Unika barn med unika öron : En litteraturstudie om hörselmätningar och förebyggande hörselvård för barn med Down syndrom

(1)

Örebro universitet Hälsoakademin

Examensarbete i Hörselvetenskap Vt 2008

Unika barn med unika öron

En litteraturstudie om hörselmätningar och förebyggande hörselvård för

barn med Down syndrom

Författare: Catarina Näsström

Fia Wilhelmsson

(2)

Örebro universitet Hälsoakademin

Audionomprogrammet

Arbetets art: Examensarbete omfattande 15 högskolepoäng, C-nivå, inom ramen för Audionomprogrammet, 180 högskolepoäng Svensk titel: Unika barn med unika öron - en litteraturstudie om

hörselmätningar och förebyggande hörselvård av barn med Down syndrom

Engelsk titel: Unique children with unique ears – a literature study of hearing tests and preventive aural health care

Författare: Catarina Näsström och Fia Wilhelmsson Handledare: Peter Czigler

Datum: 2008-05-14

Antal sidor: 26

Sökord: Down syndrom, barn, BRA, OAE, tympanometri, hörselhabilitering

Sammanfattning

Barn med Down syndrom har ofta återkommande hörselproblem som exempelvis vaxpropp och sekretorisk mediaotit. Vanligt förekommande hörselnedsättning bland dessa barn är en fluktuerande konduktiv hörselnedsättning. Den utvecklingsstörning som syndromet orsakar kan leda till att barnen ej kan medverka aktivt vid konventionella hörselmätningar. Metoder för hörselutredning av små barn och barn som ej kan medverka adekvat är BRA, OAE och tympanometri. Syftet med arbetet är att belysa resultaten från BRA, OAE och tympanometri hos barn med DS. Vidare syftar studien till att belysa tänkbara habiliterande insatser för att bibehålla eller förbättra hörseln hos barn med Down syndrom. Som metod används systematisk litteraturstudie. Resultatet från föreliggande studie visar att mätresultat skiljer sig mellan barn med Down syndrom och barn utan Down syndrom. Strukturella avvikelser i hörselsystemet hos barn med Down syndrom påverkar resultaten från dessa mätningar. Det är därför av vikt att resultaten tolkas utifrån kunskaper om hur olika faktorer i hörselsystemet orsakade av syndromet kan påverka resultaten. Barn med DS behöver regelbundna och återkommande hörselhabiliterande insatser för att förebygga konduktiva hörselnedsättningar.

(3)

Tack

Ett stort tack till vår handledare Peter Czigler som coachat oss genom detta arbete med kloka synpunkter och uppmuntran. Tack även till leg. Audionom Anna Lena Olsson som hjälp oss med korrekturläsning och synpunkter.

Arbetsfördelning

(4)

Innehållsförteckning

BAKGRUND...1

SYFTE OCH FRÅGESTÄLLNING...4

METOD...4

DATAINSAMLING...4

URVALSPROCESS...5

BEARBETNING/ANALYS AV DATA...6

ETIK...6

RESULTAT ...6

ARTIKELPRESENTATION...6

MÄTMETODER VID HÖRSELUTREDNING AV BARN MED DS ...13

HÖRSELHABILITERING AV BARN MED DS ...14

DISKUSSION ...16 RESULTATDISKUSSION...16 METODDISKUSSION...19 SLUTSATSER...20 REFERENSER ...21 BILAGA 1 ...23

(5)

Bakgrund

Som audionom i klinisk verksamhet möter man många olika patientgrupper som alla har olika

behov av hörselrehabilitering. Det som står i fokus för audionomen i möte med patienter är att minska de negativa konsekvenserna som en hörselnedsättning medför. Målet är att höja livskvaliteten för den enskilde individen. En patientgrupp som audionomer med stor sannolikhet kommer att möta är personer som har flera funktionsnedsättningar. Ett syndrom kan resultera till olika funktionsnedsättningar där hörselnedsättning kan vara en av flera andra nedsättningar hos individen. Ett syndrom definieras, exempelvis av Gelfand (2001) som flera avvikelser och/eller symtom som kommer från samma orsak. Down syndrom är det vanligaste bland medfödda syndrom (Annerén, Johansson, Kristiansson & Lööw, 1996). Cirka ett barn av 700 föds med Downs syndrom (Selikowitz, 1997).

Fortsättningsvis i detta avsnitt ges kortfattad fakta kring Down syndrom samt vilka miss-bildningar som specifikt påverkar örat. Därefter tas svårigheter upp kring förmågan hos barn med utvecklingsstörning att medverka vid hörselmätningar. Ett förtydligande kring termerna habilitering och rehabilitering görs. Vikten av tidig diagnostisering och habilitering tas upp och därefter presenteras studiens motiv och frågeställningar.

Down syndrom benämns även som trisomi 21. Syndromet orsakas av en kromosomrubbning som innebär att en person har 47 kromosomer mot normalt 46. Vid Down syndrom kan olika typer av kromosomavvikelser förekomma men den allra vanligaste formen är fullständig trisomi 21 som återfinns hos över 90 % av dem som har Down syndrom. I dessa fall finns en extra lös kromosom 21 i kroppens celler. En extra kromosom innebär att en överdos av arvsanlag finns i cellerna och denna obalans leder till avvikelser i form av olika funktionsnedsättningar. Gemensamt för i princip alla individer med Down syndrom är att de är drabbade av utvecklingsstörning i olika grad. Funktionsnedsättningar som kan ses i samband med syndromet är exempelvis hjärtfel, mag-tarmmissbildningar, ögonproblem, led och muskelslapphet, autoimmunitet, infektionskänslighet, barnleukemi, glutenintolerans, tillväxtförsening och hörselproblem (Annerén et al., 1996).

Vidare i föreliggande arbete benämns Down syndrom med DS.

De missbildningar som kan uppstå till en följd av DS kan påverka alla delar av hörselsystemet, från ytteröra till hörselcentrum. Nedsatt hörsel kan förekomma i upp till 70-80 % hos barn med DS och beror till största delen på konduktiv hörselnedsättning (Annerén et al., 1996; Roizen, Wolters, Nicol & Blondis 1993). Den konduktiva hörselnedsättningen kan orsakas av trånga hörselgångar som lätt blir igentäppta av vax och hudflagor. Trumhinnan kan vara stel och mindre rörlig. Hörselbenskedjan kan vara fixerad och det kan förekomma rester av mesenkym som orsakar en konduktiv hörselnedsättning (Bilgin, Kasemsuwan, Schachern & Paparella, 1996). Mesenkym är en primitiv outvecklad vävnad som normalt bara finns under fostertiden (NE, 2008).

(6)

Barn med DS har ett sämre immunförsvar och de drabbas lättare av övre luftvägsinfektioner (Marder & Dennis, 2001). De löper även större risk att drabbas av sekretorisk mediaotit (Stach, 1998). Man har funnit att örontrumpeten kan ha nedsatt funktion hos dessa barn. Nedsatt funktion i örontrumpeten gör att den kan falla ihop och hindra luftflödet till mellanörat (Roizen, 1996). Även koklean kan vara missbildad, den kan vara mindre och förträngningar kan förekomma i hålrummet för hörselnerven (Bilgin, et al. 1996). Konduktiva, sensorieneurala och mixade hörselnedsättningar förekommer men de konduktiva är de vanligast förekommande bland personer med DS. I vuxen ålder kan personer med DS drabbas av sensorineural hörselnedsättning i form av presbyacusis tidigare än personer utan DS (Roeser, Valente & Hosford-Dunn, 2000). I en studie av Maroudias, Economides, Christodoulou, Helidonis (1993) visade att prevalensen av sensorineural hörselnedsättning bland barn med DS är 4 – 8 %.

Konventionella mätmetoder bygger på barnets förmåga att medverka adekvat. Resultaten av dessa mätmetoder kan påverkas av den emotionella, psykiska, fysiska och motoriska utvecklingen hos barnet (SAME, 2004).

Flera studier visar på problemet att barn med DS inte klarar av att medverka adekvat vid konventionella hörselmätningar (Maroudias, et al. 1993; Roizen, 1996). I Maroudias et al. (1993) studie deltog 120 barn med DS i åldern 7-18 år. Av dessa var det 29 barn som inte klarade av att medverka vid subjektiva hörselmätningar.

Roizen, Walters, Nicol och Blondis (1993) förespråkar att utföra hjärnstamsaudiometri (BRA) som mätmetod på spädbarn och barn som inte vill eller kan medverka i en konventionell hörselmätning. När BRA utförs är det viktigt att patienten är lugn och avslappnad (SAME, 2004). Mätningen kan med fördel utföras på ett litet barn då de sover.

Ett barn med hörselnedsättning behöver på olika sätt hjälp att uppnå så goda förutsättningar som möjligt till förbättrad hörsel. Individen behöver rehabilitering eller habilitering. Enligt socialstyrelsens föreskrifter (SOSFS 2007:9) om användning av begrepp och termer så beskrivs rehabilitering som insatser som ska bidra till att en person med förvärvad funktionsnedsättning återvinner eller bibehåller bästa möjliga funktionsförmåga. Habilitering beskrivs som insatser som ska bidra till att en person med medfödd eller tidigt förvärvad funktionsnedsättning, utvecklar och bibehåller bästa möjliga funktionsförmåga. Fortsättningsvis i denna studie benämns alla åtgärder för att förbättra individens hörsel med termen habilitering. I den benämningen avses att även inkludera sådana åtgärder som återvinner en funktion.

Barn med DS har en struktur i orala kaviteten med bland annat olikheter i talröret som påverkar röstkvaliteten. Detta tillsammans med bland annat tungans storlek och svaga ansiktsmuskler begränsar deras förmåga att producera talljud (Stoel-Gammon, 1997). En hörselnedsättning kan bidra till att en redan påverkad språkutveckling hämmas än mer hos dessa barn. Det är därför av vikt att hörselproblem upptäcks tidigt så habiliterande åtgärder kan sättas in. Det är viktigt att barn med utvecklingsförsening hänvisas till specialister för hörselutredning. Alla landsting i Sverige erbjuder hörselscreening av nyfödda barn. Det medför att barn med nedsatt hörsel tidigt blir upptäckta och åtgärder kan sättas in (Socialstyrelsen, 1991). Barn med DS löper större risk att drabbas av

(7)

hörselnedsättning än andra barn (Roizen et al., 1993), de tillhör således en riskgrupp och deras hörselproblematik bör följas upp.

Göran Annerén (1985), överläkare och professor i pediatrisk genetik, har tagit fram ett medicinskt vårdprogram för Svenska Downföreningens räkning. Vårdprogrammet uppdaterades 2005. Målet med detta vårdprogram är att man tidigt ska upptäcka hälsoproblem. Om hörseln står följande rekommendationer:

” Hörselnedsättning kan vara ett problem. Det är vanligt med vätska bakom trumhinnorna och att hörselgången blir fylld av vax. Detta är viktigt att undvika och därför rekommenderas öronundersökningar cirka en gång i halvåret under de första levnadsåren och därefter en gång om året.”

Det finns således vårdprogram för hörsel och öronvård av barn med DS. Däremot anger inte vårdprogrammen vilka mätmetoder som bör användas (personlig kontakt Göran Annerén, 2008-04-11). Enligt Audiolog Carina Frykholm på Öronklinken vid Uppsala Akademiska Sjukhus, (personlig kontakt 2008-04-11) kan diagnostiken variera mycket i olika delar av landet. Hon anser att vårdprogrammen behöver uppdateras med nya mätmetoder som till exempel Otoakustiska emissioner (OAE).

Barn med DS är en relativt liten patientgrupp men denna grupp ställer stora krav på audionomens kunskaper. Det är av vikt att audionomen kan välja lämpliga mätmetoder och har kunskap om hur resultat skall tolkas för att tidigt kunna diagnostisera en eventuell hörselnedsättning. Vare sig barnet med DS har en hörselnedsättning eller ej så tillhör de en riskgrupp och skall därför följas upp. Då krävs att audionomen har kunskap om vad som bör ingå i den fortsatta habiliteringen. Tidig diagnostisering och habilitering är viktig eftersom de tidiga barnaåren är de viktigaste i barnens språkutveckling. De mätmetoder som är aktuella för små barn och barn som ej kan medverka adekvat är BRA och OAE. Tympanometri är en lämplig mätmetod för denna patientgrupp där miss-bildningar i hörselsystemet förekommer samt den benägenhet de har att drabbas av sekretorisk mediaotit. Mot bakgrund av de missbildningar och strukturella avvikelserna som förekommer i hörselsystemet hos barn med DS inställer sig frågan hur mätresultaten från dessa standardundersökningar (BRA, OAE och tympanometri) utfaller och hur de skall tolkas.

Habilitering för denna patientgrupp innebär inte alltid att i första hand anpassa hörapparat eftersom nedsättningarna oftast är av fluktuerande art. Däremot är det uppenbart av stor vikt med habiliterande insatser för att bibehålla eller förbättra hörseln hos dessa barn. Frågan inställer sig hur sådana insatser sker på optimalt sätt.

(8)

Syfte och frågeställning

Syftet med denna studie är att belysa resultaten från BRA, OAE och tympanometri hos barn med DS. Vidare syftar studien till att belysa tänkbara habiliterande insatser för att bibehålla eller förbättra hörseln hos barn med DS. Med barn i föreliggande studie avses individer mellan 0 – 18 år.

De frågor som detta arbete avser att besvara är således:

• Hur ter sig resultaten från BRA, OAE och tympanometri hos barn med DS? • Vilka habiliterande insatser föreslås för att bibehålla eller förbättra hörseln hos

barn med DS?

Metod

I föreliggande arbete genomfördes en systematisk litteraturstudie för att söka svaren på de ställda frågorna. En kompletterande manuell sökning gjordes utifrån artiklars referenslistor.

Datainsamling

Litteratursökningen genomfördes vid Örebro universitets databaser; ELIN@Örebro och Medline PubMed. Litteratursökningen har genomförts med hjälp av sökord som tagits fram för att täcka studiens syfte och frågeställning. De sökord som användes var; aid*, audiol*, brainstem response audiometry, conductive, Down syndrome, disord*, ear, hearing, hearing impairment, hearing rehabilitation, otoacustic emission, sensorineural och tympanometry. Dessa användes i olika kombinationer som framgår av tabell 1. Vissa sökord trunkerades för att olika former av ordet skulle inkluderas; aid* - aid, aids, audiol* - audiology, audiologist, disord* - disorder, disorders. Den systematiska datainsamlingen gav 140 träffar. Dessa presenteras i tabell 1.

(9)

Tabell 1 Resultat av sökning i databaser

En manuell sökning gjordes utifrån artiklarnas referenslistor. Den manuella sökningen gav 2 relevanta artiklar. De var: Kanamori. G., Witter, M., Brown, J. & Williams-Smith, L., 2000 och Venail, F., Quentin., G. & Mondain., M., 2004. Vid litteratursökningen begränsades urvalet till engelskspråkiga artiklar utgivna 1998-2008.

Urvalsprocess

Urvalsprocessen började med att alla titlar lästes. I tveksamma fall lästes även abstrakten översiktligt. De titlar som ansågs vara relevanta utifrån studiens syfte valdes ut. Totalt fanns det då 72 artiklar för vidare granskning. Dubbletter sorterades ut och kvarvarande artiklars abstrakt granskades. Abstrakten bedömdes utifrån studiens frågeställning. För en mer ingående bedömning valdes 12 artiklar.

ELIN@Örebro Medline PubMed

Sökord

Limits Träffar Limits Träffar

Down syndrome AND audiol* 1998-2008, fulltext 3 abstract, 1998-2008, english, humans, all infants, all child

5

Down syndrome AND brainstem response audiometry

1998-2008, fulltext 0 abstract, 1998-2008, english, humans, all infants, all child

5

Down syndrome AND conductive

6

Down syndrome AND ear 1998-2008, fulltext 16 abstract, 1998-2008, english, humans, all infants, all child

39

Down syndrome AND ear AND disord*

13

Down syndrome AND hearing AND aid*

2

Down syndrome AND hearing impairment

15

Down syndrome AND hearing rehabilitation

6

Down syndrome AND otoacustic emission

1

Down syndrome AND sensorineural

6

Down syndrome AND tympanometry

2

(10)

Bearbetning/Analys av data

De 12 artiklarna lästes i sin helhet och en systematisk värdering gjordes av dessa utifrån de checklistor som utarbetats av Forsberg & Wengström (2003). En tregradig skala användes för att värdera artiklarnas kvalitet, hög kvalitet = 1, medel kvalitet = 2 och låg kvalitet = 3. De 9 artiklar med hög och medelhög kvalitet inkluderades till studien. I begreppet kvalitet avses hur väl syftet är beskrivet, frågeställningarna skulle vara ställda så att de gick att besvara. Bedömningen avsågs artiklarnas redovisning av urval och bortfall samt mätinstrument och analys. Artiklarnas validitet och reliabilitet granskades. Utifrån dessa uppställda kvalitetsbegrepp och föreliggande arbetes syfte och frågeställning gjordes en helhetsbedömning av artikelarnas kvalitet. Artikelmatris presenteras i bilaga 1.

Etik

De etiska aspekterna i denna studie beträffande urval och presentation bygger på de etiska överväganden som finns beskrivet i Forsberg och Wengström (2003). De påtalar bland annat vikten av att välja studier som har fått tillstånd från etisk kommitté eller har en etisk diskussion. Ambitionen var att endast inkludera artiklar med en tydlig etisk diskussion. Endast ett fåtal av artiklarna redovisade en etisk prövning eller hade en etisk diskussion. Vissa vetenskapliga tidskrifter kräver ett godkännande från etisk kommitté men föreliggande studies omfattning gav inte utrymme att vidare granska detta. Beslut togs att inkludera artiklar utan redovisad prövning eller tydlig etisk diskussion. Om rådet av Forsberg et al. (2003) följts skulle allt för få artiklar vara möjliga att inkludera.

Resultat

Resultatet i denna litteraturstudie bygger på artiklar som bedömdes ha hög och medelhög kvalitet. Artiklarnas helhet är sammanfattad nedan. Sist i resultatdelen presenteras en resultatsammanfattning utifrån föreliggande litteraturstudies frågställningar.

Artikelpresentation

Chen, Y. J. & Fang, P. C. 2005

Sensory evoked potentials in infants with Down syndrome

Syftet med studien är att undersöka den sensoriska funktionen av perifera och centrala nervbanor hos spädbarn med DS med hjälp av elektrofysiologiska tester. Man undersökte hur sensoriska nervsystemet (hörsel-, syn- och perceptionssystemet) var

(11)

påverkat hos barn med DS under deras första levnadsår. Studien genomfördes på 30 spädbarn (6-18 månader) och en kontrollgrupp på 25 spädbarn (7-16 månader).

Hörselbanorna undersöktes med BRA. Gränsen för hörselnedsättning sattes när våg V inte kunde identifieras. Testtonen var som maximalt 80 dB. De resultat som granskades var absoluta latenstider för våg I, våg III och våg V samt interpeaklatenstider för våg I-III, III-V och I-V. Liknande nervaktivitet mättes även inom syn och perception. Synnerven undersöktes med Visual evoked potential (VEP). Perceptionsförmågan mättes med Short-latency somatosenory evoked potentials (SSEP).

Resultatet av BRA visade att hos 6 av barnen med DS kunde man inte identifiera någon våg V. Hos 3 av barnen med DS fann man att våg I var förlängd. Det fanns inga signifikanta skillnader mellan vågornas latenstider mellan barnen i gruppen med DS utan hörselnedsättning och kontrollgruppen. Däremot fann man signifikanta skillnader i resultaten från VEP och SSEP. Synskärpa och kontrastkänslighet var lägre hos barn med DS. Den taktila känsligheten i händerna hos barn med DS kan vara försämrad.

Enligt artikelförfattarna visar studien att gruppen barn med DS har färre sensoriska neuron än kontrollgruppen. Dessutom kan antal neuron inom gruppen barn med DS variera. Generellt förbättras hörtrösklarna hos spädbarn med DS med åldern. Detta antas av artikelförfattarna bero på en mognad av det perifera hörselsystemet.

Krecicki, T., Zalesska-Krecicka, M., Kubiak, K. & Gawron, W. 2005 Brain auditory evoked potentials in children with Down syndrome

Artikelförfattarnas syfte med studien är att göra en objektiv utredning av hörselförmåga hos barn med DS. Artikelförfattarna vill även göra en funktionell utredning av hörselsystemet hos de barn med DS som ej uppvisar mellanöreproblem. Artikelförfattarna påpekar att tidigare forskning visat att nedsatt respons i BAEP (BAEP har samma betydelse som ABR, används av artikelförfattarna både som metod och svar) förekommit hos grupper med utvecklingsstörning. En del tidigare resultat har varit oklara och även motsägelsefulla.

I denna icke experimentella studie utförd i Polen ingick 70 barn med DS (27 flickor och 43 pojkar). Åldern varierade från 2 mån till 17 år (medelålder 3,42 år). En detaljerad medicinsk anamnes upptogs från varje deltagare.

ÖNH-undersökning gjordes som bestod av otoskopi och tympanometri för att fastställa om någon form av konduktiv komponent kunde vara orsak till eventuell hörselnedsättning Deltagarna genomgick en BAEP screening där svaren filtrerades mellan 100-2000 Hz med stimuli på 70 dB. Testet gjordes när barnen sov, vissa barn fick lugnande medicin för att slappna av. När BAEP-svar erhållits sänktes klickljudet med 10 dB-intervaller för att fastställa hörtrösklar. Om man ej erhöll svar vid 70 dB höjdes intervallerna med 10 dB upp till 105 dB. Lägsta hörtröskel erhölls vid stimuliintensitet där våg V kunde identifieras. Testet gjordes på bägge öron på samtliga deltagare. Av alla öron som testades hos barn med DS var hörtrösklarna normala i 43

(12)

öron. I 42 öron var hörtrösklarna mellan 30-80 dB nHL och i 55 öron var hörtrösklarna sämre än 80 dB sHL.

BAEP från de deltagare som uppvisade en normal tympanometrikurva, hade normal öronstatus samt identifierbar våg I, III och V vid 70 dB sHL kom att jämföras i en statistisk analysmetod. Dessa deltagare bestod av 13 barn med DS yngre än 1 år och 15 barn med DS äldre än 1 år. En kontrollgrupp bestod av 30 deltagare som var yngre än 1 år och en kontrollgrupp bestod av 30 deltagare äldre än 1 år. Jämförelser visade att peak I och III var signifikant kortare hos barn med DS yngre än 1 år jämfört med äldre barn med DS och kontrollgruppen. Peak III och interpeaklatenserna I-III var signifikant längre hos barn med DS som var äldre än 1 år jämfört med kontrollgruppen.

Artikelförfattarnas slutsatser är att det är mer vanligt med hörselnedsättningar hos barn med DS än bland normalutvecklade barn utan DS. Ett normalmaterial fastställt utifrån genomsnittliga värden från normalutvecklade barn används som referens vid tolkning av BAEP. Detta normalmaterial är enligt artikelförfattarna inte helt adekvat att använda sig av vid tolkning av BAEP från barn med DS. BRA är en bra metod för att objektivt undersöka hörtrösklar samt undersöka hörselsystemets tillstånd. Metoden är enligt artikelförfattarna bra att använda på individer som kan ha svårigheter att medverka aktivt vid hörseltester.

Hassmann, E., Skotnicka, B., Midro, A. T. & Musiatowicz, M. 1998

Distortion products otoacoustic emissions in diagnosis of hearing loss in Down syndrome

Syftet med studien är att klargöra hur effektiv Distortionsprodukter OAE (DPOAE) tillsammans med tympanometri är som mätmetod på individer med DS. Studien omfattar 61 deltagare där 14 vuxna och 47 barn ingår. Barn och vuxna har studerats var för sig. Resultaten har jämförts med en matchande kontrollgrupp. Nedan presenteras resultatet från barngruppen.

Studien omfattade barn med DS i åldern 5 månader-16 år. Resultaten från DPOAE jämfördes med en grupp barn (20 öron) utan öronproblem i åldern 3,4 -10 år. Samtliga barn genomgick hörselutredning med otoskopering och hörselmätningar. De hörselmätningar som utfördes i studien var lekaudiometri, tympanometri, stapediusreflexmätning, BRA och DPOAE.

Otoskoperingen visade att samtliga barn med DS hade trånga hörselgångar med vax i olika mycket grad. Indragen eller förtjockad trumhinna fanns hos 38 barn, 1 barn hade cholesteatom unilateralt och 3 barn hade indikation på behov av att operera bort polyperna. Normal trumhinna fanns hos 8 av barnen. Tympanometri genomfördes på samtliga barn som deltog i studien. Normalt resultat återfanns hos 10 öron. De barn (7 stycken) som man misstänkte ha en hörselnedsättning utreddes vidare. Dessa barn genomgick BRA under narkos och resultat visade att 1 barn hade en sensorineural hörselnedsättning. DPOAE genomfördes på 80 öron. De öron som uppvisade normalt resultat vid tympanometri erhöll även normalt DPOAE svar. Resultatet av DPOAE visade att barn med tympanometri kurva A och A hade i stort sett liknande amplitud

(13)

som kontrollgruppen. Övriga patologiska kurvor från barn med DS visade en lägre amplitud vid 1500, 2000, och 3000 Hz jämfört med kontrollgruppen. Barn med DS uppvisar generellt lägre amplituder vid DPOAE. Samband finns enligt artikelförfattarna mellan patologiska tympanometriresultat och låga amplituder i DPOAE.

Driscoll, C., Kei, J., Bates, D. & McPherson, B. 2003

Tympanometry and TEOAE Testing of Children with Down Syndrome in Special Schools

Denna studies syfte är att utröna om tympanometri och Transienta OAE (TEOAE) är en effektiv kombination vid hörselutredning av barn med DS. Artikelförfattarna anser att konventionella mätmetoder som till exempel ton- och lekaudiometri inte är tillförlitliga på denna patientgrupp.

Denna retrospektiva studie ingår som en del i en större studie som genomfördes 2002 i Brisbane. I den större studien valdes 15 statliga specialskolor och habiliteringsenheter för funktionshindrade barn ut slumpmässigt. Resultatet avser de barn med DS som deltog i studien från 2002. Gruppen barn med DS bestod av 27 barn i åldern 5 månader – 10 år, 20 pojkar och 7 flickor.

I studien sammanställdes resultatet från frågeformulär, TEOAE och tympanometri. Av frågeformuläret framgick att 23 av barnen med DS hade genomgått hörselprov tidigare. Dessa hörselprov kunde ej fastställa att något av barnen hade en hörselnedsättning. TEOAE genomfördes på samtliga 27 barn med DS, totalt var det 54 öron. Resultatet av TEOAE visade att 41 av de undersökta öronen hörde sämre än 30 dB HL. Färre barn med DS deltog i tympanometri mätningen, den genomfördes på 48 av totalt 54 öron. Orsaken var att några barn ej var villiga att delta. Av de öron som deltog i studien hade 25 normala trumhinnor och mellanöron.

Artikelförfattarnas slutsats är att mätningar med tympanometri och TEOAE i kombination visar att 85,2 % av barnen med DS har en misstänkt hörselnedsättning. Därför anser artikelförfattarna att det är viktigt att planera för och genomföra ett allmänt screeningprogram för barn med DS.

Iino, Y., Imamura, Y., Harigai, S. & Tanaka, Y. 1999

Efficacy of tympanostomy tube insertion for otitis media with effusion in children with Down syndrome

Syftet med studien är att avgöra hur effektivt det är att operera in ventilationsrör i örat på barn med DS som har sekretorisk mediaotit. Studien omfattade 28 barn med DS (18 pojkar och 10 flickor) i åldern 2-13 år. Kontrollgruppen omfattade 28 barn (2-7 år). Samtliga barn, både de med DS och de i kontrollgruppen, hade behandlats för sekretorisk mediaotit i tre månader innan operationen. Behandling och operationen skedde på Teikyo University Hospital.

Studien inleddes med att samtliga barn från båda grupperna genomgick en ÖNH--undersökning. Barnen följdes upp en gång i månaden de första 6 månaderna efter

(14)

barnen var 7 år eller äldre. I gruppen barn med DS fick samtliga 28 barn rör inopererat bilat (56 öron). Av kontrollgruppens 28 barn opererades 50 öron, 6 öron var ej i behov av ventilationsrör. Samtliga barn vars öron blivit opererade följdes upp i studien. Om ett ventilationsrör spontant pressats ut ersattes detta med ett nytt om behov kvarstod. Vid sista besöket var endast 12 öron i gruppen barn med DS botade från sekretorisk mediaotit. Ett barn hade lätt indragen trumhinna. Hos 28 öron fanns det fortfarande vätska bakom trumhinnan och ventilationsröret satt kvar hos en del av dem. Följdsjukdomar av ventilationsröret återfanns i 15 öron, 4 barn fick unilateralt cholesteatom i mellanörat och 9 hade permanent trumhinneperformation. Följdsjukdomarna förekom i signifikant högre grad hos barnen med DS jämfört med kontrollguppen. Vid sista kontrollen hade hörseln blivit obetydligt förbättrad i gruppen barn med DS. I kontrollgruppen hade alla utom 3 barn god hörsel. Vid sista besöket togs ventilationsrören bort på 37 öron i gruppen barn med DS. I kontrollgruppen var den siffran 45. I genomsnitt hade barnen med DS sina ventilationsrör i 22,9 månader medan kontrollgruppen hade dem i 27,5 månader.

Artikelförfattarnas slutsats av studien är att barn med DS inte får samma positiva effekt av ventilationsrör som andra patientgrupper. Artikelförfattarna presenterar olika teorier som kan förklara den bakomliggande orsaken till det sämre resultatet hos barn med DS. En teori är att barn med DS är benägna att få upprepade infektioner i de övre luftvägarna. Infektioner i andningsvägarna kan orsaka inflammatoriska förändringar i nässvalgrummet. Det kan leda till en försämrad mukociliär transport, vilket är en mekanism som renar luftvägarna från bakterier. Detta tillstånd tros hindra upplösningen av vätskan i mellanörat och försvåra behandling. En annan teori är att örontrumpeten har en dålig ventilerande funktion på grund av att brosket som omger tensor muskeln inte är styv nog. Ett tredje alternativ som presenteras i studien är att den generellt låga muskelspänningen som barn med DS har även påverkar örontrumpeten.

Price, D. L., Orvidas, L. J., Weaver, A. L. & Farmer, SA. 2004

Efficacy of adenoidectomy in the treatment of nasal and middle ear symptoms in children with Down syndrome

Studien syftar till att avgöra effekten av att operera bort polyper på barn med DS jämfört med barn utan DS som behandling för nasala och mellanöresymtom. Artikelförfattarna menar att nyttan med att operera bort polyperna som en del av behandlingen av ÖNH- symtom hos barn med DS inte är tillräckligt utredd.

Studien är gjord i USA och är en icke experimentell retrospektiv studie. Via ett operationsregister identifierades alla patienter yngre än 16 år som blivit opererad för polyper mellan januari 1978 och september 1997. I studien ingick 27 barn med DS som jämfördes med en kontrollgrupp som bestod av 53 barn utan DS. För varje deltagare med DS valdes två deltagare till en kontrollgrupp.

Varje deltagares föräldrar kontaktades för en bedömning av deltagarens symtom före och efter operation. Bedömningen byggde på om förbättringar av symtom hade uppnåtts efter operationen. De symtom som bedömdes var nasal obstruktion, rinit, snarkning,

(15)

apnéer, orolig sömn, nästäppa, munandning, akut eller kronisk otit, konduktiv eller kombinerad hörselnedsättning och behov av att få ventilationsrör inopererade.

Orolig sömn var det symtom som visade på störst förbättring efter operation bland deltagarna med DS. Där visades förbättring hos 24 av deltagarna, övriga symtom visade förbättring hos mindre än hälften hos deltagarna. Över hälften av deltagarna i kontrollgruppen visade förbättringar inom alla symtom förutom nästäppa. Gruppen barn med DS uppvisade fler komplikationer i samband med operationen än kontrollgruppen. De hade även fler följdsjukdomar samt var i större utsträckning i behov av ytterligare öronoperationer. Artikelförfattarnas slutsats är att de positiva effekterna av att operera bort polyper som behandling för nasala och mellanöreproblem är signifikant mindre hos barn med DS än hos barn utan DS.

Shott, S. R., Joseph, A. & Heithaus, D. 2001 Hearing loss in children with Down syndrome

Studien är gjord i USA och är en del av en 5 år lång studie som startade 1999. Syftet är att utreda vilka medicinska och kirurgiska åtgärder som rekommenderas kring ÖNH-problem hos barn med DS. Artikelförfattarna vill forma mer exakta normer kring vilka åtgärder och vilken behandling som kan bidra till förbättrad hörsel hos barn med DS. I denna del av studien presenteras deltagarnas hörselnivå efter att ha medverkat i studien under ett år.

Designen är en icke experimentell prospektiv studie där deltagarna följs över tid och jämförelser av funktionsförmåga görs före och efter behandling. Inklusionskriterierna var att barnen skulle vara 2 år eller yngre. Det skulle gå att göra minst två tillförlitliga hörselbedömningar innan behandling påbörjades. Totalt 48 barn med DS inkluderades i studien, 27 pojkar och 21 flickor. Åldern på deltagarna varierade mellan 11 månader och 3 år, det vill säga några deltagare över 2 år inkluderades i studien.

Alla barn i studien undersöktes minst var 6: e månad. Vid dessa kontroller undersöktes öronstatus och vax togs bort. De deltagare som hade trånga hörselgångar (19 stycken) kontrollerades var 3: e månad. Om deltagarna behandlades eller behövde behandling för sekretorisk mediaotit fick de återkomma för uppföljning med mikroskopisk undersökning av öronstatus senare. Majoriteten av deltagarna var i behov av att operera in ventilationsrör som behandling för kronisk otit. Alla deltagare genomgick BRA före studien. Vid varje kontroll gjordes tonaudiometri av typ observations-, tittlåde- eller lekaudiometri beroende på barnens utveckling och förmåga att medverka.

Resultaten visar att 39 av deltagarna hade hörselnedsättning före behandling. Efter att ha medverkat i studien under ett år hade endast 1 av deltagarna kvarvarande hörselnedsättning. Fyra deltagare uppnådde bästa möjliga hörtrösklar utan någon medicinsk eller kirurgisk åtgärd. Fyra deltagare behövde behandling med antibiotika för att uppnå bästa hörtrösklar. Av deltagarna var 40 stycken i behov av behandling med ventilationsrör varav tre av dessa behövde operera in ventilationsrör en andra gång för att uppnå bästa hörtrösklar. Artikelförfattarnas slutsats är att hörselproblem hos barn

(16)

med DS kan minskas. Barn med DS behöver tidigt och kontinuerligt bli undersökta och vid behov erhålla medicinska och operativa åtgärder.

Shott S, R. 2006

Down syndrome: common otolaryngologic manifestations

Syftet med denna studie är att uppdatera information och rekommendationer kring behandling av symtom kring ÖNH hos barn med DS. Studien är en översiktsstudie, gjord i USA. De beskrivningar av symtom och de rekommendationer kring utredning och behandling som presenteras i studien bygger på evidensbaserade studier som behandlar ÖNH- problem.

En presentation och diskussion förs kring otologiska problem, övre luftvägsproblem och påverkande faktorer i samband med anestesi hos dessa individer. Den del som behandlar otologiska symtom och rekommendationerna kring åtgärder och behandling av dessa presenteras nedan.

• BRA eller OAE vid födseln.

• Anpassad barnaudiometri (observation, tittlåda eller lek) var 6: e månad till barnet klarar av att medverka vid tonaudiometri.

• Årliga hörseltest om hörseln är normal.

• Mer frekventa hörseltest vid hörselnedsättning.

• Remiss till ÖNH-specialist för mikroskopisk undersökning om det är problem att bedöma. trumhinnans status på grund av vax eller trånga hörselgångar.

• Återbesök hos ÖNH-specialist var 3.e månad i fall med trånga hörselgångar. • Operera in ventilationsrör om individen haft 3-5 öroninflammationer under ett år

eller haft vätska i mellanöra i 2-3 månader.

• Återinsätta ventilationsrör vid återkommande infektioner eller kroniskt vätska i mellanöra.

Författaren menar att det är viktigt att personal i den kliniska verksamheten är medveten om vanligt förekommande ÖNH-problem bland barn med DS. ÖNH-specialister har en viktig roll i det medicinska och kirurgiska omhändertagandet av dessa barn. Hörselproblem har ett nära samband med barnens fysiska och emotionella utveckling samt deras möjlighet till inlärning.

Venail, F., Quentin., G. & Mondain., M. 2004

ENT and Speech Disorders in Children with Down’s Syndrome: an Overview of Pathophysiology, Clinical Features, Treatments, and Current Management

Artikeln är en översiktsartikel som beskriver patologi, diagnostik, behandling och allmänna råd rörande ÖNH- och språkstörningar hos barn med DS. Artikelförfattarnas förhoppning är att artikeln ska vara till hjälp för klinisk verksam personal i deras arbete med denna patientgrupp. Översiktsartikeln innehåller rekommendationer för behandlingsplan för ÖNH problem. Nedan följer artikelns allmänna råd rörande öronproblem.

(17)

För att öka upptäckten av hörselnedsättningar och förbättra förutsättningarna för utvecklingen föreslås att alla barn så tidigt som möjligt screenas. BRA anses av artikelförfattarna som den bästa metoden för screening. Hörselnedsättning och dövhet kan för dessa individer komma senare i livet och det är därför vikigt att barnen följs upp. Artikelförfattarna föreslår att hörselstatus undersöks en gång i halvåret från 3 månaders ålder till att de blir 5 år. Därefter kan undersökningen ske en gång om året. Artikelförfattarnas rekommendationer för ÖNH-screening av barn med DS:

• BRA vid födseln

• Var 6: e månad rekommenderas otoskopering, tympanometri, anpassad barnaudiometri och besök hos logoped för barn mellan 3 månader och 5 år.

• En gång om året bör barn från 5 år och vuxna genomgå otoskopering, tympanometri,

tonaudiometri och besök hos logoped.

Mätmetoder vid hörselutredning av barn med DS

De mätmetoder som redovisas i artiklarna som ingår i föreliggande arbete presenteras i tabell 2. Totalt var det fyra artiklar som redovisade ett resultat från audiologiska mätmetoder. Därefter sammanfattas resultatet av redovisade mätmetoder.

Tabell 2 Sammanställning av redovisade mätmetoder

Författare, År Redovisad mätmetod

Chen, Y. J. & Fang, PC. 2005

Krecicki, T., Zalesska-Krecicka, M., Kubiak, K. & Gawron, W. 2005

BRA

Driscoll, C., Kei, J., Bates, D. & McPherson, B. 2003

Hassmann, E., Skotnicka, B., Midro, AT. & Musiatowicz, M. 1998

OAE

Hassmann, E., Skotnicka, B., Midro, AT., & Musiatowicz, M. 1998

Tympanometri

Hassmann, E., Skotnicka, B., Midro, AT., & Musiatowicz, M. 1998

OAE tillsammans med tympanometri

(18)

BRA

Krecicki et al. (2005) genomförde en studie på barn utan kända hörselnedsättningar. Den visade att det fanns signifikanta skillnader i absoluta latenser och interpeaklatenser mellan barn med DS och barn utan DS. Chen et al. (2005) gjorde en studie på spädbarn med ett resultat som visar att inga signifikanta skillnader fanns mellan vågornas latenstider mellan barn med DS och barn utan DS.

OAE

I Driscoll et al. (2003) studie erhölls inga normala TEOAE svar från 41 av 54 undersökta öron. Studien av Hassmann et al. (1998) visar att amplituderna vid DPOAE generellt är lägre hos barn med DS än hos barn utan DS.

Tympanometri

Resultaten skiljer sig åt i de två studierna som studerar tympanometri. Driscoll et al. (2003) visar att 25 av 48 öron hade normal trumhinna och mellanöra. I studien av Hassmann et al. (1998) var resultat för samma mätning att 10 av 47 öron tillhörande barn med DS hade en normal trumhinna och mellanöra.

Tympanometri och OAE

Driscoll et al. (2003) fann att 85,2 % av svaren från tympanometri i kombination med TEOAE var patologiska. I Hassmann et al. (1998) resultat hade de öron som uppvisat A och As kurva samma eller nästa samma amplitud som kontrollgruppen. Övriga

patologiska kurvor gav lägre amplituder än kontrollgruppen. Generellt hade barnen med DS lägre amplituder än kontrollgruppen.

Hörselhabilitering av barn med DS

I tabell 3 presenteras de habiliterande/förebyggande insatser som diskuteras av artikelförfattarna samt vilka resultat eller rekommendationer de har kommit fram till. Därefter ges en kort sammanfattning av habiliterande/förebyggande åtgärder

(19)

Tabell 3 Rekommenderade hörselhabiliterande insatser

Artikelförfattare Indikation Diskuterad

habiliterande/förebyggande insats

Resultat/rekommendation

Iino et al. (1999) Behandlad för media otit under 3 månader

Operera in ventilationsrör Obetydlig förbättring av hörtrösklarna

Price et al.. (2004) Allmänna ÖNH-problem Operera bort polyperna < 50 % förbättring

Shott et al. (2001) Allmänna ÖNH-problem Öronmikroskop Remiss till ÖNH-specialist Kronisk otit Operera in ventilationsrör 98 % bättre hörtrösklar Shott, (2006) Spädbarn Hörselscreening BRA eller OAE

Behandlad för media otit under 2 - 3 månader

Operera in ventilationsrör Rekommendation Trång hörselgång Öronmikroskop Remiss till ÖNH-specialist 3-5 öroninflammationer under 1 år Operera in ventilationsrör Rekommendation Kan ej medverka vid

tonaudiometri

Anpassad barnaudiometri (observation, tittlåda, lekaudiometri)

Kontroll var 6: e månad

Venail et al. (2004) Vid födsel – 3 månader Hörselscreening BRA 3 månader – 5 år Anpassad barnaudiometri (observation,

tittlåda, lekaudiometri)

Kontroll var 6: e månad

Hörselmätningar

Shott (2006) rekommenderar att BRA eller OAE görs vid födseln, därefter anpassad barnaudiometri var 6: e månad tills barnet kan medverka vid tonaudiometri Venail et al. (2004) rekommenderar BRA vid födseln, tympanometri samt anpassad tonaudiometri var 6: e månad från 3 månaders ålder till 5 års ålder. Därefter fortsättningsvis utföra tympanometri samt tonaudiometri årligen från 5 års ålder till vuxen ålder

Öronstatus

Shott et al. (2001) visar att en stor del av de hörselnedsättningar som förekommer hos barn med DS är möjliga att habilitera om barnens öronstatus kontinuerligt kontrolleras.

Ventilationsrör

I studien av Iino et al. (1999) framgår att barn med DS inte uppnår samma positiva effekter av att operera in ventilationsrör som barn utan DS uppnår. Shott et al. (2001) rekommenderar att operera in ventilationsrör vid behov. Den studien visar vidare att 98 % av barnen med DS fick förbättrade hörtrösklar när ventilationsrör ingick som en del av flera habiliterande åtgärder.

Polyper

Enligt Price et al. (2004) är nyttan att operera bort polyper som behandlig för nasala och mellanöresymtom hos barn med DS mindre än hos barn utan DS. Dessutom uppvisar

(20)

Diskussion

I diskussionsavsnittet presenteras en resultatdiskussion som därefter följs av en metoddiskussion. Resultatdiskussionen är uppdelad, först förs en diskussion kring mätmetoder och därefter förs en diskussion kring hörselhabiliterande åtgärder.

Resultatdiskussion

I samtliga studier utom översiktsartiklarna har sådana mätmetoder används där deltagarna ej behövt delta aktivt. Översiktsartiklarna kan tolkas som att sådana mätningar bör genomföras fram till att barnet är moget för anpassad barnaudiometri. Det verkar rimligt med tanke på att barn med DS har olika grad av utvecklingsförsening och i varierande omfattning andra funktionsnedsättningar (Marder & Dennis, 2001), som kan påverka deras möjligheter att medverka aktivt vid hörselmätningar.

Resultaten från de två studierna där BRA utfördes visade på skilda resultat vad gällde vågornas struktur i jämförelse med barn utan DS. Jämförelser gjordes för att se om skillnader fanns i vågornas absoluta latenser och interpeaklatenser mellan barn med DS och barn utan DS. Studien av Krecicki et al. (2005) visade på signifikanta skillnader både i gruppen spädbarn och i gruppen barn äldre än 1 år när jämförelser gjordes med barn utan DS som var i samma åldersgrupp. Studien av Chen et al. (2005) som bestod av spädbarn med DS visade inte några signifikanta skillnader i vågornas struktur i jämförelse med spädbarnbarn utan DS. Oklarheter i resultat och även motsägelsefulla resultat har funnits i tidigare studier där BRA utförts på individer med utvecklingsstörning och sådana studier påtalas av Krecicki et al. (2005).

En förklaring till att inga skillnader fanns i vågornas latenser hos spädbarn i studien av Chen et al. (2005) skulle kunna vara neurologiska avvikelser hos barn med DS. Annerèn et al (1996) beskriver att det sannolikt finns normalt antal neuron i hjärnan hos det nyfödda barnet med DS. Men menar att redan vid 3 års ålder kan vissa delar av hjärnan ha upp till 40 % färre neuron än vid födseln. Det skulle i så fall kunna innebära att spädbarn med DS erhåller liknande ABR som spädbarn utan DS. I studien av Chen et al. (2005) gjordes även mätningar av nervaktiviteten inom syn och taktil känsel. Dessa visade till skillnad från BRA på sämre nervaktivitet jämfört med barn utan DS. Dessa resultat skulle då kunna tyda på att det är troligt att nervaktivitet hos barn med DS skiljer sig från den hos barn utan DS och det skulle kunna förklara vissa andra studiers avvikande ABR.

BRA verkar vara en användbar metod att bedöma hörtrösklar och att undersöka hörselsystemets funktion på barn med DS. Det finns en del oklarheter kring hur resultaten skall tolkas i förhållande till det normalmaterial som används som referens. Dessa oklarheter återstår så länge ett normalmaterial gjort utifrån barn med DS utan hörselproblem inte finns att tillgå. Här finns behov av ytterligare forskning för att bringa klarhet i hur resultat ska tolkas.

(21)

Vid OAE behöver inte barnet aktivt medverka. Men däremot måste barnet acceptera att en prob förs in i örat och barnet bör kunna vara stilla och tyst i några minuter. Driscoll et al. (2003) använde TEOAE tillsammans med tympanometri vid hörselutredning av barn. I studien kom de fram till att TEOAE är en snabb och effektiv mätmetod av hörseln på barn med DS. Genom att kombinera TEOAE med tympanometri har artikelförfattarna fått fram en screeningsmetod för att upptäcka hörselnedsättningar hos barn med DS. Neonatalscreening är en bra metod att tidigt upptäcka hörselproblem hos barn med DS. En sådan screening säger inget om hörselproblem som kan uppstå i framtiden. Man kan ej nöja sig med ett sådant resultat när det gäller barn med DS utan fortsatt uppföljning är nödvändig.

I studien av Hassman et al. (1998) beskrivs DPOAE som mätmetod i kombination med tympanometri. Normalt ligger amplituderna vid 20 dB HL hos barn vid DPOAE. Hassman et al. (1998) fann att amplituderna var generellt lägre hos barn med DS. Artikelförfattarnas förklaring till detta är att barn med DS i större grad har en konduktiv påverkan än vad barn utan DS har.

DPOAE används inte lika ofta kliniskt som TEOAE. Vanligast är att man använder sig av DPOAE när man vill kontrollera ototoxiska medels påverkan på koklean (Stach, 1998). Det verkar som att TEOAE är en mätmetod att föredra till barn med DS. Den ger mer värdefull information än DPOAE eftersom den visar om hörtrösklarna är bättre eller sämre än 30 dB HL. Ett godkänt svar från DPOAE visar att hörtrösklarna är bättre än 50-60 dB HL.

Vid tympanometri ställs liknande krav på barnet som vid OAE. Det vill säga barnet måste acceptera att en prob förs in i örat och under mätningen vara stilla och tysta en stund. Det verkar som de flesta barn med DS klarar av det. I Driscoll et al. studie från 2003 var det endast 4 barn av 27 som inte kunde eller ville medverka. Medan Hassmann et al. (1998) genomförde tympanometri på samtliga 47 barn med DS som ingick i studien.

Anmärkningsvärt med studierna av Driscoll et al. (2003) och Hassmann et al. (1998) var att resultaten från tympanometri skilde sig åt markant. I studien av Driscoll et al. (2003) hade 52 % av barnen med DS normalt fungerande trumhinna och mellanöra. Däremot i studien av Hassmann et al. (1998) var den siffran 10,7 %. Driscoll et al. (2003) förklaring var att det fanns en skillnad på 4,8 år i medelåldern jämfört med studien av Hassmann et al. (1998). Fler tänkbara skillnader uppgavs även kunna bero på att studierna utfördes i olika världsdelar och under olika årstider. En orsak som inte Driscoll et al. (2003) tar upp men som kan vara en orsak till skillnaderna är att forskarna kan ha tolkat och redovisat kurvorna olika. Ser man på andelen B och C kurvor är dessa sammantaget ungefär lika stora i båda studierna. Den stora skillnaden fanns i resultatet

(22)

av A kurvorna. Driscoll et al (2003) redovisar inga As kurvor medan Hassmann et al.

(1998) redovisade 30 % As kurvor.

När barnen blivit diagnostiserade så krävs habiliteringsinsatser som är väl anpassade efter deras speciella behov vad gäller hörselproblematik. Även om ingen hörselnedsättning upptäcks så behöver barn med DS mer frekvent uppföljning och kontroll för att förebygga hörselproblem. De habiliterande åtgärder som diskuteras nedan är vikten av kontinuerlig uppföljning, vissa operativa ingrepp samt de rekommendationer kring hörselvård som presenteras i två översiktsartiklar.

Hörselhabilitering av barn med DS bör enligt Shott et al. (2001), Shott (2006) och Venail et al. (2004) ske så tidigt som möjligt. Detta för att barnet ska få goda förutsättningar för språkutveckling. Det är allmän känt att barn med DS har en fluktuerande hörselnedsättning. Vanligast är konduktiv hörselnedsättning som till exempel orsakas av vaxpropp och sekretorisk mediaotit. Dessa återkommer mer frekvent hos barn med DS än hos barn utan DS. Vaxpropp och sekretorisk mediaotit är exempel på konduktiva hörselnedsättningarna som är behandlingsbara. För att kunna upptäcka sådana nedsättningar, behandla dem och följa hörselutvecklingen är kontinuerlig uppföljning avgörande. Viss habilitering kan vara av operativ art och resultaten av dessa behandlingar kan skilja sig mellan barn med DS och barn utan DS.

En studie av Shott et al. (2001) pekar på positiva effekter av att operera in ventilationsrör som behandling för kronisk otit på barn med DS. En annan studie av Iino et al. (1999) pekar på mindre positiva effekter och att barn med DS inte uppnår samma positiva resultat av operation som barn utan DS. Studierna skiljer sig åt så till vida att i den studie som visar negativt resultat görs jämförelser mellan barn med DS och barn utan DS. I den andra jämförs barn med DS före och efter behandling och i denna är det en kombination av åtgärder där inopererade ventilationsrör är en av dessa. Det är nog rimligt att anta de positiva effekterna blir mindre för barn med DS, de har fler övriga funktionsnedsättningar som kan påverka resultatet. Ett liknande resultat kan man se i studien av Price et al. (2004). Den visar att effekten av att operera bort polyper hos barn med DS som behandling för nasala och mellanöreproblem inte ger samma positiva effekter som vid operation av barn utan DS. Detta borde påverka beslutet om operation skall ske särskilt med tanke på barnets övriga hälsotillstånd

I de habiliterande åtgärderna är regelbundet besök hos audionom och ÖNH- specialist viktigt. Ofta har barn med DS smala och trånga hörselgångar som gör att det är svårt att se trumhinnan med ett vanligt otoskop. Därför kan de behöva undersökas med öronmikroskop för att kontrollera öronstatus. Barn med DS drabbas oftare av vaxproppar än barn utan DS. Shott (2006) och Venail et al. (2004) rekommenderar besök hos ÖNH en gång i halvåret för barn mellan 3 månader och 5 år.

(23)

I tabell 4 presenterar författarna av föreliggande studie riktlinjer för hur habiliterande insatser för barn med DS skulle kunna utformas.

Tabell 4 Habiliterande insatser för barn med DS

Förebyggande hörselvård av barn med Down Syndrom

Nyfödd Hörselscreening med OAE och/eller BRA

3 månader – 5 år Kontroll av öronstatus hos ÖNH-specialist

Hörselmätningar hos audionom, BRA, och/eller OAE, tympanometri och anpassad barnaudiometri

En gång i halvåret

5 år – vuxen Kontroll av öronstatus hos ÖNH-specialist

Hörselmätning hos audionom, BRA och/eller OAE, tympanometri och anpassad barnaudiometri

En gång om året

0 – vuxen Vid långvarig sekretorisk mediaotit som ger en hörselnedsättning bör en ÖNH-specialist överväga att operera in ventilationsrör.

Vid behov

I förslaget av förebyggande hörselvård av barn med DS ingår rekommenderade mätmetoder. De vårdprogram som är framtaget av Svenska Downföreningen saknar dessa.

Metoddiskussion

Som metod till föreliggande arbete valdes systematisk litteraturstudie. Denna metod valdes utifrån arbetets syfte och frågeställning och ansågs av författarna av detta arbete passa bäst.

Att sammanställa redan publicerad forskning ansågs vara hanterbart inom den givna tidsramen.

De databaser där litteratursökning utfördes fanns tillgängliga vid Örebro universitets bibliotek. Databaserna valdes ut för att täcka det aktuella ämnesområdet. Litteratursökningen genomfördes i ELIN@Örebro och Medline PubMed. En viss risk finns att relevanta artiklar som är tillgängliga i andra databaser har missats. Med tanke på tidsplanen och omfattningen av föreliggande arbete anses val av databaser täcka in ämnesområdet.

Urvalsprocessens började med att artiklarnas titlar lästes. I en del tveksamma fall lästes även abstrakten översiktligt. Med detta förfarande finns det en risk att relevanta artiklar exkluderades från studien. Artiklar som inte hade abstrakt tillgängliga exkluderades. Även det kan ha orsakat att relevanta artiklar inte kom med.

(24)

Enligt Forsberg och Wengström (2003) har översiktsartiklar lågt bevisvärde. I föreliggande arbete har författarna ändå valt att inkludera två sådana artiklar. De belyser vikten av hörselhabilitering av barn med DS och ansågs därmed vara värdefulla.

Inklusionskriteriet för artiklarna var att fokus skulle vara på hörselproblem hos barn med DS. I en av artiklarna ingick både barn och vuxna. Artiklarna ansågs intressanta och de delar som handlade om hörselproblem hos barn med DS lyftes ur.

Slutsatser

Föreliggande litteraturstudie är begränsad då resultatet bygger på ett fåtal studier.

Hur ter sig resultaten från BRA, OAE och tympanometri hos barn med

DS?

ABR från barn med DS kan skilja sig från resultat från barn utan DS. Det råder oklarheter i de skillnader som förekommer.

Resultat från OAE kan påverkas av mellanörats struktur, dessa kan visa falskt hög andel av kokleär hörselnedsättning hos barn med DS.

Tympanometri i kombination med OAE kan ge en viktig fingervisning om mellanörats status vid diagnostisering av hörselnedsättningar hos barn med DS.

Resultaten från hörselmätningar bör tolkas utifrån kunskaper om hur olika faktorer i hörselsystemet orsakade av syndromet kan påverka mätresultaten.

Vilka habiliterande insatser föreslås för att bibehålla eller förbättra

hörseln hos barn med DS?

Det är ett känt faktum att en stor andel barn med DS har hörselproblem och att tidig diagnostisering är av vikt. Därför bör det nyfödda barnet hörselscreenas. När barnet är 3 månader till 5 år rekommenderas att regelbundna besök hos audionom och ÖNH-specialist görs en gång i halvåret. Vid dessa besök kontrolleras öronstatus samt utförs hörselmätningar med BRA, och/eller OAE i kombination med tympanometri. Anpassad barnaudiometri utförs när barnet är moget att medverka vid sådan hörselmätning. Från 5 års ålder till vuxen ålder bör dessa besök ske en gång per år. Vid långvarig sekretorisk mediaotit som ger en hörselnedsättning bör en ÖNH-specialist överväga att operera in ventilationsrör.

(25)

Referenser

Annerén, G. (1985). Medicinskt vårdprogram. [www-dokument]. Tillgänglig: Svenska Down föreningens webbsida: http://www.svenskadownforeningen.se /kunskapsbanken/medicin och hälsa/Medicinska Vårdprogrammet - Downs syndrom. (Senast uppdaterad: 2006-04-18). [Hämtad: 2008-03-22].

Annerén, G., Johansson, I., Kristiansson, I., & Lööw, L. (1996). Down syndrom En bok

för föräldrar och personal. Stockholm: Liber AB.

Bilgin, H., Kasemuwan, L., Schachern, P. A., & Paparella, M. M. (1996). Temporal Bone Study of Down’s syndrome. Arch Otolaryngology Head Neck Surgery, 122, 271-275.

Chen, Y. J., & Fang, P. C. (2005). Sensory evoked potentials in infants with Down syndrome. [Elektronisk]. Acta Paediatrica, 94, 1615-1618. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-14].

Driscoll, C., Kei, J., Bates, D., & McPherson, B. (2003). Tympanometri and TEOAE Testing of Children with Down Syndrome in Special Schools. [Elektronisk]. The

Australian and New Zealand Journal of Audiology, 25, (2), 85-93.Tillgänglig:

Medline Pub Med. [Hämtad: 2008-03-14].

Forsberg, C., & Wennström, Y. (2003). Att göra systematiska litteraturstudier.

Värdering, analys och presentation av omvårdnadsforskning. Stockholm: Natur och

kultur.

Forskning som involverar människor. [www-dokument]. Vetenskapsrådet.

(Publiceringsdatum ej angivet). Tillgänglig: Vetenskapsrådets webbsida, <http://www.codex.uu.se>/Forskning som involverar människor/Informerat samtycke. (Senast uppdaterad: 2007-11-27). [Hämtad: 2008-03-16].

Gelfand, S. A. (2001). Essentials of audiology (2th ed.). New York: Thime.

Hassmann, E., Skotnicka, B., Midro, A. T., & Musiatowicz, M. (1998). Distortion products otoacoustic emissions in diagnosis of hearing loss in Down syndrome. [Elektronisk]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 45, 199-206. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-16].

Hälsoundersökningar inom barnhälsovården. [Elektronisk]. Socialstyrelsen, Allmänna

råd (1991). Tillgänglig: Socialstyrelsens webbsida, http://www.socialstyrelsen.se /Publicerat/Hälsoundersökningar inom barnhälsovården. [Hämtad: 2008-03-20]. Iino, Y., Imamura,Y., Harigai, S., & Tanaka, Y. (1999). Efficacy of tympanostomy tube

insertion for otitis media whit effusion in children with Down syndrome. [Elektronisk]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 49, 143-149. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-16].

Krecicki, T., Zalesska-Krecicka, M., Kubiak, K., & Gawron, W. (2005). Brain auditory evoked potentials in children with Down syndrome. [Elektronisk]. International

Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 69, 615-620. Tillgänglig: ELIN@Örebro.

(26)

Marder, E., & Dennis, J. (2001). Medical management of children with Down’s syndrome. [Elektronisk]. Current Paediatrics, 11, 57-63. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-20].

Maroudias, N., Economides, J., Christodoulou, P. & Helidonis, E. (1993). A stydy on the otoscopical and audiological findings in patients with Down´s syndrome in Greece. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 29, 1, 43-49.

Nationalencyklopedin 2008. [Elektronisk]. Nationalencyklopedins internettjänst. (2008). Tillgänglig: Nationalencyklopedins webbsida, < http://www.ne.se.>/mesenkym. [Hämtad: 2008-04-01]

Price, D. L., Orvidas, L. J., Weaver, A. L., & Farmer, S. A. (2004). Efficacy of adenoidectomy in the treatment of nasal and middle ear symptoms in children with Down syndrome. [Elektronisk]. International Journal of Pediatric

Otorhinolaryngology, 48, 7-13. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-14].

Roeser, R. J., Valente, M., & Hosford-Dunn, H. (2000). Audiology diagnosis. New York: Thieme.

Roizen, N. J., Wolters, C., Nico, T., & Blondis, T. A. (1993). Hearing loss in children with Down syndome. [Elektronisk]. Journal Pediatric, 123 (1993), 9-12. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-22].

SAME. (2004). Handbok i hörselmätning. Bromma: C A Tegnér AB.

Selikowitz, M. (1997). Down syndrome: the facts (2th ed.). Oxford: Oxford University Press.

Shott, S. R., Joseph, A., & Heithaus, D. (2001). Hearing loss in children with Down syndrome. [Elektronisk]. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 61, 199-205. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-10].

Shott, S. R. (2006). Down syndrome: Common otolaryngologic manifestations. [Elektronisk]. American Journal of Medical Genetics. 142C, 131-140. Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-03-10].

Stach, B. A. (1998). Clinical Audiology. New York: Thomson.

Stoel-Gammon, C. (1997). Phonological development in Down syndrome. [Elektronisk].

Mental retardation and developmental disabilities research reviews. 3, 300-306.

Tillgänglig: ELIN@Örebro. [Hämtad: 2008-04-01].

Venail, F., Quentin, G., & Mondain, M. (2004). ENT and Speech Disorders in Children with Down´s Syndrome: an OIverview of Pathophysiology, Clinical Features, Treatments, and Current Management. Clinical Pediatrics, 43 (9), 783-91.

(27)

Bilaga 1

Författare, år Syfte Metod - Typ av studie - Inklusionskriterier - Population Resultat Kvalitet Blaser, S., Propst, E. J., Martin, D, Feigenbaum, A, James, A. L., Shannon, P. & Papsin B. C. 2006.

Studien syfte är att belysa vilka missbildningar som kan förekomma i innerörat hos barn med DS.

- Kvantitativ, icke experimentell, retrospektiv studie.

- Barn med DS som har hörselnedsättning.

- 59 barn med DS 0,01-17,73 år och en kontrollgrupp med 32 normalt hörande barn 0,98-16,74 år.

Generellt har barn med DS mindre koklea än normalhörande barn. Speciellt vanligt är det med missbildningar i vestibularis. Ofta förekommer det små förbenade öar i de laterala båggångarna. Hålrummet för hörselnerven kan vara mindre än normalt. Det förekommer även förbeningar av hammaren. Även saccus enolyfaticus kan vara missbildat. Artikelförfattarnas slutsats är att missbildningar i innerörat är mycket mer vanligt hos barn med DS än vad som tidigare har rapporterats. 3 Driscoll, C., Kei, J., Bates, D. & McPherson, B. 2003. Undersöka effektiviteten av Tympanometri och TEOAE som undersökningsmetod på barn med DS.

- Kvantitativ, icke experimentell, retrospektiv studie

- Barn med DS som går på specialskola

- 15 specialskolor i Brisbane, Queensland och omgivande städer är randomiserat utvalda.. 27 barn deltar frivilligt, 20 pojkar och 7 flickor, 5 mån-10 år.

Tympanometri testet visar att 52 % av de undersökta öronen tillhörande barn med DS hade normal trumhinna och mellanöra. Vid TEOAE erhölls inga normala svar från 75,9 %. Sammantaget uppvisar mätningarna från tympanometri och TEOAE att 81,5 % av resultaten ej var normala. Artikelförfattarnas slutsats är att det är viktigt att ett verktyg tas fram för att planera och genomföra ett allmänt screeningsprogram för barn med DS.

1

Chen, Y. J. & Fang, P. C. 2005.

Att undersöka den sensoriska funktionen av perifer och centrala nervbanor hos spädbarn med DS med hjälp av

elektrofysiologiska tester.

- Kvantitativ, icke experimentell - Spädbarn med DS

- 30 spädbarn med DS (6-18 mån) och en kontrollgrupp på 25 individer (7-16 mån).

Forskarna fann inga signifikanta skillnader mellan vågornas latenstider när jämförelser gjordes mellan ABR-resultat från spädbarn med DS och en kontrollgrupp med spädbarn utan DS. Däremot gjordes liknande tester inom syn och perception, där resultaten visade på signifikanta skillnader mellan spädbarn med DS och kontrollgruppen. Forskarnas slutsats är att barn med DS i varierande grad har färre sensoriska neuron. 2 Hassmann, E., Skotnicka, B., Midro, A. T. & Musiatowicz, M. 1998.

Syftet med studien är att utröna effektiviteten av distorsionsprodukter Otoakustiska emissioner (DPOAE) tillsammans med Tympanometri som audiologisk diagnostiserings metod.

- Kvantitiv icke experimentell - Barn med diagnostiserad DS - 47 barn med DS, 5 mån-16 år. Kontrollgrupp med 20 öron i åldern 3,5- 10 år.

Tympanometri genomfördes på samtliga barn i studien. Av dessa hade 10,7 % av barnen med DS hade en normal trumhinna och mellanöra. Resultatet av DPOAE visar att generellt alla DPOAE amplituder i dB SPL var lägre hos barn med DS. Signifikanta skillnader fanns vid 1500, 2000 och 3000 Hz när jämförelser gjordes mellan barn med DS och

kontrollgruppen. Artikelförfattarnas slutsats är att det finns ett samband mellan uteblivna tympanometri resultat och låga amplituder i DPOAE. Barn med DS har generellt lägre DPOAE amplituder. 2 Iino, Y., Imamura, Y., Harigai, S. & Tanaka, Y. 1999.

Syftet med studien är att avgöra hur effektivt det är att operera in ventilationsrör i örat på barn med DS.

- Kvantitativ icke experimentell prospektiv studie

- Barn med DS som behandlats för sekretorisk mediaotit i 3 månader och som är aktuella för att få

ventilationsrör inopererade. - 28 barn med DS i åldern 2-13 år Barnen följdes under 2 år eller mer.

Samtliga barn, både de med DS och de i kontrollgruppen, hade behandlats för sekretorisk mediaotit i tre månader innan operationen. Barnen följdes upp en gång i månaden de första 6 månaderna efter operationen. Därefter var uppföljningen varannan månad. Sista besöket gjordes då barnen var 7 år eller äldre. Artikelförfattarnas slutsats är att barn med DS inte uppnår samma positiva effekt av att operera in ventilationsrör som behandling för sekretorisk mediaotit som

(28)

Författare, år Syfte Metod - Typ av studie - Inklusionskriterier - Population Resultat Kvalitet Kanamori. G., Witter, M., Brown, J. & Williams-Smith, L. 2000. Det är en översiktsartikel som beskriver forskningen som presenteras i litteraturen inom ÖNH.

-översiktsartikel. Alla barn med DS bör hörselscreenas som spädbarn. Detta bör även följas upp senare i livet. Tidiga insatser bör sättas in mot behandlingsbara konduktiva

hörselnedsättningar för att ge barnen med DS förutsättningar för god tal- och

språkutveckling. 3 Krecicki, T., Zalesska-Krecicka, M., Kubiak, K. & Gawron, W. 2004.

Syftet med studien var att göra en objektiv utredning av hörtrösklar samt göra en funktionell utredning av hörselsystemet med BAEP hos barn med DS.

- Kvantitativ icke experimentell studie - 70 barn med DS i åldern 2 mån-17 år (medelålder 3,4 år).

- De deltagare där man kunde identifiera våg I, III och vid 70 dB sHL jämfördes med kontrollgrupper som bestod av normalutvecklade barn utan DS.

Hörtrösklarna var normala i 43 öron, i 42 öron var de mellan 30-80 dB nHL och i 55 öron var hörtrösklarna sämre än 80 dB sHL.

Analyserade normala BAEP-resultat vid 70 dB sHL visade att peak I och III var signifikant kortare hos barn med DS yngre än ett år jämfört med äldre barn med DS och kontrollgruppen. Peak III och

interpeaklatenserna I-III var signifikant längre hos äldre barn med DS än hos kontrollgruppen.

1 McPherson, B., Pui-Shan Lai, S., Kwong-Ki Leung, K. & Hoi-Yee Ng, I. 2007.

Syftet med studien var att med

hörselscreening undersöka i hur stor utsträckning hörselnedsättning förekommer bland barn med DS. Samt avgöra om ljudmiljön i ett typiskt kinesiskt klassrum är adekvat för effektiv inlärning för barn med DS.

- Kvantitativ, icke experimentell - Skolbarn med DS i Hong Kong området

- 92 barn i åldern 6,4-20,3 år från 13 olika skolor deltog frivilligt.

92 barn med DS hörselscreenades på skolorna. Tympanometri genomfördes på 157 öron och man fick inget resultat hos 42,7 % av öronen. TEOAE genomfördes på 160 öron hos 78,1 % av dem fick man inget svar.

Tanken var att de barn som upptäcktes ha en hörselnedsättning skulle utredas och diagnostiseras. Endast 13 % av de 92 barnen blev utredda och diagnostiserade. Detta berodde på enligt artikelförfattarna att föräldrarna inte ville eller kunde låta barnen fortsätta att delta i studien. Vid

diagnostiseringen genomförde man

tonaudiometri som visade att 68,2 % av barnen hade en hörselnedsättning. Artikelförfattarna medger att resultatet från studien inte är representativ för en population 3 Price, D., L., Orvidas, L., J., Weaver, A., L. & Farmer, S., A. 2003.

Studiens syfte var att undersöka effekten av att operera bort polyper som behandling för nasala och mellanöresymtom hos barn med DS.

- Kvantitativ icke experimentell retrospektiv studie.

- Barn med DS yngre än 16 år som opererat polyper mellan år 1978-1997 identifierades via ett

operationsregister.

- För varje barn med DS matchades 2 barn utan DS som gjort liknande operation.

- 27 barn med DS jämfördes med 53 barn utan DS som ingick i en kontrollgrupp. Information hämtades ur deltagarnas sjukjournaler och föräldrarna intervjuades för bedömning av deltagarnas symptom före oh efter operation.

De symtom som bedömdes var nasal obstruktion, rinit, snarkning, apnéer, orolig sömn, nästäppa, munandning, akur eller kronisk otit, konduktiv eller mixad hörselnedsättning och behov av inopererade ventilationsrör. Det var fler i kontrollgruppen som upplevde förbättringar i dessa symtom än i gruppen barn med DS. Det var vanligare med komplikationer i samband med operationen hos de barn som hade DS.