & Alvsvåg, H. (2014).

Being in transit and in transition: the experience of time at the place, when living with severe incurable disease - a phenomenological study. Scandinavian Journal of Caring Sciences, 28(2), 458-468. DOI 10.1111/scs.12067

Ericson, E., & Ericson, T. (2012). Medicinska sjukdomar. (upplaga 4:9).

Studentlitteratur AB.

Eriksson, K. (2015). Den lidande människan, (2. uppl.). Stockholm: Liber.

Fridegren, J. (2019-12-10). Palliativ vård - allmänt. Internetmedicin.

https://www.internetmedicin.se/behandlingsoversikter/geriatrik/palliativ-vard- allmant/

* Galvin, M., Madden, C., Maguire, S., Heverin, M., Vajda, A., Staines, A., &

Hardiman, O. (2015). Patient journey to a specialist amyotrophic lateral sclerosis multidisciplinary clinic: an exploratory study. BMC Health Services Research 15(571), 1-8 DOI 10.1186/s12913-015-1229-x

* Geng, D., Ou, R., Miao, X., Zhao, L., Wei, Q., Chen, X., Liang, Y., Shang, H., &

Yang, R. (2017). Patients´ self-perceived burden, caregivers´ burden and quality of life for amyotrophic lateral sclerosis patients: a cross-sectional study. Journal of Clinical Nursing 26(19-20), 3188-3199. DOI 10.1111/jocn.13667

* Groenestijn, A., Schröder, C., Kruitwagen-Van Reenen, E., Berg, L., & Visser- Meily, J. (2017). Participation restrictions in ambulatory amyotrophic lateral sclerosis patients: Physical and psychological factors. Muscle & Nerve, 56(5), 912- 918. DOI 10.1002/mus.25574

Kjellström, S. (2012). Forskningsetik. I M. Henricson (Red.), Vetenskaplig teori och metod - från idé till examination inom omvårdnad (s. 69–92). Studentlitteratur AB.

Kristensson, J. (2014) Handbok i uppsatsskrivande och forskningsmetodik- för studenter inom hälso- och vårdvetenskap. Natur & Kultur.

* Larsson, B., Nordin, K., & Nygren, I. (2015). Coping with amyotrophic lateral sclerosis; from diagnosis and during disease progression. Journal of the

Neurological Sciences, volym(361), 235-242. DOI 10.1016/j.jns.2015.12.042

Madsen, S., Jeppesen, J., & Handberg, C. (2019). “Understanding my ALS”

Experiences and reflections of persons with amyotrophic lateral sclerosis and relatives on participation in peer group rehabilitation. Disability & rehabilitation, 41(12), 1410–1418. DOI 10.1080/09638288.2018.1429499

Meleis, A.I. (2018). Theoretical nursing: development and progress. (Sjätte upplagan). Wolters Kluwer.

Ozanne, A., & Graneheim, G. (2018). Understanding the incomprehensible - patients´ and spouses´ experiences of comprehensibility before, at and after diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Scandinavian Journal of Caring Sciences, 32(2), 663-671. DOI 10.1111/scs.12492

Pasqualotto, E., Matuz, T., Federici, S., Ruf, C., Bartl, M., Belardinelli, M.,

Birbaumer, N., & Halder, S. (2015). Usability and Workload of Access Technology for People With Severe Motor Impairment: A Comparison of Brain-Computer Interfacing and Eye Tracking. Sage Journals, 29(10), 950-957. DOI

10.1177/15459683155756111

* Prell, T., Gaur, N., Stubendorff, B., Rödiger, A., Witte, O., & Grosskreutz, J.

(2019). Disease, progression impact health-related quality of life in amyotrophic lateral sclerosis. Journal of the Neurological Sciences, volume (397), 92-95. DOI 10.1016/j.jns.2018.12.035

* Rosengren, K., Gustafsson, I., & Jarnevi, E. (2015). Every Second Counts:

Women's Experience of Living With ALS in the End-of-Life Situations. Home health care manage pract, 27(2), 76-82. DOI 10.1177/1084822314547961

* Sandstedt, P., Johansson, S., Ytterberg, C., Ingre, C., Widén, L., & Kierkegaard, M. (2016). Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis. Journal of the Neurological Sciences, (370), 269-273. DOI 10.1016/j.jns.2016.09.034

* Segerström, S., Kasarskis, E., Fardo, D., & Westgate, P. (2019). Socioemotional selectivity and psychological health in amyotrophic lateral sclerosis patients and caregivers: a longitudinal, dyadic analysis. Psychol Health 34(10), 1179-1195. DOI 10.1080/08870446.2019.1587441

* Siqueira, C., Oliveira Vitorino, P., Martins Prudente, O., Sardeira de Santana, T.,

& Ferreira de Melo, G. (2017). Quality of life patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Rev Rene 18(1), 139-146. DOI 10.15253/2175-6783.2017000100019

Socialstyrelsen. (24 januari 2018). Amyotrofisk lateralskleros.

https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/amyotrofisk- lateralskleros/

Svensk sjuksköterskeförening. (2010). Personcentrerad vård. Hämtad 20 november, 2020, från Svensk Sjuksköterskeförening,

https://www.swenurse.se/download/18.21c1e38d1759774592615393/16051008333 82/Personcentrerad%20vård.pdf

Svensk sjuksköterskeförening. (2009). Sjuksköterskans profession. Hämtad 20 november, från Svensk Sjuksköterskeförening,

https://www.swenurse.se/download/18.21c1e38d17597745926153c6/160510107999 6/Sjuksköterskans%20profession.pdf

Winther, D., Kirkegaard, L., & Dreyer, P. (2020). Everyday life experiences of people with amyotrophic lateral sclerosis receiving home mechanical ventilation - A qualitative study. Journal of Clinical Nursing 29(13/14), 2306-2316. DOI

10.1111/jocn.15239

World Health Organization. (30 Mars 2018). Mental health: strengthening our response. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/mental-health- strengthening-our-response

Bilaga 1 Granskningsmall för studier med kvalitativ metod

Mall för kvalitetsbedömning av studie med kvalitativ metod

Följande mall för kvalitetsgranskning av studier med kvalitativ metod används.

Mallen utformad av Eva Brink och Inga Larsson och modifierad av programrådet för Socialpsykiatrisk vård (2019). Institutionen för hälsovetenskap, Högskolan Väst.

Kvalitetsbedömning

Ja Nej Vet ej

Speglar artikelns titel innehållet?

Finns det ett teoretiskt perspektiv?

Är tidigare forskning beskriven?

Är problemområdet tydligt presenterat och motiverat?

Är syftet tydligt formulerat?

Är metoden beskriven?

Är metoden motiverad?

Är kontexten presenterad?

Är förförståelsen redovisad?

Är urvalet relevant (inklusions- och exklusionskriterier)?

Är datainsamlingen tydligt beskriven?

Är analysen tydligt redovisad?

Är forskningsetiska aspekter redovisade?

Svarar resultatet mot syftet?

Är resultatet klart och tydligt presenterat?

Diskuteras resultatet gentemot bakgrund?

Finns det en ”röd tråd” i artikeln?

Diskuteras studiens svagheter?

Diskuteras studiens trovärdighet?

Diskuteras överförbarhet?

Är slutsatserna relevanta utifrån studiens resultat?

Granskningens sammanvägda bedömning av artikelns kvalitet

Låg Medel Hög

Bilaga 2 Granskningsmall för studier med kvantitativ metod

Följande mall för kvalitetsgranskning av studier med kvantitativ metod används.

Mallen är utformad av Eva Brink och Inga Larsson och modifierad av programrådet för Socialpsykiatrisk vård (2019). Institutionen för hälsovetenskap, Högskolan Väst.

Kvalitetsbedömning

Ja Nej Vet ej

Speglar artikelns titel innehållet?

Finns det ett teoretiskt perspektiv?

Är tidigare forskning beskriven?

Är problemområdet tydligt presenterat och motiverat?

Är syftet tydligt formulerat?

Finns en hypotes beskriven?

Är metoden beskriven?

Är datainsamling tydligt beskriven?

Är instrument valida och reliabla?

Är populationen beskriven?

Är urvalet representativt?

Finns bortfallsanalys (om relevant)?

Är analysen(er) tydligt redovisad?

Är forskningsetiska aspekter redovisade?

Svarar resultatet mot syfte och hypotes?

Är resultatet klart och tydligt presenterat?

Diskuteras resultatet gentemot bakgrund?

Finns det en ”röd tråd” i artikeln?

Diskuteras studiens svagheter?

Diskuteras validitet och reliabilitet?

Diskuteras resultatens generaliserbarhet?

Är slutsatserna relevanta utifrån studiens resultat?

Granskningens sammanvägda bedömning av artikelns kvalitet

Låg Medel Hög