AS je chronické revmatické onemocnění zánětlivého původu, které se manifestuje zánětem v oblasti meziobratlových kloubů páteře. Tento zánět posléze způsobí zkostnatění vazů a srůsty, neboli ankylózu, mezi obratli. Postupným kostnatěním těchto částí páteře je zapříčiněna její snížená hybnost. Toto onemocnění ovšem nemusí postihovat pouze páteř, ale může se týkat také kloubů mimopáteřních (nejčastěji klouby dolních končetin). AS je řazena také mezi systémová zánětlivá onemocnění, což znamená, že zánětem je postižené celé tělo, nejen kloubní struktury (např. zánět duhovky, plic či srdeční chlopně). Tímto onemocněním trpí zhruba 0,1-1 % populace a je v poměru 7-10:1 častější u mužů, než u žen. Choroba se začíná projevovat obvykle okolo 20. - 30. roku života, její nástup po 35. roce je vzácný. (Olejárová, 2008;
Olejárová, 2011; Klener, 2011)
Patogeneze AS není zcela jasná. Hovoří se o infekčních, genetických a imunogenetických faktorech. Snad jediné, co je v patogenezi této nemoci jisté, je to, že je spojena s výskytem antigenu HLA-B27. Uvádí se, že 20 % HLA-B27 pozitivních osob má AS, jeho přesná role v tomto onemocnění však není plně objasněna. Jeho samotná přítomnost pro rozvoj nemoci nestačí a malé procento nemocných tento antigen dokonce nemá. (Olejárová, 2011, Brown, 2009)
14 1.1 Klinický obraz ankylozujcí spondylitidy
AS začíná projevovat obvykle bolestmi zad zánětlivého charakteru, ten je odlišuje od běžných bolestí zad, které vznikají například při chybném držení těla, či ochablosti páteřního svalstva. Zánětlivé bolesti zad se především manifestují klidovým charakterem s maximem v časných ranních hodinách, typická je také ranní ztuhlost, od které si může pacient ulevit cvičením či aplikací tepla. (Olejárová, 2011; Olejárová, 2008)
Klinický obraz se odvíjí také od lokalizace postižené oblasti. Při postižení axiálního (osového) skeletu, při němž jsou postiženy pouze páteřní struktury, se nejprve projevuji necharakteristickými bolestmi zad, které se později mění v typické příznaky (viz výše).
AS navíc ještě dělíme dle primární a sekundární lokalizace postižené části páteře, a to na formu ascendentní a descendentní. O ascendentní formě hovoříme tehdy, je-li primárně postižena bederní páteř a až poté její krční část, o formě descendentní, pakliže je šíření opačné. Šíření descendentní se ovšem vyskytuje jen vzácně. (Olejárová, 2008; Pavelka, 2012)
Při postižení periferních kloubů se v začátku choroby může vyskytovat časově ohraničená nebo epizodická artritida periferních kloubů, obvykle asymetricky a především na dolních končetinách, která může odeznít i bez následků. Postupem času ovšem také může přejít do chronické artritidy velkých kořenových kloubů, tzn. kyčlí a ramen (nejčastěji jde o postižení kyčlí, neboli koxitidu), v tom případě jde o tzv. rizomelickou formu. Pří postižení periferních kloubů se jedná o formu obvykle nazývanou skandinávskou (nejčastěji postižena kolena a hlezna). (Olejárová, 2008) Mezi mimokloubní projevy onemocnění patří iridocyklitidy, které postihují 15-30 % nemocných, častěji jsou spojovány s periferní formou, které mohou předcházet nebo být jejím prvním projevem. Dále do této skupiny řadíme postižení srdce (1-5 % nemocných), které se projevuje insuficiencí aorty a převodními poruchami. AS se také může odrazit na dýchací soustavě, ledvinách, gastrointestinálním traktu nebo na kůži ve formě lupénky, častá je také osteoporóza a v neposlední řadě také amyloidóza, která je častou příčinou úmrtí nemocných AS. (Olejárová, 2008;
Pavelka, 2012)
15 1.2 Diagnostika ankylozující spondylitidy
Diagnóza AS se až do dnešní doby zakládá na splnění diagnostických kritérií, která byla zavedena roku 1984. Aby byla tato diagnóza stanovena, musí mít pacient pozitivní RTG nález a zároveň splnit alespoň jedno ze tří dalších klinických kritérií, do kterých se řadí:
„současná nebo anamnestická páteřní bolest, která má zánětlivý charakter a trvá déle než tři měsíce, nebo omezení hybnosti bederní páteře ve 3 rovinách, nebo omezení dýchacích pohybů hrudníku na 2,5 cm nebo méně (měřeno ve 4. mezižebří).“ (Forejtová a Štolfa, 2010, s. 83) Jelikož tato kritéria vyžadují pozitivní RTG nález a vývoj průkazné sakroiliitidy je chronický proces, který trvá i několik let, dochází často ke zpoždění diagnózy. (Pavelka, 2012, Pavelka, 2010, Šenolt, 2014)
Co se týče fyzikálních vyšetřovacích metod, zásadní význam má měření rozvíjení páteře pomocí různých distancí - Schoberova, Stiborova, Thomayerova, Fleché, aj.
Podrobněji k těmto metodám viz přílohu 1. Dále je vhodné pacientovi udělat krevní odběr. Ve výsledcích laboratorního vyšetření by se pak měl objevit zvýšený C-reaktivní protein (dále jen CRP) a sedimentace erytrocytů. Je ovšem nutné podotknout, že jejich hodnoty zcela přesně nekorespondují s aktivitou onemocnění, tedy i někteří stabilizovaní nemocní mohou mít trvale zvýšené hodnoty, které však nejsou kontraindikací operace či lázeňské terapie. (Olejárová, 2008; Olejárová, 2011) Zobrazovací metody se u diagnostiky AS také hojně používají, obrovský význam má zejména RTG, především pak snímek oblasti SI páteře. Nicméně, jak už bylo zmiňováno, RTG snímek může být v raných stádiích neprůkazný. Pokud se mezi obratli vytvoří tzv. syndesmofyty, což jsou jemné, oblé osifikace na okraji meziobratlových plotének, které rostou směrem svislým a tvoří jakési můstky mezi obratlovými prostory, vytvoří se obraz oné pověstné „bambusové tyče“. Další důležitou zobrazovací metodou zejména pro časnou diagnostiku je důležitá MR; indikována bývá při klinickém podezření na sakroiliitidu, či při neprůkazném RTG, díky ní můžeme značně urychlit možnost stanovení diagnózy axiální spondyloartritida, která je AS sice velmi podobná, ale není průkazná na RTG, a jak už bylo řečeno, pro diagnostiku AS je rozhodující právě charakteristický RTG nález V diagnostice nám může také pomoci ultrazvukové vyšetření (dále jen UTZ), které je přínosné při podezření na zánět periferních kloubů
16
(nejčastěji kyčelních). Pro vyšetření SI kloubů není UTZ nikterak přínosný. (Olejárová, 2008; Olejárová, 2011; Pavelka, 2012)
Pro další standardní sledování stadia nemoci je doporučeno sledovat BASFI (viz příloha č. 2), VAS, spinální mobilitu, počet oteklých periferních kloubů, pacientovo globální hodnocení, entezitické skóre - MASES (viz příloha č. 3), ztuhlost - BASDAI (viz příloha č. 4), reaktanty akutní fáze a unavitelnost. (Pavelka, 2010; Olejárová, 2008;
Olejárová, 2011)
1.3 Léčba ankylozující spondylitidy
Farmakoterapie – za primární lék se považují nesteroidní antirevmatika. Používají se za účelem snížení zánětlivé aktivity AS, také působí proti bolesti a zmírňují ztuhlosti osového skeletu, díky tomu je nemocnému usnadněna pohyblivost a může se naplno věnovat rehabilitaci. Jako další lék se používá sulfasalazin, který je ale při léčbě spondylitidy neúčinný, používá se spíše pro léčbu periferní formy AS. Jelikož toto onemocnění vzniká na podkladě zánětu, jsou pacientům předepisovány, ač sice méně obvykle, glukokortikoidy. Jejich použití je většinou přechodné. Mohou se aplikovat lokálně ve formě intraartikulární injekce. K dlouhodobému užívání nejsou indikovány z toho důvodu, že mohou být příčinou osteoporózy, kterou jsou pacienti s aktivní formou AS, i přes jejich užívání, ohroženi více než běžní jedinci. Vzhledem k tomu, že pacienty s AS sužují silné bolesti, zad jsou jim předepisována také analgetika.
Pokud neopioidní analgetika nejsou dostatečně účinná, můžeme předepsat slabé nebo silné opioidy v kombinaci s nimi. (Pavelka, 2012; Olejárová, 2011)
Biologická léčba – je dnes úspěšně zavedenou součástí komplexní péče o revmatické pacienty, a to i přes riziko nežádoucích účinků a její značnou nákladnost. Je ale třeba, aby byla aplikována zkušeným revmatologem, který si je vědom všech kontraindikací, indikací a samozřejmě i problematiky bezpečné dlouhodobé léčby. Klíčovou roli v této léčbě hrají inhibitory TNF-α. Je ovšem třeba zmínit, že TNF-α je také důležitým mediátorem obranyschopnosti a prokázalo se, že zvyšuje odolnost organismu proti infekčním agens a růstu tumorů, jelikož dokáže vyvolat apoptózu buněk infikovaných virem. Z toho vyplývá, že pokud pacientovy hodnoty TNF-α budou abnormálně nízké,
17
vzniká u něj vyšší riziko infekce. Tato léčba je aplikována jen u těch pacientů, u kterých selhala klasická léčba NSA v plných dávkách, i.a. glukokortikoidy či plnou dávkou sulfasalazinu u periferních forem. K léčbě se používají látky zvané infliximab, etanercept, adalimubab a golimubab. (Olejárová, 2010)
Ortopedicko-chirurgická léčba – je nejčastějším chirurgickým zásahem u tohoto typu pacienta, kdy prováděným zákrokem je většinou TEP kyčelního kloubu. Kyčelní kloub je zánětem u AS zasažen v 1/3 případů, z toho 5 % případů potřebuje při zanícení jeho náhradu. Tento jev je pozorován častěji v případě, kdy onemocnění začne už v mladším věku. TEP kyčelního kloubu by měla být vážně zvážena v případě, že pacient trpí refrakterní bolestí nebo omezenou funkcí kloubu. Pokud má pacient výraznou hyperkyfózu, ztratil schopnost horizontálního pohledu před sebe a má obtíže při chůzi, bylo by dobré zvážit korektivní osteotomii, ale vzhledem k tomu, že se jedná o velice náročnou operaci, by bylo dobré vyhledat pro tento zákrok vysoce specializovaná centra. Jestliže u tohoto typu pacienta máme podezření na vertebrální frakturu, měl by být kontaktován spondylochirurg. Je ovšem nutné podotknout, že tyto fraktury zůstávají často neodhalené, jelikož bolest v zádech je často připisována základnímu onemocnění. (Pavelka, 2012; Šenolt 2011)
Fyzikální terapie – doporučuje se cvičení ve vodě, u kterého dochází k odlehčení těla, a to ať už individuální, či skupinové. Vhodné jsou také podvodní masáže na uvolnění svalových kontraktur, vířivé koupele a skotské střiky. Dobré výsledky a zmírnění bolesti přináší pacientům též magnetoterapie. Dle cíle léčby je také dobré využít elektroléčbu či UTZ, který má analgetický a myorelaxační účinek. Lázeňská léčba (Balneoterapie) je doporučována až od 2. stadia onemocnění, přičemž není indikována při jeho vysoké nebo vzrůstající aktivitě. (Pavelka, 2006; Kolář, 2009)
Balneoterapie je léčba využívající přírodní léčivé zdroje jako jsou přírodní minerální vody, plyny, klima a souhrn konkrétních léčebných postupů, které se používají právě v místě, kde se přírodní léčivý zdroj nachází, pod dohledem lékaře. Jedná se o aplikaci přírodní fyzikálně-chemické složky na kůži a sliznice. Tato léčba zároveň působí na smyslové orgány, autonomní nervovou soustavu a stimuluje limbický systém.
Vliv balneoterapie na léčbu AS byl zkoumán mnoha studiemi, ve kterých se prokázalo, že má pozitivní účinky na fyzickou aktivitu, kvalitu života a ranní ztuhlost po dobu
18
3 měsíců od ukončení terapie. Dalším benefitem této léčby je, že přináší možnost snížení dávky nesteroidních antirevmatik. (Jandová, 2009; Altan, 2006)
I přes tuto léčbu je ale prognóza AS velice špatně předvídatelná a individuální.
Klíčovou roli na ni má koxitida, která může u mladých osob způsobit předčasnou invaliditu, rychlost jejího rozvoje závisí na jejím typu. Změny na osovém skeletu a destrukce kloubů jsou příčinou snížení kvality života nemocných. U pacientů se střídá období remise a znovu propuknutí onemocnění. V klidovém období jsou dobré lázeňské a opakované rehabilitační pobyty, jimiž se snažíme prodloužit jejich časový interval.
Pokud bychom chtěli mluvit o prognóze ve vztahu k zaměstnání, není pro pacienta dobrá nadměrná fyzická zátěž, je tedy vhodnější například kratší pracovní úvazek.
Dopad na pracovní schopnost je samozřejmě závislý na stupni onemocnění, pokud dojde k významnému omezení fyzických schopností, je pracovní schopnost snížena cirka o 1/3. Pokud se pacient dostane do fáze, kdy dojde k velkým strukturálním změnám páteře, nebo je dlouhodobě vysoká aktivita onemocnění pacienta, dojde k omezení schopnosti vykonávat většinu běžných denních aktivit. (Jarošová, 2008)