Tidiga tecken på sväljningssvårigheter vid ALS

Institutionen för neurovetenskap, logopedi

Masteruppsats i logopedi – 30 hp HT 2019

Handledare:

Monica Blom Johansson

Tidiga tecken på

sväljningssvårigheter vid

ALS

INNEHÅLLSFÖRTECKNING

A. BAKGRUND OCH LITTERATURÖVERSIKT ... 2

A.1. ALS ... 2

A.2. SYMPTOM ... 2

A.3. UNDERNÄRING VID ALS ... 3

A.4. SENSORIK VID ALS ... 3

A.5. BEDÖMNINGSMETODER AV SVÄLJNING ... 3

A.5.1. Icke-instrumentella bedömningsmetoder ... 3

A.5.2. Instrumentella bedömningsmetoder ... 4

B. METOD ... 4

B.1. DELTAGARE ... 4

B.2. PROCEDUR OCH MATERIAL ... 4

C. RESULTAT OCH DISKUSSION ... 5

C.1. SAMBAND INSTRUMENTELL OCH ICKE-INSTRUMENTELL BEDÖMNING ... 5

C.2. SAMBAND EGENSKATTNING OCH INSTRUMENTELL RESPEKTIVE ICKE-INSTRUMENTELL BEDÖMNING ... 5

C.3. FÖRÄNDRING AV SVÄLJFÖRMÅGAN ÖVER TID ... 5

C.4. KLINISKA IMPLIKATIONER ... 6

C.5. SLUTSATS ... 6

D. REFERENSER (RAMBERÄTTELSE) ... 6

POPULÄRVETENSKAPLIG SAMMANFATTNING

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurologisk sjukdom som gör att olika

kroppsdelar förlamas. Sjukdomen startar ofta med att man får problem att använda ett ben eller en hand, men för ca en tredjedel är de första symptomen påverkan på tal eller sväljning, vilket innebär att talet blir otydligt eller att man hostar när man äter och dricker. Mer än 80 % av alla med ALS får sväljningssvårigheter under

sjukdomsförloppet.

Studie om ALS och sväljningssvårigheter

Sväljningssvårigheter kan medföra att man inte får i sig tillräckligt med näring och energi vilket bidrar till att man går ner i vikt ofrivilligt och även riskerar att försämras snabbare. Därför är det viktigt att upptäcka sväljningssvårigheter tidigt. Syftet med denna studie var att undersöka vilka delar av sväljningsfunktionen som påverkas först och se hur sväljningssvårigheterna utvecklas över tid. Vi ville också ta reda på hur personerna med ALS själva upplevde sin sväljningsförmåga och om den upplevelsen stämde överens med resultat på sväljundersökningen.

Tidiga tecken på sväljningssvårigheter

Det visade sig att 9 av 11 deltagare hade någon form av påverkan på sväljningen redan vid det första bedömningstillfället, vilket indikerar att sväljningssvårigheter är vanligt förekommande redan tidigt efter att man har diagnosticerats med ALS. Det test som upptäckte flest personer med sväljningssvårigheter var ett test där styrkan i läpparna bedöms.

Egen uppfattning om sväljningsförmågan

Det fanns ett starkt samband mellan deltagarnas egna upplevelser av

sväljningsförmågan och resultat på sväljundersökningen. Men det visade sig också att flera personer upplevde att de hade lindriga eller inga sväljningssvårigheter alls, medan man vid sväljundersökning såg att sväljningssvårigheterna var relativt stora. Dessa personer är det extra viktigt att försöka hitta i ett så tidigt skede som möjligt.

Förändring av sväljningsförmågan över tid

Det var bara fem personer som gjorde tre eller flera undersökningar, vilket är för få för att kunna dra några direkta slutsatser. Det som framkom var dock att de flesta fick en sämre sväljningsförmåga med tiden.

Nyckelord: ALS, dysfagi, FUS,

RAMBERÄTTELSE (KAPPA)

A. Bakgrund och litteraturöversikt

Motorneuronsjukdom (MNS) är ett namn för de neurologiska sjukdomar som har gemensamt att nervceller som styr skelettmuskulaturen dör. Vanligast är Amyotrofisk lateralskleros (ALS), och det är också det namn som oftast används som

gruppbeteckning (Socialstyrelsen, 2018). Vid ALS bryts motoriska nervceller ner, vilket leder till muskelsvaghet och atrofi. Beroende på vilka motoriska nervceller som drabbas ses olika symptom. Om de övre motorneuronen, som finns i storhjärnans hjärnbark, är påverkade kan det leda till långsamma rörelser och ökad tonus i muskler. När de nedre motorneuronen, som utgår från hjärnstammen och ryggmärgen, är drabbade, ses

fascikulationer (kortvariga ofrivilliga muskelkontraktioner) och muskelatrofi (Yorkston et al., 2004). Incidensen för ALS är ca 2 – 3 personer på 100 000 inom den europeiska befolkningen (Logroscino et al., 2010). De första symptomen kan variera, men för majoriteten inleds sjukdomen med svaghet i till exempel ett ben eller en arm, vilket kallas för spinala symptom. Ca 30 % av patienterna insjuknar med bulbära symptom, vilket innebär påverkan på muskulatur som styr tal och sväljning (Chió et al., 2002). Även de som insjuknar med spinala symptom utvecklar i de flesta fall bulbära symptom i senare stadier av sjukdomen. Det finns även ett fåtal patienter som insjuknar med påverkan på andning (van Es et al., 2017). De flesta som får ALS-diagnos avlider inom 2 - 5 år (del Aguila et al., 2003).)

A.2. Symptom

Motorik. Vid ALS försvagas viljemässig motorik inom olika delar av kroppen enligt beskrivningen ovan. Sjukdomen progredierar i varierande tempo och leder till slut till förlamning av hela kroppen. Ögonmotorik brukar dock inte påverkas och inkontinens brukar inte heller bli ett problem (Edström et al., 2006).

Dysartri. Ca 80 % av ALS-patienterna får dysartri, vilket innebär att muskler som är involverade i talproduktion påverkas (Tomik & Guiloff, 2010). Vid ALS karakteriseras dysartrin vanligtvis som blandad spastisk/slapp dysartri, då påverkan på nedre

motorneuron leder till en svag röst med hypernasal klang och påverkan på övre

motorneuron gör talet långsamt och röstkvaliteten pressad (Hartelius, 2015). För de som insjuknar med bulbära symptom är dysartri oftast det första symptomet och en del förlorar talförmågan (anartri) efter endast några månader (Leigh et al., 2003).

Dysfagi. Liksom vid dysartri drabbas ca 80 % av ALS-patienterna av dysfagi, det vill säga sväljningssvårigheter (Onesti et al., 2017). När muskler i läppar, tunga och svalg försvagas kan det leda till att sväljningen blir ineffektiv och att rester blir kvar i mun och svalg när man äter och att man oftare sväljer fel. För många försämras

sväljningsförmågan så pass mycket att ett alternativt nutritionssätt behövs, att man till exempel får mat direkt in till magen via en sond (gastrostomi).

Affektlabilitet. Utöver de motoriska symptomen drabbas 25 - 40 % av affektlabilitet vid ALS (Socialstyrelsen, 2018, Tortelli et al., 2016). Affektlabilitet innebär okontrollerade

eller ofrivilliga skratt- och gråtattacker, som inte överensstämmer, eller ej står i proportion till, personens egna känslotillstånd (Tortelli et al., 2016).

Kognition. Upp till 50 % av patienterna som diagnostiseras med ALS kan ha viss

kognitiv påverkan (Ringholz et al., 2005). De flesta har endast en lätt kognitiv påverkan, främst av exekutiva funktioner. Inom exekutiva funktioner ingår exempelvis förmåga att planera sina handlingar och förmåga att inhibera oönskade handlingar.

Andningspåverkan. Alla patienter med ALS får förr eller senare påverkad

andningsfunktion. Försvagad andningsmuskulatur leder till andningssvikt, som beror på att koldioxid ansamlas då personerna inte kan andas ut koldioxiden på ett normalt sätt. Att avlida i en koldioxidnarkos är den vanligaste dödsorsaken bland ALS-patienter (Socialstyrelsen, 2018).

A.3. Undernäring vid ALS

Viktnedgång och undernäring vid ALS är faktorer som markant påverkar prognosen negativt gällande återstående livslängd (Chió et al., 2009). Patientens nutritionsstatus samt andningsfunktion nämns som avgörande prognostiska faktorer för patienter med ALS (Kiernan et al., 2011). Undernäring påverkas ofta av flera faktorer så som hypermetabolism (ökad ämnesomsättning), nedsatt aptit, kognitiv dysfunktion samt sväljningssvårigheter (Burgos et al., 2018). Det finns forskning som pekar på att det för personer med ALS kan vara en fördel att ha ett högt Body Mass Index (BMI) jämfört med ett lågt och att försämringstakten då går långsammare (Reich-Slotky et al., 2013).

A.4. Sensorik vid ALS

På senare år har det framkommit forskning som tyder på att även sensorisk påverkan i larynx kan förekomma vid ALS (Ruoppolo et al., 2016, Amin et al., 2006). Att ha en god sensibilitet i larynx är av yttersta vikt för att ha en säker sväljning och undvika tyst aspiration (Onesti et al., 2017). Studier har visat att det finns fall där patienterna inte själva upplever några sväljningssvårigheter men dysfagi noterats vid bedömning

(Ruoppolo et al., 2016). Laryngeal adduktorreflex (LAR) är en ofrivillig reflex i form av en kort tillslutning av stämbanden som fungerar som skydd mot luftvägarna (Svensson, 2010). LAR är möjlig att testa med speciell fiberendoskopisk utrustning och i en ny större studie noterades att 60 % av ALS-patienterna med dysfagi hade en nedsatt eller total avsaknad av LAR (Onesti et al, 2017), vilket innebär en större risk för tyst aspiration.

A.5. Bedömningsmetoder av sväljning

A.5.1. Icke-instrumentella bedömningsmetoder

I den logopediska bedömningen av patienter med ALS ingår vanligtvis en bedömning av kranialnervsstatus gällande rörlighet, koordination och styrka för tunga och läppar samt bedömning av velofarynxfunktion (tillslutning av gom och svalgvägg mot näsan). Flertalet logopeder i Sverige använder sig av Dysartritestet av Hartelius & Svensson, enligt magisteruppsats av Claesson och Öhman (2015) för bedömning av dessa områden. Då samma muskelgrupper och nerver är involverade både vad gäller tal och sväljning, ligger kranialnervsbedömningen till grund för åtgärder och

Vid den logopediska bedömningen är kliniska sväljtest vanligt förekommande, när patienten observeras svälja varierande konsistenser och mängder och logopeden noterar eventuella tecken på svårigheter att hantera konsistenserna (Svensson, 2010). Det finns ett fåtal objektiva mått som har tydliga gränser för vad som är avvikande. Ett sådant mått är patientens förmåga att klunkvis dricka tunnflytande vätska på tid

(Nathadwarawala et al., 1992). Detta test finns det dock flera varianter av, där mängden vätska som ska drickas skiljer sig åt från 100 ml – 150 ml (Svensson, 2010;

Nathadwarawala et al., 1992).

A.5.2. Instrumentella bedömningsmetoder

I den logopediska bedömningen kan det även ingå instrumentell bedömning som ger en tydligare bild av sväljningen än vad en klinisk bedömning gör. Fiberendoskopisk undersökning av sväljning (FUS) och terapeutisk sväljningsröntgen är de två mest använda instrumentella undersökningarna för att undersöka orofaryngeal

sväljningsfunktion (Svensson, 2010). FUS har på senare år blivit mer lättillgänglig för logopeder och anses vara en tillförlitlig metod för att bedöma sväljningsfunktion (Aviv et al, 1998). Metoden innebär att man via direktskopi visualiserar sväljningsförloppet från mun till svalg. Den orala fasen är dock ej synlig, men indirekt ges en bild av hur transporten oralt fungerar, till exempel genom mätning av hur lång tid det tar innan bolus kommer ner i svalget. Vid FUS är det möjligt att se tyst aspiration, som innebär felsväljning till luftvägarna utan att patienten reagerar med hosta, vilket ej kan ses vid icke-instrumentell bedömning. Det är även möjligt att vid FUS bedöma sensibilitet i hypofarynx och larynx samt eventuell sekretstagnation (Svensson, 2010). En fördel med FUS jämfört med terapeutisk sväljningsröntgen är att FUS kan utföras upprepade

gånger, då det ej förekommer strålning, som fallet är med sväljningsröntgen.

Studiens huvudsyfte var att identifiera tidiga markörer för sväljningssvårigheter hos ALS-patienter, genom att undersöka vilka icke-instrumentella bedömningsmått som upptäckte tidiga sväljningssvårigheter först och se hur svårigheterna utvecklades över tid. Ytterligare ett syfte var att undersöka patientens egen upplevelse av

sväljningsförmågan genom självskattningsformulär och hur upplevelsen överensstämde med resultat av instrumentell bedömning.

B. Metod

I studien deltog 11 patienter som nyligen diagnosticerats med någon form av

motorneuronsjukdom. Deltagarna följdes under 3 mån – 1 års tid, främst beroende på när under året de blivit diagnosticerade.

B.2. Procedur och material

Vid varje besök gjordes en icke-instrumentell bedömning, följt av

självskattningsformulär och sist en instrumentell bedömning genom FUS. Icke-instrumentell bedömning:

*Läppstyrka mättes med munskärm (Sjögreen et al., 2011). Munskärmen placerades i patientens mun, mellan läpparna och tänderna, och patienten instruerades att försöka

hålla kvar den i munnen med läpparna samtidigt som logopeden drog i en ring fäst på munskärmen, som var kopplad till en dynamometer.

*Mätning av oral transporttid genom ”läpp-till-larynxlyftning” (LtL) (Sandin, 2005). Patienten fick svälja 2 ml äppelmos och testledaren mätte den orala transporttiden i sekunder med hjälp av tidtagarur.

*Sväljkapacitet mättes genom att deltagaren fick svälja 100 ml vatten på tid (Nathadwarawala et al., 1992).

Instrumentell bedömning:

Vid FUS användes ett videoendoskop som via näshålan fördes ner till hypofarynx. Deltagaren fick under bedömningen svälja olika mängder av konsistenserna vatten, saftsoppa, äppelmos och smörgåsrån, samtidigt som sväljningen filmades. Två olika bedömningsskalor användes sedan för att analysera filmerna; den ena bedömde om det fanns några rester (retention) i svalget i samband med undersökningen och den andra bedömde om någon grad av felsväljning förekom (aspiration).

Självskattningsformulär:

Självskattningsformuläret EAT-10, som behandlar deltagarens egen uppfattning om sin sväljningsförmåga, fylldes i.

C. Resultat och diskussion

C.1. Samband instrumentell och icke-instrumentell bedömning

Vid FUS bedömdes att nio deltagare (82 %) av elva hade någon form av avvikelse gällande sväljning redan vid det första bedömningstillfället. Vid mätning av läppstyrka var det fem av nio som låg under kriteriet för nedsatt läppstyrka (20 N). Dessa fem hade bedömts ha sväljningssvårigheter, baserat på FUS. Läppstyrka tycks därmed vara ett intressant mått när det gäller att hitta tidiga tecken på sväljningssvårigheter hos ALS-patienter. Även sväljkapacitetstest visade god korrelation med resultat på FUS men identifierade endast tre av de nio deltagare som bedömts ha sväljningssvårigheter på FUS. LtL identifierade inte någon med sväljningssvårigheter i tidigt skede.

C.2. Samband egenskattning och instrumentell respektive icke-instrumentell bedömning

Vid statistisk testning sågs god korrelation mellan resultat på självskattningsformulär och FUS-resultat och även med resultat på de icke-instrumentella testen. Fyra av deltagarna skattade vid det första bedömningstillfället att de hade sväljningssvårigheter enligt självskattningsformuläret EAT-10. Två av deltagarna skattade inga

sväljningssvårigheter alls eller nästintill inga besvär, trots att relativt uttalade problem sågs vid FUS, både vad gäller penetration/aspiration och retention. Personer som inte själva upplever sig ha sväljningssvårigheter men som ändå visar sig ha det är i riskzonen för tidiga negativa konsekvenser relaterade till sväljningsförmågan med exempelvis risk för aspirationspneumoni.

C.3. Förändring av sväljförmågan över tid

Endast fem deltagare bedömdes vid minst tre tillfällen och det går därmed inte att dra några generella slutsatser. Vid FUS konstaterades retention vara vanligare än

Äppelmoskonsistens var den konsistens som flest deltagare hade svårigheter med i ett tidigt skede. Ett intressant resultat var att det var så pass många som hade tidiga tecken på sväljningssvårigheter redan vid första bedömningstillfället (ca 10 veckor efter diagnossättning), trots att nio av elva hade insjuknat med spinala symptom.

C.4. Kliniska implikationer

I denna studie var läppstyrka det icke-instrumentella bedömningsmått som bäst indikerade tidiga sväljningssvårigheter. Eftersom läppstyrkemätning inte ingår som rutin i den logopediska bedömningen av ALS-patienter bör man överväga om det är något som ska börja användas rutinmässigt, tillsammans med sväljkapacitetstest, som för närvarande är det test som ofta används vid bedömning av tidig påverkan på sväljningsförmågan.

Som en del i bedömningen av sväljning kan det vara av värde att inkludera EAT-10 vid varje besök. Studiens resultat tyder även på att det kan vara bra om personer med ALS som insjuknar med spinala symptom får träffa logoped tidigt trots att det kanske inte finns några tydliga tecken på dysartri eller dysfagi när personen träffar andra

yrkeskategorier. Eventuellt skulle ett positivt utfall på EAT-10 kunna användas även som signal att remiss ska skickas till logoped, eftersom det på många platser i landet annars kan dröja innan logoped kopplas in.

För personer som visar sig ha större sväljsvårigheter än de själva upplever, kan det vara extra viktigt att de får se filmen som spelas in i samband med FUS. Det kan bidra till en ökad förståelse för svårigheterna, eftersom de då får se hur det ser ut i svalget i samband med sväljning, vilket underlättar samtal om risker och rekommendationer.

C.5. Slutsats

Resultatet tyder på att icke-instrumentella test som läppstyrkemätning och

sväljkapacitetstest kan vara användbara för att upptäcka sväljningssvårigheter tidigt hos personer med ALS. Att använda självskattningsformuläret EAT-10 kan också vara av värde för att upptäcka sväljningssvårigheter hos ALS-patienter.

D. Referenser (ramberättelse)

del Aguila, M. A., Longstreth, W. T., McGuire, V., Koepsell, T. D., & van Belle G. (2003). Prognosis in amyotrophic lateral sclerosis: a population-based study. Neurology, 60(5), 813-819. doi:10.1212/01.wnl.0000049472.47709.3b

Amin, M. R., Harris, D., Cassel, S. G., Grimes, E., & Heiman-Patterson, T. (2006). Sensory testing in the assessment of laryngeal sensation in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 115(7), 528-534. doi:10.1177/000348940611500707

Aviv, J. E., Kim, T., Sacco, R. L., Kaplan, S., Goodhart, K., Diamond, B., & Close L. G. (1998). FEEST: a new bedside endoscopic test of the motor and sensory

components of swallowing. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology, 107(5 pt 1), 378-387. doi:10.1177/00034894810700503

Burgos, R., Breton, I., Cereda, E., Desport, J. C., Dziewas, R., Genton, L. … Bischoff, S. C. (2018). ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clinical Nutrition, 37(1), 354-396. doi:10./1016/j.clnu.2017.09.003

Chiò, A., Mora, G., Leone, M., Mazzini, L., Cocito, D., Giordana, MT., … Mutani R. (2002). Early symptom progression rate is related to ALS outcome. Neurology, 59(1), 99-103. doi:10.1212/wnl.59.1.99

Chiò, A., Logroscino, G., Hardiman, O., Swingler, R., Mitchell, D., Beghi, E., & Traynor, B. (2009). Prognostic factors in ALS: a critical review. Amyotrophic lateral sclerosis, 10(5-6), 310-323. doi:10.3109/17482960802566824

Claesson, J., & Öhman, I. (2015). Logopediskt omhändertagande av patienter med ALS. (Examensarbete, Uppsala universitet). Hämtad från

http://uu.diva-portal.org/smash/get/diva2:896003/FULLTEXT01.pdf

Edström, L., Osterman, P.O., & Solders, G. (2006). Neuromuskulära sjukdomar. I J. Fagius & S-M. Aquilonius (Red.), Neurologi (upplaga 4, s. 112-152.)

van Es, M. A., Hardiman, O., Chiò, A., Al-Chalabi, A., Pasterkamp, R. J., Veldink, J. H., & van den Berg, L. H. (2017). Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet, 390, 2084-2098. doi:10.1016/S0140-6736(17)31287-4

Hartelius, L. (2015). Dysartri – bedömning och intervention. Lund: Studentlitteratur AB. Kiernan, M. C., Vucic, S., Cheah, B. C., Turner, M. R., Eisen, A. Hardiman, O., …

Zoing, M. C. (2011). Amyotrophic lateral sclerosis. Lancet, 377, 942-955. doi:10.1016/S0140-6736(10)61156-7

Leigh, P. N., Abrahams, S., Al-Chalabi, A., Ampong, M. A., Goldstein, L. H., Johnson, J., Lyall, R. … King’s MND Care and Research Team. (2003). The management of motor neurone disease. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry,

74(Suppl IV), iv32-iv47. doi:10.1136/jnnp.74.suppl_4.iv32

Logroscino, G., Traynor, B. J., Hardiman, O., Chiò, A., Mitchell, D., Swingler, R. J., … Beghi, E. (2010). Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 81(4), 385-390.

doi:10.1136/jnnp.2009.183525

Nathadwarawala, K. M., Nicklin, J., & Wiles, C. M. (1992). A timed test of swallowing capacity for neurological patients. Journal of Neurology, neurosurgery and

psychiatry, 55, 822-825. doi:10.1136/jnnp.55.9.822

Onesti, E., Schettino, I., Gori, M. C., Frasca, V., Ceccanti, M., Cambieri, C. …

Inghilleri, M. (2017). Dysphagia in amyotrophic lateral sclerosis: Impact on patient behavior, diet adapation and riluzole management. Frontiers in neurology, 8, 94. doi:10.3389/fneur.2017.00094

Reich-Slotky, R., Andrews, J., Cheng, B., Buchsbaum, R., Levy, D., Kaufmann, P., & Thompson, J.P. (2013). Body mass index (BMI) as predictor of ALSFRS-R score decline in ALS patients. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 14, 212-216. doi:10.3109/21678421.2013.770028

Ringholz, G. M., Appel, S. H., Bradshaw, M., Cooke, N. A., Mosnik, D. M., & Shulz, P. E. (2005). Prevalence and patterns of cognitive impairment in sporadic ALS. Neurology, 65(4), 586-590. doi:10.1212/01.wnl.0000172911.39167.b6

Ruoppolo, G., Onesti, E., Gori, M. C., Schettino, I., Frasca, V., Biasiotta, A., … Inghilleri, M. (2016). Laryngeal sensitivity in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Frontiers in Neurology, 7, 212. doi:10.3389/fneur.2016.00212 Sandin, E. (2005). Dysfagi bland boende på sjukhem. (Magisteruppsats, Karolinska

Institutet, Stockholm.). Hämtad från:

https://www.yumpu.com/sv/document/read/20351782/dysfagi-bland-boende-pa-sjukhem-eva-sandin

Sjögreen, L., Lohmander, A., & Kiliaridis, S. (2011). Exploring quantitative methods for evaluation of lip function. Journal of Oral Rehabilitation, 38, 410-422. doi:10.1111/j.1365-2842.2010.02168.x

Socialstyrelsen. (2018). Amyotrofisk lateralskleros. Hämtad 2018-01-29 från

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros/

Svensson, P. (2010). Dysfagi – utredning och behandling vid sväljningssvårigheter. Lund: Studentlitteratur.

Tomik, B., & Guiloff, R. J. (2010). Dysarthria in amyotrophic lateral sclerosis: a review. Amyotrophic lateral sclerosis, 11(1-2), 4-15.

doi:10.3109/17482960802379004

Tortelli, R., Copetti, M., Arcuti, S., Tursi, M., Iurillo, A., Barulli, M. … Logroscino, G. (2016). Pseudobulbar affect (PBA) in an incident ALS cohort: results from the Apulia registry (SLAP). Journal of Neurology, 263(2), 316-321.

doi:10.1007/s00415-015-7981-3

Yorkston, K. M., Miller, R. M., & Strand, E. A. (2004). Management of Speech and Swallowing in Degenerative Disorders (2nd ed.). Texas: Pro-ed.

Artikeldel

Tidiga tecken på sväljningssvårigheter vid ALS

Petra Backman

HT 2019 Handledare: Monica Blom Johansson

INNEHÅLLSFÖRTECKNING

(ARTIKELDEL)

1. INTRODUKTION ... 4

1.1. ALS ... 4

1.2. ALS OCH SVÄLJNINGSSVÅRIGHETER ... 4

1.3. MOTIV FÖR STUDIE ... 5

2. SYFTE OCH FRÅGESTÄLLNINGAR ... 6

3. METOD ... 6

3.1. DELTAGARE ... 6

3.2. PROCEDUR OCH MATERIAL ... 7

3.2.1. Icke-instrumentell bedömning ... 8

3.2.1.1 Mätning av läppstyrka ... 8

3.2.1.2 Mätning av oral transporttid genom ”läpp-till-larynxlyftning” (LtL) ... 8

3.2.1.3 Mätning av sväljkapacitet ... 8

3.2.2. Instrumentell bedömning - FUS ... 9

3.2.2.1 Penetration-Aspiration Scale ... 9

3.2.2.2 Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale ... 9

3.2.3. Självskattningsformulär EAT-10 ... 10

3.3. ETISKA ASPEKTER ... 10

3.4. DATAANALYS ... 10

4. RESULTAT ... 10

4.1. SAMMANFATTNING AV DESKRIPTIV STATISTIK ... 10

4.2. SAMBAND INSTRUMENTELL OCH ICKE-INSTRUMENTELL BEDÖMNING ... 12

4.3. SAMBAND EGENSKATTNING OCH INSTRUMENTELL RESPEKTIVE ICKE-INSTRUMENTELL BEDÖMNING ... 13

4.4. FÖRÄNDRING AV SVÄLJFÖRMÅGAN ÖVER TID ... 13

5. DISKUSSION ... 14

5.1. RESULTATDISKUSSION ... 14

5.2. METODDISKUSSION ... 16

5.3. KLINISKA IMPLIKATIONER ... 18

5.4. FÖRSLAG TILL VIDARE FORSKNING ... 18

5.5. SLUTSATS ... 18 6. REFERENSER (ARTIKELDEL) ... 18 7. BILAGOR ... 21 7.1. SJÄLVSKATTNINGSFORMULÄR EAT-10 ... 21 7.2. INFORMATIONSBREV ... 23 7.3. SAMTYCKESFORMULÄR ... 25

ABSTRACT

Approximately 80% of all patients with ALS suffer from dysphagia sooner or later during the course of the disease. It is important to find patients with dysphagia in an early stage since weight loss and malnutrition, which dysphagia contributes to, are negative prognostic factors. The main purpose of this study was to identify early signs of dysphagia in patients with ALS, by investigating which clinical evaluation tools that discovers dysphagia in an early stage and see how the swallowing difficulties progress over time. Another purpose of the study was to evaluate the participants’ responses in a self-evaluation questionnaire (EAT-10) and how they correlate with findings on

fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing (FEES). Eleven participants with ALS were examined with FEES and non-instrumental tests one to four times over the course of one year. Only five participants were examined three or more times and because of that it is not possible to draw conclusions about the progression of dysphagia. Nine of 11 participants showed signs of dysphagia at the first examination. Test of lip strength was the clinical evaluation tool that identified most patients with dysphagia, followed by swallow capacity test. In an exploratory analysis, both of these tests showed good correlation with results on FEES. Patient responses on EAT-10 were also strongly correlated with the results on FEES.

Keywords: ALS, dysphagia, FEES

SAMMANFATTNING

Ca 80 % av alla patienter med ALS får dysfagi förr eller senare under

sjukdomsförloppet. Det är viktigt att upptäcka patienter med dysfagi i tidigt skede eftersom viktnedgång och malnutrition, som dysfagi bidrar till, är negativa prognostiska faktorer. Studiens huvudsyfte var att identifiera tidiga markörer för

sväljningssvårigheter hos ALS-patienter, genom att undersöka vilka icke-instrumentella bedömningsmått som upptäcker sväljningssvårigheter först och se hur svårigheterna utvecklades över tid. Ytterligare ett syfte var att undersöka patientens egen upplevelse av sväljförmågan genom självskattningsformulär och hur upplevelsen överensstämde med resultat av instrumentell bedömning. Elva deltagare med ALS undersöktes med fiberendoskopisk undersökning av sväljning (FUS) och icke-instrumentella test en till fyra gånger under ett års tid. Endast fem deltagare undersöktes tre eller fler gånger, vilket ej gör det möjligt att dra några slutsatser gällande sväljningssvårigheternas utveckling. Nio av 11 deltagare visade tecken på dysfagi vid det första

bedömningstillfället. Läppstyrketest var det kliniska bedömningstest som identifierade flest personer med dysfagi följt av sväljkapacitetstest. Vid explorativ analys visade båda dessa test god korrelation med resultat på FUS. Deltagarnas svar på EAT-10 var också starkt korrelerade med FUS-resultatet.

1. Introduktion

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en motorneuronsjukdom (MNS) där motoriska nervceller som kontrollerar skelettmuskulatur dör (Socialstyrelsen, 2018). ALS är den vanligaste motorneuronsjukdomen och används även som samlingsnamn för gruppen. Andra motorneuronsjukdomar är bland andra primär lateral skleros (PLS), progressiv bulbär pares (PBP), pseudobulbär pares (PsBP) och progressiv spinal muskelatrofi (PSMA). De olika varianterna brukar dock över tid utvecklas till en bild som liknar klassisk ALS (Socialstyrelsen, 2018). Incidensen för ALS är ca 2 – 3 personer på 100 000 inom den europeiska befolkningen (Logroscino et al., 2010; van Es et al., 2017) och de flesta som får ALS-diagnos avlider inom 2 - 5 år (del Aguila et al., 2003).

1.2. ALS och sväljningssvårigheter

För ca 30 % av de som insjuknar i ALS inleds sjukdomen med så kallade bulbära svårigheter, vilket innebär att musklerna som styr tal och sväljning påverkas (Chió et al., 2002). Prognosen är sämre för de patienter där sjukdomen inleds med bulbära symptom, jämfört med de som insjuknar med spinala symptom, det vill säga påverkan på ben eller armar (Chió et al., 2009; Zoccolella et al., 2008; Greenwood, 2013). Även majoriteten av patienter som inte insjuknar med bulbära svårigheter brukar utveckla tal- och sväljningssvårigheter senare under sjukdomsförloppet, totalt sett över 80 % av ALS-populationen (Onesti et al., 2017). Viktnedgång och malnutrition är negativa prognostiska faktorer vid ALS (Clavelou et al., 2013; Chió et al., 2009) och eftersom sväljningssvårigheter är en riskfaktor för malnutrition (Greenwood, 2013) är det viktigt att upptäcka svårigheterna i god tid för att om möjligt minimera viktnedgång och malnutrition. När sväljningsförmågan försämras behöver större anpassningar göras för att mat och dryck ska sväljas på ett säkert sätt. Om större viktnedgång (> 10 %)

föreligger, med eller utan sväljningssvårigheter, kan patienterna med ALS vara i behov av ett alternativt nutritionssätt i form av till exempel perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) för att säkerställa sitt nutritionsintag (Andersen et al., 2012).

Vid ALS kan bland annat kranialnerverna IX (glossopharyngeus), X (vagus) och XII (hypoglossus) påverkas, vilket förklarar varför tal och sväljning påverkas (Yorkston et al., 2004). Beroende på om de övre eller nedre motorneuronen är drabbade ses olika typer av påverkan i orala eller faryngeala strukturer, med svaghet, fascikulationer (kortvariga ofrivilliga muskelkontraktioner) och muskelatrofi när de nedre motorneuronen är drabbade och spasticitet och långsamma rörelser om de övre motorneuronen är påverkade (Yorkston et al., 2004).

Enligt Strand, Miller, Yorkston och Hillel (1996) debuterar de bulbära symptomen vid ALS vanligtvis med påverkan på tungmotorik, vilket efterföljs av läppar och käke (tuggmuskulatur). Funktionsnedsättning i tungan är något som ofta nämns ge stor påverkan på sväljförmågan vid ALS (Ruoppolo et al., 2013; Kawai et al., 2003; Hiraoka et al., 2017; Langmore, 1994). När tungmotoriken är nedsatt kan både den orala och den faryngeala fasen påverkas, till exempel genom en försenad bolustransport från munnen till svalget och retention oralt och faryngealt (d’Ottaviano et al., 2013; Higo et al., 2004; Leder et al., 2004; Murono et al., 2015; Fattori et al., 2006). Läppfunktion och

läppstyrka vid ALS är ett mindre utforskat område än tungfunktion. En påverkad läppfunktion kan t.ex. innebära svårigheter att hålla vätska och saliv kvar i munnen.

Svaghet i läppar kan påverka förmågan att hålla läpparna stängda och detta resulterar i ökad mängd andning via munnen istället för näsan, vilket kan förtjocka saliven

(Kühnlein et al., 2008). Att använda mått för att bedöma läppstyrka är inte något som vanligtvis ingår i den kliniska logopedbedömningen. För vissa andra patientgrupper har läppstyrka testats med hjälp av munskärm (Sjögreen et al., 2011).

Aspiration (felsväljning) är vanligt förekommande hos ALS-patienter (Kühnlein et al., 2008). Det finns viss forskning som tyder på att det utöver motoriska funktionsbortfall även kan finnas en sensorisk påverkan i larynx vid ALS (Ruoppolo et al., 2016). Att ha en nedsatt känsel kan innebära en större risk för aspiration och därmed i förlängningen större risk för aspirationspneumoni, vilket innebär lunginflammation till följd av

felsväljning. När sjukdomen förvärras påverkas andningsfunktionen och därmed uppstår även svårigheter att hosta effektivt, vilket tillsammans med sväljningssvårigheter också innebär en ökad risk för aspirationspneumoni då förmågan att rensa bort sådant som svalts fel minskar (Hadjikoutis & Wiles, 2001).

Sjukdomens försämringstakt varierar från person till person, vilket därmed innebär att det även skiljer sig åt hur snabbt sväljningsförmågan försämras (Strand et al., 1996). I en mindre studie där patienter följdes under flera år sågs att ju äldre personen var när sjukdomen startade, desto sämre var prognosen. Deras sväljförmåga försämrades även snabbare jämfört med de som var yngre vid insjuknande (Luchesi et al., 2014). Det finns endast ett fåtal studier gällande progressen av dysfagi vid ALS och den mesta forskningen som har gjorts har baserats på en enda undersökning av patienterna, som emellertid kan ha befunnit sig i olika skeden av sjukdomen. Det finns dock en ny studie från 2017 av Onesti et al. där 145 patienter följdes vid tre tillfällen under minst 9 månaders tid och deras sväljförmåga undersöktes med FUS var tredje till sjätte månad. De utfallsmått som användes för bedömning av dysfagins svårighetsgrad var vilken typ av kostkonsistenser som patienterna åt. Flertalet patienter var i behov av

konsistensanpassning vid den sista bedömningen och ca 20 % hade fått PEG.

Vid logopedisk bedömning av bulbära funktioner hos ALS-patienter är det vanligt att göra en bedömning av kranialnervsstatus samt förmåga att sekvensdricka vatten (Yunusova et al., 2019). Instrumentella undersökningar av sväljningsförmågan som exempelvis FUS, görs för att bekräfta dysfagi samt för att bedöma säkerheten i sväljningen då det finns risk för tyst aspiration. Kliniska icke-instrumentella

bedömningsmått som är normerade och specifikt utprovade för ALS-populationen finns dock inte.

1.3. Motiv för studie

Eftersom sjukdomsförloppet för många ALS-patienter kan gå snabbt och dysfagi är vanligt förekommande är det viktigt att upptäcka sväljningssvårigheterna tidigt för att kunna ge korrekta rekommendationer till patienten och bidra till att om möjligt förhindra malnutrition och aspirationspneumonier. Det kan därför vara av värde att försöka ta reda på vilket eller vilka av de lättillgängliga icke-instrumentella test som finns som identifierar flest patienter med tidiga sväljningssvårigheter. Detta också för att om möjligt utröna om det kan vara av värde att göra en instrumentell bedömning i ett tidigt skede, som kan vara mer påfrestande för patienten än de icke-instrumentella testen och även är mer resurskrävande.

2. Syfte och frågeställningar

Studiens huvudsyfte var att identifiera tidiga markörer för sväljningssvårigheter hos ALS-patienter, genom att undersöka vilka icke-instrumentella bedömningsmått som indikerar tidiga sväljningssvårigheter först och se hur svårigheterna utvecklades över tid. Ytterligare ett syfte var att undersöka deltagarens egen upplevelse av

sväljningsförmågan genom självskattningsformulär och hur upplevelsen överensstämde med resultat av instrumentell bedömning.

Specifika frågeställningar:

*Hur relaterar fynd vid icke-instrumentell bedömning av sväljning till fynd vid FUS? *Hur relaterar patientens egen upplevelse av sväljningsförmågan till de fynd som ses vid icke-instrumentell bedömning av sväljning respektive med FUS?

*Hur förändras sväljningsförmågan under 12 månader?

3. Metod

I studien användes en longitudinell observationsstudiedesign med explorativ ansats.

3.1. Deltagare

Alla patienter som diagnosticerades med någon form av motorneuronsjukdom mellan september 2016 och maj 2017 och var aktuella för MNS-teamet vid ett sjukhus i mellersta Sverige tillfrågades om deltagande vid det första besöket till teamet. För de flesta infaller det första besöket enstaka veckor efter att diagnos har satts.

Patienter med tidigare diagnosticerade sväljningssvårigheter av annan orsak än ALS-sjukdom (t.ex. stroke, övriga neurologiska ALS-sjukdomar) exkluderades, liksom personer som blev diagnosticerade i ett sent stadium av sjukdomen när de bulbära svårigheterna redan var grava exkluderades, då syftet med studien var att se tidiga tecken på

sväljningssvårigheter.

Deltagarna följdes därefter vid varje besök till teamet (ca var tionde vecka) under 3 månader till ett års tid. Alla patienter som hade diagnosticerats med någon form av motorneuronsjukdom (t.ex. MNS, ALS, PLS) inkluderades. Tiden som deltagarna följdes i studien skilde sig åt beroende på när under året de diagnosticerades. Den sist inkluderade deltagaren hann endast genomföra en bedömning innan studien avslutades i september 2017. En av deltagarna valde att avbryta efter första tillfället eftersom

personen upplevde nytillkomna starka kväljreflexer och därmed inte ville genomgå ytterligare FUS. En deltagare avbröt efter två tillfällen på grund av alltför grava sväljningssvårigheter. Fyra deltagare avled under studiens genomförande. Se flödesschema nedan.

3.2. Procedur och material

Patientens ålder, kön och diagnos noterades vid första besöket samt om patienten insjuknat med bulbära eller spinala symptom.

På det sjukhus där studien genomfördes innebär arbetssättet att alla patienter som träffar MNS-teamet får ett schema för varje besök med olika tider inbokade för individuella träffar med personer ur de olika professionerna. Av de patienter som valde att delta i studien genomgick vissa undersökningen på förmiddagen och andra på eftermiddagen, beroende på vilket schema de hade fått. För samma deltagare gjordes dock alltid

undersökningen vid samma tidpunkt på dagen vid varje bedömningstillfälle. Testledaren vid samtliga bedömningstillfällen var artikelförfattaren (legitimerad logoped) som arbetar med ALS-patienter.

15 tillfrågade 12 tackade ja till medverkan 11 genomförde bedömning 1 8 genomförde bedömning 2 5 genomförde bedömning 3 3 genomförde bedömning 4 3 avböjde medverkan 1 avled 1 avled 1 avböjde medverkan 1 inkluderades för

sent för att göra fler bedömningar

1 avled 1 inkluderades för

sent för att göra fler bedömningar 1 avslutade pga

grav dysfagi

2 avled

Undersökningsproceduren såg likadan ut vid alla tillfällen. Först gjordes en icke-instrumentell bedömning med mätning av läppstyrka, mätning av oral transporttid och sedan sväljkapacitetstest. Bedömningen fortsatte sedan med självskattningsformulär och sist utfördes en instrumentell bedömning med FUS.

3.2.1. Icke-instrumentell bedömning 3.2.1.1 Mätning av läppstyrka

Läppstyrka mättes med munskärm kopplad till en dynamometer (Lutron, FG-5005). Munskärmen placerades i patientens mun, mellan läpparna och tänderna, och patienten instruerades att försöka hålla kvar den i munnen med läpparna samtidigt som logopeden drog i en ring fäst på munskärmen, som var kopplad till dynamometern. Munskärmen åkte ut ur munnen när patienten inte klarade att hålla emot längre. Det högsta värdet (peakvärdet) i Newton (N) registrerades, vilket räknades som mått på läppstyrkan. Fem mätningar gjordes per person vid varje tillfälle och det högsta värdet nedtecknades. Om patienten hade så pass stor påverkan på läppmotorik att munskärmen överhuvudtaget inte kunde hållas kvar innanför läpparna, togs denna uppgift bort. För närvarande finns inga säkerställda normvärden för läppstyrka. De värden som använts i denna studie baseras på en tidigare pilotstudie som gjordes 2014 där läppstyrka bedömdes på en kontrollgrupp på 10 personer samt på sju personer med ALS (Backman, 2014). Personerna i kontrollgruppen var i motsvarande ålder som patienterna med ALS. I pilotstudien drog logopeden i munskärmen som var fäst i en dynamometer, på samma sätt som i föreliggande studie. Medelvärdena för kontrollgruppen i studien var 42,5 N (SD 8,9). Läppstyrka har även undersökts hos andra patientgrupper (Hägg et al., 2008; Sjögreen et al., 2011) men då med en något annorlunda metodologi och utrustning. Båda studierna använde en specialbyggd maskin som fästes i munskärmen och i dessa studier kom man fram till andra, lägre värden, jämfört med pilotstudien. De

medelvärden för kontrollgruppen som Hägg et al kom fram till var 24,7 N (SD 6,3) och Sjögreen et al 29 N (SD 9). I föreliggande studie användes en något lägre cut off (20 N) för vad som definieras som nedsatt läppstyrka vid ALS, för att minimera risk för falskt positiva resultat.

3.2.1.2 Mätning av oral transporttid genom ”läpp-till-larynxlyftning” (LtL)

Patienten fick svälja 2 ml mos och testledaren mätte den orala transporttiden i sekunder med hjälp av tidtagarur. Den orala transporttiden definieras som den tid det tar för moset att transporteras bakåt, från att läpparna sluts till dess att struphuvudet höjs, vilket indikerar sväljning. Moset gavs på plastkaffesked och testledaren matade patienten samt palperade struphuvudet för att notera höjning vid sväljning. Tidtagning gjordes med tidtagarur. Vid varje tillfälle gjordes fem mätningar av oral transporttid. Medelvärdet av de fem tiderna beräknades och nedtecknades. Enligt Sandin (2005) är en oral

transporttid som överstiger 5 sekunder avvikande och kan innebära en ökad risk för malnutrition.

3.2.1.3 Mätning av sväljkapacitet

Sväljkapacitet mättes genom att deltagaren fick svälja 100 ml vatten på tid. Testledaren använde tidtagarur och började ta tid när deltagaren hade glaset vid läpparna och började dricka. Deltagaren instruerades att dricka upp vattnet så snabbt som hen behärskade. Om deltagaren inte klarade av att dricka upp allt mättes mängden som var kvar i glaset. Sväljkapaciteten mättes i ml per sekund. Samtliga deltagare klarade att själva hålla i glaset. En sväljkapacitet på mindre än 10 ml/sekund bedöms vara

avvikande (Nathadwarawala et al., 1992). Testet utfördes enligt standardiserad procedur och är ett ofta använt test i Sverige (Svensson, 2010).

3.2.2. Instrumentell bedömning - FUS

Vid FUS fördes ett tunt videoendoskop in genom deltagarens näsa. Två olika videoendoskop som anses vara jämförbara användes, Storz respektive Opiva

EndoCOMPACT. Innan bedömningen användes Nezeril nässpray för avsvällande effekt i näsan. Inget bedövningsmedel användes. Deltagaren valde, i samråd med testledaren, vilken näsborre som kändes rymligast, det vill säga vilken näsborre som det gick lättast att andas igenom. Videoendoskopet fördes via näshålan ner till hypofarynx, till den position där man kunde inspektera deltagarens svalg och övre delen av luftvägarna i samband med sväljning. En assistent medverkade vid bedömningen och matade deltagaren enligt muntliga direktiv från testledaren som utförde undersökningen. Vem som assisterade varierade. Deltagaren fick under bedömningen svälja konsistenserna vatten, saftsoppa, äppelmos och smörgåsrån samtidigt som sväljningen filmades. För de tre förstnämnda konsistenserna användes mängderna 5 ml respektive 10 ml och för vatten och saftsoppa även fria klunkar. Undersökningen genomfördes alltid på samma sätt och startade med sväljning av saftsoppa, först 5 ml sedan 10 ml och sist klunk. Efter detta följde äppelmos, vatten och sist en tugga smörgåsrån. FUS är en av de vanligaste instrumentella metoderna som finns för att bedöma orofaryngeal sväljningsfunktion och anses vara en rutinundersökning i Sverige och flertalet andra länder (Svensson, 2010). 3.2.2.1 Penetration-Aspiration Scale

En standardiserad penetration-aspirationsskala från 1 – 8 användes för att bedöma graden av felsväljning vid FUS vid respektive konsistens samt bolusstorlek (Rosenbek et al., 1996). 1 poäng innebär att ingen penetration eller aspiration kunde påvisas och 2 poäng och över innebär olika grader av penetration, det vill säga felsväljning ovan stämbandsnivå. Den högsta poängen, 8, innebär aspiration, som betyder felsväljning under stämbandsnivå.

3.2.2.2 Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale

Utifrån FUS gjordes det även en bedömning av grad av retention i vallecula och sinus piriformis enligt Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale (YPRSRS) (Neubauer et al., 2015). Skalan är 1-5, där 1 innebär ingen retention och 5 innebär grav retention. Om deltagaren fick mer än två poäng (3-5) bedömdes detta som avvikande. Graden av retention i vallecula och sinus piriformis bedömdes vid varje konsistens och

bolusstorlek.

FUS-filmerna bedömdes senare av två logopeder som båda har flera års erfarenhet av att genomföra och bedöma FUS. Den ena logopeden var testledaren som genomförde studien. Den andra logopeden hade ingen kännedom om de olika deltagarna eller när i tid undersökningarna hade gjorts och denna logoped fick se filmerna i randomiserad ordning. Interbedömarreliabiliteten beräknades med Cohens kappa och var 0,84. De båda var samstämmiga i bedömningen gällande om deltagaren hade mild, måttlig eller grav retention och skiljde sig endast åt i ett fåtal fall gällande resultat som inte tolkades som avvikande, det vill säga filmer som skattades gällande retention med 1-2 på YPRSRS.

3.2.3. Självskattningsformulär EAT-10

Deltagarens subjektiva upplevelse av sväljförmågan mättes med

självskattningsformuläret EAT-10. Självskattningsformuläret består av tio påståenden där patienten graderar sitt svar från 0 till 4, där 0 innebär inget problem och 4 innebär allvarligt problem. Maxpoäng på detta självskattningsformulär är 40 poäng. Totalpoäng på ≥ 3 anses vara avvikande och indikerar att sväljningssvårigheter kan finnas och bör utforskas vidare (Belafsky et al., 2008). EAT-10 är ett välkänt formulär som används i flera länder och har visat god validitet och reliabilitet (Belafsky et al., 2008).

3.3. Etiska aspekter

Deltagaren informerades om studien skriftligt och muntligt i samband med det första besöket till teamet. De informerades om att deltagandet var frivilligt och att de när som helst kunde avbryta sitt deltagande utan att ange orsak.

Vid FUS används ett videoendoskop som förs in i deltagarens näsa. Detta kan vålla visst obehag, vilket deltagaren informerades om. FUS ses dock som en säker metod och allvarliga komplikationer är extremt ovanliga (Nacci et al., 2016; Warnecke et al., 2009). FUS används rutinmässigt i klinik både i Sverige och andra länder och många personer genomgår FUS vid upprepade tillfällen.

Bedömning av läppstyrka ingår i nuläget ej i den kliniska rutinen vid bedömning av ALS-patienters sväljningsförmåga. Bedömning av läppstyrka har dock använts på andra patientgrupper, exempelvis på patienter med sväljningssvårigheter efter stroke (Hägg & Annikko, 2010).

Etisk ansökan godkändes av den regionala etikprövningsnämnden i Uppsala 2016.

3.4. Dataanalys

Statistikprogrammet SPSS användes för att analysera resultat. Spearmans

rangkorrelation utfördes för att undersöka samband mellan resultat vid FUS (retention av 10 ml äppelmos enligt YPRSRS) och de icke-instrumentella testen samt

självskattningsformuläret EAT-10. Spearmans rangkorrelation användes även för att undersöka samband mellan EAT-10 och de icke-instrumentella testen. Interreliabilitet beräknades med Cohens kappa. I övrigt användes deskriptiv statistik.

4. Resultat

4.1. Sammanfattning av deskriptiv statistik

Femton patienter som diagnosticerades med ALS-sjukdom mellan september 2016 och maj 2017 och var aktuella för MNS-teamet vid Akademiska sjukhuset tillfrågades om att delta i studien. Tolv personer tackade ja; nio män och tre kvinnor, dock avled en deltagare innan första bedömningstillfället och deltog därmed inte i studien. Två deltagare hade insjuknat med bulbära symptom och nio med spinala symptom. Medelåldern var 58,6 år (47 – 82 år). Sex deltagare hade ALS-diagnos, tre MNS-diagnos och två PLS-MNS-diagnos.

FUS. Genom den icke-instrumentella bedömningen upptäcktes endast fem av de nio deltagare som bedömdes ha dysfagi. Läppstyrkemätning var det test som upptäckte flest deltagare, följt av sväljkapacitetstest. Se tabell 1 för varje deltagares resultat vid

samtliga bedömningstillfällen.

Tabell 1.

Tabell över deltagarnas resultat på EAT-10, läppstyrkemätning, sväljkapacitetstest och FUS (YPRSRS och Penetration-Aspiration Scale) vid samtliga bedömningstillfällen. I tabellen ses råpoängen på de olika testen. De siffror som är fetstilta är värden som är avvikande.

Deltagare Tillfälle EAT-10 (0-40) Läppstyrka (N) Sväljkap. (ml/s) YPRSRS (1-5) Pen-Asp. (1-8) 1 1 24 8,9 4,3 3 1 2 19 - 1,8 3 2 2 1 0 26 13 3 1 2 0 25 10 3 1 3 0 24 8,3 3 1 3 1 0 29 11 3 1 4 1 0 17 11 2 1 2 0 28 16 1 1 3 0 21 17 1 1 4 0 24 16 2 1 5 1 1 8,6 15 3 1 2 2 8 15 4 4 3 4 6,8 8,5 5 5 6 1 5 5,5 11 3 1 2 13 - 9,4 3 3 3 10 - 8,9 4 1 4 9 - 11 Saknas Saknas 7 1 0 45 30 3 1 2 0 38 29 3 1 3 0 34 34 2 1 4 0 25 32 3 1 8 1 0 20 20 2 1 2 0 26 15 1 1 9 1 6 17 4,2 4 8 2 6 19 2,9 3 8 10 1 0 22 13 5 5 11 1 7 16 6,4 3 4

4.2. Samband instrumentell och icke-instrumentell bedömning

Vid det första bedömningstillfället konstaterades vid FUS att nio deltagare (82 %) av elva hade en avvikande sväljning i form av olika grader av retention på skalan

YPRSRS. Retention i svalget av konsistensen äppelmos förekom hos alla dessa nio. Ett avvikande resultat vid FUS bedömdes som identifierade sväljningssvårigheter och det som resultaten från de andra icke-instrumentella bedömningsmåtten (läppstyrka, sväljkapacitet och LtL) jämfördes med. Av de tre olika icke-instrumentella

bedömningsmetoderna identifierade läppstyrkemätning fem (56 %) av de nio deltagare som vid FUS bedömdes ha någon form av avvikelse på bedömningsskalorna gällande retention och/eller aspiration vid det första bedömningstillfället. Det fanns dock också en deltagare (nr 4) som fick ett falskt positivt resultat, dvs. ett avvikande värde vid läppstyrkemätningen, trots normal sväljningsförmåga vid FUS. Sväljkapacitet

identifierade tre deltagare (33 %) med sväljningssvårigheter och LtL inte någon. Fyra deltagare med avvikande sväljning identifierades vid FUS men inte vid

icke-instrumentell bedömning (se tabell 2). En av de deltagare (nr 10) som fick normala resultat på de icke-instrumentella testen uppvisade vid FUS både måttlig-grav retention och även besvär med penetration/aspiration. Övriga deltagare som ej identifierades vid den icke-instrumentella bedömningen uppvisade endast lätt retention vid FUS.

Tabell 2.

Antal deltagare som identifierades ha sväljningssvårigheter med de olika bedömningsmetoderna vid de olika bedömningstillfällena.

Mät-tillfälle

Deltagare

(n) FUS Läppstyrka Sväljkapacitet LtL

1 11 9 5 3 0

2 8 5 4 3 1

3 5 3 2 3 0

4 3 2 1 0 0

Beräkning med Spearmans rangkorrelation visade att läppstyrka och sväljkapacitetstest hade en signifikant korrelation med resultatet på FUS, vid undersökning av retention av äppelmos (10 ml) som var den konsistens och mängd som flest deltagare uppvisade svårigheter med enligt YPRSRS. Det sågs inget samband mellan resultat av LtL och FUS-resultat. Se tabell 3.

Tabell 3.

Samband (r) samt andel förklarad varians (r2_{) mellan resultat vid FUS för retention av 10 ml äppelmos}

(enligt YPRSRS) och de icke-instrumentella bedömningsmåtten beräknade med Spearmans rangkorrelation.

Retention 10 ml mos (FUS) (r) r2

p

Läppstyrka -0,56 0,31 0,005

Sväljkapacitet -0,56 0,31 0,003

4.3. Samband egenskattning och instrumentell respektive icke-instrumentell bedömning

Av deltagarna själva var det fyra stycken som skattade tre eller högre på

självskattningsformuläret EAT-10 vid det första bedömningstillfället, vilket indikerar sväljningssvårigheter. Två av dessa var de deltagare med den bulbära varianten av sjukdomen, som också hade större påverkan på sväljningsförmågan än de flesta av de andra deltagarna. Av de övriga fem deltagarna, som enligt instrumentell bedömning (FUS) bedömdes ha en påverkad sväljning men som inte själva skattade några sväljningssvårigheter, var det tre som vid FUS bedömdes ha lindrigt avvikande sväljning och två som hade större problem. Vid statistisk testning med Spearmans rangkorrelation sågs en god korrelation mellan resultat på självskattningsformulär och resultat vid FUS (r = 0,6 p = 0,001). Resultaten på EAT-10 visade även en god

korrelation med resultaten på de icke-instrumentella testen (se tabell 4).

Tabell 4.

Statistisk beräkning med Spearmans rangkorrelation. Samband (r) samt andel förklarad varians r² mellan resultat på EAT-10 och FUS samt de icke-instrumentella bedömningsmåtten.

EAT-10 (r) r2 _p Läppstyrka -0,73 0,53 0,001 Sväljkapacitet -0,68 0,46 0,001 LtL 0,56 0,31 0,003 Retention 10 ml äppelmos (YPRSRS) 0,6 0,36 0,001

4.4. Förändring av sväljförmågan över tid

Det var endast fem deltagare som bedömdes med FUS vid minst tre tillfällen.

Undersökningarna gjordes med i genomsnitt elva veckors mellanrum (från nio veckor till fjorton veckor). Av de fem deltagare som genomförde minst tre bedömningar blev alla utom en gradvis sämre mellan undersökningarna. Den konsistens och mängd som tidigast indikerade sväljningssvårigheter var 10 ml äppelmos. För retention i vallecula vid sväljning av 10 ml äppelmos försämrades sväljförmågan mellan varje

bedömningstillfälle med i genomsnitt 0,35 poäng på den 5-gradiga skalan, som användes för att bedöma mängden retention i svalget (YPRSRS). Den genomsnittliga försämringen vid sammanvägning av retention i vallecula, retention i sinus piriformis samt penetration/aspiration var dock lägre, för äppelmos 0,18 poäng.

Gällande penetration och aspiration som också bedömdes vid FUS så var det endast två av deltagarna som hade besvär med detta vid första bedömningstillfället. Totalt sett hade fyra av deltagarna besvär med penetration eller aspiration vid något av

bedömningstillfällena. Två av deltagarna hade dessa besvär från början, medan de andra två uppvisade aspirationsrisk vid de senare bedömningstillfällena när

sväljningsförmågan hade försämrats. Av de deltagare som uppvisade penetration eller aspiration så förekom dessa problem främst vid sväljning av vatten.

En av deltagarna (nr 7) försämrades stadigt gällande läppstyrkemätning från tillfälle till tillfälle och närmade sig vid sista mätningen en avvikande läppstyrka. En annan av deltagarna (nr 5) försämrades markant från gång till gång, från lätt retention på YPRSRS vid FUS vid första tillfället, till måttlig retention och penetration/aspiration

vid andra tillfället och grav retention samt penetration/aspiration vid sista tillfället. Vid de två första bedömningstillfällena var det endast läppstyrka som deltagaren fick ett avvikande resultat på vid de icke-instrumentella testen. Vid det tredje

bedömningstillfället var även resultatet på sväljkapacitetstestet avvikande.

5. Diskussion

Studiens syfte var att undersöka tidiga markörer för sväljningssvårigheter hos ALS-patienter, genom att undersöka vilka icke-instrumentella bedömningsmått som

upptäcker tidiga sväljningssvårigheter först och se hur sväljningsförmågan utvecklades över tid. Ytterligare syfte var att undersöka deltagarens egen upplevelse av

sväljförmågan och se hur upplevelsen stämde överens med resultat på instrumentell bedömning.

*Hur relaterar fynd vid icke-instrumentell bedömning av sväljning till fynd vid FUS? Inget av testen vid den icke-instrumentella bedömningen identifierade alla deltagare som vid FUS bedömdes ha sväljningssvårigheter. Mätning av läppstyrka var den metod som identifierade flest deltagare av de som hade påverkan på sväljningen vid den instrumentella bedömningen (FUS). Ett intressant bifynd var att en av deltagarna (nr 7) som följdes längst visade en stadig försämring på just läppstyrka, men inte på övriga icke-instrumentella bedömningsmått. I litteratur gällande ALS och bulbära symptom nämns det ofta att tungan är den muskel som drabbas först och även är den av de

orofaciala komponenterna som påverkas mest. Läpparnas funktion och styrka är mindre utforskad och tros påverkas senare. Tungstyrka var inte något som testades i denna studie, så därför går det ej att uttala sig om hur pass påverkad tungstyrkan var hos deltagarna. I resultaten framkom det dock att det hos flera deltagare fanns en påverkan på läppstyrka, trots att personerna själva inte upplevde några svårigheter med sväljning eller tal. Läppstyrka tycks därmed vara ett intressant mått när det gäller att hitta tidiga tecken på sväljningssvårigheter hos ALS-patienter.

Sväljkapacitetstest identifierade vid det första bedömningstillfället endast tre deltagare med sväljningssvårigheter som verifierades vid FUS. Sväljkapacitetstest är ett test som ofta används för att upptäcka lätta sväljningssvårigheter, men resultaten i denna studie tyder på att många personer med dysfagi vid ALS inte upptäcks om endast detta test används. I Sverige är det vanligt att använda det sväljkapacitetstest som användes i denna studie, där 100-150 ml vatten sekvensdricks på tid. I USA och flera andra länder används istället ”3-ounce water swallow test” där 90 ml vatten ska sväljas ner. Detta test sker ej på tid och sväljningen bedöms vara avvikande om personen inte klarar att dricka upp allt i en sekvens eller om tecken på felsväljning så som hosta noteras under eller efter testet (Suiter & Leder, 2015). I en ny litteraturstudie över vilka test som bör användas vid utvärdering av bulbär funktion hos ALS-patienter nämns ”3-ounce water swallow test” som användbart, men att det bör utprovas specifikt för ALS-patienter (Yunusova et al., 2019).

Måttet LtL visade sig inte vara ett användbart mått för att upptäcka tidiga

sväljningssvårigheter hos ALS-patienter. Detta är ett relativt grovt mått och att ha en så pass stor påverkan på den orala transporttiden som krävs för att inte klara testet, tycks inte vara något som förekommer vid tidiga sväljningssvårigheter hos ALS-patienter.

Den enda deltagare som föll ut på LtL var den deltagare som sedan fick avbryta deltagande, då dennes sväljningssvårigheter var för stora för att de icke-instrumentella bedömningsmåtten skulle kunna användas och deltagaren fick sedan PEG.

*Hur relaterar patientens egen upplevelse av sväljningsförmågan till de fynd som ses vid icke-instrumentell bedömning av sväljning respektive med FUS-undersökning? Fyra av deltagarna skattade vid det första bedömningstillfället att de hade

sväljningssvårigheter enligt självskattningsformuläret EAT-10. Enligt normvärden för EAT-10 är tre poäng cut off för eventuella sväljningssvårigheter som bör undersökas vidare. Det fanns dock några deltagare i studien som skattade under tre poäng men som vid FUS visade sig ha relativt uttalade sväljningssvårigheter. Det kan därför finnas ett värde i att göra en grundligare undersökning även om personen endast skattar en-två poäng både eftersom resultaten från denna studie tyder på att det kan finnas en påtaglig påverkan på sväljningen ändå och med tanke på att denna patientgrupp kan ha en snabb försämringsprocess.

Korrelationen mellan självskattning och fynd vid FUS var god i denna studie, vilket tyder på att EAT-10 som självskattningsformulär kan vara bra att använda för att få en grov uppskattning av patientens sväljningsförmåga. Plowman et al. (2016) undersökte korrelationen mellan 70 ALS-patienters resultat på EAT-10 och sväljningsröntgen och fick som resultat att patientens skattning stämde relativt väl med den instrumentella bedömningen. I deras studie visade det sig att patienter som skattade ett värde högre än tre på EAT-10 hade dubbelt så stor risk att ha en osäker sväljning, det vill säga ha besvär med penetration eller aspiration. I studien av Plowman et al. identifierade detta värde då korrekt 88 % av patienterna där röntgen identifierat svårigheter.

Två av deltagarna började medicinera med Nuedexta under tiden som studien pågick. Nuedexta är en medicin som är tänkt att påverka främst affektlabilitet och har i en tidigare mindre studie även visat sig kunna ge en subjektiv positiv effekt på sväljningsförmågan (Smith et al., 2017). Dessa två deltagare skattade sin

sväljningsförmåga som förbättrad på EAT-10 efter insättning av medicinen, dock sågs ingen förbättring på den icke-instrumentella bedömningen och inte heller på den instrumentella bedömningen. Det är därmed inte troligt att användningen av Nuedexta har påverkat resultaten. Det går dock inte att utesluta att försämringstakten eventuellt kan ha påverkats och att deltagarna skulle ha kunnat försämras snabbare om de inte hade ätit medicinen. Att deltagarna själva skattade sig som förbättrade skulle eventuellt kunna bero på placeboeffekt, då båda deltagarna i samband med insättande av

medicinen hade kännedom om att en möjlig bieffekt av medicinen var förbättring av tal och sväljning.

Två av deltagarna skattade enligt EAT-10 inga sväljningssvårigheter alls eller nästintill inga besvär, trots att relativt uttalade problem sågs vid FUS, både vad gäller

penetration/aspiration och retention. Att dessa deltagare inte själva upplevde några direkta sväljningssvårigheter, eller åtminstone inte alls i paritet med de svårigheter som sågs vid FUS, kan ha flera orsaker. En orsak kan vara påverkan på sensorik, vilket till exempel Ruoppolo et al. (2016) undersökte och då fann att 33 % av patienterna i deras studie hade en sensorisk nedsättning i svalget. Det är även möjligt att svårigheterna är något som har kommit gradvis så att man har vant sig vid dem och omedvetet anpassat sitt ätbeteende, alternativt att man inte vill kännas vid dem. I en mindre studie av D’Ottaviano et al. (2013) uppvisade alla 11 patienter avvikelser gällande sväljning men

endast åtta personer (72,7 %) upplevde själva sväljningssvårigheter. I en annan större studie upplevde 8 % av patienterna inte själva att de hade sväljningssvårigheter, trots att de vid FUS bedömdes ha dysfagi (Onesti et al., 2017). Patienter som inte själva

upplever sig ha sväljningssvårigheter men som ändå visar sig ha det är i riskzonen för tidiga negativa konsekvenser relaterade till sväljningsförmågan, eftersom upprepad felsväljning bland annat leder till ökad risk för aspirationspneumoni.

*Hur förändras sväljningsförmågan under 12 månader?

Det var endast fem deltagare som följdes vid minst tre bedömningstillfällen och det går därmed inte att dra några generella slutsatser över hur sväljningsförmågan förändrades. Gällande vilka svårigheter som sågs vid FUS så bedömdes retention vara vanligare än penetration och aspiration hos patienter som nyligen fått sin diagnos. Aspiration var ovanligare vid det första bedömningstillfället, men det förekom hos tre deltagare, varav en var en av deltagarna som inte själva upplevde sväljningssvårigheter trots att relativt stora svårigheter noterades vid FUS. Äppelmos var den konsistens som flest personer hade svårigheter med i tidigt skede. Detta stämmer även överens med tidigare forskning av Fattori et al. (2006) som bedömde 28 ALS-patienters sväljningsförmåga och såg att fler deltagare hade svårigheter med semi-solid konsistens (konsistens ungefär

motsvarande äppelmos) än med flytande konsistens.

Ett intressant resultat var att det var så pass många som hade sväljningssvårigheter redan vid första bedömningstillfället som inföll ca 10 veckor efter diagnossättning. Detta trots att det endast var två av elva som insjuknade med bulbära symptom. Detta visar att det kan vara bra att logoped kopplas in tidigt, även för patienter med spinala symptom, eftersom det kan finnas problem med sväljningen ändå, trots att läkare eller övriga teammedlemmar inte har upptäckt några bulbära svårigheter.

5.2. Metoddiskussion

Det går att diskutera normvärdena som användes vid läppstyrkemätningen. Som tidigare beskrivits utgick man i denna studie från normvärden från en mindre pilotstudie där endast ett fåtal personer ingick i kontrollgruppen. Det skulle behövas en betydligt större grupp för att säkerställa att dessa värden är normalfördelade. Eftersom siffrorna är osäkra valdes dock en ännu lägre siffra som cut off för att räknas som avvikande resultat i denna studie. I andra studier där läppstyrka har testats har metoden och utrustningen varit annorlunda då en specialbyggd maskin med ett handtag har använts, vilket är en skillnad jämfört med att munskärmen har varit direkt kopplad till en dynamometer, som fallet var i denna studie. Denna metodskillnad och skillnad i utrustning kan troligtvis ha att göra med skillnaden i resultat, då normalvärdena var markant lägre i de studier som har använt sig av den alternativa utrustningen. Då mätning av läppstyrka inte är något som vanligtvis brukar ingå i den kliniska bedömningen av ALS-patienter, behöver metoden fortsätta utvecklas och standardiseras för ökad reliabilitet. Den exakta

instruktionen som ges till patienten kan exempelvis behöva förtydligas och det kan även vara intressant att se om det är något annat mätvärde än det högsta värdet av fem som ska användas.

Ett annat metodiskt problem är det stora antalet mått som användes i studien, vilket möjliggjorde en mängd korrelationsberäkningar men också ökade risken för typ 1-fel. Genom studiens explorativa design kan dock mängden analyser rättfärdigas. För att ändå till viss del begränsa antalet analyser valdes som FUS-mått den konsistens och mängd som flest deltagare hade svårigheter med (10 ml äppelmoskonsistens). Om

korrelationsanalys hade beräknats med någon annan konsistens hade resultatet möjligtvis blivit annorlunda.

Det går att diskutera var gränsdragningen ska gå gällande vad som bedöms vara

avvikande vid FUS. Vid denna studie valdes mild retention som avvikande, medan spår av retention bedömdes vara normalt. Även om deltagaren endast fick resultatet mild retention vid någon av de testade konsistenserna eller mängderna så bedömdes ändå det totala resultatet som avvikande. Det är dock möjligt att man som deltagare inte upplever en avvikande sväljning om det är så pass små svårigheter. Flera deltagare försämrades dock allt eftersom studien fortlöpte, men upplevde inte heller då att de hade några svårigheter.

För att bedöma resultat av FUS-undersökningen användes bland annat penetration-aspirationsskalan (PAS). Denna skala är från början utvecklad för att användas vid bedömning av aspirationsrisk i samband med terapeutisk sväljningsröntgen. Aspiration av tunnflytande konsistens är något som lättare ses på röntgen än vid FUS, eftersom man vid FUS inte kan se vad som händer precis under själva sväljningsögonblicket. Det är därför något svårare att använda PAS på ett tillförlitligt sätt vid framför allt

tunnflytande, som rinner undan snabbt och sällan lämnar synliga spår, trots grönfärgning. Under studiens gång var det endast vid ett fåtal tillfällen som detta orsakade osäkerhet vid bedömning.

En annan begränsning med studien är det låga deltagarantalet. Med tanke på att det endast var elva patienter som deltog går det ej att dra några generella slutsatser av resultaten. Att det blev ett bortfall på fler än hälften av deltagarna under året som studien pågick gjorde att det dessutom var svårt att bedöma progress av

sväljningssvårigheterna samt vilka av de logopediska måtten som var mest utslagsgivande gällande att upptäcka tidiga tecken på sväljningssvårigheter.

Att det var olika personer som assisterade vid bedömningarna är en annan begränsning med studien. Det finns en liten risk att personerna gjorde på olika sätt när de matade patienterna. Det fanns dock ingen möjlighet att ha samma person som assistent vid varje bedömning. Alla som assisterade blev informerade om proceduren och logopeden som utförde FUS gav även direktiv under bedömningen.

För att få en ännu bättre bild av sväljningsförmågan, samt en något säkrare indikation gällande risk för felsväljning, hade det varit bra att testa flera sväljningar av samma konsistens och mängd samt att sekvensdricka flera klunkar i rad. Det finns en möjlighet att risken för aspiration underskattas, framför allt av flytande konsistenser, om man testar få givor av varje konsistens (Baijens et al., 2014).

Ett misstag vid inspelningen av en av filmerna gjorde att den ej blev sparad. Detta var dock den fjärde bedömningen som gjordes på en av deltagarna som haft

sväljningssvårigheter redan vid den första bedömningen. Studiens resultat bedöms därför inte ha påverkats negativt av detta. En annan felkälla var att två av filmerna hade fel färger på grund av problem med utrustningen. Detta innebar att färgen grön

uppfattades som röd på filmen, vilket är en sämre kontrastfärg för att bedöma retention i svalget. De båda bedömarna tolkade dock filmerna på likvärdigt sätt trots