Lösa cystor i lilla bäckenet – oväntat operationsfynd vid buksmärta

(1)

Läkartidningen 1

Volym 114

fallbeskrivning

Lösa cystor i lilla

bäckenet – oväntat operationsfynd

vid buksmärta

Då en kvinna laparoskoperades för misstänkt utomkvedshavandeskap hittades i stället helt löst liggande cystor i lilla bäckenet. Vi vill dela med oss av följan- de fall och litteraturgenomgång på området. Kvinnan har lämnat samtycke till fallbeskrivningen.

Fallbeskrivning

En 29-årig kvinna sökte akut på grund av buksmär- ta. Enligt sista mens var hon gravid i vecka 7. Hon hade det senaste dygnet haft tre episoder med kraftig hugg smärta centralt i buken, men var smärtfri vid an- komst. Hon var tidigare frisk, frånsett nervsmärta i en extremitet efter tidigare skada, och hade aldrig opererats i buken. Det var hennes första graviditet. I status fanns opåverkat allmäntillstånd samt mjuk och oöm buk. Vaginalt ultraljud visade förtjockat endometrium med en rund hinnsäck på 5–6 mm utan halo, vilken misstänktes vara en pseudohinnsäck. Kvinnan hade 2 × 3 cm fri vätska i fossa Douglasi. S-hCG var 4 833 IE/l, varför utomkvedshavandeskap misstänktes och hon lades in för observation. Efter 8 timmar fick hon åter ont i nedre delen av buken. Smärtan hade molande karaktär och krävde inte starkare analgetika än para- cetamol. Efter ett dygn fick hon högersidig, huggan- de smärta med utstrålning mot ryggen och var påtag- ligt öm i höger fossa vid palpation. Med ultraljud sågs vätska med septeringar i fossa Douglasi, vilket tolka- des som blödning med koagler. Kvinnan laparoskope-

rades och då sågs en lätt förstorad livmoder, normala äggstockar och gracila äggledare. I fossa Douglasi fanns geléartade hinnor som enkelt kunde tas ut ur buken. De utgjordes av tre förband med tunnväggiga cystor som satt grupperade två till tre på rad och låg till synes helt löst i buken (Figur 1). Ingen blödning eller kvarvarande vätska fanns i fossa Douglasi efter att cystorna avlägsnats. Kvinnans buksmärta gick gradvis i regress postoperativt. Graviditeten bedömdes initialt som normal då hinnsäcken växte och s-hCG steg till 18 438 IE/l. Vid uppföljning en vecka senare var dock hinnsäcken fortsatt tom och uteblivet missfall konsta- terades. Diagnosen benigna peritonealcystor bekräfta- des av patolog. För att bekräfta mesotelialt ursprung och skilja cystorna från lymfangiom användes sedan kalretinin, som ger en mesotelspecifik färgning. Vid operationen sågs även tecken till endo metrios. Kvin- nan hade inte haft mensvärk tidigare, men utvecklade det några månader efter sitt missfall. Hon sökte där- för vård 8 månader efter operationen, och då sågs inga tecken till recidiv av peritonealcystor.

specialfall av peritoneala inklusionscystor

Löst liggande cystor i lilla bäckenet har beskrivits som en ovanligare form av peritoneala inklusionscystor som i något skede har knoppats av från bukhin- nan. De är avaskulära och antas få näring via substrat- utbyte med peritonealvätskan [1]. Andra namn för peritoneala inklusionscystor (PIC) är bland annat mul- ticystiskt mesoteliom, benignt cystiskt meso teliom, benignt cystiskt peritonealt mesoteliom och inflam- matoriska peritonealcystor [2]. I en retrospektiv stu- die med 228 fall av peritoneala inklusionscystor under en tidsperiod på 19 år drar författarna slutsatsen att dessa cystor är vanligare hos kvinnor (82,5 procent) än hos män (17,5 procent), speciellt hos kvinnor i fertil ålder [2]. De är vanligast i lilla bäckenet, men kan uppkomma överallt längs peritoneum. Oftast sit- ter de fast mot urinblåsa, fossa Douglasi, rektum eller gynekologiska organ. Hos 70 procent av patienterna finns det ett samband mellan peritoneala inklusionscystor och endometrios, inflammatorisk sjukdom så- som Crohns sjukdom, ulcerös kolit och genomgång- en infektion, eller skada på peritoneum från tidigare kir urgi [2]. Skada på peritoneum tros försämra förmå- gan att absorbera vätska och på så sätt predisponera för cystbildning. Ofta är peritoneala inklusionscystor ett accidentellt fynd (i 79 procent av fallen enligt den retrospektiva studien, i 10 procent av fallen enligt en tidigare översiktsartikel som framför allt bygger på fallbeskrivningar), men kan ge symtom i form av till exempel buksmärta och utfyllnadskänsla [2, 3]. De beskrivna cystornas storlek varierar mellan 0,1 och 45 cm, med medelvärdet 3,0–4,4 cm [2].

Etiologin är inte helt klarlagd, men på grund av det starka sambandet med tidigare kirurgi eller inflammation tros det vara en reaktiv förändring sekundär till skada på peritoneum [2]. Recidivrisken är dock stor, upp emot 50 procent, och peritoneala inklusionscystor kan uppkomma även utan predisponerande faktorer [3]. Det har därför även föreslagits att peritoneala inklusionscystor skulle kunna vara en mesote- lial neoplasi. Dock finns inget känt fall av metastase- ring, och ingen cellatypi har hittats vid peritoneala inklusionscystor [3]. Övergång till malignt mesoteliom Lovisa Brehmer,

med dr, ST-läkare, kvinnokliniken, Karo- linska universitets- sjukhuset, Stockholm;

tidigare ST-läkare, Falu lasarett b Lovisa.Brehmer@sll.se Maria Krång Lunde

kvam, överläkare, kvinnokliniken, Mora lasarett

Emelie Sternö, över- läkare

AnnaMaria Igle

sias, överläkare; de båda sistnämnda kvinnokliniken, Falu lasarett

huvudbudskap

b En kvinna i tidig graviditet sökte för buksmärta. Hon laparoskoperades på grund av misstänkt extrauterin graviditet och man fann tre förband med helt löst liggande cystor i fossa Douglasi.

b Lösa cystor i peritonealkaviteten har mesotelialt ursprung och kan ses som ett specialfall av peritoneala inklusionscystor.

b De är vanligast hos kvinnor i fertil ålder, och ofta finns ett samband med tidigare bukkirurgi, inflammation och endometrios. De är ofta asymtomatiska, men kan ibland ge utfyllnadskänsla eller buksmärta.

b Peritoneala inklusionscystor är benigna men recidiverar i omkring 50 procent av fallen. En del fallbeskrivningar indikerar att de kan tillväxa under graviditet.

(2)

2Läkartidningen 2017

fallbeskrivning

finns beskrivet i ett fall men sjukdomsförloppet avvek då mycket från hur det brukar te sig; patienten hade där under tio års tid haft återkommande ascites [3]. En tredje hypotes är att peritoneala inklusionscystor är ett mellanting mellan adenomatoid tumör och malignt mesoteliom [3]. Hormonella faktorer tros oavsett etiologi påverka uppkomsten och tillväxten av peritoneala inklusionscystor. Det finns till exempel hittills ingen fallbeskrivning där peritoneala inklusionscystor har diagnostiserats hos en kvinna under pågåen- de p-pilleranvändning [3]. Peritonealvätskan kommer från visceral serosa, men hos premenopausala kvin- nor kommer den största delen från ovarierna [4]. Över- representationen av peri toneala inklusionscystor hos kvinnor skulle kunna förklaras av att aktiva ovarier, såväl som endometrios och inflammation i lilla bäck- enet, kan predisponera för cystbildning [2]. Produktio- nen av vätska varierar med menstruationscykeln, vilket även det talar för en hormonell inverkan. Ibland, men inte alltid, kan östrogen- och progesteronrecep- torer påvisas i cystväggarna vid peritoneala inklusionscystor [3].

Peritoneala inklusionscystor under graviditet

Det finns ett tiotal fallbeskrivningar med peritoneala inklusionscystor under graviditet. I hälften av fallen hade kvinnorna inga symtom utan cystorna upptäck- tes i samband med undersökning under graviditeten eller vid kejsarsnitt [5-8]. I ett av dessa fall låg cystorna löst i lilla bäckenet [7]. I ytterligare ett fall hade patienten tidigare haft symtom i form av buksmärta, illa mående och trötthet. Hon hade opererats och fick initialt diagnosen pseudomyxoma peritonei. Därefter genomgick hon två normala graviditeter och förloss- ningar utan symtom. När hon några år senare åter fick besvär gjordes en ny laparoskopi och diagnosen änd- rades till benigna peritonealcystor [9]. I resterande beskrivna fall har peritonealcystorna tillvuxit under graviditet och gett symtom i form av buksmärta eller dyspné [10-14]. I ett fall blev en kvinna med kända recidiverande peritonealcystor spontant gravid. Un- der första trimestern förvärrades symtomen snabbt och patienten sökte för utspänd buk, mättnadskäns- la, andfåddhet, ökad miktionsfrekvens och obehag när hon rörde sig. Cystan var 22 cm stor och patien- tens buk var utspänd som vid en fullgången graviditet. Då hennes diagnos var känd sedan tidigare gjordes en ultraljudsledd punktion där 1,7 liter klar vätska

tappades ut. Patienten hade inga recidiv under resten av graviditeten. Då hon blev gravid igen fem månader efter förlossningen återkom symtomen i graviditets- vecka 6. Patienten valde att avbryta graviditeten och symtomen gick då i regress [13]. I de övriga rapporte- rade fallen har cystorna tagits bort via antingen lapa- rotomi eller laparoskopi. I ett fall gjordes även ett kir- urgiskt avbrytande av graviditeten och patienten be- handlades med tamoxifen efter ett recidiv [12].

Mekanismen bakom att peritoneala inklusionscystor kan recidivera och tillväxa under graviditet har föreslagits vara en kombination av hCG och östrogen [13], där hCG leder till ökad produktion av tillväxtfak- tor för kärlendotel, som i sin tur stimulerar bildning av ascites och ovarialcystor såsom kan ses vid ovari- ellt överstimuleringssyndrom [13].

Diagnostik och behandling

Peritoneala inklusionscystor kan ses med ultraljud, datortomografi eller magnetkameraundersökning. På ultraljud ses oftast vätskefyllda cystor med tunna sep- ta som omger ett normalt ovarium [3]. Tjocka cystväg- gar, solida partier, ascites eller förstorade lymfkört- lar förekommer aldrig [3]. Med doppler kan lågt flöde ses i cystväggarna; peritoneala inklusionscystor som inte är lösa i lilla bäckenet behöver alltså inte vara avaskulära. Diagnostiken är ofta svår då peritoneala inklusionscystor är en ovanlig diagnos och då det finns många olika differentialdiagnoser, bland annat lymfangiom, malignt peritonealt mesoteliom, benigna och maligna ovarialcystor, adenomatoida tumörer och pseudomyxoma peritonei [7, 15, 16]. Peritoneala inklusionscystor med hemorragiskt eller muköst inne- håll kan vara omöjliga att skilja från ovarial- eller tu- barpatologi med ultraljud [3]. För säker diagnos krävs vävnadsprov; cytologisk undersökning är ofta inkon- klusiv [3].

Det som har publicerats om peritoneala inklusionscystor är till övervägande del fallbeskrivningar och fallserier. Det finns därför ingen vedertagen behandling eller rutin för uppföljning utan detta får anpas- sas till den enskilda patienten. Konservativ behandling kan tillämpas om patienten inte har några symtom och om diagnosen är helt säker [3]. Med tanke på differentialdiagnostiska svårigheter blir kirurgi oftast aktuell [5]. Kirurgi är också den vanligast beskrivna åt- gärden och radikal resektion tros vara nödvändig för bot [3]. Det är ifrågasatt om resektion av organ ska gö- ras för att avlägsna peritoneala inklusionscystor radi- kalt med tanke på deras benigna natur [17]. Punktion med aspiration av cystvätska och eventuellt sklerose- ring har prövats som minimalinvasiv åtgärd, ibland i kombination med p-piller för att minska risken för progress av cystorna. Behandling med tamoxifen och GnRH-agonist har också prövats. I ett par fall har intra peritoneal cytostatika använts för att behandla recidiverande peritoneala inklusionscystor. Då det rör sig om en benign sjukdom och ingen behandlingsme- tod har utvärderats vetenskapligt måste nyttan med given behandling alltid vägas mot riskerna [3].

konklusion

Lösa peritonealcystor är en ovanligare form av peritoneala inklusionscystor. De är ofta asymtomatiska.

De är benigna, men recidiverar i upp till 50 procent Figur 1. Operationsbild som visar

3–4 cm stora cystor som ligger löst i lilla bäckenet.

(3)

Läkartidningen 3

Volym 114

fallbeskrivning

RefeRenseR

1. Lascano EF, Villamayor RD, Llauro JL. Loose cysts of the peritoneal cavity. Ann Surg.

1960;152:836-44.

2. Veldhuis WB, Akin O, Goldman D, et al.

Peritoneal inclusion cysts: clinical charac- teristics and imaging features. Eur Radiol.

2013;23:1167-74.

3. Vallerie AM, Lerner JP, Wright JD, et al. Perito- neal inclusion cysts: a review. Obstet Gynecol Surv. 2009;64:321-34.

4. Koninckx PR, Renaer M, Brosens IA. Origin of peritoneal fluid in women: an ovarian exudation product.

Br J Obstet Gynaecol.

1980;87(3):177-83.

5. Hitzerd E, Jeurgens- Borst AJ, Pijnen- borg JM. Peritoneal inclusion cysts in pregnancy, a diagnostic challenge. BMJ Case Rep. 2014 Jun 13;2014.

6. Nayak S, Parate RC, Bobhate S. Multilocular peritoneal inclusion cyst –a case report. Ind J Pathol Microbiol.

2005;48:247-9.

7. Watson HI, Borovic- kova M, Shetty A. The curious case of free- floating pelvic cysts.

BMJ Case Rep. 2014 Jun 20;2014.

8. Akbayir O, Gedikbasi A, Akyol A, et al. Benign cystic mesothelioma:

a case series with one case complica- ted by pregnancy. J Obstet Gynaecol Res.

2011;37:1126-31.

9. van Bijsterveldt C, Willemsen W, Bulten J. Peritoneal benign mesothelioma during

and after two preg- nancies. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol.

2006;127:265-6.

10. Tamhankar VA.

Multicystic benign mesothelioma compli- cating pregnancy. Case Rep Obstet Gynecol.

2015;2015:687183.

11. D’Agate MC, Scibilia G, Scollo P. Benign multicystic omental mesothelioma in pregnancy: a case report and review of the literature. Br J Med Med Res. 2015;7(2).

12. Jerbi M, Hidar S,

Ziadi S, et al. Benign multicystic peritoneal mesothelioma. Int J Gynaecol Obstet.

2006;93:267-8.

13. Vallerie AM, Hsieh T, Baxi LV. Peritoneal inclusion cyst: effects on fertility and ante- partum course. Obstet Gynecol. 2008;112:498- 14. Guzzo MH, Davis CA, 500.

Belzer GE, et al. Mul- tiloculated peritoneal inclusion cysts with splenic involvement:

a case report. Am Surg.

2001;67:619-21.

15. Ramirez Y, Rosai J, Segura JJ. Loose mesothelial cysts in the peritoneal cavity.

Int J Surg Pathol.

2010;18:214-6.

16. Wang TB, Dai WG, Liu DW, et al. Diagnosis and treatment of benign multicystic peritoneal mesothelioma.

World J Gastroenterol.

2013;19:6689-92.

17. de Perrot M, Brundler M, Totsch M, et al. Me- senteric cysts. Toward less confusion? Digest Surg. 2000;17:323-8.

summaRy

Loose peritoneal cysts – unexpected finding at laparoscopic surgery for suspected extrauterine pregnancy, a case report

A 29 year old woman was admitted to inpatient care in the 7th week of pregnancy due to three previous episodes of abdominal pain. At admission a suspected pseudogestational sac and 2 × 3 centimetres fluid in the cul-de-sac was noted at vaginal ultrasound examination. After two days she again developed pain and a laparoscopy was performed due to suspected extrauterine pregnancy. Instead, three clusters of thin-walled, clear cysts was found lying loose in the cul-de-sac. There were also signs of endometriosis.

The abdominal pain resolved gradually. At follow-up after one week a missed abortion was diagnosed. The pathologic-anatomic diagnosis was benign peritoneal cysts.

Loose cysts are a more rare form of peritoneal inclusion cysts. They are benign but the risk of reoccurrence is about 50%. Some previous case reports indicate that growth of peritoneal cysts can be stimulated by pregnancy. In this case it is however unlikely that the small, loose cysts caused the woman’s pain.

av fallen. De är vanligast hos kvinnor i fertil ålder och har föreslagits ha ett reaktivt ursprung snarare än neo plastiskt, då det ofta finns ett samband med endometrios, inflammation och tidigare kirurgi. Behand- lingen får individanpassas, men ofta är kirurgi nöd- vändig då dia gnosen är svår att säkerställa preopera- tivt. Det finns beskrivna fall där peritonealcystor tillvuxit kraftigt eller recidiverat under graviditet, men det finns lika många beskrivna fall där de upptäckts accidentellt. Generellt sett har de symtomgivande cystorna varit betydligt större än de asymtomatiska.

I vårt fall är det osannolikt att kvinnans buksmärtor berodde på hennes löst liggande cystor. De var betyd-

ligt mindre än tidigare beskrivna symtomgivande cystor, de låg helt löst i buken och kvinnans buksmär- ta lindrades inte direkt efter operationen utan symtomen försvann gradvis. Då det inte fanns någon tidigare undersökning av kvinnan är det också okänt om cystorna tillvuxit under graviditeten eller om de varit oförändrade. Även om peritoneala inklusions cystor är ovanliga är det av värde att känna till dem då de, fram- för allt som accidentella fynd, kan dyka upp vid bukkirurgi. s

b Potentiella bindningar eller jävsförhållanden: Inga uppgivna.

Citera som: Läkartidningen. 2017;114:EFM3