Sammanfattning av hela T9 av Morgan Lundgren

||||||||||||||||||||||||||||-NEUROLOGI-||||||||||||||||||||||||||

Neurologisk undersökning: Anamnes, statusundersökning, neurodiagnostisk basutredning, ögonbottenspegling med papillbed, neurous av vakenhetssänkt pat, föra resonemang om anatomiska skadenivåer, diffdiagnostik, ange sannolik diagnos.

Lumbalpunktion: Indikationer, kontraindikationer, genomförande, tolka resultat, huvudvärk efter LP, tapptest, tryckmätning. Klinisk neurofysiologi: Ind för elektroneurografi (ENeG), elektromyografi (EMG), elektroencefalografi (EEG).

Neuroradiologi: Ind för DT- och MR-hjärna-ryggmärg, iv kontrastförstärkning, us av nervsystemets blodkärl, SPECT, PET, funktionell MR, diffusions-MR, perfusions-MR/DT.

Cerebrovaskulära sjd: TIA, stroke, hjärninfarkt, intracerebral blödning, subaraknoidalblödning, utredning, sekundärprofylax, rehab, Strokeenheten, sinustrombos, arteriell dissektion, kärlmissbildning.

Huvudvärk: Akut huvudvärk, migrän, spännings-HV, lm-utlöst HV, temporalisarterit, Hortons HV, trigeminusneuralgi, sekundär (symtomatisk) HV.

Epilepsi: Epileptiskt anfall, status epileptikus, nydiagnostiserad ep, uppföljning av okomplicerad ep, ep hos fertila kvinnor, körkortsinnehavare och psykosociala konsekvenser, ökad anfallsfrekvens, anti-ep-lm, ep-kir.

Neurotrauma: Skalltrauma, spinalt trauma, initial handläggning, intrakraniell tryckstegring, intrakraniell tryck-volymkurva, kroniskt subduralhematom, neurokir, neurointensivvård.

Hydrocefalus: Kommunicerande/icke-kommunicerande hydrocefalus, likvorshunt och dess komplikationer.

Vakenhetssänkning/koma: Diagnostik, initial handläggning, orsaker till metabolt/strukturellt betingad vakenhetssänkning, fastställa total hjärninfarkt.

Sömnstörningar: Diagnostik och handläggning av hypersomni inklusive narkolepsi

Rörelsestörningar: Parkinson, lm-utlöst parkinsonism, essentiell tremor, restless legs, ataxi, tremor, fokala dystonier, Huntingtons, neurokir. Multipel skleros: Symtom, sjdutv, omhändertagande, diagnostik, långsiktig beh, diffar.

Demens och konfusion: Demensliknande tillstånd, transitorisk global amnesi. Yrsel: Akut central och perifer yrsel, kronisk yrsel.

Tumörer: Initial diagnostik, handläggning, tillväxtsätt, prognos, beh-principer av primära/sekundära nervsystemseng tumörer. Infektioner: Encefalit, bakteriell/serös meningit, cerebral abscess, neuroborrelios, neurosymtom ur globalt perspektiv. Ryggmärgssjd och andra spinala tillstånd: Akut/långsamt debuterande ryggmärgssjd (ryggmärgskompression, rizopati). Neuromuskulära sjukdomar och perifera neuropatier: Polyneuropati, Guillain-Barré, myastenia gravis, andningssvikt, perifer facialispares, mononeuropatier, kranialnervspåverkan, hereditära myopatier, polymyosit, ALS, plexusskada.

Neurorehabilitering, smärta och funktionella tillstånd: Nociceptiv/neurogen smärta, neurorehab, psykosocialt omhändertagande, teamarbete, spasticitet, neurogen blåsrubbning, funktionella tillstånd.

---2. Neurologisk symtomlära---  Prefix: a- innebär total frånvaro av funktion, medan dys- innebär nedsatt/förändrad funktion.  Pares: Svaghet, förlamning.

 Paralys: Total pares.

 Plegi: Total pares (med snabb symtomutveckling; ex stroke).  Mono/tetrapares: Svaghet i 1 respektive 4 extremiteter.  Hemipares: Halvsidig svaghet.

 Parapares: Svaghet i båda benen.  Ataxi/dystaxi: Koordinationsstörning.  Afasi/dysfasi: Språkrubbning.

 Hyp/hyperestesi: Nedsatt känsel respektive ”överkänslighet”.

 Ipsi/kontralateral: I samma kroppshalva respektive andra kroppshalvan.  Bortfall: Pares, domning, afasi, ataxi.

 Desinhibitionsfenomen (frikopplingsfenomen): Form av bortfall, där bortfallet frigör reflexer/rörelsemönster som normalt är hämmade (ex Babinskis tecken).

 Retning: Ep, myrkrypningar (parestesier), smärta.

Motoriska system: Centralt/övre motorneuron, perifert/nedre motorneuron.

Motorisk enhet: Funktionell enhet med ett alfa-motorneuron + de muskelfibrer som detta innerverar. Variabel storlek (jämför ögonmuskler-lårmuskler).

Ryggmärgen: Vit substans, grå substans, sensorisk nervrot, motorisk nervrot, dorsalrotsganglion, spinalnerv.

Myotom: De muskler som innerveras av en spinalnerv.  C5: Armbågsflexion (m biceps brachii)

 C6: Handledsextension

 C7: Armbågsextension (m triceps brachii)  C8: Fingerflexion (distal falang av långfingret)  Th1: Lillfingerabduktion (m abduktor digiti minimi)

 L2: Höftflexion (m iliopsoas)  L3: Knäextension (m quadriceps)  L4: Dorsalflexion fotled (m tibialis ant)  L5: Stortåextension

 S1: Plantarflexion fotled (m gastroknemius) Motoriska symtom:

 Pares: Förlamning/svaghet.

 Muskeltonusrubbningar: Förändring i motståndet mot passiva rörelser (då pat försöker slappna av).

 Ataxi: Koordinationsstörning.  Dyskinesi och ofrivilliga rörelser

Monosynaptisk reflexbana: Intakt reflexbåge består av (1) receptorer i form av muskelspolar med afferent nerv till ryggmärgen, (2) synaps i ryggmärgen till motoriska framhornscellen, (3) efferent nerv till muskeln samt (4) neuromuskulär förbindelse. Vid skada på komponent av reflexbågen försvagas eller bortfaller reflexen. Om skada på nedåtstigande bansystem ovan reflexbågen förstärks reflexen. Babinskis tecken: Viktigast av de kutana reflexerna. Patologisk företeelse som innebär frikoppling av en normalt inhiberad primitiv reflex (desinhibitionsfenomen). Reflektorisk extension av stortån är ett starkt indicium på övre motorneuronskada.

Perifer neurogen pares: Distal svaghet och atrofi. Myogen pares: Proximal svaghet.

Nedre motorneuronskada döljer effekter av en samtidig övre motorneuronskada.

Muskeltonus Senreflexer Babinski Muskelatrofier Samtidig känselnedsättning Övre

motor-neuronskada

Stegrad – spastisk pares

Stegrade Föreligger Nej Ibland

Nedre motor-neuronskada

Nedsatt – slapp pares

Minskade/bortfallna Saknas Ja Ofta

Myogen skada Nedsatt Minskade/bortfallna Saknas Ja (ev pseudohypertrofi) Aldrig

Muskeltonusrubbningar:

 Spasticitet: Ökat tonus. Hastighetsberoende. Armens flexorer och benets extensorer (muskulatur som verkar mot tyngdkraften). Spasmer i benen innebär en kraftig flexion av benet och uppkommer vid hudstimulering i benet eller foten. Ses vid skada på kortikospinala banor (pyramidbanan). Spasticitet vid senstadium efter central skada (hjärna/ryggmärg). Kan delvis förklaras med ökad impulstrafik i monosynaptiska reflexbanan. Desinhibitionsfenomen.  Rigiditet: Ökat tonus. Hastighetsoberoende, lika uttalad i flexorer/extensorer, ex Parkinsons.

Genes oklar.

 Paratoni: Ökat tonus. Ses som volontärt motstånd vid ex påklädning, ex demens.  Dystoni: Förhöjt tonus + ofrivilliga rörelser och felställningar, ex tortikollis, skrivkramp.  Myotoni: Oförmåga att snabbt relaxera muskulaturen efter kontraktion, vid vissa muskelsjd.

Spasticitet: Motorisk rubbning karakteriserad av hastighetsberoende ökning i tonisk sträckreflex med förstärkta senreflexer orsakade av hyperexcitabilitet av sträckreflexer som en komponent i det övre motorneuronsyndromet (= skada på hjärna/ryggmärg). Spasticitet och klonus, bortfallen hämning av monosynaptisk sträckreflex.

Spasticitetsökande: Inf (UVI), smärta, interferoner, vissa nya selektiva 5-HT-återupptagshämmare. Beh-mål: Minska muskeltonus och öka rörelseomfånget i extremiteten. Minska smärta som

uppkommer med spasticiteten. Minska spasmfrekvensen, förhindra kontrakturer. Förbättrad livskvalitet.

Beh: Sjukgymnastik, GABA-agonist (Baklofen), diazepam (Stesolid) till natten, botulinumtoxin (enstaka muskler), baklofenpump (intratekal infusion).

Neurogen blåsrubbning: Cerebralt ohämmad blåsa. Oförmåga att kissa viljemässigt. Icke-viljemässigt styrda sammandragningar av blåsan. Urinblåsa och sfinkter samordnade. Spinal

reflexblåsa. Skada ovan spinala miktionscentrum. Blåssammandragningar och sluten sfinkter. Trängningar. Icke-viljemässiga sammandragning av blåsan. Resurin.

Autonom blåsa (nedre motorneuronskada): Förlust av reflexbåge. Ej kissnödig. Överfylld blåsa som ”svämmar över”. RIK är gyllene standardbeh. Detrusitol (obs! kolla att pat kan kissa).

Botoxinstallation i blåsan (alltid med RIK).

Cerebellum: Det cerebellära systemet koordinerar  harmoniskt rörelsemönster. Ataxi: Koordinationsstörning.

 Skada i bansystemen från cerebellum till/från storhjärnan. Ex: Stroke i storhjärnan.  Cerebellär skada. Ex: Stroke.

 Skadad proprioception: Sensorisk ataxi som kan kompenseras med synen (blir därför mer uttalad i mörker). Ex: Baksträngsskada i ryggmärgen.

Extremitetsataxi  intentionstremor pga att den cerebellära korrektion av en rörelse blir alltför grov  överkompensation i motsatt riktning. Minskar då man närmar sig målet.

Dysmetri: Oförmåga att avväga avståndet till rörelsens mål  felpekning och karakteristisk uppbromsning då rörelsen närmar sig målet. Kan uppstå parallellt som extremitetsataxi. Ses som intentionstremor vid finger-näsprov och häl-knäprov.

Symtombilder: Ataxi på samma sida som lesionen!

Lesioner nära mittlinjen (vermis)  Ostadighet i bålen (bålataxi), ostadig gång, störning i balanssystemet med ögonmotorikrubbningar, yrsel och illamående.

Hyperkinesier – ofrivilliga rörelser: Anses bero på desinhibition (bortfall av ett normalt inhiberande inflytande på automatiserade motoriska program). Oftast sitter störningen i basala ganglierna.

 Korea: Överrörelser med snabba sträckrörelser i fingrar, muntrutningar, mm. Ex: Huntingtons.  Tiks: Snabba, lokaliserade hyperkinesier (grimaser, blinkningar, harklingar). Ofta

tvångsmässiga rörelser som pat viljemässigt kan undertrycka under en kort stund. Ex: Gilles de la Tourettes syndrom.

 Myoklonier: Samlingsnamn för snabba, avgränsade, ofrivilliga muskelryckningar. Ex: Metabol encefalopati, juvenil myoklonisk ep, Creutzfeldt-Jakobs sjd.

 Tremor: Skakningar, darrningar. Vanligaste formen av ofrivillig rörelse.

Tremor Uppträdande Förekommer vid

Vilotremor I vila; dämpas vid aktivering Parkinson

Postural tremor Ej i vila; kommer vid statisk aktivering (framsträckt hand) Essentiell tremor, fysiologisk tremor, tyreotoxikos Intentionstremor Ej i vila; kommer vid dynamisk aktivering Ataxi (rörelse mot ett mål)

Asterixis/”flapping tremor”: Plötsliga tonusförluster i händerna då de hålls framsträckta, syns främst vid dorsalflexion. Ses ffa vid metabol cerebral störning, ex leverencefalopati eller njursvikt.

Sensoriska system: Dorsalrotsganglier.

Baksträngarna: Omkoppling i övre halsryggmärgen till neuron. Vibrationssinne, ledkinestesi (info från muskelspolar och senorgan) och diskriminativ beröring (förmåga att separera två hudberöringar som ligger nära i tid och rum). Vissa neuron korsar efter omkoppling på vägen till talamus, vissa går ipsilateralt till hjärnan. Grova neuron. Skada på baksträngsbana ger således ipsilateralt

funktionsbortfall kaudalt om lesionen samt sensorisk ataxi med dåligt koordinerade rörelser. Sidosträngarna: Omkoppling på ryggmärgsnivå till neuron. Smärta, temp (värme/kyla). Korsar segmentellt. Tunna neuron. Skada på sidosträng ger kontralateralt funktionsbortfall kaudalt om skadan med start 1-2 segment nedanför lesionen.

Vid ensidig skada kvarstår förmågan att känna ytlig (diskriminativ beröring) men förmågan att känna klåda, kittling och sensuell beröring försvinner kontralateralt.

Dermatom: De hudområden som innerveras av en spinalnerv.  C6: Tumme

 C7: Långfinger  C8: Lillfinger  Th4: Mamill  Th10: Navel

 L1: Ljumske

 L4: Mediala malleolen  L5: Mitt på fotrygg/stortå  S1: Lilltå + häl lateralt

Känselstörningssymtom:

 Domning: Känselnedsättning (bortfall). För pat kan det betyda obehagskänsla som ej kan definieras bättre.

 Parestesi: Myrkrypningar (retning). Brännande sensation.

 Smärta: Oftast nociceptiv, dvs fysiologisk och normal ur nervsystemets synvinkel.

Nervsystemets uppgift är att varna för hotande vävnadsskada. Neuropatisk smärta orsakas av lesion i CNS eller PNS.

o Neuralgi: Smärta inom perifer nervs utbredningsområde ex trigeminusneuralgi. o Central neuropatisk smärta: Orsakas av lesion i CNS, ex MS, stroke.

o Smärta utan känd orsak: Kronisk smärta.

o Psykogen smärta: Smärta som symtom vid psykiatrisk sjd, ex depression med somatisering.

Känselstörningar:

 Komplett hemianestesi (talamusinfarkt)

 Korsad känselnedsättning (skada i nedre hjärnstammen, Wallenbergs)  Tvärsnittslesion (myelit, trauma)

 Brown-Sequard (lesion i sidosträng, smärta/temp kontralateralt, spastisk pares ipsilateralt)  Dissocierad känselnedsättning (skada centralt i ryggmärgen såsom syringomyeli, korsande

fibrer smärt/temp nedsatt, övrig känsel ua)  Ridbyxeanestsi (sakrala nervrötter, diskbråck)  Rotskada (följer ett dermatom)

 Perifer nervskada (skada på enskild nerv)  Polyneuropati (börjar distalt)

3 diagnoser att ha i minnet:

 Restless legs (RLS): Prevalens 5%.

 Polyneuropati: Prevalens 1 på 1000. ”Som att gå på kuddar”.  Karpaltunnel: Incidens: 1 på 1000.

Kranialnerver:

Kranialnerv 0? Nervus terminalis, feromoner. Finns hos djur, omdebatterat hos människa. N optikus (II):

 Prekiasmal lesion: Monookulär synnedsättning eller blindhet = amaurosis, ex optikusneurit vid MS, TIA-attack.

 Kiasmalesion: Bitemp hemianopsi, ex hypofystumör.

 Retrokiasmal lesion: Homonym synfältsdefekt, ex a cerebri mediainfarkt. Papillödem: Staspapill ses vid intrakraniell tryckstegring (ICP-stegring).

Ögonmotorikstörningar kan vara av 2 olika slag:

 Pares i ögonmuskelnerv (det angripna ögat följer inte med då blicken flyttas, ger diplopi)  Supranukleär skada (pat kan ej rikta blicken i en viss riktning = blickpares, ej diplopi) Pares i ögonmuskelnerv kan drabba kranialnerv III, IV eller VI:

 III: M obliqus inf, m rektus sup, m rektus med, m rektus inf. Vid skada är ögat stängt, abducerat och nedåtriktat. Pupillen är vid (mydriasis). Ex: Nervinfarkt, aneurysm på a comminicans post, förhöjt ICP.

 IV: M obliqus sup, tittar nedåt utåt. Vid skada ses oförmåga att sänka det adducerade ögat. Ovanligt.

 VI: M rektus lat, abduktion. Vid skada ses oförmåga att abducera ögat. Ex: Mononeuropati vid diabetes.

Pupillreaktion: N optikus leder in signal till hjärnstammen. Reflexbåge till de parasympatiska fibrerna i n okulomotorius.

 Pupillen drar ihop sig (mios).

 Sympatiska nerver från gränssträngen (ej kranialnerver) signalerar dilation av pupill (mydriasis).

Anisokori: Olikstora pupiller. Kan vara normalt. Kan vara uttryck för sympatikusskada (mios) eller parasympatikusskada (mydriasis).

Horners syndrom: Partiell ptos, mios och upphävd svettfunktion ipsilateralt i ansiktet. Kan vara skada i hjärnstammen, apikal lungcancer, karotisdissektion, Hortons HV.

”Pin-point pupils”: Mkt små pupiller bilateralt. Kan vara hjärnstamsskada eller opioidintox. Blickpareser kan vara supranukleära (ovan kranialnervens utgång, centralt) eller internukleära. Två olika skadenivåer som båda ger blickpares åt vänster. Supranukleär skada kan även ge

blickdeviation åt höger (deviation konjugée). Internukleär oftalmoplegi talar för MS. Hö hjärnhalva styr blick åt vä.

Trigeminusneuralgi (V): Mkt smärtsam. Kommer ffa i attacker, vid stress. Facialispares (VII) kan vara central eller perifer:

 Perifer: Mungipa hänger, kan ej rynka pannan eller sluta ögat, ex Bells pares. Total.  Central: Mungipa hänger, men KAN rynka pannan och sluta ögat, ex stroke.

Yrsel: Vanlig orsak till besök på akuten. Stroke diagnostiseras hos <1% av pat som söker akut med yrsel som enda symtom. Viktigt att skilja på central eller perifer yrsel.

Viktiga diagnoser: Lägesyrsel (BPPV), vestibularisneurit (VIII) och cerebellär infarkt.

 Pat med akut rotatorisk yrsel, spontannystagmus och normalt vestibulärt impulstest har en central lesion tills motsatsen är bevisad.

 Normal DT-skalle utesluter inte akuta ischemiska skador i bakre skallgropen. Om möjligt görs MR-hjärna.

 I fall där öron friar från perifer genes och pat har kardiovaskulära riskfaktorer bör man vara frikostig med inläggning på neurologavd.

HINTS: Head Impulse Nystagmus Test of Skew.

Hjärnan har 4 lober med olika funktioner: Frontallob (omdöme, association, motorik), parietallob (sensorik), temporallob (minne, hörsel), occipitallob (syn).

 Höger hjärnhalva: Icke-verbal, musikalisk, holistisk, geometrisk, spatial.  Vänster hjärnhalva: Verbal, analytisk, aritmetisk, ”datorliknande”. Störningar av högre funktioner vid skada i storhjärnan:

 Demens: Permanent reduktion av flertalet högre funktioner.

 Konfusion: Reversibel störning av flertalet högre funktioner, kan vara uttalad. Minnesförmågan består av olika delfunktioner:

 Episodiskt minne: Personliga erfarenheter bundna till tid och rum (semestern, bröllopet). Var? Hippocampus, basala frontalloberna. Skadas vid demens.

 Semantiskt minne: Allmänna kunskaper (Sveriges huvudstad, statsminister). Robust och långlivat. Var? Temporalloberna. Skadas vid demens.

 Procedurminnet: Praktiska förmågor (köra bil, knyta skorna). Var? Supplementära motoriska områden, basala ganglier och cerebellum. Robust och motståndskraftigt mot

funktionsstörningar. Kan skadas vid demens.

 Arbetsminnet: Förmåga till uppmärksamhet och omedelbar inprägling (tillfälligt memorera ett telefonnummer, kartbild). Var? Spritt i hjärnan. Skadas vid demens.

Transitorisk global amnesi (TGA): Övergående minnesstörning med starkt nedsatt

inpräglingsförmåga. Duration: Några timmar. Pat ter sig förvirrad. Uppträder ofta spontant. Viker av spontant. Genes okänd, tros bero på cirkulationsstörning i temporalloberna. Ej TIA-attack. Ej

Orientering: Undergrupperas till tid, rum och person.

Desorientering: Akut vid konfusion, successiv vid demens. Först uppstår desorientering till tid, därefter rum och sist person.

Afasi: Oförmåga att förstå eller uttrycka sig i tal och skrift. Vä hjärnhalva är dominant hos de flesta, dvs styr verbal förmåga.

Apraxi: Oförmåga att utföra komplexa inlärda handlingar trots att motoriska, sensoriska eller ataktiska rubbningar ej föreligger. Klarar ej borsta tänderna, knäppa skjortknappar. Ex: Alzheimers. Neglekt: Nedsatt varseblivning av ena sidan av egna kroppen och/eller omgivningen. Höger hjärnhalva, parietalloben. Ex: Stroke.

Störd rumsuppfattning: Saknar förmåga att identifiera former eller hitta i lokalerna. Höger hjärnhalva, parietalloben. Ex: Stroke.

Motorisk/Brocas/Expressiv afasi: Lesion i Brocas area. Reduktion av spontant tal, kan ha bibehållen språk- och läsförståelse.

Sensorisk/Wernickes/Impressiv afasi: Lesion i Wernickes area nära hörselkortex i temporalloben. Flytande tal utan innehåll (pratar Gallimatias), har nedsatt talförståelse.

Konduktionsafasi: Lesion i fascikulus arkuatus som förbinder Wernickes och Brocas områden. Kan förstå tal men ej styra innehållet i egna talet, ex upprepa ord.

Primära motorcortex: Med ansiktsmotoriken och vokaliseringen, nära Brocas area. Primära hörselcortex.

Formatio retikularis: Lokaliserad centralt i hjärnstammen. Spelar stor roll för vakenhet och uppmärksamhet. Filtrerar bort inkommande, ”ointressant” information från kroppens sinnesorgan. Medvetandegradsrubbningar: Ses vid utbredd påverkan på storhjärnshemisfärerna eller genom direkt eller sekundär störning av formatio retikularis. Påverkan kan vara en strukturell lesion i hjärnan eller en följd av toxisk/metabol störning. En toxisk/metabol skada kan vara reversibel eller i sin tur ge upphov till strukturell skada.

Gradering av medvetanderubbning:

 Vakenhet: Formatio retikularis är aktivt. Kognitivt innehåll i vakenheten sitter i cerebrala kortex.

 Somnolens: Om pat lämnas sjunker pat ner i ett sömnliknande tillstånd, men är lätt att väcka och ger adekvat kontakt.

 Stupor: Pat ligger med slutna ögon och kan väckas endast med kraftig och ihållande yttre stimulering.

 Koma: Pat är medvetslös och kan inte väckas med några stimuli men kan göra

avvärjningsrörelser vid smärtstimulering. Icke-sovande förlust av medvetande av längre duration. GCS 3-4.

o Orsak till koma: Metabol/diffus påverkan 68%, intrakraniell orsak 31%, psykiskt 1%. o Strukturell hjärnskada – pupillasymmetri och bortfall av ljusreflex: Intracerebralt

hematom, subduralhematom, cerebral infarkt/hjärnstamsinfarkt, tumör, abscess. Leta efter fokala tecken = asymmetri.

o Metabol/toxisk cerebral påverkan – bibehållen pupillreaktion: Diabetes mellitus, njursvikt, leversvikt, S-Na >180 eller <115, förgiftning, postiktal koma. Obs! Pos Babinski bilat.

o Precuneus och talamus har stor betydelse för medvetandegraden.

GCS: Ögonrörlighet svårbedömd vid skalltrauma med ödem/blödning periorbitalt. Verbal förmåga omöjligt att bedöma om pat har svalg- eller trakealtub.

RLS: Endast vakenhet, reaktion på tilltal och beröring samt motoriska reaktioner på smärta. Utarbetad i Sve.

NIHSS: Vakenhetsgrad, orientering, förståelse, ögonmotorik/ögonens ställning, synfält, facialispares, armpares, benpares, extremitetsataxi, (smärt)sensibilitet, språk, dysartri, sensoriskt neglekt.

Locked-in-syndrom: Lesion i ventrala pons. Motorik och tal utslaget. Ögonrörelser fungerar. Kognition och vakenhet bevarat.

”Benign” form av medvetslöshet. I efterloppet en kort tids (dagar-veckor) HV, yrsel, illamående och irritabilitet. Enstaka pat (<1%) får kompl (oftast blödning) som kräver kir.

Handläggning: Allmänpåverkade pat läggs in för obs, opåverkade skickas hem (ofta efter DT-skalle). Första 24h ska pat väckas varje timme.

Förhöjt ICP: Neurokraniet bildar ett slutet rum med en konstant volym. Intrakraniell volym = volym hjärnvävnad + volym likvor + volym blod. Volymen likvor och blod kan minska något utan att man märker något. Vid en viss totalvolym kan en ytterligare ökning av en delvolym leda till uttalad ICP-stegring. En sådan pat får HV, konfusion och kan snabbt sjunka i medvetande.

Inklämning (herniering): Hjärnvävnaden förskjuts pga allt högre ICP. När hjärnstammen komprimeras påverkas andning och cirkulation och pat avlider om inte motåtgärder vidtas. Notera pupillstorlek och ögonmuskelpareser hos pat med sjunkande medvetandegrad. Neurokir intensivvård är indicerad.

Hjärnstamsutlösta kramper: Ses ibland vid koma och indikerar allvarlig hjärnstamspåverkan. Prognostiskt dåligt tecken, kan i enstaka fall reverseras (encefalit). Desinhibitionsfenomen, bortfall av inhibition från högre centra. Yttrar sig som sträckkramper eller opistotonusattacker (huvud, nacke, rygg böjs bakåt). Kan ses spontant eller utlösas av t.ex. smärtstimulering. Motsvarar GCS 2p i motorik eller RLS 7.

Hydrocefalus: Rubbat likvorflöde  ökat ICP + hydrocefalus. Foramen Monroi (kolloidcysta, tumör), akveduktus Sylvii (pinealtumör), foramina Lusckae och Magendi (tumör i bakre skallgropen).

Hjärnödem: Ökad mängd vätska intra- eller extracellulärt. Skilj på:

 Cytotoxiskt ödem: Intracellulärt i neuron och gliaceller vid hjärninfarkt eller trauma, ingen effekt av kortikosteroider.

 Vasogent ödem: Uppstår vid skada på blodhjärnbarriären varvid protein och vätska förflyttas från blodbanan till interstitialrummet, vid t.ex. hjärntumörer, metastaser, svarar på beh med kortikosteroider (blodhjärnbarriären stängs).

Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH)/Pseudotumor cerebri: Ökat ICP utan hydrocefalus eller expansivitet. Symtom med HV, ev illamående och kräkningar. Papillödem men inga

fokalneurologiska symtom. DT-skalle ofta normal, ev komprimerat ventrikelsystem. LP visar förhöjt tryck (>25 cmH2O), med normalt innehåll i likvor. Pat riskerar bestående synnedsättning.

Prognos vid komatösa tillstånd: Beroende på orsaken till koma. Flertalet är reversibla, helt eller delvis. Ibland återkommer sömn-vakenhet, hjärnstamsreflexer och spinala reflexer men ingen volontär motorik och kontakt med omvärlden saknas. Pat har hamnat i ett vegetativt tillstånd/apalliskt syndrom. Dålig prognos men pat kan leva flera år.

Total hjärninfarkt – ”hjärndöd”: Enligt 2§ lagen om kriterier för bestämmande av människans död är en människa död när samtliga funktioner totalt och oåterkalleligt har fallit bort i hjärnans alla delar. Sker då ICP stiger över viss kritisk gräns, BT blir då otillräckligt för att upprätthålla den cerebrala cirkulationen – hela hjärnan utsätts för total ischemi och infarceras.

Speciella svårigheter vid fastställande av människas död: Hjärnstamspåverkan (blödning bakre skallgrop), svårt ansiktstrauma, pupillabnormiteter sedan tidigare, toxiska nivåer av lm (sedativa, anti-ep, TCA, neuromuskulär blockad).

Andningsreglering: Ventilationen är en neurogen funktion. Nedre motorneuron (n frenikus C3-C5 och interkostalnerverna). Centralnervös styrning på 2 nivåer gör att man kan andas med automatik men delvis under hjärnans inflytande; 1. Kemiskt andningscentrum i hjärnstammen, 2. Supratentoriell innervation. Man kan tala, sjunga, skratta, hosta, blåsa och hyperventilera under viljans inflytande. Man kan också hålla andan, men när pCO2 blir för högt tar det kemiska andningscentrat över.

---3. Dödskriterier--- Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd om kriterier för bestämmande av människans död; den 31 maj 2005. 1 kap. Tillämpningsområde:

1§ Dessa föreskrifter skall tillämpas vid fastställande av en människas död enligt lagen (1987:269) om kriterier för bestämmande av människans död. Föreskrifterna omfattar inte fortsatta medicinska insatser efter det att döden fastställts enligt 2a§ ovanstående lag. Bestämmelser om detta finns i Socialstyrelsens föreskrifter (SOSFS 2005:11) om fortsatta medicinska insatser efter en människans död samt om donationsansvarig läkare och kontaktansvarig sjuksköterska. 2 kap. Fastställande av dödsfall

1§ Enligt 1§ lagen (1987:269) om kriterier för bestämmande av människans död är en människa död när samtliga funktioner totalt och oåterkalleligt har fallit bort i hjärnans alla delar, dvs total hjärninfarkt.

2§ En människas död ska fastställas mha indirekta eller direkta kriterier. Fastställandet ska göras av leg läkare eller de som har ett ssk förordnande att utöva läkaryrket enl 3 kap. 4§ lagen (1998:531) om yrkesverksamhet på hälso- och sjukvårdens område. Uppgiften får ej delegeras eller på annat sätt överlåtas.

3§ När en människas död har fastställts ska alla pågående medicinska åtgärder snarast avbrytas. Undantag från detta krav anges i Socialstyrelsens föreskrifter (SOSFS 2005:11) om fortsatta medicinska insatser efter en människas död samt om donationsansvarig läkare och kontaktansvarig SSK.

4§ Åtgärder som vidtas i samband med fastställande av ett dödsfall ska dokumenteras i patjournalen.

5§ Om förhållandena vid ett dödsfall är sådana att det kan finnas skäl för en rättsmedicinsk undersökning, ska dödsfallet snarast möjligt anmälas till närmaste polismyndighet. Närmare bestämmelser om detta finns i begravningslagen, begravningsförordningen och Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd.

3 kap. Indirekta kriterier

1§ Fastställande av en människas död mha indirekta kriterier ska göras genom en klinisk undersökning. Kriterierna är kännetecken som visar på varaktiga hjärt- och andningsstillestånd som har lett till total hjärninfarkt.

2§ Vid den kliniska undersökningen ska samtliga dessa indirekta kriterier vara uppfyllda:

1. ingen palpabel puls,

2. inga hörbara hjärtljud vid auskultation, 3. ingen spontanandning, och

4. ljusstela, oftast vida, pupiller.

3§ Vid den kliniska undersökningen av en människa med konstaterad eller misstänkt förgiftning eller ett nyfött barn ska observationstiden efter avslutad livsuppehållande beh vara minst 20 min för att dödsfallet ska kunna fastställas. Undersökningen ska under observationstiden kompletteras med EKG-registrering.

4§ För att kunna fastställa dödsfallet enligt 2§ på en nedkyld människa ska den centrala kroppstemperaturen vara minst 33 grader Celsius. Dödsfallet får fastställas enl 2§ även om kroppstemperaturen är <33 grader Celsius, om:

1. det trots uppvärmningsförsök inte går att uppnå en central kroppstemperatur på minst 33 grader Celsius, eller 2. det finns andra uppenbara dödstecken.

Undersökningen ska kompletteras med EKG-registrering.

5§ Fastställande av ett dödsfall ska göras skyndsamt. Tidpunkten för dödens inträde får bestämmas med ledning av uppgifter från vårdpersonal, anhöriga eller andra personer med kännedom om de aktuella omständigheterna.

6§ En läkare får fastställa att döden har inträtt utan att personlighen ha gjort den kliniska undersökningen, om: 1. dödsfallet är förväntat pga sjd eller nedsatt hälsotillstånd med förmodad begränsad överlevnad, eller 2. kroppen uppvisar uppenbara dödstecken i form av förändringar som inte är förenliga med fortsatt liv. Förutsättningarna för att läkaren inte ska behöva göra undersökningen är att:

1. en legitimerad SSK har gjort denna undersökning och meddelat läkaren resultatet, och

2. läkaren har tillgång till relevanta och tidsmässigt aktuella uppgifter om den dödes tidigare medicinska tillstånd. 4 kap. Direkta kriterier

1§ Vid misstanke om total hjärninfarkt, oavsett orsak, ska, under pågående respiratorbeh, dödsfallet fastställas mha av direkta kriterier. Kriterierna är kännetecken som visar total hjärninfarkt. Fastställande av ett dödsfall mha direkta kriterier ska göras genom minst 2 kliniska neurologiska undersökningar.

2§ Vid en klinisk neurologisk undersökning ska samtliga dessa direkta kriterier vara uppfyllda:

1. medvetslöshet utan reaktion på tilltal, beröring eller smärta inom kranialnervsinnerverat område (spinala reflexer kan finnas),

2. avsaknad av spontana ögonrörelser eller rörelser i käkar, ansikte, tunga eller svalg, 3. ljusstela, oftast vida, pupiller,

4. bortfall av korneal-, blink- och svalgreflexer samt reflektoriska ögonrörelser vid huvudvridning (doll’s-eye-movements), 5. ingen påverkan på hjärtrytmen vid tryck på ögonbulb eller vid massage av sinus karotikus, och

6. ingen spontanandning.

När punkterna 1-6 är uppfyllda ska ett apnétest göras vid varje klinisk neurologisk undersökning för att verifiera upphävd spontanandning. Om samtliga direkta kriterier är uppfyllda vid den första undersökningen, ska den upprepas efter tidigast 2h. För att kunna fastställa ett dödsfall ska samtliga kriterier vara uppfyllda vid båda undersökningarna. Undersökningarna får göras av samma läkare.

3§ En läkare som ska fastställa ett dödsfall mha direkta kriterier ska vara: 1. specialistkompetent, och

4§ De genomförda kliniska neurologiska undersökningarna ska bekräftas med en konventionell angiografiundersökning med kateterteknik av hjärnans blodkärl för att döden ska kunna fastställas, om:

1. pats hjärnfunktioner är metaboliskt eller farmakologiskt påverkade, 2. pat har en lägre central kroppstemperatur än 33 grader Celsius, eller 3. pat har en misstänkt total hjärninfarkt av oklar orsak.

5§ En läkare som ska genomföra angiografiundersökningen ska vara: 1. specialistkompetent, och

2. väl förtrogen med klinisk radiologisk diagnostik.

Allmänna råd: Vid fastställande av en människas död mha direkta kriterier bör protokollet SoSB 76000 användas (bilagan). Apnétest:

1. Samtliga åtgärder som görs vid apnétesterna och tidpunkterna för dessa ska dokumenteras i patjournalen. 2. Ställ in ventilationen så att PaCO2 blir nära 5,3 kPa.

3. Ventilera med 100% medicinsk oxygen under minst 5 min. 4. Notera tiden när ventilatorn stängs av.

5. Fastställ PaCO2-värdet med en blodgasanalys i direkt anslutning till att ventilatorn stängs av. Vid problem med syresättningen kan medicinsk oxygen tillföras i en kateter i trakealtuben.

6. Observera om pat visar tecken på andningsrörelser.

7. Om pat inte visar tecken på att återfå sin egen andning inom 10 min innebär detta att spontanandningen helt har upphört. Förutsättningen är att PaCO2 under denna tid stigit med minst 2,7 kPa. Detta ska verifieras med en blodgasanalys. Obs att pat med ett habituellt förhöjt PaCO2 eller där en lungdysfunktion inte medger en ventilation till ett PaCO2 nära 5,3 kPa måste undersökas med aortokraniell angiografi för att diagnosen total hjärninfarkt ska kunna ställas.

Angiografi: Cerebral angiografi utförs som en aortokraniell angiografi och kontrastinjektion med kateterläge i aorta descendens. Om blodflödet till hjärnan är upphävt, påvisas inte kontrastflöde i hjärnans kärl. Kontrastfyllnad av a carotis externas grenar fordras för att säkerställa att injektionstekniken är korrekt, och att den upphävda hjärncirkulationen inte beror på allmän cirkulationskollaps. Om något kontrastmedelsflöde inte påvisas i hjärnans kärl, ska en andra injektion göras på samma sätt som den första, men tidigast efter 30 min. Iakttagelsen att hjärnan under så lång tid saknar blodflöde ger ett säkert underlag för bedömningen oavsett orsaken till bortfallet av hjärnfunktionerna. Resultatet redovisas i ett skriftligt och signerat utlåtande som snarast läggs till patjournalen.

---4. Neurofysiologiska undersökningar--- Hjärnan: Elektroencefalografi (EEG), cerebrala reaktionspotentialer (VEP, BAEP, SEP), kortikal stimulering.

Ryggmärgen: Somatosensoriska cerebrala reaktionspotentialer (SEP).

Perifera nerver – muskler: Elektromyografi (EMG), elektroneurografi (ENeG), kvantitativ sensibilitetsmätning (vibrametri, termotest).

Autonoma nerver: Parasympatiska nerver (R-R-variation), sympatiska nerver (GSR/SSR).

1. EEG (Elektroencefalografi): Visar funktionsrubbningar i hjärnbarken och hjärnstammen, men ej orsak. EEG-aktivitet alstras i hjärnbarken. Summerade postsynaptiska potentialer från pyramidceller + dendriter, dvs retbarhet i kortikala neuron (beror på nervcellsmetabolism). Vaskulära lesioner och tumörer kan ge förändringar. Analysera EEG-kurvan med avseende på frekvens, amplitud, vågform, spatial och temporal distribution.

Frekvensspektrum: Delta <4 Hz, teta 4-8 Hz, alfa 8-13 Hz, beta >13 Hz. Ju långsammare frekvens, desto sämre funktion. 21 elektroder. Viloregistrering 20 min, hyperventilation 3 min, fotostimulering 4 min, totalt 1h.

Hos vuxna dominerar postcentralt alfarytm av 20-100 mikroV amplitud; blockeras vid ögonöppning och skärpt uppmärksamhet. Centralt (motoriskt) ses betaaktivitet (20Hz) av låg amplitud.

Hemisfärernas främre delar inslag av tetaaktivitet. Hos unga friska förekommer avvikelser i 5-15%. Epilepsi: Epileptiform aktivitet (spikes, sharp waves, spike-wave-komplex) förekommer interiktalt.

 Vid partiell ep lokaliserad till den region varifrån anfallen utgår.

 Vid generaliserad ep uppträder urladdningar inom samtliga regioner, ofta samtidigt på bägge sidor.

 Iktalt ses vid enkla partiella anfall en betarytm inom aktuellt område.

 Vid komplexa partiella anfall uppkommer antingen repetitiva sharp waves temporalt eller generell långsam rytmisk aktivitet (vanligare).

 Tonisk-kloniska anfall inleds av en rytmisk aktivitet med sjunkande frekvens (toniskt) följt av repetitiva spike-urladdningar motsv klonisk fas.

 Fotostimulering kan framkalla generella spike-waves (fotokonvulsivt svar) eller ögonlocksmyoklonier (fotomyoklont svar; ej epileptiformt).

 Hyperventilation samt sömnregistrering efter 1 dygns sömndeprivering är värdefulla aktiveringsmetoder.

 Hos pat med ep finns specifika ep-förändringar hos 50% vid engångsundersökning, men chansen ökar upp till 90% vid upprepade undersökningar.

 Ep-aktivitet kan finnas utan klinisk ep.

Organiska hjärnsjd:

 Kortikal process lokalt  långsam aktivitet.

 Akuta skador ger större förändringar än långsamma processer.  En malign tumör påverkar mer än en benign.

 Trombos kan ge mindre förändring än blödning/emboli.  Subkortikala processer  Bilat lågfrekv rytm.

 Tumörer i pons och medulla oblongata ger oftast inga förändringar.  Hemisfärtumör eller vaskulär lesion  lokaliserade ”fokala” förändringar.  Vid encefaliter  utbredd långsam aktivitet.

 Skallskador  lokala/generella förändringar.

 Karakteristiska repetitiva urladdningar vid Creutzfeldt-Jakobs sjd, subakut skleroserande panencefalit, akut herpes simplexencefalit (HSVE).

Aktiveringsmetoder vid EEG:

 Hyperventilation: Ökar hjärnans retbarhet  provocerar epileptiform EEG-aktivitet, kan framkalla asymmetrier av EEG vid misstänkt cerebrovaskulär funktionsrubbning.  Fotostimulering: Kan utlösa epileptiform/annan patologisk aktivitet.

 Sömnregistrering: Epileptiforma förändringar, kan utföras med inducerad sömn eller spontan sömn efter en natts sömndeprivering.

EEG-indikationer:

 Medvetanderubbningar: Ep, synkopé, narkolepsi, koma.

 Fokala intrakraniella lesioner: Cerebrovaskulära sjd (CVS), fokala encefaliter (herpes simplex), tumörer.

 Diffusa cerebrala funktionsrubbningar:

o Metaboliska: Hypoxi, hypoglykemi, lever/njurinsuff, elrubbning. o Infl: Encefalit, meningit.

o Degenerativa: Cerebrovaskulära skador, Alzheimers, Creutzfeldt-Jakobs sjd. o Traumatiska

o Toxiska: Alkohol, farmaka.

 Psykiatriska sjdtillstånd: Psykiska symtom beroende på organisk hjärnskada, anfallssjd, metabol påverkan (inf, intox), sömnstörningar.

Ind för EEG vid ep:

 Diagnos: Påvisa interiktal epileptiform aktivitet, postiktala förändringar.

 Typ av epileptiska anfall: Partiella, generaliserade. Fastställa lokalisation. Påvisa diffus funktionsrubbning.

Faktorer av betydelse för förekomst av EEG-förändringar vid ep: Registreringens längd, pats ålder, anfallstyp, anfallsfrekvens, lm-effekt.

Ind för långtidsregistrering av EEG: Påvisa epileptiform aktivitet vid misstänkt ep. Bedöma om pats anfall är av epileptisk natur. Bedöma utgångspunkten för anfallsaktivitet vid spontana eller provocerade partiella anfall. Bedöma om medvetanderubbning eller andra kliniska symtom förekommer under episoder av misstänkt anfallsaktivitet. Kvantifiera epileptiform aktivitet.

Disposition av EEG-remisser:

 Anamnes: Tidigare sjd (medfödda rubbningar, förlossningsskador, neonatala sjd, trauma, meningoencefaliter, stroke (vilken sida?)).

 Anfallsanamnes: Debutålder, anfallstyp, anfallsfrekvens, senaste anfall.  Aktuella neurologiska besvär: Debut, funktionsbortfall, sidoskillnad, osv.

 Neurologiskt status och us-fynd: Avvikande fynd i kliniskt status, resultat av DT/MR, mm.  Aktuella lm: I 1:ahand antiepileptika, psykofarmaka, sedativa.

 Frågeställning: Så väldefinierad som möjligt. I 1:ahand en klinisk frågeställning som t.ex. Ep? Encefalit? Encefalopati? TC? I vissa fall kan man ha en EEG-frågeställning som t.ex. Epileptiform abnormitet? Fokal abnormitet?

 Körkortsutredning ska ssk anges.

 Ssk önskemål: Sömn efter sömndeprivering, telemetri, långtidsregistrering, provokationer. Ange om pat av något skäl inte ska hyperventilera eller fotostimuleras.

 Tidigare EEG: Vilket år? Vilket sjukhus?

Evoked potentials (EP): Registrering med summationsteknik av de små EEG-förändringar som uppstår efter retning av ett sinnesorgan. Man kan stimulera synen (Visual Evoked Potential), hörseln (Auditory EP samt Brainstem Auditory EP) samt perifer nerv (Somatosensory EP). Vid MS ses ffa förlängda latenser.

Indikationer för cerebrala reaktionspotentialer (evoked potentials):  Påvisa lesion: När kliniska fynd är osäkra eller saknas (tyst lesion).  Lokalisera lesion: Ryggmärg, hjärnstam, hjärnbark.

2. ENeG (elektroneurografi): Elstötar över perifera nerver, registrering i muskler och över nerver. Diagnostiserar nerv- och muskelpatologi. Få kontraindikationer, obehagligt…?

Perifera nerver som rutinmässigt undersöks: Medianus, ulnaris, radialis, peroneus, tibialis, suralis.  Motorisk neurografi: Stimulering av nerv, registrering från en muskel.

 Sensorisk neurografi: Stimulering av sensorisk nerv och registrering från samma nerv. Testar funktion i perifera nerver: Ledningshastighet (demyelinisering?), svarsamplitud (axonal skada?), blockeringar (blockeras av nervsignaler?).

Begränsningar: Mäter grova nervfibrer, men tunna utgör stor del av nerven. Låg hastighet behöver inte ge symtom. Mäter ute på arm och ben, därför svårt att direkt påvisa påverkan i nervrot. 3. EMG (elektromyografi): Diagnostiserar muskelsjd och perifera nervskador. Registrering av musklers elektriska aktivitet med en nålelektrod. Bedömning: Spontanaktivitet, aktionspotentialer från enskilda motoriska enheter, aktivitetsmönstret vid maximal viljemässig aktivering.

Karpaltunnelsyndrom: Ofta domningar i hela handen, även nattetid, pos Phalens test, svaghet i tumabduktion.

Ulnarisentrapment: I armbågen: Domning i dig IV+V, svaghet i interosseusmuskler.

Polyneuropati: Domningar i händer, underben, fötter (strump- och handskformat); ev smärta i fötter. Peroneuspares: Svaghet vid dorsalflexion i fotleden, klarar ej hälgång (droppfot). Domning/känsel-bortfall lateralt på underben. Klarar vrida fotspets medialt (L5 tibialisnerv). Skada vid fibulahuvudet. Radialispares: Oförmåga att extendera i handled och fingrar (dropphand). Känselpåverkan dorsalt på handryggen. ”Saturday night palsy”, humerusfraktur.

4. KST (kvantitativ sensibilitetstestning): Vibrations-, värme-, köldstimulering. Testar fintrådiga nerver (C-, Ab-fibrer). Flera felkällor, patmedverkan! SEP och MEP – görs ibland tsm med ENeG och EMG. Stimulering med magnetpuls (vakna pat) eller elektriskt (på op).

 SEP (somatosensorisk evoked potential): Centralsensorisk funktion.  MEP (motorevoked potential): Centralmotorisk funktion.

ENeG och EMG används för diagnostik av patologier i perifera nervsystemet och muskler. KST kan användas för diagnostik av fintrådsneuropati.

---5. Akut neurologi--- 25% av medicinpat är neurologiska. Stroke 30.000/år. Ep-prevalens 60.000. Neurologiska diagnoser står för >200.000 vårddagar, 40.000 tillfällen/år.

Innan bakjouren kommit: ABCDE (andning, blödning, chock), vitalparametrar (AF, pOx, puls/BT, temp; medvetandegrad RLS 1-8 eller GCS 3-15); O2 på mask 10-15L, 2 infarter, dropp.

Är pat ”neurologisk”? Riktat neurologstatus: Tonus, pupillreaktion/ögonrörelser, nackstyvhet, motorik/sensorik, anamnes.

Är pat medvetslös? 80-90% har metabol störning (droger, lm, diabetes), gradering av medvetslöshet enligt RLS (reaction level scale).

GCS-sammanfattning: Ögonöppning (4p), motorisk reaktion (6p), svar på tilltal (5p) (medvetslös pat max 3p, helt vaken pat max 15p).

RLS: 8 kan ibland vara bättre än 7 (definitiv hjärnstamspåverkan) för 8 kan vara total utsläckning av annan orsak.

Andningsmönster: Cheyne-Stokes andning (vid ökat ICP (vanligt vid SAB), respiratoriskt centrum stört), hyperventilation, hypoventilation, agonalandning (ytlig, oregelbunden, 3-4/min; om samtidigt minskad GCS och ökad RLS  snart död).

Vanliga diagnoser som ger medvetslöshet: MIDAS-HUSK: Meningit/sepsis, intox, diabetes, andningsinsuff, subaraknoidalblödning, herpesencefalit, uremi, status ep, Korsakoff.

Neurologiska diagnoser som ger medvetslöshet: Subarak, status ep (partiellt status ep – inte alltid kramper), förhöjt ICP (pga expansiv process i CNS), hjärninfarkt endast i undantagsfall

(basilaristopptrombos (locked-in när de vaknar till)).

Status ep (SE): Generella tonisk-kloniska anfall (GTK): 50% med symtomatiska SE-anfall är nydebuterade, ingen tidigare känd ep. Risk för bestående hjärnskada. Mortaliteten 10-20% beroende på pats grundsjd (stroke, tumör, encefalit). Rörigt EEG  Status ep.

Kompl: Hypoxi, hypotension, acidos, hjärnödem. Långvarig anfallsaktivitet  Systemeffekter vid GTKA  Metabola effekter, nedsatt respiration, pH, hypertermi, cirkulationspåverkan, mm.

Definition: Anfall som varat >30 min, eller pat med intermittenta anfall som inte återfår medvetandet mellan anfallen. I praktiken handhar man pat med anfall >5 min som GTK-SE.

GTK-utred: Blodstatus, diff, el-leverstatus, p-glukos, koncentrationsbestämning i förekommande fall (obs! innan beh ges), temp, ev blodgas, misstanke på CNS-inf  LP/DT, ev EEG-övervakning, vittnesbeskrivning (ambulanspersonal, anhöriga, vårdpersonal, mm).

Akut beh SE/GTK-anfall:

 Diazepam (Stesolid Novum 5mg/ml) iv 5 mg/min, (maxdos 40 mg) (dur 15-30 min). Ta i rejält! Om för mkt  andningsstopp  intub.

 Lorazepam (Ativan) iv 2-4 mg (maxdos 0,1 mg/kg) (duration 4-14h).  Fosfenytoin (Pro-Epanutin) 20 mg FE/kg. 75kg vuxen = 1500mg iv.

Om man ej får effekt: Om GTK-anfallet ej bryts <20 min efter Pro-Epanutin  Antestesijour kontaktas, inläggning IVA, EEG-övervakning, nedsövning (ej för djupt, väck efter 1-2d).

Subaraknoidalblödning (SAB/SAH): Akut åskknallshuvudvärk. Kan ha haft/har varningsblödning. Når maximum <1 min. Kräkning 50%. Nackstyvhet (debuterar efter 3-12h). Ofta normalt

neurologstatus. Påverkat AT. Traumatisk eller ”spontan” pga aneurysmruptur (75-80%), arteriovenösa missbildningar (AVM) (4-5%), arteriter, tumör, karotis/vertebralisdissektion, oklar genes. Högst incidens 55-60åå, 20% mellan 15-45åå. 30% debuterar i sömnen. 50% varningssymtom (warning leak). 30-dagarsmortaliteten: 46%. 15-30% dör vid insjuknandet.

Utredning: Anamnes, DT om positiv: DT-angiografi, konventionell angiografi. OBS! BAS-test, blödningsprover ska tas tidigt vid misstanke på SAB.

Diagnostik:

 DT diagnostiserar >95% <48h (>99-100% <6h).

 LP (om DT neg och klinisk misstanke): Xantokromi efter 6-12h, spektrofotometri (415nm OxyHb, 455 nm bilirubin).

Remiss till neurokir: Om DT pos och/eller LP pos. Skyndsamt handläggande och intervention är livräddande. 15-20% reblödningsrisk <14d. 50% reblödningsrisk <6 mån.

Akut neurologi på icke-medvetslös pat: Anamnes kan tas av pat! >80% av diagnoser ställs via noggrann anamnes.

Stroke:

 Hjärninfarkt 85%: Kardiell emboli, storkärlssjd, lakunär infarkt, okänd etiologi 20-25%  Hjärnblödning 15%.

Diagnos: Pareser (motorik), sensibilitet, deviation konjugée, neglekt, afasi, pos Babinski, NIHSS. Akuten: Skyndsam handläggning. EKG, blodstatus, leverstatus, elstatus, PK/INR/APTT, CRP, SR, CKMB, troponin I. ”Akuta strokeprover”.

Handläggning: Om man bedömer att det är en stroke och definitivt insjuknande <4,5h: ”Strokelarm”, urakut DT, SSK förbereder vaksalsplats och trombolys. Negera kontraindikationer mot trombolys, under pågående DT diskussion med bakjour. Ej trombolys om >4,5h.

Beroende på faciliteter: På KS finns dygnetruntemboliserings/interventionistjour. Om NIHSS >7-8p, (samt om afasi) tillkallas interventionistjour, trombektomi, intraarteriell trombolys.

Inläggning: Tydlig ordergivning till avd. Kontroller: Hur ofta? Vilka parametrar? När ska SSK kontakta jouren? Fri mobilisering? Svalgfunktion? Blåsskanna?

Transitorisk ischemisk attack (TIA): Läggs in akut. ASA 75 mg + Dipyridamol (Persantin) ELLER Klopidogrel 75 mg (Plavix). Halskärlsdoppler, ABCD2. DT-angio vb. Vid symtomatisk stenos >70% ställningstagande till endarterektomi! Op inom 2v.

Huvudvärk (HV):

 Akut HV: SAB, temporalisarterit (TA), sinustrombos, meningit/herpesencefalit.  Icke-akut HV: Spännings-HV + migrän (90% tsm), Hortons HV, trigeminusneuralgi,

orgasm/ansträngningsutlöst HV.

Temporalisarterit (TA): Palpömhet temporalt. Ibland förtjockad a temporalis, a occipitalis. SR-, CRP-, LPK-stegring. Vid kraftig misstanke på TA initiera beh akut. Prednisolon 40-60mg/dagligen, ibland adekvat med 0,5-1g iv i 3-7d. Inläggning, biopsi. Risker obeh: Blindhet, aortaengagemang, intra/extrakraniella kärl  infarkt.

Sinustrombos: Svårställd diagnos, ska alltid finnas med som diff!  Idiopatisk (20-30%)

 Aseptisk (80-90%): Koagulationsrubbning – p-piller, graviditet, PCV, infl tarmsjd, dehydrering, malignitet, APCr.

 Septisk (10-20%): Inf bihålor, öron, hud, meninger, sepsis.

Klinik: Varierande debut (<2d (30%), dagar-månad (50%)), symtom kan vara diskreta, HV, ibland fokalneurologi (kramper, staspapill, medvetandesänkning).

Utred: DT-angio. Koagulationsprover, inf-prover. LP om meningitmisstanke. Handlägg: Inläggning med övervakning (ABC), beh ev inf.

 Vaken och opåverkad pat: Ge Heparin + Waran.

 Medvetandepåverkad pat/progress: Trombolys, kontakta interventionistjour, IVA, ICP-kontroll.

Meningit: Sjdutv under timmar/enstaka dygn. Klassisk symtomtriad: HV, feber, nackstyvhet. Utred: LP. Visuell inspektion, leukocyter med poly >1000, glukosförekomst = sänkt kvot likvor/blod pga att bakterier förbrukar glukos, odling (även blododl – pneumokocker, meningokocker, listeria). Handlägg: Kontakta inf-jour. Klaforan 3g x3 iv, Doktacillin 4g x3 iv, Betapred 12mg x2 iv. (Meronem 2g x3 funkar alltid). DT/MR alt med DT/MR-angio. Sinustrombos, ökat ICP. Vid sänkt medvetande kontakt med neurokirjour för ventrikeldrän.

Virusencefalit: Herpes simplexvirus typ I (45%), TBE (arbovirus), VZV, CMV. Symtom: HV, feber, vakenhetssänkning, konfusion, personlighetsförändring, ep-anfall, fokala symtom (pareser, dysfasi).

Herpesencefalit: Sällsynt (2-4/milj/år). Mortalitet obeh 70%, beh 20%. Drabbar alla åldrar. Essentiellt med prompt beh vid misstanke på HSV-1. Akut DT/MR-hjärna. Drabbar ofta temporalhornen! LP, odl, PCR-HSV, leukocyter. Akut EEG.

Beh: Aciklovir 10mg/kg x3 iv tills diagnosen uteslutits, dvs PCR och serologi av HSV.

Akut yrsel: Huvudimpulstest (filma med mobilkameran och ladda ner appen SlowMo). Nystagmus slår alltid mot mest aktiv sida/båggång. Misstänk central genes vid:

 Sidoväxlande nystagmus (inom +/- 45 grader)  Skew deviation eller upplevd tilt

 Uttalad bålataxi (utför Rombergs)

Svår muskulär svaghet: Progress från ”frisk” till respirator kan vara mycket snabb (timmar). Mät FVC eller PEF (om <1,5L  IVA). Förvarna IVA och ”boka” en plats.

 Guillain-Barrés syndrom (GBS): Areflexi, svaghet i ben.  Myastenia gravis (MG): Ptos, dubbelseende.

---6. Multipel skleros--- Epidemiologi: En av de vanligaste orsakerna till neurologiskt handikapp hos yngre vuxna. Debut mellan 10-60 åå, valigen mellan 20-40 år. Dubbelt så vanligt hos kvinnor som hos män. 17.500 med sjd i Sve (200/100.000).

Incidens: 5/100.000, 500 personer/år i Sve. Incidens relativt låg i förhållande till prevalens pga mkt långdraget förlopp. Måttligt reducerad medellivslängd, 5-10 år. Högst prevalens i Europa och Nordamerika. Medelhavsområdet 50/100.000. I tropiska Afrika finns inte MS. Prevalens ökar med avståndet från ekvatorn. Gradienten antas ha genetiska och miljöorsaker. Befolkningsgrupper som emigrerar från varmare klimat till tempererade breddgrader får efter hand en risk som närmar sig det nya landets. Ett nytt fall vart 8:e år i en befolkningsgrupp om 2500 individer.

Patologi: Drabbar CNS. Spridda härdar med demyelinisering, plack, oftast i vit substans. Även axonala skador, demyelinisering i grå substans. Hjärnatrofi är en följd. Neuroinfl (dominerar initialt) + neurodegeneration (dominerar senare). Beh modulerar infl, målsättning hindra axonal skada.

”Complex trait”, polygen sjd. Klass II MHC-DR15 är associerad med sjd. Heterogen entitet. Okänd orsak. Genetik + miljö (D-vit/solexposition, EBV, rökning).

Argument för autoimmun patogenes: Selektivitet för CNS, associerat till vissa HLA-typer, genom-loki disponerande för experimentell autoimmun sjd sammanfaller med MS-loki. Ökade CNS-riktade T- och B-cellssvar hos MS-pat. Starka likheter med vissa former av experimentell autoimmun

encefalomyelit.

 Risk för utv MS om en nära släkting har sjd: Normalrisk Sve 0,1%. Syskon till person med MS 2%, tvåäggstvilling 2%, enäggstvilling 30%, barn till mor med MS 2%, make till person med MS 0,1%.

 Omgivningsfaktorer: Solljusexposition, rökning, EBV, vaccinationer?

Symtom:

 Skov av fokala neurologiska bortfall som inträder över dagar, persisterar över veckor och sedan antingen läker ut helt eller lämnar restsymtom.

 Irritativa symtom.  Generella symtom.

Symtomflora: Inget ”MS-specifikt” symtom. I början diffusa, på några veckor övergående symtom (skov). Sensorisk, smärta, motoriska, synstörningar, yrsel, blåstarmstörningar, trötthet, paroxysmala symtom (Lhermitte).

 Känselrubbning i hel extremitet: Vanligaste första symtomet. Ej över speciella dermatom, ”sover”, ”vichyvatten”, ”tandläkarbedövning som släpper”.

 Gång-balansrubbning: Svårt springa efter bussen, snabbare uttröttbarhet, ”tunga ben”.  Optikusneurit: 20%  rörelsesmärta kring ögat, nedsatt synskärpa på ett öga i några veckor.

 Motoriska störningar/förlamningar av central typ med spasticitet.  Cerebellära yttringar med ataxi och tremor.

 Lhermitteparestesier: När pat böjer huvudet framåt i nacken  pirrande känsla i händer/fötter, ”elstöt”.

 Paroxysmala symtom: Kortvariga attacker i arm med smärta/intensiv klåda eller yrsel och dysartri. Synpåverkan, domningar, Lhermitteparestesier, positiva motoriska symtom (tonisk kramp), värmeintolerans.

 Internukleär oftalmoplegi: Diplopi vid sidoblick, adduktionsinsuff, dissocierad nystagmus på abducerat öga.

 Kraftig trötthet (fatigue): Accentueras vid fysisk ansträngning, förväxla ej med matthet pga depression.

 Depression, kognitiv påverkan hos 50%.  Vattenkastningsbesvär hos 75%.

 Smärta, ”dysestesismärta”.

 Yrsel, epileptiska anfall, tal- och sväljningssvårigheter. Exempel på vanliga skov:

 Sensoriska banor: Regionala hyperestesier/parestesier, nedsatt djup sensibilitet (ibland sensorisk ataxi).

 Pyramidbanesymtom: Extremitetspares/hemipares/parapares

 Hjärnstamslesioner: Yrsel/balansstörning, sudden deafness, facialispares, internukleär oftalmoplegi (INO), diplopi, trigeminusneuralgi.

 Optikusneurit.  Cerebellum: Ataxi

 Urogenitala symtom: Spastisk eller atonisk blåsa, impotens.

Pseudoskov: Återkomst av symtom ifrån gamla skov. Ej aktivering av MS-sjd, utlöses av yttre faktor. Vanligaste orsak inf med feber.

Debut: Sensibilitetesstörning i extremitet (31%), synnedsättning (16%), motoriska symtom långsam utv (9%), diplopi (7%), gångrubbning (5%), motoriska symtom akut utv (4%), balansstörning (3%), yrsel (2%), Lhermitteparestesi (2%), blåsrubbning (1%).

Skovformad MS (RR-MS, relapsing-remitting MS): Vanligaste debutformen. Besvärsperioder/skov, veckoduration, ganska välavgränsade de första åren. Hel/partiell regress. 1-2 skov/år. Restsymtom kan ackumuleras mellan skoven. Efter 10 år  smygande försämring, ffa gångförmågan mellan skoven. Då svårt avgöra om pat har RR-MS eller SP-MS.

Sekundär progressiv MS (SP-MS): Smygande försämring mellan skoven och ostabilt neurologiskt tillstånd, vissa saknar skov. RR-MS + SP-MS = 70% av all MS.

Primär progressiv MS (PP-MS): Smygande förlopp från början och frånvaro av skov under hela sjdförloppet. Kan fluktuera under åren, vanligare bland män, 10-15%.

1 år av progression samt 2 av följande:  Minst 1 cerebral MR-lesion.  Minst 2 spinala MR-lesioner.  Pos CSF/likvor.

Benign/godartad MS: 10-15%, retrospektiv diagnos när >15 år förflutit och pat ej utvecklat någon besvärande funktionsnedsättning.

Diagnostik: Det finns inga specifika test eller symtom. Mångfasetterade bilden är sjds särdrag. Om MS-misstanke: Neurologremiss. Påvisa minst 2 olika fokus i CNS vid minst 2 olika tillfällen. Komb: Klinik + MR + likvor = säker diagnos enl McDonald.

 Upprepad MR-hjärna-ryggmärg med kontrast kan påvisa ytterligare CNS-lesioner. Används alltmer för terapeutiska beslut. T2 och FLAIR visar plack, men ospecifika. Lokalisationen typiskt periventrikulärt. T1 med kontrastladdning påvisar sjdaktivitetet. Under senare del av sjd mindre informativt. Om RIS (radiologiskt isolerat syndrom)  Följ pat.

 LP med isoelektrisk fokusering för detektion av oligoklonala band (eller föhöjt IgG-index). 90-95% sens.

Diff: Sarkoidos, SLE, Sjögrens, Borrelia, ADEM, mitokondriesjd.

Akut beh: Kortikosteroider, inf metylprednisolon 500 mg i 5d eller 1000 mg i 3d. Symtomlindrande beh: Individualisera.

 Spasticitet: Baklofen 10mg x3-25mg x4, upptrappning. Diazepam 5-10 mg t.n. mot spasmer.  Smärta:

o Neurogen: Karbamazepin 100mg x3-200mg x3, ev fenytoin, gabapentin, baklofen. o Dysestesismärta: Amitriptylin t.n. 25-75mg, gabapentin 300-600mg x3-4, alt

pregabalin.

o Muskuloskeletalt: Sjukgymnastik, NSAID.

 Urologiska besvär: Antikolinergika. RIK vid svåra tömningssvårigheter.  Erektil dysfunktion: Sildenafil, vardenafil, tadalafil.

 Depression: SSRI.

 Trötthet: Hushålla med energi, undvika värme, fysisk ansträngning, Modiodal 100mg x2.  Övergående förbättring vid rehabinsatser. Fysioterapi, rådgivning.

Förloppsförändrande beh: ”Bromsmediciner”. Neurologspecialist. Interferon-beta (Betaferon, Avonex, Rebif), glatirameracetat (Copaxone), natalizumab (Tysabri).

Prognos: Kronisk sjd. Variabelt förlopp. Efter 15 års sjd: 30% har endast ringa nedsättning av

arbetsförmågan. 50% kan gå utan hjälp. 75% lever fortfarande, jämfört med 88% av kontrollfall. Tiden till progressiv fas varierar.

Gynnsamma faktorer: Kvinna, skovformat förlopp som börjar med sensoriska störningar/optikusneurit med god restitution mellan skoven och med lång tid mellan attacker samt låg skovfrekvens första åren. Förebygg skov med vaccinationer mot infektioner. Träning/sjukgymnastik.

Neuromyelitis optika (NMO)/Devics sjd: AutoAk mot aquaporin-4, jonkanalprotein. Långsträckt myelit. Synnervsinfl. Skiljer sig från MS gällande MR, CSF och beh. Mer allvarlig prognos. Röda flaggor: Debut <10 åå eller >60. Debut med kortikala symtom (afasi, apraxi). Plötslig debut. Systemiskt engagemang.

Utredning: Anamnes och neurostatus, MR-hjärna, LP (celltal, oligoklonala band, Borrelia), rutinblodprov (SR, CRP, blodstatus, lever, etc), ANA, B12, tyroidea, mer vb.

---7. Epilepsi---

---HS---

Klinisk strategi: Äkta ep-anfall? Akut utredning? Uppföljande utredning? Anti-ep (högsta prioritet vid pågående anfall)?

Allmänt om ep-anfall: Ep-anfall pga patologisk signalering i nervcellsnätverk. Akut symtomatiska anfall är provocerade.

 Status epilepticus (SE): Anfallsaktivitet >30 min. Beh inleds vid hotande SE (anfall som pågått >5 min ELLER om pat får ett andra anfall utan att helt ha återfått medvetandet efter det första).

 Generaliserade anfall: Ep-aktivitet i nätverk som är distribuerade över hela hjärnan.

 Fokala anfall: Ep-aktivitet i ett nätverk inom en hjärnhalva, men kan sekundärt generaliseras. Fokal anfallsstart ökar sannolikheten för en bakomliggande lesion.

Vaken pat efter misstänkt anfall: Anamnes från pat + anhöriga. Hänt tidigare?

 Generaliserat tonisk-kloniskt anfall (GTK): Inleds med en tonisk (stel) fas, huden blir cyanotisk av syrebrist, ”skrik” och pat uppvisar kloniska ryckningar. Efter några minuter upphör ryckningarna, och pat förlorar muskeltonus. Urinavgång kan förekomma.  Fokala anfall: Mer avgränsade symtom beroende på var i hjärnan anfallsaktiviteten är

lokaliserad, ex ryckningar i en extremitet, beteendeförändringar eller autonoma symtom. Efter ett ep-anfall föreligger ofta en tids postiktal trötthet och ev förvirring.

Diff: Synkopé, hypoglykemi, psykogent icke-epileptiskt anfall, sömnfenomen, panikattack, migrän, TGA, paroxysmala dyskinesier, TIA, akut ICP-stegring.

Synkopé: Medvetandeförlust pga cerebral hypoperfusion (kardiell arytmi, vasovagal reaktion,

ortostatisk hypotension). Presynkopala symtom, medvetandeförlusten är kortvarig. Förhållandevis ofta kortvariga muskelryckningar i armar och ben (konvulsiv synkopé). Vid osäkerhet måste pat utredas kardiellt, oftast genom inläggning med hjärtövervakning.

Ep kontra synkopé:

 Talar för ep

:

 Talar för synkopé: Obskurationsfenomen (svartnar för ögonen), svettningar, illamående, blekhet, postural tonusförlust, omedelbart orienterad efter medvetandeförlusten.

Akut utredning: 30% av 1:agångsanfallen är akut symtomatiska och kan orsakas av metabol påverkan, inf, hjärntumör, trauma, stroke och intox. Utesluta akut beh-krävande sjd inom dessa kategorier. Resterande kan ske polikliniskt, dock ofta rimligt lägga in pat för obs efter ett första ep-anfall.

Us: Kardiopulmonellt + neurologiskt status, traumatecken, temp, EKG och orienterande labprov. Akut DT-hjärna om man misstänker intrakraniell process eller traumatisk skada. LP utförs vid feber och nackstelhet (meningit, encefalit eller subaraknoidalblödning).

Handlägg pågående anfall: Möjligheten att bryta ett ep-anfall korrelerar med tiden anfallet pågått.  Syrgas.

 Konvulsiva anfall som pågått >5 min (hotande SE)  Diazepam (Stesolid).

 Vid känd ep har denna beh ofta givits prehospitalt. Om anfallet fortsätter efter första inj ges upprepad Stesoliddos och samtidigt inf av fosfenytoin ( BT-fall, hjärtarytmier  EKG-övervakning).

 Om anfallskontroll inte uppnåtts med 2 konsekutiva lm (refraktärt SE)  sövning

(anfallsaktiviteten försvinner på EEG). Vid ett generaliserat anfall som pågått en längre tid innan beh kunnat ges bör man överväga att gå direkt till intensivvård. Vid icke-konvulsivt SE är risken för systemkompl mindre och tidsgränserna vidare  sällan aktuellt med intensivvård. Diagnostik vid pågående första anfall: Vitalparametrar (ABC), blodprov, intoxprov, B-glukos, tiamininj om misstanke om malnutrition, temp, DT-hjärna efter upphävt anfall, LP (akta inkämning!), akut EEG.

Utredning efter första epileptiskt anfall: Alla vuxna med ett första oprovocerat ep-anfall ska genomgå MR-hjärna och EEG (stark prognostisk markör för ytterligare anfall, hjälper identifiera de som har nytta av antiep-beh). Neurologremiss.

Antiep-lm: Hos merparten med ett första ep-anfall är det ej indicerat att initiera antiep-beh på akuten. Om strukturell orsak är återfallsrisken hög och antiep kan vara motiverad. Fråga neurolog. Efter ett andra oprovocerat anfall bör antiep ofta initieras.

Karbamazepin och valproat 1:ahandsmedel vid partiella resp generaliserade anfall. Valproat, som har effekt vid alla anfallsformer, föredras vid osäker anfallsklassifikation. Primärutredning av nydebuterad ep, bed av beh-ind, initiering och första uppföljning av beh hos specialist.

Ep: Minst 2 epileptiska anfall som uppträder under rel normala förhållanden och ej är provocerade (feber, akuta cerebrala katastrofer, metabola störningar, förgiftningar, lm, abstinens).

Beh: Symtomatisk, minskar risken för anfall. Mål: Anfallsfrihet utan besvärande biverkningar. Beh motiverad efter 2/flera oprovocerade anfall eller efter 1 anfall om recidivrisken bedöms vara mkt stor + om återfallet skulle få allvarliga konsekvenser. Rimligt avstå om anfallen är mkt lindriga, uppträder med årslånga mellanrum och om man kan förvänta sig dålig ordinationsföljsamhet. Valproat ska ej ges till gravida!

Anfallstyp Monoterapi, 1:a val Monoterapi, 2:a val

Partiella anfall med/utan sekundär generalisering karbamazepin levetiracetam, lamotrigin, valproat Generaliserade anfall

- myoklona valproat levetiracetam, lamotrigin

- absenser valproat etosuximid, lamotrigin

- tonisk-kloniska valproat levetiracetam, lamotrigin, karbamazepin

Anfall hos pat med känd epilepsi: Efter klinisk us, kontroll av basala lab och kortare obs kan pat ofta återvända hem. Anfallsprovocerande orsaker eftersöks (bristande compliance, inf). Sömnbrist,

alkoholkonsumtion, stress, feber, vätskebrist och fysisk eller psykisk ansträngning är inte att anse som provocerande faktorer. Ta koncentrationsprov av antiep. Inläggning för obs och ställningstagande till lm-justering är rimlig om anfallsfrekvensen ökat markant de senaste dygnen.

Bilkörning: Ett första epileptiskt anfall = körförbud i 6 mån. Ett anfall hos en pat som har/får diagnosen ep = körförbud i 12 mån. Vid osäkerhet meddelas lämpligen körförbud tills pat får annat besked från neurolog. Längre tidsgränser gäller för yrkeschaufförer. Läkare har skyldighet att anmäla till Transportstyrelsen om en pat av medicinska skäl är uppenbart olämplig att inneha körkort. Anmälan behöver dock ej göras om pat kan antas följa läkarens uppmaning att avstå från körning. Prognos: ½ av pat som söker i samband med ett första ep-anfall får diagnosen epilepsi. Om pat har 2 anfall <24h ses det prognostiskt som 1 enstaka ep-anfall eftersom återfallsrisken ej förefaller vara högre.

Övrigt omhändertagande: Pat ska få adekvat, ofta lugnande, info. Onödiga inskränkningar i livsföringen ska undvikas, men under första halvåret bör pat undvika högriskaktiviteter, som extremsporter, ensamma bad. Alkohol och sömnbrist är anfallsframkallande faktorer. Om anfallet påverkar yrkessituationen har arbetsgivaren ansvar för omplacering.

---KS---

Ep-anfall: De kliniska manifestationerna av abnorma, repetitiva, synkrona urladdningar i en grupp nervceller i storhjärnans bark. En sjd i hjärnan som kännetecknas av en varaktig benägenhet att generera ep-anfall. Ett tillstånd med återkommande (minst 2) spontant uppträdande ep-anfall.

 Minst 2 oproverade anfall med >24h mellanrum.

 Ett oprovocerat anfall OCH sannolikhet för ytterligare anfall jämförbar med normal anfallsrisk efter 2 anfall (>60%).

Provocerade ep-anfall: Akut symtomatiska: <1v efter stroke, <1v efter skalltrauma, i akut fas av CNS-inf, vid intrakraniellt ingrepp, toxiskt utlöst (droger, alkohol, lm), abstinens, metabola störningar, annat (extrem sömnbrist).

Orsaker till nydebuterad ep hos vuxna: Genomgången stroke >20%, hjärntumörer 10%, skalltrauma 10%, övrigt 10% (alkoholskada, demens, medfödda skador, anläggningsrubbningar), okänd 50% (inkl genetisk).

Epidemiologi: Minst 10% av befolkningen har någon gång i livet haft ett ep-anfall, i de flesta fall provocerat (akutsymtomatiskt). Bara ½ av alla som haft ett oprovocerat anfall får återfall (= ep). 1.000 barn och 3.000 vuxna i Sve insjuknar årligen i ep. 0,6-0,7% av befolkningen har ep, 50.000 vuxna och 10.000 barn i Sve. 20-30% av personer med mental retardation har ep. 20% av personer med ep har begåvningshandikapp. 80% är normalbegåvade.

Fokala anfall:

 Anfall från frontalloben: Enkla fokala motoriska anfall med kontralaterala kloniska kramper, med toniska kramper och kroppsställningar, versiv ögon- och huvudvridning, fonering.

 Anfall från parietalloben: Enkla fokala sensoriska anfall med kontralaterala parestesier, gustatoriska hallucinationer.

 Anfall från occipitalloben: Enkla fokala anfall med elementära visuella hallucinationer, känsla av ögonrörelser, ögondeviation bort från skadade sidan.

 Anfall från tinningloben: Hörselhallucination, synhallucination, enkla fokala anfall med lukthallucinationer, epigastriska symtom, déjà vu, jamais vu.

Komponenter i fokalt anfall med påverkat medvetande:

 Aura: Det enkla fokala anfallet innan det genom spridning påverkar medvetandet.  Medvetandegrumling

 Automatismer: Kombinerade rörelsemönster som upprepas; smackar, kliar sig, plockigt.

Absens Fokalt

Aura Saknas Ofta

Automatismer Diskreta om några Ofta framträdande

Duration Några sek 2-3 min

Postiktal fas Saknas Regel